sindrome emolitico-uremica
Introduzione
Introduzione alla sindrome emolitica uremica Sindrome emitticuremica (SEU): una sindrome caratterizzata da anemia emolitica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta. Principalmente presente nei neonati e nei bambini piccoli, solo dozzine di rapporti domestici, più comuni nei bambini in età scolare. Questa malattia è una delle cause più comuni di insufficienza renale acuta nei bambini: ha avuto una piccola epidemia in Agenyan, Nord America e Sud America. Non esiste un trattamento speciale per questa malattia e il tasso di mortalità ha raggiunto il 77%. Negli ultimi anni, a causa della terapia globale, in particolare Nell'applicazione precoce della dialisi peritoneale, il tasso di mortalità è sceso al 4,5%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,004% -0,005% Persone sensibili: si trovano principalmente nei neonati e nei bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza renale acuta, insufficienza cardiaca congestizia, edema polmonare, encefalopatia ipertensiva, iperkaliemia, acidosi metabolica, insufficienza renale cronica, ritardo mentale, epilessia
Patogeno
Causa della sindrome emolitica uremica
La malattia è divisa in tre categorie principali: primaria, secondaria e ricorrente.
1, il primario non ha una causa chiara.
2, secondario può essere diviso nei seguenti tipi:
(1) Infezione: al momento, è relativamente chiaro che E. coli O157: H7, O26O111O113O145, che produce veracitotossina, Shigella dysenteriae di tipo I può anche produrre questa tossina e l'enzima neuroprossimale prodotto da Pneumococci, Può causare danni all'endotelio glomerulare e vascolare, altri sono ancora visti nel tifo, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Infezione da Bacteroides e alcune infezioni virali come virus mucoso Virus Coxsackie , Virus dell'eco, virus dell'influenza, virus di Epstein-Barr e infezione da rickettsia.
(2) secondario ad alcune malattie da immunodeficienza come l'agammaglobulinemia e l'ipoplasia timica congenita.
(3) Famiglia ereditaria: la malattia è ereditaria autosomica recessiva o dominante, che si verifica nella stessa famiglia o fratelli. Sono stati segnalati casi di incidenza di tre fratelli nel paese.
(4) farmaci: come ciclosporina, mitomicina e contraccettivi.
(5) Altri: come quelli associati a gravidanza, trapianto di organi, malattie glomerulari e cancro.
3, episodi ricorrenti sono visti principalmente nella predisposizione genetica, i bambini dopo il trapianto, possono anche vedere casi sparsi.
Studi recenti hanno dimostrato che la patogenesi di questa malattia è principalmente dovuta a vari motivi causati dal danno cellulare endoteliale, in particolare il danno cellulare endoteliale causato dalla citotossina a spirale prodotta da Escherichia coli e Shigella dysenteriae di tipo I, come Il danno endoteliale può essere causato da aminoacidi nervose, anticorpi circolanti e farmaci prodotti da virus e batteri Le cellule endoteliali vascolari umane hanno un recettore della glicoproteina (GB3) che accetta la citotossina a spirale, che può legare le tossine con elevata affinità. L'inibizione della sintesi delle cellule eucariotiche delle proteine, con conseguente morte cellulare, lesione delle cellule endoteliali glomerulari e morte può causare la separazione delle cellule endoteliali nello spazio subendoteliale e la coagulazione intravascolare locale, la deposizione di eparina di cellulosa, riducendo in tal modo L'area di filtrazione e l'alterata permeabilità della membrana del filtro provocano una riduzione della velocità di filtrazione glomerulare e un'insufficienza renale acuta.
Il danno alle cellule endoteliali, l'esposizione al collagene può attivare l'adesione e la coagulazione piastrinica, i globuli rossi possono essere deformati meccanicamente e dissolti mediante deposizione di cellulosa, d'altra parte una glicoproteina von Willebrand presente nelle piastrine e nelle cellule endoteliali Il rilascio del fattore (VWF) dopo la lesione cellulare può anche accelerare l'adesione piastrinica e la coagulazione.La lesione endoteliale vascolare può ridurre la sintesi di prostaciclina di aggregazione anti-piastrinica (IGP2) e il trombo che produce trombocitosi rilasciato dopo aggregazione piastrinica A2 (TXA2), in contrasto con IGP2, provoca anche vasocostrizione, che promuove la trombosi, che provoca anemia emolitica e trombocitopenia.
L'elastasi e altri enzimi proteolitici rilasciati dall'infiltrazione dei neutrofili possono aumentare il danno delle cellule endoteliali e della membrana basale glomerulare e promuovere la scissione del VWF, inibire la crescita dell'IGP2, promuovere la trombosi e, inoltre, i microrganismi La presenza di lipoproteine e citochine derivate da monociti come l'interleuchina I e il fattore di necrosi tumorale possono aggravare l'azione delle citotossine, aumentare il danno alle cellule endoteliali e promuovere la coagulazione del sangue.
La lesione principale si trova nel rene; negli ultimi anni sono stati riportati trombosi e necrosi della cellulosa nel cervello, nella ghiandola surrenale, nel fegato, nella milza, nel muscolo cardiaco e nell'intestino.
Sotto microscopia ottica, sono stati osservati ispessimento della parete capillare glomerulare, stenosi, trombosi e iperemia e la matrice simile alla cellulosa è stata colorata con acido periodico (PAS) di Schiff e argento esametilentetramina con acido periodico (PASM). Piccola membrana basale in materiale (GBM) con diversa proliferazione o leggerezza, iperplasia mesangiale e formazione occasionale di mezzaluna La lesione arteriosa acuta può manifestarsi come trombosi e necrosi fibrinoide. L'occlusione proliferativa della fibrosi a membrana, la fibrosi media, simile alla malattia vascolare ipertensiva, possono presentare lesioni tubulointerstiziali da lievi a gravi.
L'immunofluoroscopia ha rivelato la deposizione di fibrinogeno, fattore VIII della coagulazione e antigene della membrana piastrinica nei capillari glomerulari e nella parete vascolare, nonché la deposizione di IgM e C3.
La microscopia elettronica è tipica dell'iperplasia delle cellule endoteliali, gonfiore e formazione dello spazio subendoteliale tra cellule endoteliali e GBM, tra cui sostanze e lipidi simili alla cellulosa, fusione dei processi del piede delle cellule epiteliali, ispessimento della parete capillare, stenosi luminale, lume Si possono vedere detriti di globuli rossi o globuli rossi rimpiccioliti e GBM si divide a causa della formazione di cellule endoteliali della membrana basale o dell'inserimento mesangiale occasionale.
Questi cambiamenti possono essere focali e, in un caso più grave, si possono osservare estese trombosi glomerulari e vascolari con necrosi corticale bilaterale, che possono essere osservate anche nella SEU adulta e nella porpora trombotica trombocitopenica (TTP), quindi Meno studiosi ritengono che HUS e TTP siano manifestazioni diverse della stessa malattia, e quest'ultima è aperta al pubblico e ha una prognosi sfavorevole.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome emolitica uremica
Secondo il Japanese Medical Forum, 8 febbraio 2001: l'indagine della Japanese Medical Association ha mostrato che la somministrazione precoce di fosfomicina può prevenire la sindrome emolitica uremica (SEU) causata dall'infezione da emorragia intestinale da E. coli.
19 9 8 ~ 19 9 In 9 anni, 556 istituti medici hanno riportato 1048 casi di infezione da E. coli emorragica intestinale. Dei 1033 casi che erano efficaci, 655 erano infezioni da E. coli emorragiche enteriche sintomatiche. Sintomi, per un totale di 601 antibiotici, di cui il più fosforo (60. 2%), oltre alla norfloxacina (5. 5%), kanamicina (2,0%), l'uso di altri antibatterici Il farmaco è del 27,6%.
Dei 655 casi, si sono verificati 31 casi di SEU, 5 dei quali sono deceduti La diagnosi di SEU era secondo lo standard HU S della Società giapponese per la nefrologia pediatrica: 1 con anemia emolitica (H b 10g / dl), 2 con trombocitopenia (100.000 / μl o meno) 3, la disfunzione renale acuta (la concentrazione sierica di creatinina è più di 1,5 volte il valore normale di ogni gruppo di età).
Nei pazienti con infezione emorragica intestinale da Escherichia coli senza fosfomicina, l'incidenza di HUS era dell'11,11% e nel gruppo di fosfomicina (362 casi), 11 casi di HUS (tasso di incidenza del 3%), il rapporto tra i due Il rapporto era di 0. 251, una differenza significativa, lo studio ha anche scoperto che il terzo giorno, l'incidenza di HUS era del 2. 17%, dopo 4 giorni, il tasso di incidenza del farmaco era del 4,55%, quindi deve essere somministrato il prima possibile. Prevenire l'HUS.
Complicazione
Complicanze della sindrome emolitica uremica Complicanze insufficienza renale acuta insufficienza cardiaca congestizia edema polmonare encefalopatia ipertensiva iperkaliemia acidosi metabolica insufficienza renale cronica ritardo mentale epilessia
Complicanze acute di insufficienza renale acuta come insufficienza cardiaca congestizia, edema polmonare, encefalopatia ipertensiva, iperkaliemia, acidosi metabolica, ecc., Insufficienza renale cronica, sequele di danni neurologici Come ritardo mentale, paralisi degli arti, anomalie del comportamento mentale e convulsioni.
Sintomo
Sintomi della sindrome emolitica uremica Sintomi comuni Nessuna oliguria urinaria, ematuria, diarrea, vomito ripetuto, dolore addominale, ipertensione, ematuria intermittente, letargia
La malattia si riscontra principalmente nei neonati e nei bambini piccoli, in Sud America e in Sudafrica, l'età media è <18 mesi, Nord America <3 anni, India circa il 60% <2 anni, rapporto nazionale 1 gruppo 38 casi, 19 casi 7-13 anni, il sesso è maschio Signore, non c'è differenza significativa con i paesi stranieri.
I sintomi prodromici sono principalmente gastroenterite, manifestata come dolore addominale, vomito e diarrea, può essere diarrea sanguinolenta, molto simile alla colite ulcerosa, ci sono segnalazioni di addome acuto, alcuni sintomi prodromici di infezione respiratoria, pari a circa il 10% ~ 15%, il periodo prodromico è durato da 3 a 16 giorni (in media 7 giorni) e il tasso di mortalità dei pazienti senza sintomi prodromici di gastroenterite era significativamente più alto.
Dopo il periodo prodromico, dopo alcuni giorni o settimane di insorgenza intermittente, immediatamente acuta, entro poche ore si manifestano manifestazioni gravi tra cui anemia emolitica, insufficienza renale acuta e tendenza al sanguinamento, i disturbi più comuni sono melena, ematemesi, assenza di urina , oliguria o ematuria, i bambini con pallida, debole, alta pressione sanguigna rappresentavano dal 30% al 60%, quasi il 25% dei pazienti con insufficienza cardiaca congestizia ed edema, dal 30% al 50% dei pazienti con epatosplenomegalia, circa 1/3 dei pazienti hanno Ecchimosi cutanea ed ematoma sottocutaneo, dal 15% al 30% dei bambini con ittero.
Alcuni sintomi variano da regione a regione: ad esempio, in India, la malattia si verifica spesso dopo dissenteria e il 60% ha la febbre.In Argentina e in Australia, i sintomi del sistema nervoso centrale sono più comuni nel 28% al 52%, che è caratterizzato da letargia e personalità anormale. Convulsioni, coma, emiplegia, atassia, ecc.
Secondo i sintomi di improvvisità e comparsa improvvisa di anemia emolitica, la trombocitopenia e l'insufficienza renale acuta non sono difficili da diagnosticare, ma dovrebbero essere causate da altre cause di insufficienza renale acuta, glomerulonefrite, trombocitopenia e anemia emolitica. identificazione.
La prognosi principale è il grado di danno renale, dall'86% al 100% ha oliguria, il 30% non ha urina (da 4 giorni a diverse settimane) e alcuni bambini hanno solo oliguria transitoria e anomalie urinarie, la maggior parte dei pazienti La funzionalità renale può essere completamente ripristinata e alcuni pazienti con insufficienza renale cronica e ipertensione possono avere recidive La prognosi dei pazienti con recidiva è scarsa.
Esaminare
Esame della sindrome emolitica uremica
1, i cambiamenti ematologici dovuti all'emolisi acuta, l'emoglobina è diminuita in modo significativo, può essere ridotta a 30 ~ 50 g / L, i globuli rossi della rete sono aumentati in modo significativo, la bilirubina sierica aumentata, il quadro ematico circostante è caratterizzato da anomalie morfologiche dei globuli rossi, prestazioni di varie dimensioni, Detriti policromatici, triangolari, a forma di spina e di globuli rossi, aumento dell' globulo bianco nell'85% dei pazienti, 90% dei casi ha trombocitopenia all'inizio della malattia, la media è 75 × 109 / L, per lo più ritorno alla normalità entro 2 settimane .
2. I risultati dell'esame del fattore di coagulazione sono strettamente correlati allo stadio della malattia: nella fase iniziale, il tempo di protrombina è prolungato, il fibrinogeno è ridotto, i prodotti di degradazione della fibrina sono aumentati e i fattori di coagulazione del sangue II, VIII, IX e X sono ridotti, ma ritornano alla normalità dopo diversi giorni. .
3, la routine delle urine può essere vista in diversi gradi di ematuria, detriti di globuli rossi, il 10% ha ematuria grossolana, emolisi grave può avere emoglobinuria, inoltre, ci sono vari gradi di proteinuria, globuli bianchi e calchi, i test di funzionalità renale possono essere visti a vari livelli Acidosi metabolica, iperkaliemia e azotemia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome emolitica uremica
La diagnosi può essere basata su anamnesi, sintomi clinici e risultati di laboratorio.
La sindrome emolitica uremica deve essere differenziata dalla porpora trombotica trombocitopenica La sindrome uremica emolitica con febbre e sintomi del sistema nervoso centrale non è facile distinguere dalla porpora trombotica trombocitopenica Il danno al sistema nervoso centrale è più complicato della sindrome emolitica uremica. I sintomi sono più comuni e più pesanti e il danno renale è più leggero della sindrome emolitica uremica.Inoltre, la porpora trombotica trombocitopenica si riscontra principalmente negli adulti, mentre la sindrome emolitica uremica si riscontra principalmente nei bambini, specialmente nei neonati.
Inoltre, è anche necessario differenziare da anemia emolitica immunitaria, trombocitopenia idiopatica, sepsi, emoglobinuria parossistica notturna, glomerulonefrite acuta, insufficienza renale acuta causata da varie cause.
