原発性縦隔腫瘍

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はじめに

原発性縦隔腫瘍の紹介原発性縦隔腫瘍（原発性縦隔腫瘍）には、縦隔内のさまざまな組織および構造によって生成される腫瘍および嚢胞が含まれます。胸腔内甲状腺、気管支嚢胞は比較的まれです。これらの腫瘍のほとんどは良性ですが、悪性転換の可能性があります。基礎知識病気の割合：0.0021％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：重症筋無力症

病原体

原発性縦隔腫瘍

この病気は先天性腫瘍であり、主に胚期の異常な発達によって引き起こされます。

[病理]

（A）最も一般的な上縦隔腫瘍は、胸腺腫および胸腔内甲状腺腫瘍です。

縦隔は、胸腔の中心、胸部入口、横隔膜、縦隔胸膜、胸骨および胸椎に位置しています。胸骨角の上の領域は上縦隔と呼ばれます。縦隔では、骨間脊椎は後縦隔と呼ばれます。

1.胸腺腫は主に前上縦隔または前縦隔に位置し、原発性縦隔腫瘍の1/4〜1/5を占めます。発生率は男性と女性で等しく、30％が悪性、30％が良性、40％が潜在的または低いです。悪性の良性の人は、X線検査であっても無症状であることが多く、腫瘍の体積が小さく、密度が軽く、胸骨に近い場合、X線検査は見つけるのが難しく、胸腺腫は上行大動脈に隣接しているため、外科的切除の場合、組織学的特徴に応じて、リンパ球型、上皮網状細胞型、上皮細胞およびリンパ球混合型、一般的な上皮細胞およびリンパ球優位の良性胸腺腫に分類できる、明らかな伝導性拍動がある不完全、再発、浸潤、転移の可能性があります。術後放射線療法を行う必要があります。悪性胸腺腫は周囲の組織に侵入しやすく、胸骨後の痛みや息切れの程度が異なる場合があります。後期患者は血管や神経圧迫の症状を発症することがあります。上記のように、大静脈閉塞症候群、横隔膜麻痺、ho声など、胸腺腫の患者の約10％から75％に重症筋無力症の症状があるかもしれませんが、重症筋無力症の患者の15％から20％だけが胸腺病変を持っています。腫瘍切除後約2/3 重症筋無力症の患者の症状が改善され、少数の患者が再生不良性貧血、コルチゾール過剰症、エリテマトーデス、ガンマグロブリン欠乏症、特発性肉芽腫性心筋炎、X線検査、前上縦隔を参照円形または楕円形のブロックシャドウに対して、良性の人は明確で滑らかな輪郭、完全なカプセル、およびしばしば嚢胞性変化を示します：悪性の輪郭は粗く不規則であり、胸膜反応を伴うことがあります。胸腺腫手術は良好な切除効果があります。

2.胸腔内甲状腺腫には、先天性迷走甲状腺および後天性後部甲状腺が含まれます。前者はまれです。これは、胚期に縦隔内に残る甲状腺組織です。甲状腺腫瘍に発展し、完全に胸部内にあり、位置はありません。甲状腺は胸骨に沿って前上縦隔内に広がります。それらのほとんどは気管の前部にあります。一部は後部気管にあります。胸部甲状腺腫のほとんどは良性です。場合によっては、腺癌を使用できます。腫瘍は引っ張ったり圧迫したりすることがあります。息切れ、これらの症状は背中や頭や首に横たわっているときに増加する可能性があり、胸部圧迫または脊柱圧迫が胸部圧迫、背部痛、ときに甲状腺機能亢進症症状、激しい咳、hemo血、ho声が発生する可能性があり、悪性を考慮する必要があります甲状腺腫の可能性については、患者の約半数が頸部に結節性甲状腺腫を有することがありますX線検査では、楕円形または紡錘状の前部上縦隔が明瞭な輪郭で主に縦隔側に偏っています。両側が膨らんでいて、石灰化した腫瘍が単純なフィルムで見られる場合、診断上の価値がありますほとんどの場合、気管の圧迫と腫瘍の影があります。上向きの兆候を動かします。

（B）前縦隔腫瘍の前縦隔腫瘍は奇形腫でより一般的であり、どの年齢でも発生する可能性がありますが、症状の半分は20から40歳の間に現れ、組織学的に異常なまたは異常な胚形成奇形腫は2つのタイプに分けることができます：

1.皮様嚢胞は体液を含む嚢胞です。嚢には外胚葉に由来する皮膚、髪、歯などがあります。しばしば単一の部屋ですが、2つ以上の部屋もあります。カプセルの壁は線維組織で構成され、内壁は複数層の鱗で覆われています。上皮。

2.奇形腫は、軟骨層、平滑筋、気管支、腸粘膜、神経血管およびその他の成分を含む、外部、中層、および内部の3つの胚葉から構成される一種の実質的な混合腫瘍です。奇形腫は、嚢胞様嚢胞よりも悪性の傾向があります。類表皮癌または腺癌にしばしば変化することがある。文献では386例の奇形腫が報告されており、そのうち14.2％が悪性である。上海中山病院の10例の奇形腫のうち2例は悪性で、サイズが小さく、多くの場合無症状である。 X線検査により、腫瘍が隣接臓器を拡大および圧迫すると、対応する臓器の圧迫症状が生じることがあります。大静脈が圧迫されると、上大静脈症候群が発生することがあります;反回喉頭神経が圧迫されるとho声が発生します。気管は息切れを引き起こす可能性があります。患者が仰pine位になると、空気が強くなります。嚢胞が気管支に侵入します。毛や皮脂を含むゼラチン状の液体を咳きます。ゼラチン状の液体が肺に吸い込まれます。脂質性肺炎と脂肪肉芽腫が発生します。二次感染の場合、発熱および中毒症状が生じることがあります。嚢胞が短時間で急激に増加すると、悪性形質転換、二次感染または腫瘍出血が起こることがあります。化膿性嚢胞が胸部または心膜に侵入すると、膿胸が起こることがあります。または心満タン。

防止

原発性縦隔腫瘍の予防

放射線または化学療法を用いたリンパ性腫瘍を除く原発性縦隔腫瘍の場合、大部分の症例は外科的に治療されるべきです。これらの腫瘍はほとんど先天性であるため、圧迫や感染の症状を引き起こすことがよくあります。さらに、縦隔腫瘍にはしばしば悪性の変化があります。したがって、症状の有無にかかわらず、縦隔腫瘍の早期に外科的切除を行う必要があります。化学療法を受けている患者の場合、患者は主に治療前に以下の側面に備えています：

（1）心理的準備まず、自分の状況に応じて、この化学療法薬の状況を理解して良好な仕事をします。次に、化学療法の一般的な知識を理解し、心理的緊張を回避し、気功と協力して、音楽や他の形式を聞いて緊張をほぐし、緊張を解消します。

（2）休息と食事に注意する化学療法の前に、患者は毎日十分な睡眠時間を確保する必要があります一般に、成人の睡眠時間は8時間以上です。

（3）医師と協力して、血液ルーチン、肝機能、腎機能、心電図、超音波、胸部X線などの必要な検査を行い、必要に応じてCTまたはMRIを行います。

合併症

原発性縦隔腫瘍合併症 合併症重症筋無力症

腫瘍が巨大になると、胸壁が高くなり、胸骨の椎骨が広がり、局所的な呼吸音が消え、気管の心臓が移動します。一部の特殊な腫瘍では、重症筋無力症、甲状腺機能亢進症、ホーナー症候群などの対応する特別な兆候が生じます。、上大静脈閉塞の徴候およびその他の徴候。

症状

原発性縦隔腫瘍の症状一般的な 症状縦隔の影縦隔リンパ節過形成胸腺萎縮背中の痛みリンパ節腫脹hemo血甲状腺腫敗血症性肝脾腫二次感染

縦隔は胸腔の中心から胸の入り口から、横隔膜に到達し、横隔膜は腹側、胸骨と胸椎は縦隔と定義されます。胸骨角の上の領域は縦隔と呼ばれます。心膜は前縦隔と呼ばれます。縦隔では、心膜は後縦隔と呼ばれ、一般的な縦隔腫瘍には独自の部位があり、臨床診断の基準となります。

（1）上縦隔腫瘍 ：最も一般的なのは、胸腺腫および胸腔内甲状腺腫瘍です。

1.胸腺腫：主に前上縦隔または前縦隔に位置し、原発性縦隔腫瘍の1/4〜1/5を占め、男女で同等、悪性30％、良性30％、潜在性40％または低悪性度、良性、しばしば無症候性、X線検査で時々発見される、腫瘍体積が小さい場合、密度が速く、胸骨に近い、X線検査は見つけるのが難しい、胸腺腫は上行大動脈に隣接しているため、組織学的特徴に応じて、明らかな伝導性脈動を有することができ、手術の場合、リンパ球型、上皮網状細胞型、上皮細胞およびリンパ球混合型、一般的な上皮細胞およびリンパ球が高品質の良性胸腺腫を占める不完全切除、再発、浸潤および転移、上海中山病院は胸腺腫の12例を報告し、5例は明らかな悪性形質転換があるため、胸腺腫は低悪性度腫瘍とみなすことができ、術後は放射線療法を行う必要があり、悪性胸腺腫は周囲の組織に侵入しやすく、胸骨後の痛みや息切れを引き起こす可能性があります進行期の患者は、血管、大静脈閉塞症候群、横隔膜麻痺、ho声などの神経圧迫の症状を引き起こすことがあります。％胸腺腫瘍患者は重症筋無力症の症状があるかもしれませんが、重症筋無力症患者のわずか15％から20％のみが胸腺病変を持っています。重症筋無力症患者の約2/3が症状を改善し、少数の患者が再生不良性障害を発症する可能性があります。貧血、副腎皮質機能亢進症、エリテマトーデス、ガンマグロブリン欠乏症、特発性肉芽腫性特定筋炎、X線検査、上縦隔前部に円形または楕円形のブロックが見られる、良性の輪郭が明瞭で滑らかカプセルは無傷でしばしば嚢胞性である：悪性の輪郭は粗く不規則であり、胸膜反応を伴うことがある。胸腺腫手術は良好であり、レッグは胸腺腫の51症例の治癒効果を分析する。局所浸潤の5年生存率23％、非侵襲患者の5年生存率は80％に達し、上海胸病院は207例の胸腺腫の5年生存率は59.7％であり、10年生存率は43.4％であったと報告した。

2.胸部甲状腺腫：先天性迷走甲状腺および後天性後部甲状腺を含む。前者はまれである。これは、胚様期中に縦隔に残る甲状腺様組織であり、特定の位置なしに完全に胸部に甲状腺腫瘍に発達する。首の甲状腺は胸骨に沿って前上縦隔に広がっており、そのほとんどは気管の前部にあり、後部気管のいくつかは良性であり、胸部甲状腺腫のほとんどは良性であり、個々の症例は腺癌である可能性があり、腫瘍は引っ張られるか圧迫される可能性があります咳、息切れなどこれらの症状は、横になったり頭や首の横向きになったときに悪化する場合があります。胸の筋肉や脊柱の圧迫により、胸の圧迫感、背中の痛み、ときどき甲状腺機能亢進症、激しい咳、hemo血、ho声が生じることがあります悪性甲状腺腫の可能性を考慮すると、患者の約半数が頸部に結節性甲状腺腫を有することがありますX線検査では、上縦隔前部が示され、輪郭がはっきりしていて縦隔側のほとんどが楕円形です。また、両側に膨らみ、石灰化した腫瘍が単純なフィルムで見られる場合、診断上の価値がありますほとんどの場合、気管の圧迫と腫瘍の影があります上向きの兆候咽頭を動かします。

（B）前縦隔腫瘍

前縦隔で成長する腫瘍は奇形腫様腫瘍でより一般的であり、どの年齢でも発生する可能性がありますが、症例の半分は20〜40歳の間に出現します。組織学的に、ヘルニアは胚または奇形腫で異常または奇形です2つのタイプに分けることができます。

類皮嚢胞

液体を含む嚢胞です。皮膚には外胚葉に由来する髪、髪、歯などがあります。通常は単一の部屋ですが、2つ以上の部屋もあります。カプセルの壁は線維組織で構成され、内壁は扁平上皮の多層で覆われています。

2.催奇形性疾患

外胚葉、中胚葉、内胚葉の3層からなる一種の実質的な混合腫瘍であり、軟骨、平滑筋、気管支、胸部粘膜、神経血管などの成分を含んでおり、奇形腫の悪性傾向は皮膚のような嚢胞よりも大きい。エピジェネティック癌または腺癌、386例の奇形腫が文献に報告されており、そのうち14.2％が悪性であった。上海中山病院の10の奇形腫のうち2つは悪性で、小さく、しばしば無症状で、X線検査で見つかった。腫瘍が拡大し、隣接する臓器を圧迫すると、対応する臓器の圧迫症状が生じることがあります。大静脈が圧迫されると、上大静脈症候群が発生することがあります;反回喉頭神経が圧迫されると、音がかすれます;気管が圧迫されることがあります。不安が生じ、患者が仰pine位にあるときに患者の空気が強くなり、嚢胞が気管支まで破壊され、毛や皮脂を含むゼラチン状の液体がせき止められます。ゼラチン状の液体が肺に吸い込まれ、末端肺炎と脂肪肉芽腫が発生します。感染、発熱、中毒症状が発生する可能性があります。嚢胞が短期間で急速に増加すると、悪性化、二次感染または腫瘍出血が発生する可能性があります。化膿性嚢胞が胸部または心膜に侵入すると、膿胸または心膜が発生することがあります。製品。

前縦隔の嚢胞のX線検査、主大動脈弓接合部の心臓、前上縦隔に近いいくつかの高い位置は、前縦隔、多方向の縦隔投射にも位置することができ、少数が側面に膨らむことができます縦隔後部に突き出ており、胸腔の片側を埋めることもあります。ほとんどが円形または楕円形です。縁は透明で、嚢胞壁の石灰化がより一般的です。歯と骨折した骨の影が見えることもあります。

（3）縦隔腫瘍

一般に、ホジキン病、網状肉腫、リンパ肉腫などがあり、これらは縦隔リンパ節腫脹を特徴としますが、肺組織に侵入して浸潤性病変を形成することもあります。短く、症状は急速に進行し、しばしば体の周囲のリンパ節腫脹、不規則な発熱、肝脾腫、貧血などを伴います。X線検査により、リンパ節の拡大が気管の両側と肺門の両側にあり、腫れたリンパ節が合併することが示されましたブロック、均一な密度、大きなローブを持つことができますが、石灰化はなく、気管支はしばしば空になり狭くなります。

（4）後縦隔腫瘍

主に脊髄神経、inter間神経、交感神経節および迷走神経にあるほぼすべての神経原性腫瘍は、良性および悪性、良性、神経鞘腫、神経線維腫および神経節腫、悪性悪性腫瘍であり得るシュワン細胞腫と神経線維肉腫、電子顕微鏡検査により、神経鞘腫と神経線維肉腫の超微細構造は類似していることが判明しましたが、コラーゲン含有量は異なり、ほとんどの神経原性腫瘍は後縦隔脊髄溝、時には縦隔にありますそれらのほとんどはカプセルを持っています。X線の徴候は滑らかで、丸く、孤立した塊です。巨大な塊はcost間腔を広げるか、椎間孔を拡大させます。腫瘍が椎間孔に突出し、脊柱に侵入して脊髄圧迫を引き起こすことがあります。症状、神経線維は若い成人でより一般的であり、通常は無症候性であり、大きな腫瘍は肩や背中の痛み、息切れなどの圧迫症状を引き起こす可能性があります。

（5）気管支性嚢胞

主に気管内、気管支近く、または気管支コンディシス近くにある縦隔の任意の部分で発生する可能性があり、気管支嚢胞は主に気管芽からの先天性であり、10歳未満の子供でより一般的であり、通常は気管支または胸膜に関連している場合は無症状、f孔の形成、二次感染症は咳、hemo血、膿性、さらには膿胸であり、縦隔の中・中部でのX線検査、気管または気管支の近く、円形または楕円形、均一な密度、境界線を示す嚢胞が気管支につながっている場合、液面が見えるようになり、葉状の葉またはカルシウムの葉でブロック状の影がはっきりします。

調べる

原発性縦隔腫瘍検査

縦隔腫瘍は、原発性肺腫瘍と続発性肺腫瘍、リンパ節腫大、血管腫などを区別するのが難しい場合があります。一般的に使用される検査方法は次のとおりです。

1. X線検査 ：

X線透視検査では、嚥下により腫瘤が上下に移動するかどうか、呼吸に伴う形態学的変化があるかどうか、拍動があるかどうかなどを観察できます。一般的な縦隔腫瘍には特定の前傾部位があるため、側方胸部X線写真はしばしば腫瘍のタイプを事前に決定することができます。断層画像は、腫瘤の構造および隣接する組織や臓器との関係を正確に示し、平らなフィルムの不足を補い、食道嚥下による食道圧を理解します。縦隔膨張イメージング用の二酸化炭素は、腫瘍と縦隔臓器の関係を理解できます。

2. CTスキャンおよび磁気共鳴検査（MRI） ：

CTスキャンとMRIの適用により、縦隔腫瘍および嚢胞の診断精度が大幅に向上し、CTの空間分解能が高くなり、病変の徴候が示され、病変および結節はMRIよりも優れています。病変の病変は奇形腫の診断に最適な画像診断法です。MRIは腫瘍と大血管疾患の鑑別に造影剤を必要とせず、血管の浸潤を正確に表示できます。矢状面と冠状面の画像をはっきりと見ることができます。腫瘍の解剖学的構造は、神経原性腫瘍が脊髄内または硬膜内拡張を有するかどうかを決定する上でCTより優れていることが示されています。

3.超音波検査：

腫瘍が嚢胞性か充実性か、腫瘍の特定の位置、心臓、大血管などとの関係、およびその指導の下での生検が可能かどうかを理解することは役立ちます。

4.放射性核種のスキャン ：

疑われる胸腔内甲状腺腫は、放射性核種131ヨウ素スキャンとして使用でき、異所性甲状腺腫、甲状腺腫瘍の診断に役立ちます。

5.マーカー検査 ：

前縦隔腫瘍の若い患者は、アルファフェトプロテイン（AFP）とB-HCGについて検査する必要があります。下側の悪性胚細胞腫瘍、乳児および後部縦隔（paraspinal）腫瘍の小児は、神経芽細胞腫を除外するために、アドレナリンおよびノルエピネフリンのレベルを検査する必要があります。

6.生検 ：

方法縦隔鏡検査、外科的探査、および経皮的穿刺があります縦隔鏡検査は標本を採取できるだけでなく、腫瘍切除の可能性を推定することもできます。

7、光ファイバー気管支鏡検査またはファイバー食道鏡検査

気管支圧迫の程度、腫瘍が気管支または食道に浸潤した程度、したがって外科的切除の可能性を判断するのに役立ちます。

8、診断気胸

腫瘍は胸壁または肺、肺または肺の外側に発生していると判断でき、診断用気腹により肺などの脇の下の要因を区別できます。