insufficienza del forame ovale
Introduzione
introduzione Nel periodo fetale umano, è collegato un piccolo foro nel setto atriale sinistro e destro, cioè il sangue nell'atrio sinistro e destro del periodo fetale. Più tardi, dopo che il ciclo polmonare fu completato, il foro fu chiuso. Questa è una traccia dell'eredità della storia umana. Nel rigurgito ovale del forame possono verificarsi malattie cardiache congenite come atresia tricuspide, deformità valvolare tricuspide. I cambiamenti emodinamici del movimento valvolare tricuspide sono determinati dalla gravità del rigurgito tricuspide, dalla presenza di un difetto del setto atriale e dalla dimensione del difetto e dalla misura in cui la funzione ventricolare destra è interessata. Sono comuni diversi gradi di rigurgito tricuspide dovuti all'allargamento dei ventricoli atrioventricolari e destri e alla deformazione dei foglietti. Quando l'atrio destro si contrae, il ventricolo destro si rilassa e anche la parte della camera ventricolare si dilata, facendo in modo che il sangue atriale destro non riesca a entrare nel ventricolo destro. Quando l'atrio destro è diastolico, il ventricolo destro si contrae e anche il ventricolo destro della stanza è contratto: l'atrio destro riceve sangue dalla vena cava, il ventricolo destro atrializzato e il rigurgito tricuspide, con conseguente aumento del volume del sangue atriale destro e aumento del lume. La giusta pressione atriale aumenta e porta infine all'insufficienza cardiaca. Ci sono stati casi di forame ovale pervio o difetto del setto atriale. Quando la pressione atriale destra era superiore a quella dell'atrio sinistro, si generava uno shunt da destra a sinistra. Il contenuto di ossigeno nel sangue della circolazione sistemica diminuiva con la porpora e il clubbing (punta). Quando la stanza è intatta e il ventricolo destro si contrae, la quantità di sangue scambiata nei polmoni viene ridotta e la differenza nell'ossigeno nel sangue artero-venoso è ridotta, il che può causare arrossamento delle guance e lieve porpora a portata di dito.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
Si ritiene generalmente che nel normale sviluppo dell'embrione, il cuscinetto endocardico sia fuso e il tubo atrioventricolare sia equamente diviso in due ugelli sinistro e destro e partecipi alla formazione del setto ventricolare di membrana e del setto atriale chiuso. La valvola tricuspide è differenziata dal cuscinetto endocardico e dal miocardio ventricolare destro.In questo processo, la displasia tricuspide è anormale, il volantino è degenerato, degenerato, il tessuto del volantino è carente, il foro della valvola è circondato da tessuto fibroso e la valvola è infine chiusa. La valvola è bloccata (Si ritiene generalmente che il sito di fusione del cuscinetto endocardico sia distorto sul lato destro prima e dopo il periodo embrionale e che il setto ventricolare destro sia spostato per causare una separazione irregolare del setto atrioventricolare. L'occlusione del canale atrioventricolare destro formerà in futuro un'atria tricuspide.)
(due) patogenesi
1. Cambiamenti patologici: circa il 90% dei casi di atresia tricuspide, la valvola tricuspide si fonde in una membrana deciduale e il tronco polmonare è poco sviluppato. L'occlusione può anche coinvolgere il tratto di efflusso ventricolare destro e il tronco totale dell'arteria polmonare, mentre la valvola polmonare è gravemente bloccata. Il ventricolo destro può variare da acrobazie gravi a dimensioni normali e persino ad espansione. Le valvole tricuspide hanno vari gradi di insufficienza.
Nell'autopsia dell'atria tricuspide, il ventricolo sinistro tende ad allargarsi e a ipertrofia, ma la valvola mitrale è normale o allargata. Sono stati inoltre segnalati casi di malformazione della valvola mitrale, valvola mitrale mitrale e valvola mitrale a cavallo dell'ipoplasia del ventricolo destro. Atresia tricuspide di solito include le seguenti malformazioni:
1 occlusione tricuspide, nessun atrio destro tra il ventricolo destro;
2 difetto del setto atriale o forame ovale pervio;
3 difetto del setto ventricolare o dotto arterioso pervio.
L'atria tricuspide è una chiusura congenita, non vi è alcun foro della valvola, solo una piccola depressione è visibile nella parte inferiore dell'atrio destro, circondata da fibre muscolari, alcune strutture fibrose o membranose. L'80% del traffico nella camera cardiaca è un forame ovale pervio, che può anche essere un difetto del setto atriale o persino un singolo atrio.
Esistono cinque tipi di connessioni dell'atrio destro e del ventricolo destro per l'atresia tricuspide:
1 tipo di muscolo rappresenta il 76% ~ 84%, il muscolo nella parte inferiore dell'atrio destro, una piccola fossetta vicino alla parete laterale, direttamente attraverso il ventricolo sinistro e nessuna connessione con il ventricolo destro;
Il tipo a 2 diaframmi rappresenta circa l'8% al 12%, un diaframma chiuso tra l'atrio destro e il ventricolo destro;
Il tipo a 3 valvole rappresenta circa il 6%, c'è una valvola aperta alla giunzione dell'atrio destro e del ventricolo destro, ma ci sono diaframmi e muscoli sottostanti che separano completamente l'atrio destro dal ventricolo destro per formare una serratura;
4 La malformazione di Abstein rappresentava circa il 6%, formando una valvola tricuspide bloccata tra l'atrio destro e il ventricolo destro;
5 tipo di difetto del cuscinetto endocardico rappresentavano circa il 2%, la comune atresia della valvola atrioventricolare dall'atrio destro al ventricolo destro.
Edward e Burchell per primi classificarono l'atresia tricuspide in tre tipi in base al rapporto tra l'aorta. In secondo luogo, in base alla presenza o assenza di atresia polmonare o stenosi, è ulteriormente suddiviso in 8 tipi: tipo Ia, tipo Ib, tipo Ic, tipo IIa, tipo IIb, tipo IIc, tipo IIIa e tipo IIIb. Tra i casi di atresia tricuspide, i tipi più comuni sono Ib, Ic, IIb, IIc e IIIa.
Atresia tricuspide di tipo I (69%): questo tipo è caratterizzato da normali relazioni vascolari. Tipo Ia, atresia polmonare; tipo Ib, stenosi polmonare con piccolo difetto del setto ventricolare; tipo Ic, stenosi polmonare con grande difetto del setto ventricolare.
Atresia tricuspide di tipo II (27%): questo tipo è caratterizzato da un tipo completo di traslocazione di grandi vasi. Tipo IIa, atresia polmonare; tipo IIb, stenosi polmonare con piccolo difetto del setto ventricolare; tipo IIc, arteria polmonare normale con grande difetto del setto ventricolare.
Atresia tricuspide di tipo III (4%): il tipo III è caratterizzato da traslocazione correttiva di grandi vasi. Tipo IIIa, stenosi polmonare; tipo IIIb, stenosi subaortica. I pazienti con atresia polmonare (cioè tipo Ia, IIa) muoiono durante l'infanzia. Quelli con stenosi polmonare (tipi Ib, IIb e IIIa) rappresentavano il 70% dei casi dell'infanzia e il 100% dei casi degli adulti.
Atresia tricuspide può combinare malformazioni di cuore multiplo e di grandi vasi. Il traffico nella stanza del cuore esiste sempre, in cui il forame ovale per brevetto rappresenta l'80% e il resto è un difetto del setto atriale. Il 22% dei pazienti presentava una vena cava superiore sinistra che di solito veniva drenata nel seno coronarico e occasionalmente drenata direttamente nell'atrio sinistro. Il drenaggio venoso polmonare e la malformazione dell'arteria coronaria sono meno comuni. I pazienti con displasia congenita dell'arteria polmonare hanno spesso atresia membranosa tricuspide. Il 20% dei pazienti con atresia tricuspide combinato con giustapposizione del padiglione auricolare. È anche possibile avere coartazione aortica, displasia o atresia, disconnessione dell'arco aortico e atresia della valvola aortica.
2. Fisiopatologia: i pazienti con atresia tricuspide, il sangue venoso sistemico di ritorno non possono direttamente nel ventricolo destro, il sangue dell'atrio destro può raggiungere l'atrio sinistro solo attraverso il traffico nella stanza cardiaca, l'atrio sinistro diventa una cavità cardiaca mista del corpo e sangue venoso a circolazione polmonare . Il sangue misto entra nel ventricolo sinistro attraverso un orifizio della valvola mitrale relativamente normale e quindi esce dal ventricolo sinistro attraverso l'orifizio e l'aorta della valvola aortica normalmente collegati. Pertanto, tutti i pazienti hanno vari gradi di riduzione della saturazione di ossigeno arterioso, il grado di riduzione dipende dalla gravità dell'ostruzione del flusso sanguigno polmonare. Se il flusso sanguigno nei polmoni è normale o aumentato e il flusso sanguigno nelle vene polmonari è normale o aumentato, la saturazione arteriosa di ossigeno è solo leggermente inferiore al normale e nella clinica non è presente un panino lieve o clinico. Se il flusso sanguigno nei polmoni viene ridotto e il flusso sanguigno nelle vene polmonari viene ridotto, la saturazione arteriosa di ossigeno viene significativamente ridotta, si verifica il 70% di ipossiemia e le manifestazioni cliniche sono evidenti. Se il difetto del setto atriale è piccolo, lo shunt da destra a sinistra è limitato e dopo la nascita si verificano grave ipertensione autovenosa e insufficienza cardiaca destra.
A causa della displasia del ventricolo destro, solo il ventricolo sinistro sopporta il lavoro di pompaggio del corpo e la circolazione polmonare. Il ventricolo sinistro ha bisogno di ulteriore lavoro per promuovere il flusso sanguigno in un gran numero di circolazione polmonare e l'operazione di sovraccarico continua può portare all'ipertrofia del cuore sinistro e all'insufficienza cardiaca sinistra. In caso di riduzione del flusso sanguigno polmonare, il ventricolo sinistro aggiunge solo una piccola quantità di carico volumetrico e spesso non produce insufficienza cardiaca. Tuttavia, in caso di aumento del flusso sanguigno polmonare, il ventricolo sinistro è spesso aumentato a causa del carico cronico del volume, del volume diastolico ventricolare sinistro e della funzione contrattile del miocardio, quindi dell'allargamento ventricolare sinistro, insufficienza cardiaca. Se c'è coartazione aortica o disconnessione aortica, promuove lo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra e l'insufficienza cardiaca.
Lo sviluppo del ventricolo destro del cuore varia con la dimensione del difetto del setto ventricolare e il grado di stenosi polmonare. Di solito ci sono stenosi polmonare e piccolo difetto del setto ventricolare: una piccola parte del sangue entra nel ventricolo destro displastico dal ventricolo sinistro attraverso il difetto del setto ventricolare, quindi entra nel polmone attraverso l'arteria polmonare stretta, riducendo il flusso sanguigno polmonare. Un piccolo numero di pazienti ha solo stenosi polmonare lieve o assente, accompagnata da un grande difetto del setto ventricolare, e più sangue entra nel ventricolo destro ben sviluppato e nell'arteria polmonare dal ventricolo sinistro, aumentando il flusso sanguigno ai polmoni. Una condizione rara è nessun difetto del setto ventricolare, atresia della valvola polmonare e l'unico passaggio di sangue ai polmoni è il dotto pervio o l'arteria bronchiale che non è chiusa.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Angiografia cardiovascolare Ecocardiografia M-mode (ME) Elettrocardiogramma dinamico (monitoraggio Holter) Elettrocardiogramma diagnosi ecografica delle malattie cardiovascolari
(A) Sintomi : un piccolo numero di pazienti può presentare difficoltà respiratorie, porpora e insufficienza cardiaca congestizia entro 1 settimana dalla nascita. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti sviluppa gradualmente affaticamento, palpitazioni, cianosi e insufficienza cardiaca dopo essere entrati nella loro infanzia. I pazienti di tutte le età possono presentare tachicardia sopraventricolare e alcuni pazienti hanno la sindrome di pre-eccitazione.
(B) Segni : la maggior parte dei pazienti ha una crescita e uno sviluppo scarsi e le loro dimensioni corporee sono ridotte: circa 1/3 dei pazienti presenta rossori alle guance simili alla faccia della valvola mitrale, spesso con vari gradi di porpora. Nel caso del cuore ingrossato, il petto anteriore sinistro è sollevato, i suoni del cuore sono ingranditi e il bordo sternale sinistro può gonfiarsi al tremore sistolico causato dal rigurgito tricuspide. L'apice dell'area apicale e l'area apicale sono normali o deboli. A causa dell'altezza allargata dell'atrio destro e del ventricolo destro, il battito della vena giugulare non è evidente. Auscultazione cardiaca, lieve battito cardiaco, soffio sistolico causato da rigurgito tricuspide possono essere uditi sul bordo sternale sinistro e talvolta si può udire soffio diastolico causato da stenosi tricuspide. Quando i lobi tricuspidi anteriori allargati vengono ritardati in chiusura, il primo tono si divide e l'aspetto ritardato aumenta. Anche il secondo suono cardiaco viene spesso diviso e il suono di chiusura della valvola polmonare è più leggero e alcuni casi possono essere galoppati. L'esame addominale può causare fegato gonfio ma raramente pulsazioni epatiche. I pazienti in età pediatrica con porpora grave possono presentare clubbing (dita dei piedi).
(3) Ispezione ausiliaria
(1) Esecuzione dell'esame radiografico: in casi tipici, l'atrio destro viene ingrandito e il tratto di efflusso ventricolare destro viene spostato verso l'esterno, il mediastino superiore viene ristretto e la struttura vascolare polmonare è normale o ridotta. In alcuni casi, l'ombra del cuore può essere priva di segni anomali.
(2) Esame dell'ECG: manifestazioni tipiche dell'ipertrofia atriale destra, punta alta dell'onda P, blocco di branca destra incompleto o completo. L'asse destro dell'asse elettrico è distorto, la tensione dell'onda R dell'elettrocatetere è abbassata, l'intervallo PR è prolungato e c'è spesso un disturbo del ritmo sopraventricolare.Il 5% circa dei pazienti mostra una sindrome di pre-eccitazione di tipo B.
(3) Ecocardiografia segmentaria ed esame Doppler: il volantino anteriore della valvola tricuspide viene ingrandito e il raggio di movimento è ampio. I volantini e i volantini posteriori sono ovviamente spostati verso il basso, displasia e scarsa mobilità. La valvola tricuspide è chiusa, la posizione della valvola viene spostata a sinistra e il setto interventricolare è anormale. L'atrio destro e l'atrio destro della stanza mostrano una grande cavità dell'atrio destro e la cavità ventricolare destra funzionale viene accorciata. L'esame Doppler può mostrare lo shunt orizzontale atriale da destra a sinistra e il rigurgito tricuspide.
(4) Catetere cardiaco destro e angiografia selettiva: la cavità dell'atrio destro è enorme, la pressione è aumentata e la curva di pressione un'onda e un'onda V sono entrambe elevate. Il ventricolo destro della stanza è una curva della pressione atriale, l'elettrocardiogramma intracardiaco è del tipo ventricolare destro e il difetto del setto atriale può entrare nell'atrio sinistro dall'atrio destro. Il livello atriale può presentare shunt da destra a sinistra, la pressione sistolica ventricolare destra aumenta la normale pressione diastolica e in alcuni casi è possibile misurare la differenza di pressione transvalvolare della valvola tricuspide. L'angiografia del cuore destro ha mostrato che l'atrio destro è stato notevolmente ingrandito per occupare la posizione del ventricolo sinistro e il ventricolo destro era situato nel tratto di efflusso del ventricolo destro. L'apertura della valvola viene spostata sul bordo sinistro della colonna vertebrale e il bordo inferiore del ventricolo destro mostra un anello tricuspide e un'altra tacca tra i ventricoli ventricolari e funzionali. Il tronco e i rami totali dell'arteria polmonare sono piccoli e l'atrio sinistro si sviluppa in anticipo con uno shunt da destra a sinistra a livello atriale.
I cambiamenti patologici della malformazione di Ebstein sono piuttosto diversi: le lesioni di base sono il volantino della valvola tricuspide e la displasia ventricolare destra con i lobi valvolari e posteriori che si spostano verso il basso sul ventricolo destro, attaccato all'annulus tricuspide dal muscolo papillare delle corde. Sotto la parete ventricolare destra. I lembi della valvola tricuspide si ingrandiscono o si restringono e la deformazione ispessita viene spesso accorciata. Le lesioni coinvolgono più spesso i lobi, seguiti dai lembi posteriori e i lobi e i lobi posteriori possono essere parzialmente assenti. Le lesioni che coinvolgono il volantino anteriore sono rare. Il volantino anteriore ha origine dal normale anulus tricuspide, che può essere ingrandito, come una vela, e talvolta ha molti piccoli fori che sono attaccati alla parete ventricolare da corde e muscoli papillari accorciati e sottosviluppati. Il volantino che si muove verso il basso divide il ventricolo destro in due parti: il ventricolo allargato sopra il volantino si chiama ventricolo ventricolare e la sua funzione è simile a quella dell'atrio destro; la parte inferiore del volantino è il ventricolo destro funzionale. L'atrio destro viene ingrandito e la fibrosi del muro è ispessita. L'atrio destro e il ventricolo destro altamente allargato a parete sottile si collegano in una grande camera cardiaca, che agisce per immagazzinare il sangue, mentre il ventricolo destro funzionale sotto i volantini funziona per scaricare il sangue. I casi di dislocazione valvolare tricuspide mostrano spesso una disfunzione dovuta all'allargamento dell'anulus tricuspide e del ventricolo destro e all'anomalia del foglietto. Se il bordo libero del volantino è parzialmente aderito, il volantino anteriore allargato può causare diversi gradi di stenosi tricuspide a causa dell'ostruzione del flusso sanguigno tra il ventricolo atriale e il ventricolo destro funzionale. L'anatomia del nodo atrioventricolare e del fascio atrioventricolare è normale, ma il ramo del fascio destro può essere ispessito dalla compressione endocardica per produrre un blocco del ramo del fascio destro. In circa il 5% dei casi, il fascio di conduzione del Kent anormale presenta una sindrome pre-eccitazione. Circa il 50-60% dei pazienti con patologia valvolare tricuspide presenta un difetto del forame ovale o del setto atriale Il livello atriale mostra uno shunt da destra a sinistra, la saturazione arteriosa di ossigeno diminuisce e la porpora appare clinicamente. Altre malformazioni includono stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, dislocazione aortica, coartazione aortica e stenosi mitrale congenita.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi della chiusura incompleta del foro ovale:
Fossa ovale: il forame ovale è un canale vitale necessario per lo sviluppo del feto Il sangue della vena ombelicale dalla madre entra nella camera del cuore sinistro del feto attraverso questo canale e viene quindi distribuito in tutto il corpo per fornire lo sviluppo fetale. Ossigeno e sostanze nutritive. Quando il bambino nasce, con il primo grido, la pressione atriale sinistra aumenta, la fossa ovale viene premuta contro il bordo della fossa ovale per formare una chiusura funzionale e la chiusura anatomica completa è generalmente 5-7 mesi dopo la nascita. . Pertanto, è possibile rimanere aperti entro un anno, può esserci una piccola quantità di shunt e anche il 5% al 10% del forame ovale umano rimane aperto e non chiuso per tutta la vita, ma non ha alcun effetto sull'emodinamica del cuore. Pertanto, il brevetto forame ovale nell'infanzia è un normale fenomeno fisiologico, non una malattia cardiaca congenita, e generalmente non richiede un intervento chirurgico. Tuttavia, se il difetto centrale del setto interatriale è maggiore di 8-10 mm e la portata è grande, viene chiamato un difetto del setto atriale centrale e richiede una riparazione chirurgica. Il momento dell'intervento dovrebbe essere completato quando il bambino ha 2-4 anni.
