Cirrosi biliare
Introduzione
introduzione La cirrosi biliare è la cirrosi causata da ostruzione biliare e colestasi, divisa in cirrosi biliare primaria (PBC) e cirrosi biliare secondaria. Quest'ultimo è causato da un'ostruzione a lungo termine del dotto biliare extraepatico. La cirrosi biliare primaria è generalmente considerata una malattia autoimmune: clinicamente, la remissione e il deterioramento della malattia si verificano alternativamente, spesso accompagnati da altre malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, il lupus eritematoso sistemico, le articolazioni reumatoidi. Infiammazione e tiroidite linfocitica cronica. L'immunità umorale era significativamente anormale, il tasso positivo di anticorpi anti-mitocondriali era dal 90% al 100% e il titolo dell'80% dei pazienti era maggiore di 1:80.
Patogeno
Causa della malattia
Cirrosi biliare secondaria
Eziologia: cause comuni sono l'ostruzione del sistema del dotto biliare, come calcoli biliari, tumori (carcinoma della testa del pancreas, carcinoma ampollare Vater) e altra compressione del tratto biliare extraepatico, che causa stenosi e atresia. Nei bambini, a causa di atresia congenita del tratto biliare extraepatico, seguita da cisti del dotto biliare comune, cirrosi biliare e così via. Questo tipo di cirrosi può essere causato dalla completa occlusione del sistema biliare per più di 6 mesi.
2. Cirrosi biliare primaria
Questa malattia, nota anche come colangite distruttiva cronica non suppurativa, è rara in Cina, la causa è sconosciuta, può essere correlata alla risposta autoimmune. La maggior parte si verifica nelle donne di mezza età. Le manifestazioni cliniche comprendono ittero ostruttivo a lungo termine, epatomegalia e prurito della pelle causati dalla stimolazione biliare. Spesso associato a iperlipidemia e xantomi cutanei. Non vi sono state lesioni evidenti nei dotti biliari all'interno e all'esterno del fegato, degenerazione della cavità e necrosi e infiltrazione linfocitaria nell'epitelio del dotto biliare interlobulare nell'area del portale, quindi il dotto biliare è stato distrutto e si è verificato colesterolo. Il tessuto fibroso proliferò, invase e separò i lobuli epatici. Sviluppato in cirrosi.
Esaminare
ispezione
Esame di laboratorio
(1) Aumento della bilirubina ematica: principalmente bilirubina diretta, bilirubina urinaria positiva, a causa della ridotta escrezione di bilirubina da bile, biliare fecale e biliare urinaria.
(2) Aumento della fosfatasi alcalina sierica: la fonte della fosfatasi alcalina è l'epitelio del dotto biliare.La cirrosi biliare primaria può aumentare la fosfatasi alcalina prima che compaiano i sintomi clinici.
(3) Aumento dei lipidi nel sangue: in particolare, l'aumento dei fosfolipidi e del colesterolo è più pronunciato e i trigliceridi possono essere normali o moderatamente elevati.
(4) Test di funzionalità epatica: aumento della concentrazione sierica di acido biliare, prolungato tempo di protrombina, può tornare alla normalità dopo l'iniezione precoce di vitamina K e non può essere corretto in caso di insufficienza epatica avanzata. L'albumina sierica è normale nelle fasi iniziale e media della malattia, diminuisce nella fase avanzata e aumenta la globulina.
(5) Esame immunologico: il tasso positivo di anticorpi anti-mitocondriali può raggiungere dal 90% al 100%, che può essere utilizzato come riferimento importante per la diagnosi. Il tasso positivo di questo anticorpo nell'epatite cronica attiva è dal 10% al 25% e può essere positivo anche un piccolo numero di cirrosi occulta, lupus eritematoso sistemico e artrite reumatoide. Un terzo dei pazienti presentava anticorpi anti-colangiociti, alcuni avevano anticorpi per muscoli lisci e anticorpi anti-nucleari e 1/2 pazienti presentavano un fattore reumatoide positivo. Le IgM sieriche possono essere aumentate.
La combinazione di anticorpi anti-mitocondriali, fosfatasi alcalina e IgM ha un significato diagnostico per la cirrosi biliare primaria.
2. Colangiografia
L'esclusione dell'ostruzione biliare extraepatica può essere eseguita mediante colangiografia endovenosa, percutanea transepatica o colangiografia endoscopica retrograda.
3. Biopsia epatica
Esame patologico dal vivo, esiste un valore diagnostico, ma se la colestasi è grave o la tendenza al sanguinamento deve essere attentamente considerata, se necessario, laparotomia e biopsia.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale della cirrosi biliare comprende l'ittero ostruttivo, come calcoli del dotto biliare comune, tumore del dotto biliare comune, testa del pancreas e stenosi del dotto biliare.Il principale metodo di identificazione è la colangiografia. Dovrebbero essere identificati con le seguenti malattie:
Epatite cronica attiva
Laddove gli anticorpi anti-mitocondriali sono positivi, accompagnati da stagnazione biliare e anomalie del dotto biliare istologico, l'epatite attiva cronica deve essere esclusa per prima.L'epatite cronica attiva in Cina è più comune della cirrosi biliare primaria, terapia corticosteroidea a breve termine L'osservazione dell'effetto aiuta a identificare.
2. Colangite sclerosante
Questa malattia è rara, coinvolge principalmente il dotto biliare, i suddetti marker immunologici sono negativi e ci sono molte febbri infettive batteriche, l'angiografia del tratto biliare può aiutare a identificare.
3. Ittero indotto da farmaci
Come clorpromazina, metil testosterone, sulfonamide, preparati di arsenico. Principalmente causato da allergie individuali, c'è una storia di farmaci, entro poche settimane dall'assunzione del farmaco, l'ittero può durare per diversi anni, spesso accompagnato da elevati eosinofili nel sangue, biopsia epatica senza manifestazioni istologiche tipiche della cirrosi biliare primaria.
