È ancora la malattia
Introduzione
Introduzione alla malattia di Still La malattia di Still è una poliartrite sieronegativa che è un tipo di artrite reumatoide giovanile. La malattia di Still (AOSD) è una malattia infiammatoria relativamente rara con un profilo clinico e di laboratorio simile all'artrite sistemica giovanile (malattia di Still). È caratterizzato da una febbre di picco giornaliera, artrite e un'eruzione cutanea tipica che si verifica durante il periodo della febbre. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite atelettasica, sindrome da distress respiratorio dell'adulto, ulcera peptica
Patogeno
Causa della malattia di Still
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è ancora chiara ed è generalmente considerata correlata a infezioni, anomalie genetiche e immunitarie.
Infezione (35%)
La maggior parte dei pazienti ha una storia di infezione del tratto respiratorio superiore prima dell'insorgenza. Esistono faringite e gengivite all'insorgenza della malattia. L'anti-O sierica è elevata nei test di laboratorio. Alcuni pazienti hanno una crescita stafilococcica nel test faringeo e la malattia è alleviata dopo la preparazione dell'autoc vaccinazione. La malattia di Still è associata a infezione da streptococco.Inoltre, in alcuni pazienti si trovano anticorpi contro Yersinia, anticorpi anti-virus della rosolia e anticorpi anti-parotite e in alcuni pazienti sono presenti complessi immunitari di stafilococco A. Pertanto, alcune persone pensano che l'incidenza della malattia di Steel nell'adulto abbia una certa relazione con l'infezione, ma oltre alla cultura del test faringeo, batteri e virus non sono mai stati isolati in altri tessuti malati, quindi il ruolo dell'infezione nella patogenesi non può essere determinato.
Genetica (25%)
È stato riferito che la malattia di Still adulta è associata ad antigeni di classe I e antigeni di classe II negli antigeni dei leucociti umani, tra cui HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 e DR7, suggerendo che la malattia è geneticamente correlata, ma i siti HLA positivi sopra citati e clinici Non è stata trovata alcuna correlazione significativa tra le prestazioni, la diagnosi e il trattamento del farmaco e non ha avuto un significato speciale nel supportare la diagnosi clinica.
Anomalia immunitaria (15%)
Alcuni studi hanno suggerito che anomalie immunitarie sono associate a questa malattia e che i pazienti con malattia di Still adulta hanno un'immunità cellulare e umorale anormale.
1 I livelli ematici di fattore di necrosi tumorale, interleuchina-1, interleuchina-2, recettore dell'interleuchina-2 e interleuchina-6 sono elevati nel sangue del paziente.
Riduzione delle cellule helper 2T, T inibisce la crescita cellulare e diminuisce la conta totale dei linfociti T, aumento dei linfociti T recettori γδ fenotipo-positivi (cellule T delta TCR-gamma) e ferritina sierica e La proteina C-reattiva è strettamente correlata, i linfociti T fenotipo-positivi del recettore delle cellule T-γδ sono un sottogruppo di cellule T appena scoperto, che ha la funzione di secernere varie citochine e attività citotossica.
3 Alcuni pazienti hanno alcuni autoanticorpi durante le attività della malattia, come anticorpi anti-istone e anticorpi anti-cardiolipina, e alcuni pazienti hanno anticorpi anti-eritrociti e anticorpi anti-piastrina.
4 complementi sierici totali, C3 e C4 possono essere ridotti,
5 complessi immunitari circolanti sono elevati, durante l'attività della malattia, l'elevata immunoglobulina sierica e si verifica iperglobulinemia.La gravidanza e l'uso di estrogeni possono avere l'effetto di indurre la malattia.
Gli studi di cui sopra suggeriscono che la malattia di Still adulta potrebbe essere dovuta all'eccessiva risposta immunitaria di soggetti sensibili a determinati antigeni estranei come infezioni virali o batteriche, con conseguente regolazione immunitaria cellulare e umorale anormale, con conseguente rash cutaneo, dolore articolare e cellule ematiche periferiche elevate. Una serie di manifestazioni cliniche infiammatorie.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara Non vi è alcun cambiamento patologico specifico in questa malattia La membrana sinoviale è caratterizzata da sinovite non specifica, iperplasia da lieve a moderata delle cellule sinoviali, congestione vascolare, linfociti e infiltrazione delle cellule del plasma con formazione follicolare. Le cellule del rivestimento sinoviale erano positive per IgG, IgM e fattore reumatoide e i linfonodi erano un'infiammazione non specifica.Alcuni linfonodi mostravano iperplasia immunogena simile al tumore delle cellule T, a volte con necrosi linfonodale e la pelle mostrava edema della fibra di collagene della pelle intorno ai vasi sanguigni. Infiltrazione di cellule infiammatorie, muscoli con edema muscolare e infiammazione non specifica, fegato con degenerazione degli epatociti, necrosi, infiltrazione di cellule infiammatorie nelle aree del portale e del portale, manifestazioni cardiache di miocardite interstiziale, pericardite essudativa della cellulosa e valvole cardiache Lesioni infiammatorie, biopsia renale hanno mostrato ispessimento della membrana basale glomerulare, atrofia tubulare e infiltrazione di cellule interstiziali.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Still
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, migliorare lo sviluppo di buone abitudini, prevenire l'infezione, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e una dieta razionale.
2. Prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici.
3. Individuazione precoce, diagnosi precoce e trattamento precoce, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza al trattamento.
Al momento non esiste una descrizione rilevante del contenuto. Fai anche attenzione a una dieta ragionevole.
Complicazione
Complicanze della malattia di Stil Complicanze, atelettasia, polmonite, sindrome da distress respiratorio dell'adulto, ulcera peptica
Atelettasia, emorragia polmonare, polmonite interstiziale e amiloidosi o sindrome da distress respiratorio dell'adulto, nonché singoli pazienti con ulcera peptica, appendicite o pancreatite.
Sintomo
Sintomi della malattia di Stil Sintomi comuni Allargamento dei linfonodi Epatosplenomegalia Perdita di sangue atmosferica ed eruzione papulare Dolore articolare Rilassamento Ritenzione di calore caldo Febbre da ittero giallo
Sia gli uomini che le donne possono essere malati, più comuni nei bambini dai 2 ai 10 anni.
1. La febbre è un tipo di rilassamento, generalmente superiore a 39 ~ 40 ° C, le fluttuazioni della temperatura corporea possono raggiungere i 2 ~ 3 ° C al giorno, la temperatura corporea del paziente può essere elevata, ma i sintomi di avvelenamento sono leggermente lievi, generalmente buoni, dopo 1-2 settimane La febbre ripetuta, a volte con calore, può durare da mesi a anni.
2. L'eruzione cutanea e l'eruzione cutanea spesso esistono contemporaneamente: l'eruzione cutanea ha le caratteristiche del polimorfismo e del cambiamento e può essere caratterizzata da eruzione cutanea, papule, orticaria, eritema simile alla febbre scarlatta, eritema simile al morbillo, eritema multiforme ed eritema nodulare. La morfologia, le dimensioni variano, la distribuzione è incerta e potrebbe esserci una pigmentazione dopo la regressione, spesso con eruzioni ripetute.
3. I sintomi articolari possono interessare le articolazioni degli arti e delle articolazioni, mostrando dolore, il gonfiore è lieve, può essere dolore migratorio, i sintomi si aggravano durante la febbre e il calore può essere alleviato da solo.
4. Altri Pericardite, miocardite, pleurite, epatosplenomegalia e ittero, linfonodi superficiali, più comuni nel collo, sotto le ascelle e all'inguine, la tenerezza non è significativa.
Esaminare
Controllo della malattia di Stil
La conta dei globuli bianchi è risultata significativamente aumentata (10 ~ 45) × l09 / L, aumento della classificazione dei neutrofili, spostamento del nucleare a sinistra; aumento della VES, aumento delle colture ematiche.
Risultati a raggi X: i risultati a raggi X della malattia sono non specifici, gonfiore precoce dei tessuti molli e osteoporosi vicino alle articolazioni, artrite ripetuta o persistente nella distruzione della cartilagine articolare ed erosione ossea, comune sotto il periostio vicino all'articolazione interessata Nuovo osso lineare, stenosi dello spazio articolare, rigidità articolare e sublussazione articolare nella fase avanzata, che coinvolge spesso le articolazioni del polso, del ginocchio e della caviglia, un piccolo numero di pazienti con segnalazione di coinvolgimento cervicale, i cambiamenti radiologici caratteristici sono il polso e La stenosi non erosiva dell'articolazione intercarpale può portare a rigidità ossea. Rispetto all'artrite reumatoide, l'incidenza è 6 volte e 11 volte superiore. Non sono state riscontrate infezioni o lesioni neoplastiche in vari esami di laboratorio e di imaging.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Still
Criteri diagnostici
La diagnosi può generalmente essere fatta sulla base delle prestazioni cliniche tipiche e dei test di laboratorio.
Patogenesi della TCM e tipo di sindrome: questa malattia è insufficienza di dotazione congenita o vano danno interno, qi e debolezza del sangue, con conseguente yin e yang qi e disturbi del sangue, il gas malefico moltiplicato per questa malattia.
Carta principale: c'è un'eruzione cutanea simile alla febbre scarlatta sulla parte posteriore del torace.C'è una tendenza a fondersi, il colore si attenua, i sintomi sistemici hanno febbre, dolori articolari, affaticamento, debolezza, perdita di appetito, lingua rossa, muschio piccolo o assente e polso sottile.
Sindrome dialettica: calore da carenza di Yin, perdita di sangue e sangue.
Diagnosi differenziale
1. I sintomi di avvelenamento da sepsi sono pesanti, le condizioni generali sono scarse, l'eruzione cutanea è per lo più emorragica, l'emocoltura è positiva e non c'è sviluppo intermittente e il trattamento antibiotico è efficace.
2. L'eruzione della febbre reumatica è principalmente eritema dell'anello e noduli sottocutanei, spesso accompagnati da endocardite.
3. La malattia reumatoide è caratterizzata dall'invasione di piccole articolazioni, dolore e deformità articolari e un fattore più reumatoide.
