尿道下裂
はじめに
尿道下裂の紹介 尿道の腹側の尿道の異所性開口部は尿道下裂と呼ばれ、尿道下裂の開口部は会陰から陰茎の頭までどこでも発生します。 外部尿道の遠位端、尿道および周囲の組織は未発達であり、繊維コードの形成には陰茎が関与し、陰茎は腹側に曲がります。 先天性陰茎湾曲はすべて尿道下裂のわけではありませんが、尿道下裂は異なる程度の陰茎湾曲を持っています。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.03％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：停留chi丸ヘルニア、前立腺嚢胞、尿路閉塞
病原体
尿道下裂の原因
内分泌因子（15％）：
アンドロゲン受容体と5α-レダクターゼ欠損症の場合には、ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）で刺激した後、尿道下裂患者のアンドロゲン増加反応が正常対照群よりも有意に低いことも判明しています。尿道下裂患者の視床下部-下垂体-性腺軸は異常です。
環境要因（15％）：
研究は、妊娠初期にプロゲステロンを使用した新生児の尿道下裂の発生率が高いことを発見し、研究は尿道下裂患者のエストラジオールとエストロンのレベルが増加することを示し、これらの研究はエストロゲンがアンドロゲン作用に拮抗します。
染色体異常と遺伝的変異（20％）：
尿道下裂患者の染色体異常の割合は、常染色体異常および性染色体異常を含む正常な集団よりも有意に高い。 尿道下裂の患者は、アンドロゲン受容体遺伝子、性決定遺伝子、5α-レダクターゼ遺伝子、抗ミュラー管ホルモン遺伝子、およびCYP21B遺伝子の突然変異を持っている可能性があることがわかった。
病因
胚の発生中、陰茎の腹側生殖器の発達と癒合は、下垂体とアンドロゲンの影響を受けます。アンドロゲンが不足している場合、生殖器の両側の胸膜のひだの融合は、尿道の腹側側壁に欠陥を引き起こします。陰茎の尿道は通常の尿道開口部の後ろにあり、尿道下裂を形成します。
尿道口によると、尿道下裂は、陰茎頭型、陰茎型、陰茎陰嚢型および会陰型に分けることができ、その中でも陰茎頭型および陰茎型が優勢です。
防止
尿道下裂の予防
陰茎の湾曲と尿道の形成を外科的に矯正した後、患者は排尿し、膣内で射精することができますが、一般的に、appearanceの出現と予防は依然としてさまざまな整形手術で高く評価される必要がある問題です。
合併症
尿道下裂の合併症 合併症、停留精巣、in径ヘルニア、前立腺嚢胞、尿路閉塞
1.停留精巣およびin径ヘルニア
尿道下裂の最も一般的な同時奇形は停留精巣およびin径ヘルニアであり、その発生率は7％〜13％であり、尿道口が陰嚢に近いほど発生率が高くなります。
2.尿路奇形
後部尿道下裂の発生率は約1％〜5％で、他のシステムの奇形の発生率は高く、奇形の発生率は7％、奇形の発生率は13％、3つのシステムの奇形の発生率です。 37％。
3、前立腺カプセル
前立腺嚢は、胚発生時のミュラー管不全または尿洞異形成の症状であり、後部尿道下裂の発生率は10％〜15％であり、前立腺嚢は尿路閉塞を引き起こす可能性があります。嚢の結石の形成と感染。
4、両性具有
精巣形成不全、小陰茎、陰茎陰嚢転位、陰嚢分裂および他の症状などの外性器のぼやけた性別などの重度の尿道下裂は、雌雄同体の状態に注意を払う必要があり、染色体および関連する内分泌機能検査について検査する必要があります。まれな付随する奇形には、肛門閉鎖および髄膜瘤が含まれます。
症状
尿道下裂の症状一般的な 症状男性の排尿チクチク持続的な痛み尿路破裂陰茎の短い巨大陰茎尿道
1、ペニスヘッドタイプ
尿道開口部は冠状溝の腹側に位置し、しばしば裂溝の形で、一部は尿道狭窄によって複雑になる場合があり、背側包皮は長く、腹側は包皮と靭帯がなく、陰茎の頭はむき出しで、小さくてわずかに平らで、球状の陰茎が腹部にあります側屈は、程度は低いですが、性交や排尿には影響しません。
2、ペニスタイプ
尿道開口部は、陰茎陰嚢と冠状溝の接合部の任意の部分の腹側に位置しています。尿道開口部の遠位端の尿道プレートは分離され、陰茎は管状に形成されていません。また、生殖能力にも影響を与え、陰茎の頭部および包皮の形状は、陰茎の頭部タイプの形状と同じです。
3、陰茎陰嚢タイプ
尿道口は陰嚢の正中線にあります。陰嚢は大抵女性の大陰唇のように分割されています。尿道の遠位端は繊維性のコードで形成されています。陰茎はひどく湾曲しています。排尿する必要があり、陰茎は短く平らで、一部は女性の陰核のようです。精巣は陰嚢に落ちず、陰茎陰嚢転位を形成しなかった。
4、会陰型
尿道口は会陰にあり、陰嚢は分割されており、陰嚢は不完全であり、停留精巣は結合することができます。陰茎は小さく湾曲しており、肥厚性クリトリスのようです。性器全体が女性の外陰部のようであるため、多くの親は女性が排尿する必要があると誤って考えています。
調べる
尿道下裂検査
検査室、X線、内視鏡検査：陰嚢陰嚢型および会陰型の尿道は陰嚢分裂を伴うことが多く、外部生殖器官の性別を判断するのが難しいため、性別を判断するには口腔粘膜塗抹標本および核型を調べる必要があります尿道鏡検査と膀胱鏡検査は、男性の結腸の発達を理解するために使用できます;排泄尿路造影は、再発する腎臓と尿管の先天性奇形が組み合わされているかどうかを理解するために使用できます。尿道下裂患者の尿道尿道造影は、ルーチン検査として分類できます。これらの患者の上部尿路奇形の発生率は普通の人の発生率より高くないため、亀頭型尿道下裂の価値は小さい。
診断
尿道下裂の診断
診断
陰茎頭型および陰茎型尿道下裂の診断は比較的簡単で、外観の特徴によって診断することができます。
鑑別診断
陰茎陰嚢および会陰部尿道下裂は、女性の偽半陰陽および真の半陰陽、特に停留chi丸を伴うものと区別する必要があり、尿道下裂のタイプに関係なく、性クロマチンは陰性である必要があり、性染色体はXY、尿中17ケトステロイドは正常であり、生殖腺は精巣です。
1.女性の偽半陰陽
原因は副腎皮質の特定の酵素の先天性欠損によるものであり、副腎皮質の異常な合成と代謝により、アンドロゲン特性の中間代謝産物、胎児の男性生殖器が増加し、外陰部は出生後、陰核肥大の男性方向に発達し続けます陰茎と同様に、尿道口は陰核の肥大化した根にあり、会陰部尿道下裂に似ています。
1外陰部の慎重な検査：尿道の開口部に加えて、膣の開口部がまだあります;拡大した大陰唇にis丸はありません。
2尿17ケトステロイドテスト：値が増加しました。
3性クロマチン検査：口腔粘膜上皮または膣粘膜上皮、皮膚または白血球、特殊染色後の検査クロマチンの陽性率、疾患は女性であり、陽性率は10％より高くなければなりません。
4性染色体検査：必要であれば、副腎皮質腫瘍を除いて、副腎画像検査を行うことができるXXでなければなりません。
2、真の雌雄同体
真の両性奇形の生殖腺には、精巣と卵巣の両方、または卵精巣があります。したがって、外性器は両方の性別の外観を同時に示すことができます。また、尿道下裂の典型的な外観を持ち、そのクロマチンは陽性です。陰性の場合もあります;性染色体2/3がXX、1/3がXY、性クロマチンが陽性、性染色体がXXの場合、性交が決定されていないか、最終診断が真の雌雄同体である場合、尿道下裂を除外できます性腺生検は基礎です。
3、副腎の異常と区別する必要があります。
