Riparazione del difetto della parete toracica nella sindrome di Polonia

Nel 1841, la Polonia descrisse per la prima volta i muscoli pettorali congeniti maggiori e quelli pettorali minori con e senza deformità. Fu solo nel 1962 che tali malformazioni furono chiamate sindrome della Polonia. La malformazione di questa sindrome comprende anche la displasia della testa sternale dei muscoli pettorali maggiori e pettorali minori e l'espettorato polmonare nella parte anteriore delle costole dalla seconda alla quinta e il difetto della cartilagine costale. Durante l'inalazione, il difetto della cartilagine toracica destra è interiormente depresso; durante l'espirazione, il difetto della cartilagine toracica destra è convesso verso l'esterno. Displasia lieve del seno, per la completa assenza del seno, mancanza di capezzoli. C'è meno grasso sottocutaneo nel petto e senza capelli. Le deformità delle mani includono deformità del palmo, dita corte e deformità delle dita; scapola piccola, elevazione e deformità dell'ala. La sindrome è relativamente rara e l'incidenza stimata è 1 su 3 milioni. La sindrome della Polonia può anche essere associata a una seconda sindrome rara, ernia bilaterale o unilaterale e paralisi del rapitore oculare, chiamata sindrome di Mobius. Shamberger et al. Hanno riportato 75 casi di sindrome della Polonia, 40 maschi, pari al 53,3%, 35 femmine, pari al 46,7%; 44 pazienti a destra, pari al 58,7%, 30 pazienti a sinistra, pari al 40%; 1 caso su entrambi i lati, che rappresentano 1,3%; deformità della mano combinata rappresentava il 66,7%; deformità della mammella combinata rappresentava il 49,3%. Il torace del bambino era internamente depresso, lo sterno era ruotato sul lato interessato e il lato opposto era convesso e deformato, pari al 32,0%. Determinare l'estensione dei difetti muscolari e ossei della parete toracica è importante per la progettazione della ricostruzione della parete toracica e la scelta dei materiali di riparazione. Trattamento delle malattie: malformazioni dei tessuti molli della parete toracica indicazioni La riparazione dei difetti della parete toracica della sindrome di Polonia è applicabile a: 1. La cartilagine costale che sostiene la gabbia toracica presenta una grande invaginazione o difetto e deve essere riparata chirurgicamente per ridurre l'invaginazione toracica ed eliminare la respirazione anormale della parete toracica. 2. Il difetto della cartilagine costale, lo sterno viene ruotato sul lato interessato, con o senza cartilagine costale controlaterale. 3. Le pazienti di sesso femminile, con mancanza di seno sul lato interessato, possono eseguire contemporaneamente l'angioplastica mammaria. 4. Il torace e i piccoli muscoli sono limitati all'estremità dello sterno, quelli che non hanno influenza funzionale non devono eseguire la riparazione della parete toracica. Preparazione preoperatoria Esame completo dell'entità e dell'entità delle deformità del torace e della mano, collaborazione con il Dipartimento di Chirurgia Plastica, messa in scena della correzione delle deformità del torace e della mano. Procedura chirurgica Intubazione intratracheale combinata con anestesia. In posizione supina, se si deve usare il lembo muscolare di latissimus dorsi, viene utilizzata la posizione laterale. 1. ritaglio L'incisione longitudinale mediana dello sterno o il quarto livello della costola tra i due capezzoli e l'incisione trasversale nella piega inferiore del seno. Taglia la pelle, il tessuto sottocutaneo, i muscoli, il lembo libero e il lembo muscolare libero del torace dal lato laterale dello sterno, mantenendo intatti i muscoli toracici e piccoli. 2. Esposizione della cartilagine costale Mancanza di cartilagine costale, displasia muscolare del torace, a causa della fascia toracica, la fascia toracica profonda sulla pelle è molto sottile, dovrebbe essere molto attenta durante la separazione, non separare questo strato nel petto. 3. Correggere la deformità interna della rotazione sternale Lo sterno viene generalmente ruotato sul lato interessato e l'osteotomia dello sterno a forma di cuneo viene sfalsata trasversalmente sotto la seconda cartilagine costale e la piastra dello sterno viene tagliata da 5 a 8 mm e quindi suturata con un filo spesso. 4. Resezione della cartilagine subperiostale Gli innesti ossei devono essere somministrati a pazienti con ampie aree di difetti della cartilagine costale. La cartilagine costale controlaterale sporgeva dal torace e la cartilagine subperiostale fu rimossa, il metodo era lo stesso della chirurgia toracica a imbuto. Se il difetto della cartilagine costale è da 2 a 4, la 5a e la 6a costola vengono prelevate dal lato opposto e la costola viene divisa lungo l'asse longitudinale per mantenere la massima forza di supporto meccanico e la sutura viene fissata tra la cartilagine costale rotta e lo sterno. 5. trasferimento del lembo muscolare di latissimus dorsi Le donne con insufficienza mammaria possono eseguire contemporaneamente l'angioplastica mammaria. Il torace grande e il piccolo muscolo assente, possono usare il lembo muscolare di trasferimento muscolare di latissimus dorsi, direttamente con la succlavia, fissazione sternale, coprendo le costole, correggendo l'assenza del muscolo toracico e la depressione succlavia. In assenza di seno femminile, materiali artificiali vengono impiantati sotto il latissimus dorsi per completare la mammoplastica. complicazione 1. La pelle e il lembo muscolare sono necrotici a causa dell'insufficiente afflusso di sangue. 2. Le protesi mammarie sono impiantate con protesi artificiali e devono essere rimosse.