diabete insipido
Introduzione
Introduzione al diabete insipido Diabetesinsipindus indica insufficiente secrezione di vasopressina (VP) (noto anche come ormone antidiuretico) (ADH) (noto anche come diabete insipido centrale o ipofisario), oppure i reni pressurizzano i vasi sanguigni. Un gruppo di sindromi causate da difetti nella reazione (noto anche come diabete insipido renale), caratterizzato da poliuria, polidipsia, urina a basso peso specifico e urina ipotonica. Il diabete insipido è comune nei giovani adulti, con un rapporto tra maschi e femmine di 2: 1. L'NDI ereditario è più comune nei bambini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: si verificano a qualsiasi età, ma più comune nei giovani adulti, l'incidenza di uomini e donne è simile. Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disidratazione degli squilibri elettrolitici
Patogeno
Causa del diabete insipido
Diabete insipido primario (30%):
Circa 1/3 a 1/2. Di solito nei bambini con esordio, pochissimi (<20%) con disfunzione ipofisaria anteriore. Questa diagnosi può essere determinata solo dopo un'attenta ricerca di cause secondarie che non esistono. In caso di disfunzione ipofisaria anteriore o iperprolattinemia o esame radiografico con evidenza di lesioni nella sella o sulla sella, la causa deve essere ricercata il più possibile. Più a lungo il follow-up non trova il fattore primario, La diagnosi di diabete insipido primario è affermata. È stato riportato che nei pazienti con diabete insipido primario, i neuroni nel nucleo sopraottico e nel nucleo paraventricolare sono ridotti e nella circolazione sono presenti anticorpi verso il nucleo ipotalamico.
Diabete insipido secondario (20%):
Si verifica in neoplasie ipotalamiche o ipofisarie o lesioni invasive, tra cui: cromoblastoma, craniofaringioma, tumore embrionale, tumore pineale, glioma, meningiomi, metastasi, leucemia, istiocitosi, Sarcoma, xantoma, sarcoidosi e malattie infettive del cervello (tubercolosi, sifilide, malattia vascolare).
Diabete insipido ereditario (10%):
Il diabete insipido ereditario è molto raro e può essere un singolo difetto ereditario o parte della sindrome DIDMOAD (che può manifestarsi come diabete insipido, diabete, atrofia ottica, sordità, noto anche come sindrome di Wolfram).
Danno fisico (10%):
È comune nel cervello, specialmente nelle aree ipofisaria e ipotalamica, dopo il trattamento con isotopi, dopo gravi lesioni cerebrali.
patogenesi
1. Fisiologia della vasopressina
(1) Sintesi e metabolismo dell'AVP
La vasopressina è sintetizzata nel nucleo ipotalamico e nel nucleo paraventricolare.Il prodotto iniziale è il preproormone, che entra nel Golgi per formare il proormone, che è incapsulato nella vescicola neurosecretoria e la vescicola lungo la neurofisi Il flusso assonale alla neuroipofisi, attraverso l'azione degli enzimi nel flusso di persuasione per produrre nonapeptide attivo, arginina vasopressina (AVP) e un peso molecolare (neuropisisina) e un amminoacido 39 Glicopeptidi, che vengono tutti rilasciati nel sangue periferico.L'AVP è secreto dai neuroni ipotalamici e scende lungo la ghiandola pituitaria talamo-neuronale fino alla fossa distale. Viene immagazzinato nella ghiandola pituitaria. Negli ultimi anni, le fibre AVP sono state trovate anche nella fascia laterale della cresta mediana. L'AVP può anche essere secreto nel sistema del portale ipofisario nella parte inferiore del terzo ventricolo e nel sistema vascolare del tronco encefalico.
L'AVP si lega ai tubuli contorti distali del rene e combina le cellule endoteliali del condotto di raccolta per promuovere il flusso di acqua dal lume all'interstiziale, contribuendo a mantenere una pressione osmotica costante e volume del fluido corporeo. L'AVP ha una bassa concentrazione plasmatica e nessun effetto vasoattivo, ma Alte concentrazioni di AVP che agiscono sui recettori V1 possono causare vasocostrizione e gli AVP presenti negli assoni cerebrali possono essere coinvolti nei processi di apprendimento e memoria, mentre le fibre di AVP nell'elevazione mediana possono essere coinvolte nella promozione del rilascio di ACTH.
La concentrazione di AVP nel plasma e nelle urine può essere determinata mediante saggio immunologico.In caso di assunzione casuale di liquido, la neuroipofisi contiene circa 6 unità o 18 mmol (20 μg) di AVP e la concentrazione di AVP nel sangue periferico è di 2,3-7,4 pmol / L (2,5 ~). 8 ng / L), la concentrazione di AVP nel sangue cambia con il giorno e la notte, a tarda notte e la mattina presto, la più bassa nel pomeriggio, nella normale fornitura di acqua, le persone sane rilasciano AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) dalla ghiandola pituitaria 24 ore, AVP23 ~ 80pmol dall'urina (25-90 ng), dopo 24 a 48 ore di divieto dell'acqua, il rilascio di AVP è aumentato da 3 a 5 volte, i livelli di sangue e delle urine hanno continuato ad aumentare, l'AVP è stato principalmente inattivato nel fegato e nei reni e circa dal 7% al 10% di AVP era attivo. Il modulo viene scaricato dall'urina.
(B) il regolamento del rilascio di AVP
1. Recettori osmotici: il rilascio di AVP è influenzato da vari stimoli. In circostanze normali, il rilascio di AVP è principalmente dovuto alla regolazione dei recettori della pressione osmotica nell'ipotalamo. Il cambiamento della pressione osmotica stimola la produzione e il rilascio di AVP, i cambiamenti della pressione osmotica plasmatica e l'AVP. Il meccanismo di regolazione del feedback rilasciato mantiene la pressione osmotica nel plasma in un intervallo ristretto. Dopo un normale carico umano di 20 ml / kg di acqua, la pressione osmotica media del plasma è 281,7 mOsm / kg · H2O. Dopo aver iniettato soluzione salina ipertonica nella persona caricata con acqua, il plasma viene iniettato. La pressione osmotica era di 287,3 / kg · H 2 O.
2. Regolazione del volume: la riduzione del volume del sangue stimola i recettori di tensione dell'atrio sinistro e delle vene polmonari e stimola il rilascio di AVP riducendo l'impulso di soppressione della tensione dai barorecettori all'ipotalamo. Inoltre, sta gridando, eretto, ambiente caldo. La vasodilatazione risultante può stimolare questo meccanismo per ripristinare il volume del sangue e la riduzione del volume può far sì che la concentrazione di AVP circolante raggiunga 10 volte la concentrazione di AVP causata da un'alta pressione osmotica.
3. Barorecettori: l'ipotensione stimola i barorecettori carotidi e aortici, stimola il rilascio di AVP e l'ipotensione causata dalla perdita di sangue è la stimolazione più efficace.In questo momento, la concentrazione plasmatica di AVP aumenta in modo significativo e allo stesso tempo la vasocostrizione può essere causata fino al ripristino del volume del sangue. Mantieni la pressione sanguigna.
4. Neuromodulazione: molti neurotrasmettitori e neuropeptidi nell'ipotalamo hanno funzioni per regolare il rilascio di AVP, come acetilcolina, angiotensina II, istamina, bradichinina, γ-neuropeptide, ecc., Che possono stimolare il rilascio di AVP. Con l'aumentare dell'età, la reattività della pressione osmotica plasmatica aumenta durante l'AVP e la concentrazione plasmatica di AVP aumenta progressivamente e questi cambiamenti fisiologici possono aumentare il rischio di ritenzione idrica e iponatriemia negli anziani.
5. Effetti farmacologici: i farmaci che stimolano il rilascio di AVP comprendono nicotina, morfina, vincristina, ciclofosfamide, clofibrato, clorpropamide e alcuni antidepressivi triciclici. L'etanolo può inibire la neuroipofisaria La funzione produce effetti diuretici, fenitoina, clorpromazina possono inibire il rilascio di AVP e produrre effetti diuretici.
(3) Risposta di AVP al carico di acqua e acqua: il divieto dell'acqua può aumentare la pressione osmotica per stimolare il rilascio di vasopressina.Dopo il divieto, la massima pressione osmotica cambia con la pressione osmotica midollare renale e altri fattori intrarenali. Dopo 18-24 ore di acqua, la pressione osmotica plasmatica supera raramente 292mOsm / kg · H2O e la concentrazione plasmatica di AVP aumenta a 14-23 pmol / L (15-25 ng / L) Dopo influenti, il rilascio di AVP può essere inibito e le persone normali bevono 20 ml. Dopo un carico d'acqua di / kg, la pressione osmotica plasmatica è scesa a una media di 281,7 mOsm / kg · H2O.
(4) Relazione tra rilascio di AVP e brama: in circostanze normali, il rilascio di AVP e la sensazione di sete sono coerenti, entrambi causati da un leggero aumento della pressione osmotica, quando la pressione osmotica plasmatica sale a 292mOsm / kg · H2O Sopra, la sete è gradualmente evidente, fino a quando la concentrazione di urina non raggiunge il limite, l'acqua viene stimolata, quindi, in circostanze normali, un lieve sorgo causato dalla disidratazione può aumentare la sete e aumentare l'assunzione di liquidi per ripristinare e Mantenere la normale pressione osmotica plasmatica. Al contrario, quando si perde la sete, la perdita di liquidi non può essere corretta in tempo dall'acqua potabile. Sebbene il rilascio di AVP possa massimizzare la concentrazione di urina, può ancora verificarsi ipernatriemia.
(5) Il ruolo dei glucocorticoidi: gli ormoni della corteccia surrenale e l'AVP hanno effetti antinfiammatori sull'escrezione di acqua.Il cortisone può aumentare la soglia di pressione osmotica del rilascio di AVP causata dalla normale infusione di soluzione salina ipertonica. Il glucocorticoide può prevenire l'intossicazione da acqua. E quando l'insufficienza surrenalica diminuisce, il corpo risponde in modo anomalo al carico idrico: quando la funzione surrenalica diminuisce, la riduzione della capacità di rilascio di urina può essere in parte dovuta all'eccesso di AVP nella circolazione, ma il glucocorticoide può agire direttamente sulla carenza di AVP. I tubuli renali riducono la permeabilità dell'acqua e aumentano l'escrezione di acqua libera in assenza di AVP.
(VI) Il meccanismo citologico dell'azione AVP Il meccanismo dell'effetto AVP su piccoli tubuli renali:
1AVP si lega al recettore V2 sulla membrana tubolare del tubulo renale opposto al lume.
2 Il complesso recettore ormonale attiva l'adenilato ciclasi da una proteina stimolante che lega il guanilato.
La produzione di adenosina monofosfato 3-ciclico (cAMP) è aumentata.
4c-AMP viene trasferito sulla membrana cellulare della superficie luminale per attivare la proteina chinasi sulla membrana.
5 chinasi proteiche portano alla fosforilazione delle proteine di membrana.
La maschera a 6 cavità aumenta la permeabilità dell'acqua, aumentando il riassorbimento dell'acqua. Molti ioni e farmaci possono influenzare l'azione dell'AVP. Il calcio e il litio inibiscono la reazione dell'adenilato ciclasi all'AVP e inibiscono la proteina chinasi cAMP-dipendente. Al contrario, la clorpropamide migliora l'attivazione dell'adenilato ciclasi indotta da AVP.
2, la disfunzione in qualsiasi parte della produzione e del rilascio di AVP porta alla malattia
Confrontando la normale acqua potabile, il carico idrico e le variazioni della pressione osmotica del plasma e delle urine in condizioni prive di acqua, il diabete insipido centrale può essere classificato in quattro tipi:
Tipo 1: quando la pressione osmotica del sangue aumenta in modo significativo quando è vietata l'acqua, la pressione osmotica delle urine viene raramente aumentata e non vi è rilascio di AVP quando viene iniettata la soluzione salina ipertonica, che presenta carenza di AVP.
Tipo 2: la pressione osmotica delle urine aumenta improvvisamente quando l'acqua è assente, ma non vi è alcuna soglia di pressione osmotica durante l'iniezione di soluzione salina.Questi pazienti mancano del meccanismo di sensibilità alla pressione osmotica e possono stimolare il rilascio di AVP solo quando una grave disidratazione porta a una bassa capacità scolastica.
Tipo 3: all'aumentare della pressione osmotica plasmatica, l'osmolalità delle urine aumenta leggermente, la soglia di rilascio di AVP aumenta e questi pazienti hanno un meccanismo di rilascio di AVP lento o la sensibilità del recettore osmotico si riduce.
Tipo 4: le curve della pressione osmotica del sangue e delle urine vengono spostate sul lato destro normale. Questo paziente inizia a rilasciare AVP quando la pressione osmotica plasmatica è normale, ma il rilascio è inferiore al normale. I pazienti con tipo 2 ~ 4 hanno nausea, nicotina e acetilcolina. , clorpropamide, clofibrato ha un buon effetto anti-diuretico, suggerendo che sono presenti la sintesi e la conservazione dell'AVP, rilasciate sotto opportuna stimolazione, in rari casi i pazienti con tipo da 2 a 4 possono essere asintomatici Ipernatriemia e diabete insipido sono molto lievi e mancano persino delle basi del diabete insipido.
Prevenzione
Prevenzione del diabete insipido
prevenzione
1, per evitare la stimolazione mentale a lungo termine, la stimolazione mentale a lungo termine (come l'intimidazione, la tristezza, l'ansia o il ristoro, ecc.) Può causare disfunzione corticale cerebrale, che a sua volta provoca disturbi endocrini, in modo che la secrezione dell'ormone antidiuretico sia più sufficiente, più urina, in modo che La malattia è più grave.
2, evitare di mangiare cibi ricchi di proteine, grassi e piccanti, salati, tabacco e alcool, perché questi possono aumentare la pressione osmotica plasmatica, stimolando così il centro della sete cerebrale e facilitando il calore, l'asciugatura e lo yin, Aggravare i sintomi come la polidipsia.
3, evitare di bere tè e caffè, tè e caffè contengono teofillina e caffeina, possono eccitare il sistema nervoso centrale, migliorare la contrattilità miocardica, espandere il rene e i vasi sanguigni circostanti e l'effetto diuretico, in modo che la quantità di urina aumentasse, la condizione peggiorava.
Complicazione
Complicanze del diabete insipido Complicanze, squilibrio elettrolitico, disidratazione
Ci sono complicazioni come idrope ureterali renali e dilatazione della vescica.
1, diabete insipido combinato con ipopituitarismo:
La chirurgia, il tumore e l'infiammazione nell'ipotalamo o nell'ipofisi possono causare diabete insipido e disfunzione ipofisaria, lesioni vascolari della necrosi ipofisaria postpartum e possono anche danneggiare il sistema pituitario sopra-nucleo e causare diabete insipido e stuoia Sindrome di Han, diabete insipido e disfunzione ipofisaria, sintomi di poliuria, osmolalità delle urine sono più elevati; perché glucocorticoidi e antagonismo della vasopressina, quindi quando deficit di glucocorticoidi, deficit di vasopressina La condizione sarà alleviata Inoltre, quando i glucocorticoidi e la tiroxina sono ridotti, l'escrezione del soluto urinario è ridotta e i sintomi della poliuria possono essere alleviati.
2, diabete insipido con sindrome della sete:
Questa sindrome è una carenza di vasopressina e anche la sensazione di sete diminuisce o scompare.Il rene del paziente non può regolare normalmente l'escrezione di acqua.Il paziente non ha sete e non può aumentare la quantità di acqua potabile in qualsiasi momento per le esigenze del corpo umano. Bere di più, avere grave disidratazione e sodio nel sangue alta, i fluidi corporei sono ipertonici, accompagnati da segni iperosmotici, mal di testa, mialgia, tachicardia, alterazioni della personalità, irritabilità, confusione, paralisi e persino coma, con vasopressina Il dosaggio non è facile da regolare durante il trattamento, è facile da sovradosaggio e causare ritenzione idrica, è ipotonico o avvelenamento da acqua. Può essere trattato con clorpropamide, 250 mg / die, il volume delle urine può essere ridotto e la funzione del centro assetato può essere migliorata.
3, diabete insipido combinato con gravidanza:
Il diabete nei pazienti con diabete insipido con gravidanza, la condizione del diabete insipido può essere aggravata, poiché aumenta la secrezione dell'ormone della corteccia surrenale nelle donne in gravidanza, può antagonizzare l'effetto antidiuretico della vasopressina o inibire la secrezione di vasopressina, inoltre Aumentano gli ormoni della corteccia surrenale e gli ormoni tiroidei, aumenta l'escrezione urinaria di soluti, quindi aumenta la quantità di urina, durante la gravidanza, specialmente nel mezzo, aumenta la necessità di vasopressina del paziente, spesso peggiora anche la condizione del diabete insipido. Il diabete insipido viene alleviato dopo il parto.
Sintomo
Sintomi del diabete insipido Sintomi comuni Crollo urinario Crollo urinario renale Poliuria Pelle secca Bere spesso sete Insonnia Sete Insufficienza dell'ormone corticale surrenale Febbre alta
1, poliuria ipotonica
La poliuria è il sintomo più significativo nei pazienti con DI e in genere i pazienti con CDI hanno una data più urgente e chiara. La quantità di urina supera 2500 ml / d o 50 ml / (kg.d)], accompagnata da polidipsia e polidipsia. Vi è un aumento significativo della nicturia: il volume di urina è generalmente superiore a 4L / d e pochissimi possono superare i 10L / d, ma è stato riportato che raggiunge anche i 40L / d. Il peso specifico dell'urina è compreso tra 1,0001 e 1.0005 e la pressione osmotica dell'urina è compresa tra 50 e 200 mOsm / L, che è significativamente inferiore alla pressione osmotica plasmatica. La poliuria a lungo termine può portare ad un aumento della capacità della vescica, quindi il numero di minzione è ridotto. I pazienti con diabete insipido parziale presentano sintomi più lievi e il volume di urina è di 2,4-5L / d. Se l'assunzione di acqua porta a grave disidratazione, il peso specifico dell'urina può raggiungere 1,010 ~ 1,016 e la pressione osmotica delle urine può superare la pressione osmotica del plasma di 290-600mOsm / L. Se la sete del paziente non è coinvolta nel centro e l'acqua potabile non è limitata, di solito influisce solo sul sonno e la forza fisica è debole e non pericolosa per la vita. Se la fame del paziente diminuisce o scompare e non riesce a reintegrare l'acqua nel tempo, può causare gravi perdite d'acqua, pressione osmotica plasmatica e livelli sierici di sodio, nonché estrema debolezza, febbre, sintomi mentali e persino la morte. Una volta che il diabete insipido è associato all'ipopituitarismo, il diabete insipido può essere alleviato e i sintomi possono riapparire o aggravarsi dopo la terapia sostitutiva con glucocorticoidi.
La NDI ereditaria inizia spesso nei neonati e nei bambini piccoli e la maggior parte ha una storia familiare. Principalmente trasmessi dalle donne, i maschi sono malati. Dopo la nascita ci sono sia poliuria che polidipsia: se non si trovano in tempo, sono spesso causate da una grave carenza d'acqua, ipernatriemia e coma ad alta permeabilità. Se riesci a sopravvivere, potresti avere una crescita lenta e ridurre o scomparire i sintomi dopo l'età adulta. La disidratazione e l'iperosmolarità ripetute durante l'infanzia possono portare a ritardo mentale e alterazione dell'endotelio vascolare e alla diffusa calcificazione nel cervello e nei vasi sanguigni.
2, le manifestazioni cliniche della malattia primaria
I pazienti con diabete insipido secondario presentano anche sintomi e segni di malattia primaria. I pazienti con CDI traumatico possono presentare diabete insipido transitorio e diabete insipido tridimensionale. Il diabete insipido trifase può essere suddiviso in fase acuta, fase intermedia e durata. La fase acuta si manifesta come poliuria, che si verifica dopo una lesione e generalmente dura 4-5 giorni, principalmente a causa dello shock causato dallo shock neuronale, dell'incapacità di rilasciare AVP o del rilascio di precursori biologicamente inattivi. Il periodo intermedio è caratterizzato da un aumento dell'oliguria e della pressione osmotica urinaria, causata da un trabocco di AVP da neuroni degenerati, con conseguente aumento improvviso dell'AVP nella circolazione. La durata era poliuria persistente e il tempo era variabile: i neuroni a grandi cellule nel nucleo sopraottico e nel nucleo paraventricolare sono scomparsi> 90% o il danno irreversibile del gambo ipofisario era> 85%.
Diabete insipido (GDI) durante la gravidanza: si riferisce a un gruppo di sindromi che compaiono principalmente nel terzo trimestre di gravidanza con poliuria, urine a basso peso specifico, polidipsia, polidipsia e squilibrio elettrolitico, per lo più transitori. Tra i vari fattori che causano GDI, il ruolo della vasopressina secreta dalla placenta è il più importante, che aumenta il degrado dell'AVP e l'equilibrio tra il degrado dell'AVP nel corpo umano e l'aumento della secrezione dell'AVP compensativo ipofisario. Indiscriminati, i livelli AVP rimanenti non mantengono sufficiente attività antidiuretica, causando diabete insipido. Il livello di questo enzima è diminuito rapidamente dopo il parto e la sua attività non è stata rilevata nel plasma dopo 4 settimane.
Esaminare
Esame del diabete insipido
1. Valutazione della relazione tra pressione osmotica plasmatica e pressione osmotica urinaria
La normale relazione tra borsa del sangue e osmolalità Se un paziente con più urine urina più volte e la pressione osmotica di sangue e urina cade sul lato destro dell'ombra, il paziente ha il diabete insipido centrale o il diabete insipido renale. Se la risposta alla vasopressina è inferiore al normale (vedere il test privo di acqua di seguito) o se aumenta la concentrazione di AVP nel sangue o nelle urine, viene diagnosticato come diabete insipido renale. La relazione tra pressione sanguigna e sangue nelle urine è molto utile, specialmente in Dopo la neurochirurgia o il trauma cranico, la relazione tra i due può essere utilizzata per identificare rapidamente il diabete insipido e l'apporto di liquidi extra-gastrointestinali. Per questi pazienti, l'infusione endovenosa può essere temporaneamente rallentata, ripetute misurazioni della pressione osmotica dell'ematuria, pressione osmotica delle urine È 50-200 mOsm / kg di H2O, che è significativamente inferiore alla pressione osmotica plasmatica e la pressione osmotica plasmatica può essere superiore a 300 mmol / L (il valore di riferimento normale è 280-295 mmol / L).
2, test dell'acqua
Il confronto della pressione osmotica dopo deflazione con vasopressina è un metodo semplice e fattibile per determinare il diabete insipido e identificare la carenza di vasopressina e altre cause di poliuria. A causa della pressione osmotica delle urine, viene spesso utilizzato in combinazione con la pressione osmotica 15-21.
Principio: la pressione osmotica del sangue della persona normale aumenta dopo la messa al bando dell'acqua e la riduzione del volume del sangue circolante. Entrambi stimolano il rilascio di AVP, in modo da ridurre il volume dell'urina, aumentare il peso specifico dell'urina, aumentare la penetrazione dell'urina e la pressione osmotica del sangue non cambia molto.
Metodo: l'acqua è vietata per 6 a 16 ore (di solito 8 ore di divieto dell'acqua), a seconda della gravità della malattia. Prima del test, il peso corporeo, la pressione sanguigna, la pressione osmotica plasmatica e il peso specifico delle urine, il volume di urina all'ora, il peso specifico delle urine e La pressione osmotica urinaria, quando il volume delle urine è cambiato leggermente due volte, la pressione osmotica delle urine cambia <30mOsm / kg · H2O, mostra che la secrezione endogena di AVP ha raggiunto il valore massimo (medio), in questo momento viene misurata la pressione osmotica plasmatica e quindi immediatamente sottocutanea L'iniezione di vasopressina 5u e quindi di urina è stata presa per determinare il volume di urina e la pressione osmotica delle urine da 1 a 2 volte.
Analisi dei risultati: il peso delle persone normali, la pressione sanguigna, la pressione osmotica del sangue dopo aver bevuto acqua non è molto <295mOsm / kg · H2O, la pressione osmotica può essere superiore a 800mOsm / kg · H2O, dopo l'iniezione di vasopressina, la pressione osmotica delle urine non è aumentata Più del 9%, la polidipsia mentale è vicina o simile alle persone normali.I pazienti con diabete insipido centrale hanno una perdita di riposo> 3% dopo l'inibizione dell'acqua. Nei casi più gravi, la pressione sanguigna può scendere. Sintomi come l'irritabilità possono essere suddivisi in parti parziali in base alla gravità della malattia. Diabete insipido e diabete insipido completo, il precedente valore massimo di appiattimento osmotico plasmatico non è superiore a 300 mOsm / kg · H2O, la pressione osmotica delle urine può leggermente superare la pressione osmotica plasmatica, la pressione osmotica delle urine può continuare ad aumentare dopo l'iniezione di vasopressina, Il valore di appiattimento osmotico del diabete insipido completo è superiore a 300mOsm / kg · H2O, la pressione osmotica delle urine è inferiore alla pressione osmotica del sangue e la pressione osmotica delle urine è aumentata di oltre il 9% dopo l'iniezione di vasopressina, anche raddoppiata. L'urina insipida non può concentrarsi e concentrarsi dopo che l'acqua è stata vietata e non vi è ancora alcuna reazione dopo l'iniezione di vasopressina.
Caratteristiche del test: questo metodo è semplice e affidabile ed è stato ampiamente utilizzato: l'effetto collaterale è che la vasopressina aumenta la pressione sanguigna, induce angina pectoris, dolore addominale e contrazione uterina.
3. Test salino ipertonico
Questo test viene utilizzato raramente nella diagnosi del diabete insipido ed è necessario dimostrare che la soglia di pressione osmotica per il rilascio di AVP può essere utilizzata in questo test ed è utile nell'analisi di alcune proprietà a basso contenuto di sodio e ipernatriemia.
4, determinazione del plasma AVP
Diabete insipido parziale e polidipsia psichiatrica dovuta a poliuria a lungo termine, midollare renale a causa dell'eluizione (washout) causata da un gradiente osmotico ridotto, che influenza la risposta del rene all'AVP endogeno, non è facile con il diabete insipido parziale Identificazione, in questo momento fare il test dell'acqua per determinare la pressione osmotica del plasma AVP, plasma e urine per aiutare la diagnosi differenziale.
5. La diagnosi di causa del diabete insipido centrale
Una volta stabilita la diagnosi di diabete insipido centrale, è necessario chiarire ulteriormente la causa della diagnosi ed è necessario misurare la vista, il campo visivo, il film sfenoidale, la TC della sella, la risonanza magnetica, ecc. Per determinare la causa.
6, valore dell'ormone antidiuretico plasmatico
Diminuzione (il valore basale normale è di circa 1 ~ 1,5 gg / ml), specialmente quando l'acqua è vietata e instillata con soluzione salina ipertonica, non può aumentare, suggerendo che la capacità di riserva dell'ipofisi vasopressina è ridotta.
(1) L'esame a raggi X di pazienti con diabete insipido a volte può trovare allargamento della sella, lesioni occupanti spazio sulla sella, calcificazione e aumento della pressione intracranica.
(2) L'esame gas-cervello (ora eliminato) e la TC della testa possono anche vedere anomalie simili Poiché la struttura ossea dell'area della sella è più complicata, le normali radiografie non possono fornire preziose informazioni per la diagnosi del diabete insipido. La struttura vertebrale dell'incavo e delle pendenze occipitali limita la visualizzazione della TC nell'area della sella, in particolare le lesioni sottili.
(3) Imaging a risonanza magnetica: la risonanza magnetica ad alta risoluzione può trovare le seguenti lesioni correlate al diabete insipido centrale: 1 volume dell'ipofisi è piccolo. 2 Il gambo dell'ipofisi è ispessito. 3 Il gambo dell'ipofisi è interrotto. 4 ipofisi del bordo superiore completo convesso. 5 L'alto segnale della ghiandola pituitaria è scomparso, in cui è scomparso l'alto segnale della ghiandola pituitaria e la funzione della ghiandola pituitaria è stata bassa, e la secrezione di AVP del lobo posteriore è stata ridotta.E 'stata la risonanza magnetica del diabete insipido centrale. Si presume che l'ispessimento sia causato dall'infiltrazione di tumori o malattie sistemiche.
(4) La sonda genica per il gene del diabete insipido renale sul cromosoma X può essere utilizzata per la diagnosi prenatale della gravidanza postpartum nel diabete insipido renale ereditario, con un'affidabilità del 96%.
(5) L'esame del fondo oculare può rilevare anomalie, come difetti del campo visivo, emianopia, edema del disco ottico o arteriosclerosi del fondo oculare.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del diabete insipido
diagnosi
La diagnosi del diabete insipido tipico non è difficile: chiunque abbia polidipsia, polidipsia, poliuria e basso peso specifico dovrebbe prendere in considerazione questa malattia.Se necessario, il test può essere eseguito con vasopressina e pressione osmotica nel sangue e nelle urine. diagnosi.
Diagnosi differenziale
Il diabete insipido deve essere differenziato da altri tipi di poliuria, alcuni possono essere identificati dall'anamnesi (come il recente uso di litio o mannitolo, interventi chirurgici in anestesia con metossifloruro o recente trapianto di rene), in altri pazienti, mediante esame fisico o Un semplice esame di laboratorio richiederà una diagnosi (es. Diabete, malattie renali, anemia falciforme, ipercalcemia, ipopotassiemia, aldosteronismo primario).
Il diabete insipido renale congenito è una poliuria rara a causa della mancanza di risposta all'AVP, le donne sono più miti degli uomini, l'urina concentrata può essere concentrata quando viene vietata l'acqua ed è efficace con una grande quantità di desmopressina. Nella famiglia affetta da questa malattia, c'è un gene anormale sul braccio corto del cromosoma a raggi X. La maggior parte dei pazienti ha recettori V2 anormali, alcuni pazienti hanno difetti nel recettore e tutti i pazienti hanno una normale funzione del recettore V1, quando il diabete insipido renale Quando il diabete insipido centrale non può essere identificato mediante misurazione della pressione osmotica, la concentrazione di AVP nel sangue o nelle urine associata alla pressione osmotica plasmatica aumenta e può essere confermata la diagnosi di diabete insipido renale.
La polidipsia primaria o la polidipsia possono talvolta essere difficili da distinguere dal diabete insipido, oppure possono esistere entrambe le forme contemporaneamente. Un consumo eccessivo di acqua a lungo termine può causare confusione della poliuria ipotonica con diabete insipido. Grandi quantità intermittenti di acqua potabile Anche se la capacità di diluire l'urina è normale, può portare a intossicazione da acqua e diluire l'iponatriemia.Questo fenomeno è raro, ma la tendenza di questi pazienti ad avere un basso contenuto di sodio è spesso instabile. Spesso la poliuria notturna, che è diversa dalla polidipsia a lungo termine del diabete insipido dalle urine, combinata con bassa pressione osmotica plasmatica e bassa pressione osmotica, può confermare la diagnosi di polidipsia primaria, test normale o spesso normale, privo di acqua Quando l'osmolalità è stabile, l'osmolalità non aumenta o aumenta dopo l'iniezione di vasopressina La grande quantità a lungo termine di assunzione di acqua inibisce il rilascio di AVP e poliuria a lungo termine, con conseguente perdita del gradiente di pressione osmotica midollare renale, pressione osmotica nelle urine. Rispetto alla pressione osmotica del sangue, può essere inferiore al normale, pertanto a volte è difficile identificare la polidipsia primaria e il diabete insipido centrale incompleto e alcuni pazienti possono presentare entrambi i casi.
1, viene stabilita la diagnosi di insipidazione del diabete, deve essere ulteriormente identificata come sua natura centrale o renale, per guidare il trattamento e deve essere identificata con la polidipsia mentale.
2. Dopo aver stabilito la diagnosi di diabete insipido, il diabete insipido parziale e il diabete insipido completo possono essere distinti in base alle manifestazioni cliniche e ai risultati dell'esame.
3, il diabete insipido centrale può anche essere associato alla sindrome della sensazione di sete.
4. Il diabete insipido centrale causato da un intervento chirurgico craniocerebrale può essere temporaneo o persistente, il primo si manifesta più di 1 o 4 giorni dopo l'intervento, dopo diversi giorni i sintomi scompaiono e il volume delle urine ritorna normale. Il rilascio di AVP è temporaneamente inibito per il trauma chirurgico e la sua sintesi non ne è influenzata, ciò può avvenire anche dopo l'encefalite, che distrugge l'accesso del nucleo soprachiasmatico al nucleo paraventricolare al fascio neuroipofisario. Il gambo dell'ipofisi viene reciso, si perde la capacità di sintetizzare e rilasciare l'AVP, si forma il diabete insipido permanente ed è necessaria una terapia sostitutiva a lungo termine con AVP.
5, il diabete insipido dovrebbe essere differenziato da altre comuni malattie mediche causate da poliuria, come diabete, ipercalciuria, ipercaliemia, poliuria iperosmotica e poliuria ipotonica.
(1) Diabete: spesso hanno più bevande, più urina, più cibo, sintomi di perdita di peso, glicemia elevata, zucchero nelle urine positivo, facile da identificare, devono prestare attenzione ad alcuni casi di diabete insipido, diabete.
(2) ipercalciuria: osservato in iperparatiroidismo, sarcoidosi, avvelenamento da vitamina D, mieloma multiplo, metastasi ossee tumorali e altre malattie, con sintomi primari da identificare.
(3) iperuricemia: osservata nell'aldosteronismo primario, nefropatia da perdita di potassio, acidosi tubulare renale, sindrome di Fanconi, sindrome di Liddle, sindrome di Bartter.
(4) poliuria iperosmotica: gravità specifica delle urine maggiore di 1.020, pressione osmotica delle urine maggiore di 300mOsm / kgH20, osservata in: 1 aumento di zucchero nelle urine. 2 L'urea è elevata (alta percentuale proteica, alta nutrizione energetica). 3 sodio urinario elevato (come quando insufficienza surrenalica).
(5) poliuria ipotonica: il peso specifico dell'urina è inferiore a 1,006, la pressione osmotica dell'urina <280mOsm / kgH20, osservata in: 1 disfunzione renale. 2 nefropatia da perdita di potassio. 3 diabete insipido renale. 4 uremia di calcio alta. 5 diabete insipido centrale. 6 polidipsia spirituale e così via.
