Lesioni atrofiche tubolari
Introduzione
introduzione Atrofia ascellare: la glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) è una malattia glomerulare primaria comune comune nei bambini e negli adulti con sindrome nefrosica (NS). Le caratteristiche istopatologiche sono cicatrici segmentali glomerulari con o senza formazione e adesione di cellule capillari glomerulari. Focalità significa che è coinvolta solo una parte del glomerulo (glomerulo interessato <50%); segmentale significa che è coinvolta una parte del glomerulo; la sclerosi sferica si riferisce all'intera fase glomerulare del vetro Formazione di cambiamento o cicatrice. Le caratteristiche patologiche sono spesso associate a atrofia tubulare e fibrosi interstiziale renale.
Patogeno
Causa della malattia
Caratteristiche patologiche:
1 segmentale: una o più sclerosi glomerulare, glomeruli renali normali;
2 focale: sclerosi glomerulare parziale;
Più di 3 con atrofia tubulare, fibrosi interstiziale renale;
4 possono essere uniti con MCD;
5 possono essere uniti con MsPGN. Secondo le statistiche interne, la nefrite proliferativa mesangiale (glomerulonefrite proliferativa di membrana) è la più comune, seguita da glomerulosclerosi focale segmentaria, nefrite proliferativa di membrana, nefropatia membranosa.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame TC surrenalico di TC renale
La malattia si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti, con un numero leggermente maggiore di uomini rispetto alle donne. Un piccolo numero di pazienti ha infezioni del tratto respiratorio superiore o reazioni allergiche prima dell'insorgenza. Il primo sintomo clinico più comune è la sindrome nefrosica: circa i 2/3 dei pazienti hanno una grande quantità di proteinuria ed edema grave La quantità di proteine nelle urine può essere di 1 ~ 30 g / d. Circa il 50% dei pazienti ha ematuria L'ematuria microscopica è più comune. Occasionalmente, ematuria grave. Dal 30% al 50% dei pazienti con ipertensione lieve persistente o sindrome da nefrite cronica, proteine delle urine nelle 24 ore <3,5 g / d, l'edema non è evidente, spesso ematuria, ipertensione e insufficienza renale, e 50 Più della% può manifestarsi come un complesso renale, con evidenti manifestazioni cliniche di "tre alti e uno basso". Un piccolo numero di pazienti non presenta sintomi evidenti e occasionalmente viene rilevata proteinuria durante i test delle urine di routine. Questo tipo di proteinuria asintomatica dura a lungo e ha una buona prognosi. Un piccolo numero di pazienti di questo tipo può anche gradualmente svilupparsi in insufficienza renale allo stadio terminale. La maggior parte della proteinuria è non selettiva, ma può essere altamente o moderatamente selettiva nelle fasi iniziali. La concentrazione sierica di C3 era normale e i livelli di IgG erano diminuiti. C'è spesso una manifestazione di funzionalità tubulare prossimale compromessa. Infezioni o allergie del tratto respiratorio superiore possono esacerbare questi sintomi.
Le manifestazioni cliniche dei diversi tipi patologici di questa malattia sono leggermente diverse: FSGS tipico con ipertrofia glomerulare, meno proteine nelle urine; il tipo di cellule FSGS ha spesso una grande quantità di proteinuria (> 10 g / d) ed è incline all'insufficienza renale. È stato riferito che il 60% dei pazienti con cellule di tipo FSGS ha creatinina sierica> 2 mg / dl, mentre solo il 10% dei pazienti con FSGS tipica ha una creatinina sierica elevata. L'FSGS collassato ha anche una significativa proteinuria, spesso> 10 g / die, e l'insufficienza renale è più grave di altri tipi, mentre l'ipertensione è relativamente rara. Questo tipo di insorgenza è acuta e progredisce rapidamente e di solito entra nell'insufficienza renale allo stadio terminale (ESRF) da 1 a 2 anni dopo l'insorgenza.
Le manifestazioni cliniche dei bambini sono simili a quelle degli adulti, principalmente sindrome nefrosica e l'incidenza di ipertensione e insufficienza renale è inferiore a quella degli adulti. La maggior parte (dal 40% al 60%) di FSGS ha mostrato una progressione cronica progressiva, portando infine a insufficienza renale, un piccolo numero di pazienti (dal 10% al 15%) ha progredito più rapidamente e l'insufficienza renale si è verificata prima.
Non esiste un indicatore affidabile per la diagnosi di questa malattia: nella diagnosi di FSGS, si deve fare affidamento sulla biopsia renale e devono essere esclusi tutti i possibili fattori secondari come l'infezione da HIV e l'uso di droghe. Un attento esame dell'anamnesi, l'esame obiettivo e i test di laboratorio possono aiutare a differenziare la diagnosi. Ad esempio, i pazienti con sindrome nefrosica o semplice proteinuria sono associati a disfunzione tubulare prossimale; sindrome nefrosica persistente con ipertensione, ematuria microscopica, proteinuria non selettiva; i pazienti che non sono sensibili agli ormoni dovrebbero Sospetto FSGS. La biopsia renale è utile nella diagnosi La tipica glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) è caratterizzata da lesioni focali che colpiscono un piccolo numero di glomeruli (focali) e parti glomerulari (segmenti). Comincia nel glomerulo midollare prossimale e la luce coinvolge solo poche aree sacrali capillari. Quelle gravi colpiscono la maggior parte dei glomeruli. Le lesioni sono uniformi e non presentano degenerazione ialina libera da cellule o cellule. Cellule di schiuma, gocce trasparenti), casi gravi di adesione del palloncino, proliferazione viscerale delle cellule epiteliali per formare una struttura "a cappello" e persino lesioni "ombelicali".
L'altra è la sclerosi glomerulare focale. Le cellule epiteliali tubulari renali del nefrone interessato spesso si atrofizzano e la matrice circostante mostra infiltrazione cellulare e fibrosi. La microscopia elettronica ha mostrato che la maggior parte dei glomeruli o tutti i processi del piede glomerulare erano fusi, le cellule epiteliali e i loro processi del piede erano staccati dalla membrana basale e depositi densi di elettroni venivano depositati sulle cellule endoteliali e sul mesangio. L'immunofluorescenza ha mostrato depositi irregolari, grumosi e nodulari di IgM e C3 nell'area indurita. I glomeruli non lesivi erano IgM negativi o diffusi, la deposizione di C3, le IgA, le IgG sono rare. La malattia viene facilmente diagnosticata come nefropatia minimamente patologica, quindi è necessario combinare manifestazioni cliniche, istologia renale, risposta alla terapia ormonale e se vi è remissione spontanea o remissione indotta da farmaci. Aiuta la diagnosi differenziale di FSGS e MCD. La sclerosi focale segmentale glomerulare, oltre alla FSGS, può anche essere vista nello sviluppo cronico di una varietà di malattie renali, come nefropatia ostruttiva, nefropatia da reflusso, pazienti affetti da AIDS e tossicodipendenti di diacetil morfina; Visto nelle persone obese. Pertanto, è necessaria un'analisi completa per fare una diagnosi corretta.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Glomerulosclerosi focale segmentale non collassata
Il rapporto tra CG e FSGS è ancora controverso. Alcuni studiosi ritengono che la CG sia una malattia indipendente e la maggior parte degli studiosi ritiene che la CG sia un tipo serio di glomerulosclerosi focale segmentale non collassata (NC-FSGS). La differenza tra loro è che clinicamente, il numero di proteine urinarie maggiore di 10 g / die nei pazienti CG è significativamente più alto rispetto a quello dell'NC-FSGS; la percentuale di disfunzione renale è elevata all'inizio e la funzione renale si deteriora rapidamente. La differenza patologica è: 1CG è il collasso dei capillari glomerulari, la matrice è ovviamente dilatata e il segmento della lesione aderisce raramente alla capsula glomerulare, mentre NC-FSGS è opposto. Le cellule epiteliali 2CG sono ipertrofiche e hanno granuli intracellulari. Il segmento di lesione del 3CG si trova raramente nel polo vascolare della pallina e questo cambiamento è comune nell'NC-FSGS. L'infiammazione tubulointerstiziale, l'atrofia e la fibrosi del 4CG erano più evidenti dell'NC-FSGS. L'immunologia ha confermato che i tubuli glomerulari di CG hanno più marcatori di iperplasia rispetto a NC-FSGS. Nonostante ciò, poiché le lesioni CG sono per lo più una distribuzione focale segmentale, sono ancora classificate come glomerulosclerosi focale segmentale idiopatica, ma come un sottotipo speciale, le sue manifestazioni cliniche, i cambiamenti morfologici e le caratteristiche speciali Il FSGS sessuale è diverso.
2 glomerulonefrite proliferativa focale e segmentale
Le lesioni tardive possono anche essere simili ai cambiamenti patologici della malattia, questa lesione è anche più comune nella nefropatia da IgA, nella nefrite proliferativa focale del lupus e nella nefrite purpurica, nella piccola vasculite. I cambiamenti patologici erano cellule endoteliali focali segmentali e iperplasia delle cellule mesangiali, con distribuzione focale e segmentale della formazione di mezzaluna. Secondo le sue manifestazioni cliniche corrispondenti e l'immunofluorescenza caratteristica, può essere identificato.
4. Fibrosi glomerulare focale
È meno comune nella patologia di questa malattia. Le lesioni dei glomeruli malati sono state colorate con fibre di collagene e negative per la colorazione d'argento e la colorazione PAS.
5. Nefropatia da lesione minima
La maggior parte degli studiosi ritiene attualmente che MCD e FSGS siano due diversi tipi di malattie renali. Nella fase iniziale di FSGS, le lesioni erano per lo più confinate alla giunzione della pelle e del midollo, quindi la biopsia renale spesso confusa con MCD perché non poteva essere indossata. Pertanto, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione dei due, come i glucocorticoidi-insensibili e più vecchi, può essere FSGS precoce, se necessario ripetere la biopsia renale. Il sezionamento continuo migliora le percentuali diagnostiche. Ci sono pochi cambiamenti morfologici nei glomeruli sotto MCD. Gocce di grasso a doppia piega sono state osservate nelle cellule epiteliali tubulari renali e sono state osservate variazioni simili a vacuolari nelle cellule epiteliali tubulari contorte prossimali. Al microscopio elettronico, le cellule epiteliali erano gonfie, i processi del piede si fondevano in lamelle, i pori del filtro erano occlusi e la degenerazione vacuolare epiteliale, la morfologia dei microvilli, le gocce di assorbimento delle proteine e i lisosomi aumentavano. L'immunofluorescenza era per lo più negativa e occasionalmente si depositavano IgG e / o IgM, IgA e C3.
Inoltre, nella popolazione normale di età superiore ai 40 anni, la corteccia subcapsulare può presentare glomeruli cirrotici, che dovrebbero essere distinti da questa malattia.
La malattia si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti, con un numero leggermente maggiore di uomini rispetto alle donne. Un piccolo numero di pazienti ha infezioni del tratto respiratorio superiore o reazioni allergiche prima dell'insorgenza. Il primo sintomo clinico più comune è la sindrome nefrosica: circa i 2/3 dei pazienti hanno una grande quantità di proteinuria ed edema grave La quantità di proteine nelle urine può essere di 1 ~ 30 g / d. Circa il 50% dei pazienti ha ematuria L'ematuria microscopica è più comune. Occasionalmente, ematuria grave. Dal 30% al 50% dei pazienti con ipertensione lieve persistente o sindrome da nefrite cronica, proteine delle urine nelle 24 ore <3,5 g / d, l'edema non è evidente, spesso ematuria, ipertensione e insufficienza renale, e 50 Più della% può manifestarsi come un complesso renale, con evidenti manifestazioni cliniche di "tre alti e uno basso". Un piccolo numero di pazienti non presenta sintomi evidenti e occasionalmente viene rilevata proteinuria durante i test delle urine di routine. Questo tipo di proteinuria asintomatica dura a lungo e ha una buona prognosi. Un piccolo numero di pazienti di questo tipo può anche gradualmente svilupparsi in insufficienza renale allo stadio terminale. La maggior parte della proteinuria è non selettiva, ma può essere altamente o moderatamente selettiva nelle fasi iniziali. La concentrazione sierica di C3 era normale e i livelli di IgG erano diminuiti. C'è spesso una manifestazione di funzionalità tubulare prossimale compromessa. Infezioni o allergie del tratto respiratorio superiore possono esacerbare questi sintomi.
Le manifestazioni cliniche dei diversi tipi patologici di questa malattia sono leggermente diverse: FSGS tipico con ipertrofia glomerulare, meno proteine nelle urine; il tipo di cellule FSGS ha spesso una grande quantità di proteinuria (> 10 g / d) ed è incline all'insufficienza renale. È stato riferito che il 60% dei pazienti con cellule di tipo FSGS ha creatinina sierica> 2 mg / dl, mentre solo il 10% dei pazienti con FSGS tipica ha una creatinina sierica elevata. L'FSGS collassato ha anche una significativa proteinuria, spesso> 10 g / die, e l'insufficienza renale è più grave di altri tipi, mentre l'ipertensione è relativamente rara. Questo tipo di insorgenza è acuta e progredisce rapidamente e di solito entra nell'insufficienza renale allo stadio terminale (ESRF) da 1 a 2 anni dopo l'insorgenza.
Le manifestazioni cliniche dei bambini sono simili a quelle degli adulti, principalmente sindrome nefrosica e l'incidenza di ipertensione e insufficienza renale è inferiore a quella degli adulti. La maggior parte (dal 40% al 60%) di FSGS ha mostrato una progressione cronica progressiva, portando infine a insufficienza renale, un piccolo numero di pazienti (dal 10% al 15%) ha progredito più rapidamente e l'insufficienza renale si è verificata prima.
Non esiste un indicatore affidabile per la diagnosi di questa malattia: nella diagnosi di FSGS, si deve fare affidamento sulla biopsia renale e devono essere esclusi tutti i possibili fattori secondari come l'infezione da HIV e l'uso di droghe. Un attento esame dell'anamnesi, l'esame obiettivo e i test di laboratorio possono aiutare a differenziare la diagnosi. Ad esempio, i pazienti con sindrome nefrosica o semplice proteinuria sono associati a disfunzione tubulare prossimale; sindrome nefrosica persistente con ipertensione, ematuria microscopica, proteinuria non selettiva; i pazienti che non sono sensibili agli ormoni dovrebbero Sospetto FSGS. La biopsia renale è utile nella diagnosi La tipica glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) è caratterizzata da lesioni focali che colpiscono un piccolo numero di glomeruli (focali) e parti glomerulari (segmenti). Comincia nel glomerulo midollare prossimale e la luce coinvolge solo poche aree sacrali capillari. Quelle gravi colpiscono la maggior parte dei glomeruli. Le lesioni sono uniformi e non presentano degenerazione ialina libera da cellule o cellule. Cellule di schiuma, gocce trasparenti), casi gravi di adesione del palloncino, proliferazione viscerale delle cellule epiteliali per formare una struttura "a cappello" e persino lesioni "ombelicali".
L'altra è la sclerosi glomerulare focale. Le cellule epiteliali tubulari renali del nefrone interessato spesso si atrofizzano e la matrice circostante mostra infiltrazione cellulare e fibrosi. La microscopia elettronica ha mostrato che la maggior parte dei glomeruli o tutti i processi del piede glomerulare erano fusi, le cellule epiteliali e i loro processi del piede erano staccati dalla membrana basale e depositi densi di elettroni venivano depositati sulle cellule endoteliali e sul mesangio. L'immunofluorescenza ha mostrato depositi irregolari, grumosi e nodulari di IgM e C3 nell'area indurita. I glomeruli non lesivi erano IgM negativi o diffusi, la deposizione di C3, le IgA, le IgG sono rare. La malattia viene facilmente diagnosticata come nefropatia minimamente patologica, quindi è necessario combinare manifestazioni cliniche, istologia renale, risposta alla terapia ormonale e se vi è remissione spontanea o remissione indotta da farmaci. Aiuta la diagnosi differenziale di FSGS e MCD. La sclerosi focale segmentale glomerulare, oltre alla FSGS, può anche essere vista nello sviluppo cronico di una varietà di malattie renali, come nefropatia ostruttiva, nefropatia da reflusso, pazienti affetti da AIDS e tossicodipendenti di diacetil morfina; Visto nelle persone obese. Pertanto, è necessaria un'analisi completa per fare una diagnosi corretta.
