proteinuria a basso peso molecolare
Introduzione
introduzione Proteinuria a basso peso molecolare: a causa della filtrazione della membrana di filtrazione glomerulare e del riassorbimento dei tubuli renali, la quantità di proteine nelle urine di persone sane (proteine a peso molecolare multiplo) è molto ridotta (meno di 150 mg al giorno) ), quando la proteina viene testata qualitativamente, è negativa. A causa della disfunzione tubulare, la proteina che è stata filtrata attraverso i glomeruli normali viene riassorbita. Le proteine a basso peso molecolare si riferiscono generalmente a proteine con un peso molecolare di 40.000 d. Poiché i tubuli renali svolgono un ruolo importante nel riassorbimento e nel catabolismo di proteine molecolari basse, l'escrezione di proteinuria molecolare bassa aumenta nelle lesioni tubulari renali.
Patogeno
Causa della malattia
1. Malattia dell'ammaccatura: è una malattia tubulare ereditaria legata all'X. Segnalato per la prima volta nel Regno Unito. La malattia è caratterizzata da bassa proteinuria molecolare, ipercalciuria, calcificazione renale e calcoli renali, ma la funzione dell'acido urico è normale. Alcuni pazienti hanno rachitismo e insufficienza renale progressiva, mentre i livelli di escrezione dell'ormone della crescita urinario sono elevati. La patologia renale ha mostrato una lieve proliferazione mesangiale e lievi lesioni nei tubuli. Insorgenza maschile, trasporto femminile. Le femmine portatrici hanno una bassa proteinuria molecolare e la metà ha un'elevata urina di calcio ma nessun sintomo evidente.
2. Nefrolitiasi ereditaria recessiva legata all'X: una malattia caratterizzata da disfunzione tubulare prossimale. Segnalato per la prima volta in Nord America. Insorgenza maschile, trasporto femminile. Le donne hanno spesso lievi anomalie delle analisi delle urine, vari gradi di bassa proteinuria molecolare e 1/3 dei pazienti hanno ipercalciuria. I pazienti hanno spesso proteinuria ed ematuria microscopica entro 1 anno di età e calcoli renali compaiono in 3-6 anni. Ci sono anche pazienti che hanno sviluppato sintomi durante l'adolescenza. Le manifestazioni cliniche sono calcoli renali, calcificazione renale e insufficienza renale progressiva. Le pietre sono spesso costituite da ossalato di calcio e fosfato di calcio. Non tutti i pazienti sviluppano insufficienza renale. Il trapianto di rene è efficace, suggerendo che la malattia è tubulare piuttosto che sistemica. Ci sono stati 1 caso di rachitismo in 30 bambini. La patologia renale ha mostrato sclerosi a palla piccola, fibrosi interstiziale e atrofia dei tubuli.
3. Proteinuria molecolare bassa con ipercalciuria e calcificazione renale: segnalata per la prima volta in Giappone. Il paziente è spesso un paziente maschio in una famiglia. Tali pazienti hanno bassa proteinuria molecolare, ipercalciuria, calcificazione renale e disfunzione a concentrazione urinaria. La mancanza di colica renale e rachitismo non è un punto distintivo di XRN e Dent. Tuttavia, la calcificazione renale a 3-5 anni indica una prognosi sfavorevole. Lo screening urinario dei bambini in età scolare e dei bambini in età prescolare in Giappone ha scoperto che i pazienti asintomatici di età inferiore ai 14 anni erano per lo più normali.
4. Rachitismo ipofosfatemico recessivo legato all'X: scoperto per la prima volta in una famiglia in Italia. I pazienti maschi in questa famiglia sono caratterizzati da rachitismo, osteomalacia, ipofosfatemia, calcificazione renale e insufficienza renale progressiva precoce. Si differenziano dal rachitismo emolitico ereditario fenotipico legato all'X, che ha un'elevata calciouria, elevazione 1,25 (OH) 2D e proteinuria, nonché calcificazione renale e progressione all'insufficienza renale. Insorgenza maschile, trasporto femminile. Le donne portatrici erano normali, ad eccezione dell'ipercalciuria. In termini di trattamento, si consiglia in genere di limitare l'assunzione di sodio nella dieta e di limitare la dieta contenente più acido ossalico La formazione di cristallizzazione da parte dell'ossalato può favorire ulteriormente la formazione di calcoli. L'ipercalciuria idiopatica assorbente dovrebbe evitare un'eccessiva assunzione di calcio o l'assunzione di fosfato, specialmente per quelli con ipofosfatemia. L'ipercalciuria renale non è influenzata dall'assunzione di calcio nella dieta. I diuretici tiazidici promuovono il riassorbimento del calcio nei tubuli distali e nel calcio urinario inferiore. L'amiloride (amperidose) promuove anche il riassorbimento del calcio da parte dei tubuli renali e inibisce l'escrezione di potassio. Il meccanismo è sconosciuto. Può essere combinato con un diuretico tiazidico oltre alla sua applicazione. Si dovrebbe prestare attenzione allo squilibrio elettrolitico quando si applicano questi farmaci. Il trapianto di rene può essere eseguito in pazienti con insufficienza renale allo stadio terminale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Urina sedimento urinario sedimento urina tubulare tipo sedimento urina proteina urina glutamicum transferasi
Le proteine a basso peso molecolare nelle urine rappresentano circa il 70%, mentre l'albumina rappresenta solo il 15-25%. La proteina urinaria viene generalmente quantificata a 1 g / 24 ore, superando raramente 2 g / 24 ore.
La seguente diagnostica può essere utilizzata per aiutare nella diagnosi:
1, tasso di clearance delle proteine nelle urine.
2. Indice di proteine selettive.
3, ispezione del tipo di tubo per sedimenti urinari.
4, esame delle proteine nelle urine.
5, test qualitativo di acido urinario.
La diagnosi si basa sull'anamnesi, sulle manifestazioni cliniche e sull'esame.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1, glomerulonefrite acuta: dopo infezione da streptococco, edema, ipertensione, ematuria, proteinuria e urina tubulare.
2, glomerulonefrite cronica: edema degli arti inferiori, diffusione dal basso verso l'alto, lungo decorso della malattia, facile recidiva, fase avanzata spesso presentano disfunzione renale, la prima comparsa di ipertensione.
3, pielonefrite: sintomi di infezione sistemica, lombalgia, irritazione della vescica, test di laboratorio per l'urina piuria sono le sue caratteristiche.
4, lupus eritematoso sistemico: appartenente a malattie autoimmuni, perdita di capelli, eritema di farfalla facciale, ulcere orali, artrite migratoria, fotoallergie, fenomeno di Raynaud, danno di più organi, in particolare cuore e reni, in particolare i reni Prima la perdita. La sua proteinuria è generalmente maggiore e alcuni pazienti compaiono sotto forma di sindrome nefrosica.
5, mieloma multiplo: uomini anziani con buoni capelli, anemia e non è commisurata al danno renale. La malattia progredisce rapidamente ed è facile danneggiare la funzione renale, la distruzione ossea, il dolore osseo e la frattura patologica. La sua proteina urinaria è la proteinuria versata.
6, altro: esercizio fisico intenso, microalbuminuria, febbre, proteinuria, insufficienza cardiaca, congestione renale causata da proteinuria, avvelenamento da farmaco causato da proteinuria, a causa di una storia chiara e corrispondente esame fisico, la diagnosi generale non è difficile.
