atresia biliare
Introduzione
introduzione Atresia biliare (BA) è una malformazione comune nella chirurgia pediatrica caratterizzata da atresia del dotto biliare intraepatico ed extraepatico e ittero ostruttivo. A causa di disturbi dello sviluppo del fegato e della cistifellea durante il periodo embrionale, è difficile diagnosticare prima del parto. La chirurgia Kasai è il trattamento di prima linea della malattia, ma alla fine il 70% dei bambini con BA che hanno usato con successo la chirurgia Kasai sviluppa cirrosi e necessita di trapianto di fegato. L'atresia biliare congenita è una sorta di ostruzione dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici, che può portare a cirrosi colestatica, atresia biliare congenita e infine insufficienza epatica.È una delle malattie digestive più importanti nel campo della chirurgia pediatrica ed è anche un fegato pediatrico. Le indicazioni più comuni per il trapianto.
Patogeno
Causa della malattia
Non ci sono conclusioni chiare sulla causa: la malattia è considerata una displasia biliare congenita nella fase iniziale, che è correlata alla pausa o al disturbo dello sviluppo del sistema del dotto biliare durante la quarta-decima settimana del periodo embrionale. Tuttavia, atresia biliare non è stata trovata nell'anatomia di un gran numero di aborti o sistemi biliari prematuri, al contrario, studi recenti hanno mostrato più prove a supporto della formazione della malattia. Alcuni dei bambini malati avevano normali feci gialle alla nascita e solo poche settimane dopo apparivano feci e itteri bianchi grigiastri, suggerendo che questi ostacoli bilaterali pediatrici non si sono verificati fino a dopo la nascita. Inoltre, l'esame patologico ha rivelato cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, infiltrazione cellulare infiammatoria attorno al dotto ilare e biliare, pus microscopico o necrosi localizzata nel lobulo epatico e tessuto di granulazione nell'occlusione del dotto biliare. Confrontando lo studio patologico di atresia biliare extraepatica ed epatite neonatale, si è riscontrato che le lesioni del tessuto epatico erano simili, solo in misura diversa. L'atresia biliare extraepatica è principalmente caratterizzata da trombosi biliare del dotto biliare e lesioni infiammatorie, mentre l'epatite infantile necrosi epatocitaria è più prominente. Pertanto, l'ateresia biliare è ora considerata una malattia acquisita simile al processo patologico dell'epatite infantile. L'ateresia biliare osservata dopo la nascita è lo stadio terminale e l'esito del processo infiammatorio, che provoca cicatrici e occlusione delle fibre del dotto biliare. La causa dell'infiammazione è principalmente l'infezione virale, come il virus dell'epatite B, il citomegalovirus, ecc. Può anche essere il virus della rosolia, dell'epatite A o dell'herpes. Alcuni studiosi hanno suggerito che le anomalie nella confluenza dei dotti pancreatico-biliari possono anche essere fattori congeniti nel verificarsi di atresia biliare.
Sebbene la causa di questa malattia sia molte, il risultato finale è l'ostruzione della via di escrezione biliare e l'ittero ostruttivo. Studi recenti hanno dimostrato che lo sviluppo di vie biliari intraepatiche ed extraepatiche è di due fonti, il che può spiegare la pervietà dei dotti sotto la cistifellea nell'atresia biliare e l'occlusione del lume sopra il dotto biliare epatico.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Imaging TC di fegato, cistifellea e milza con colangiografia
Esistono molti metodi sperimentali ma la specificità è scarsa. Quando l'ateresia biliare aumenta la bilirubina totale sierica. Il valore anormalmente elevato della fosfatasi alcalina ha un valore di riferimento per la diagnosi. Un picco elevato di Υ-glutamiltransferasi superiore a 300 UI / L è uno stato persistentemente alto o in rapido aumento. Più alto è il livello di 5 'nucleotidasi nell'iperplasia del dotto biliare, maggiore è il valore misurato> 25 UI / L, il metodo di test dell'emolisi del perossido di idrogeno dei globuli rossi è più complicato, se l'emolisi è superiore all'80%, è positivo.
1. Osservazione dinamica della bilirubina sierica
La bilirubina sierica viene misurata settimanalmente. Se la curva della quantità di bilirubina diminuisce con il decorso della malattia, può essere epatite.Se continua a salire, suggerisce atresia biliare, ma può anche essere persistente un'epatite grave con ostruzione biliare extraepatica. Ascendente, in questo momento è difficile identificarlo.
2. Esame ecografico
Se la cistifellea non viene vista o c'è una piccola cistifellea (meno di 1,5 cm), si sospetta che sia atresia biliare. Se c'è una cistifellea normale, supporta l'epatite.Se riesci a vedere la distribuzione dei dotti biliari intraepatici, può aiutare a diagnosticare.
3,99 m Test di escrezione di dietiliminodiaceticacido (DIDA)
Negli ultimi anni, il test di escrezione rosso rosa marcato con iodio 131 è stato sostituito per un più alto tasso di estrazione degli epatociti, che è superiore ad altri articoli. Può diagnosticare un'ostruzione parziale del tratto biliare a causa di anomalie strutturali, come cisti coledocale o stenosi colangiografica del dotto biliare extraepatico, quando si verifica un'ostruzione completa, la scansione non mostra la visualizzazione intestinale, può essere utilizzata come identificazione di grave colestasi intraepatica. Nella prima fase dell'atresia biliare, gli epatociti hanno funzionato bene, mostrando ombre epatiche in 5 minuti, ma in futuro non è stato osservato alcun sviluppo del tratto biliare e non è stato osservato alcun sviluppo intestinale anche dopo 24 ore. Quando l'epatite neonatale, sebbene le cellule del fegato funzionino male, ma al di fuori del fegato Il tratto biliare è liscio e si sviluppa l'intestino.
4. Determinazione quantitativa delle lipoproteine-X (Lp-x)
La lipoproteina-X è una lipoproteina a bassa densità che è elevata nell'ostruzione biliare. Secondo lo studio, tutti i casi di atresia biliare erano elevati e positivi in età molto giovane. I casi di epatite neonatale sono negativi nella fase iniziale, ma possono anche essere convertiti positivi per età. Se la nascita è stata per più di 4 settimane e Lp-X è negativo, l'atresia biliare può essere esclusa, come> 500mg / dl, la possibilità di atresia biliare è grande. Può anche assumere colestiramina, confrontare gli indicatori prima e dopo il trattamento, come un ridotto contenuto per supportare la diagnosi della sindrome dell'epatite neonatale, se continua ad aumentare, potrebbe esserci atresia biliare.
5. Determinazione quantitativa dell'acido biliare
Recentemente utilizzato in compresse di carta per sangue metodo quantitativo totale di acido biliare sierico, l'acido biliare totale sierico al momento dell'atresia biliare è 107-294 μmol / L, si ritiene generalmente che fino a 100 μmol / L siano milza. Non c'è ittero nella stessa età, il gruppo di controllo è solo 5-33μmol / L e la media è 18μmol / L, quindi ha un valore diagnostico. L'acido biliare urinario era anche un metodo di screening precoce.L'acido biliare urinario medio era di 19,93 ± 7,53 μmol / L in atresia biliare, mentre il gruppo di controllo era 1,60 ± 0,16 μmol / L, che era 10 volte più grande dei bambini normali.
6. Colangiografia
L'ERCP è stato applicato alla diagnosi differenziale precoce.L'angiografia ha riscontrato che l'ateresia biliare presenta le seguenti condizioni: (1 solo sviluppo del dotto pancreatico; 2 possono essere riscontrate anomalie del dotto pancreatico-biliare, può essere sviluppato dotto pancreatico e dotto biliare, ma il dotto biliare intraepatico non è sviluppato, suggerendo il tipo intraepatico atresia. La sindrome da epatite neonatale ha i seguenti segni: 1 il dotto pancreatico è normale; 2 sviluppo del dotto biliare comune, ma va bene.
7. Esame istopatologico della puntura del fegato
È generalmente raccomandato per biopsia epatica o biopsia epatica percutanea e biopsia. L'epatite neonatale è caratterizzata da struttura lobulare irregolare, necrosi epatocitaria, alterazioni di cellule giganti e infiammazione portale. Le principali manifestazioni di atresia biliare sono l'ovvia iperplasia dei dotti biliari e l'embolizzazione biliare, la fibrosi intorno alla vena porta, ma alcuni esemplari possono anche vedere cellule giganti multinucleate. Pertanto, la biopsia epatica e biliare a volte può causare difficoltà nella diagnosi o addirittura errori.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia è differenziata dalle seguenti malattie:
1. Epatite neonatale: questa malattia è più difficile da identificare con l'epatite neonatale. Alcuni studiosi ritengono che l'ateresia biliare e l'epatite neonatale possano essere diversi cambiamenti patologici della stessa malattia. Circa il 20% dell'epatite neonatale presenta uno stadio di ostruzione biliare completo e le prestazioni dell'ittero ostruttivo sono molto simili all'atresia biliare.Tuttavia, la maggior parte delle vie biliari extraepatiche di questi bambini sono normali e la splenomegalia è rara. Dopo il trattamento generale, dopo 4-5 mesi, il tratto biliare viene eliminato e l'ittero si attenua gradualmente, che può essere curato in modo naturale. Pertanto, attraverso l'osservazione clinica a lungo termine, è possibile effettuare una diagnosi differenziale: se l'ateresia biliare congenita può essere eseguita entro 2 mesi, è possibile eseguire la ricostruzione biliare e ottenere un buon effetto di drenaggio biliare.Il fegato è stato causato dalla cirrosi biliare da oltre 3 mesi. Danno irreversibile, anche se l'intervento chirurgico non è efficace, quindi la diagnosi differenziale precoce è molto importante.
(1) Punti di identificazione clinica: più neonati maschi rispetto alle femmine e più atresia biliare rispetto ai maschi; l'ittero dell'epatite è meno fluttuante, l'ittero persiste nell'atresia biliare, le feci molli gialle nell'epatite, l'ateresia biliare Il colore appare prima e dura più a lungo: quando il tratto biliare è bloccato, il fegato è più pesante dell'epatite e la consistenza è dura, spesso accompagnata da splenomegalia.
(2) Identificazione del laboratorio:
1 bilirubina sierica: i bambini con epatite sono gradualmente diminuiti con il decorso della malattia, l'ateresia biliare ha continuato ad aumentare.
2 fosfatasi alcalina: l'epatite neonatale raramente supera i 40U, diminuisce con il miglioramento dell'epatite e l'atresia biliare continua ad aumentare.
3 attivazione della leucotranspeptidase sierica: solo il 23% dei casi di epatite neonatale supera i 500U.
4 Determinazione della siero 5'-nucleotidasi, atresia biliare ha aumentato la concentrazione di questo enzima, i pazienti con epatite neonatale generalmente non superano i 25 U / L.
5 determinazione dell'acido biliare sierico: l'ateresia biliare è significativamente più elevata dell'acido biliare sierico di epatite neonatale, l'osservazione dinamica è più significativa.
6 determinazione sierica di alfa-fetoproteina: proliferazione degli epatociti nell'epatite neonatale, aumento della sintesi di alfa-fetoproteina, aumento della concentrazione, se il picco è maggiore di 40 ng / dl può essere diagnosticato come epatite neonatale. L'atresia biliare è principalmente iperplasia epiteliale del dotto biliare, nessuna proliferazione di epatociti, quindi l'alfa-fetoproteina sierica è negativa, molto poco positiva, la media è bassa, la differenza tra i due è evidente.
(3) Ispezione ausiliaria:
1 Determinazione della bilirubina nel drenaggio duodenale: fluido duodenale senza bilirubina, 90% di atresia biliare congenita, aiuta la diagnosi precoce di atresia biliare congenita.
Test di escrezione 2131I-RB e scansione 99mTc-PL: normale 131I-RB dopo iniezione endovenosa, per cellule poliedriche del fegato ed escreto attraverso la bile nell'intestino, non assorbito dall'intestino, atresia biliare nei bambini con rosa rossa nel fegato Entrando nell'intestino, la quantità di 131I nelle feci può essere determinata per comprendere l'ostruzione biliare. In generale, la quantità di 131I nelle feci è stata misurata dopo l'iniezione della vena per 2 ore a 2 UC / kg. Il 90% dell'atresia biliare 131I era inferiore al 5% con escrezione fecale e quasi tutti i bambini con epatite neonatale erano superiori al 10%. La scansione 99mTc-PL aiuta anche a identificare atresia biliare ed epatite neonatale.
3 biopsia epatica: l'epatite neonatale è principalmente causata dalla malattia delle cellule parenchimali epatiche, mentre l'atresia biliare è principalmente causata dal sistema del dotto biliare e dalle lesioni della vena porta. Sebbene non vi sia alcun cambiamento caratteristico nei cambiamenti patologici dell'atresia biliare e dell'epatite neonatale, vi è solo una differenza di gravità.Tuttavia, l'area dell'area del portale, la bile e i lobi nell'area lobulare all'interno dell'area dell'unità sono significativamente diverse tra le due malattie.
Ultrasuoni di tipo 4B: dotto biliare intraepatico, dotto biliare comune e cistifellea sono immagini normali nell'epatite neonatale, ma il tratto biliare extraepatico di atresia biliare non può essere rilevato, la cistifellea è piccola o non sviluppata e il fegato è accompagnato da splenomegalia.
5 colangiografia transepatica percutanea (PTC): questo test non può essere utilizzato solo per identificare atresia biliare ed epatite neonatale e i bambini con atresia biliare possono eseguire un esame PTC prima dell'intervento chirurgico per comprendere le lesioni del tratto biliare intraepatico ed extraepatico, determinare il sito di ostruzione, Questo determina la procedura.
2. Emolisi neonatale: questa malattia è simile all'atresia biliare nella fase iniziale: ci sono ittero, epatosplenomegalia, ecc., Ma il bambino ha una grave anemia.Il sangue periferico è come un sacco di globuli rossi nucleari. Mentre il bambino malato cresce, l'immagine del sangue ritorna alla normalità.
3. Ittero durante l'allattamento neonatale: la malattia è causata dall'inibizione dell'attività della glucuronil transferasi da parte di alcune sostanze nel latte materno In genere l'ittero viene aggravato da 4 a 7 giorni dopo la nascita, il più profondo da 2 a 3 settimane e la bilirubina nel sangue arriva fino a 15 ~ 25 mg / dl, da 2 a 4 giorni dopo l'interruzione del latte, l'iperbilirubinemia si è rapidamente attenuata, la malattia non è clinicamente epatosplenomegalia e feci grigie.
4. Cisti coledocale congenita: la malattia è l'ittero, la massa addominale, le feci bianche grigiastre, ma l'ittero è intermittente, l'ecografia B si trova nei grumi di livello liquido.
