後部尿道弁
はじめに
後部尿道弁の紹介 乳児および新生児で最も一般的な尿路閉塞である後部尿道弁は、男性患者でのみ発生します。通常、前立腺尿道の遠位端にあり、粘膜のひだで形成され、薄いフィルムのように見えます。 。 排尿時、弁はさまざまな程度の閉塞を引き起こす可能性があり、後部尿道弁は腎不全の重要な原因です。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：男性の赤ちゃんと新生児に良い 感染モード：非感染性 合併症：尿閉、慢性腎不全、停留精巣、腎低形成
病原体
後部尿道弁疾患
膀胱機能障害（20％）：
後部尿道弁膜症の小児の約25％にさまざまな程度の膀胱機能障害があり、そのほとんどが過去に括約筋障害に関連すると考えられていた尿失禁です（弁が括約筋のレベルにあるため、尿道と膀胱頸部が異常に発達しているため）流動力学検査の出現により、人々は後部尿道弁疾患が原発性膀胱機能障害と組み合わされ、後部尿道閉塞の除去後に緩和されず、異なる関連する後部尿道弁からの子供の予後に影響することを認識しました症状のある子供の報告では、この病気の子供は、原発性筋疾患、非抑制性膀胱、低コンプライアンス膀胱、膀胱機能障害など、膀胱排尿筋機能のいくつかの異常があることが多いことがわかりました。尿失禁、および膀胱および尿管圧の増加として現れ、腎機能障害を引き起こすが、尿失禁の小児の膀胱機能障害は通常の尿制御よりも深刻であり、治療は膀胱機能障害および排出能力によるものでなければならないエントリーポイントには、抑制されていない排尿筋収縮を減少させるコリン作動薬、膀胱を十分に空にするための断続的なカテーテル挿入 膀胱容量を増加させ、そのコンプライアンスを改善するために必要な膀胱手術は、有利に腎機能を改善し、圧力および尿を減らすために、低圧室を維持するために、膀胱排尿タイムアウトしました。
膀胱尿管逆流（20％）：
後部尿道弁疾患の一般的な合併症の1つであり、疾患の最初の診断では、膀胱尿管逆流の子供の1/3から1/2、ほとんどが膀胱内圧の増加、尿管憩室に続発する膀胱の尿管接合部の機能が失われます。尿管の異形成のために膀胱尿管逆流が主な場合もあり、両側尿管逆流を伴う後部尿道弁の死亡率は57％を超えます。率は17％で、ノーフローは9％でした。
後部尿道弁膜症の治療を受けた小児では、症例の約3分の1が後部尿道閉塞の除去後に尿管逆流の自然寛解を示します;症例のさらに3分の1は存在し続けますが、薬物治療中は逆流します問題を引き起こさない；フォローアッププロセス中の残りの子供は、尿管逆流が悪化した場合、尿管膀胱移植をできるだけ早く行うべきです。
水腎症（10％）：
尿道の明らかな閉塞と異なる程度の尿管の明らかな拡張の場合、尿道弁または膀胱osの内視鏡的切除の後、閉塞が緩和されると、水腎症は徐々に減少します。水腎症が緩和されない場合、尿管があるかどうかを考える必要があります。膀胱接合部の閉塞、尿管の動的閉塞は、水腎症が膀胱内圧の増加または尿流量の増加に続発するかどうかにかかわらず、効果的なper動を生成できない、これらの要因は異なる場合に異なる効果をもたらす、一部の学者は指摘した尿道弁切除後、尿管の直径が小さくなり、水腎症の寛解には数年かかります。腎機能が安定しており、尿路感染を制御できる場合は、尿管のさらなる外科的治療を検討することをお勧めします。
膀胱尿力学検査では、コンプライアンスの低い膀胱と膀胱内圧の上昇を認める小児は、尿管形成術の前に矯正する必要があることが示唆されています。上部尿路の尿力学検査は、尿管の非閉塞性拡張および尿管骨盤接続に有益です。閉塞、腎機能障害の利尿ネフログラム、希薄、高流量尿、尿管拡張などの識別、この時点での経皮的穿刺、上部尿路圧および尿流量測定（ウィテカー試験）は通常非常に必要に応じて、尿流量の測定も非常に重要であり、後部尿道弁疾患の多くの子供には明らかな低張尿があります。原発性尿崩症の子供の尿流量が多い場合も、連続尿管が発生します拡張。
腎機能への影響
尿管高血圧症の影響により、小児のほぼ半数が明らかな尿中濃縮機能障害を有しています。後部尿道弁疾患の治療の目的は、腎機能の維持を最大化することです。尿道後弁疾患を理解する初期段階（30年前）には約25人がいます子どもの割合は1歳未満で死亡し、25％が小児期に死亡し、約50％がさまざまな程度の腎機能障害で思春期まで生存しますが、現在、腎機能障害と敗血症による新生児死亡はまれです。新生児期の死因は主に肺異形成と呼吸不全と組み合わされますが、尿道閉塞症を患う子供は、尿による閉塞を解除した後でも、出生時に重度の腎機能障害を起こすことがあります腎機能障害は、腎実質異形成、水腎症、感染性腎萎縮、または腎限外濾過による進行性である可能性があります。糸球体硬化症の結果。
後部尿道弁疾患は、特に腎皮質の末梢部におけるマイクロカプセル化された腎実質を特徴とする腎実質異形成に関連している。これは、管腔内圧の増加を伴う後部腎胚基盤の発達による可能性がある。その結果、一部の学者は、腎形成異常を合併した後部尿道弁疾患の原因は、尿管胚発生の異常な位置を特徴とする原発性胚の異常な発生に起因することを指摘しているため、一般的なVURD症候群（弁、片側膀胱尿管逆流、腎臓の異形成も尿管胚の発達の異常の1つであり、一部の合併症は、腎臓の損傷に対して、巨大な片側膀胱尿管逆流、より大きな膀胱憩室および尿腹水などの緩衝作用も果たします。空洞内の圧力を下げることは、積極的な役割を果たします。
後部尿道弁疾患によって引き起こされる尿路閉塞により、尿管圧の増加は最初に最も遠位のネフロンに影響します。尿濃縮機能障害の一部の子供は、糸球体濾過率よりもひどく損傷し、尿流量が増加します。脱水と電解質の不均衡は同時に起こり、尿流の増加は上記のように尿管と膀胱の機能障害を引き起こします。
防止
後部尿道弁の予防
腎臓と膀胱機能を保護する最善の方法は、早期発見です。出生前の胎児は超音波検査する必要があります。新生児は身体検査のために慎重に検査され、尿が観察され尿が検査されます。閉塞が解除されたとしても、予後は非常に悪いです。
合併症
後部尿道弁合併症 合併症、尿閉、慢性腎不全、停留精巣、腎低形成
尿閉、膀胱尿管逆流、腎臓、尿管水、腎萎縮または嚢胞性変化、慢性腎不全を引き起こす可能性があるため、尿道系への尿道弁損傷、結果は深刻であり、尿道弁を組み合わせることができます停留精巣、微細肥大または腎低形成。
症状
後部尿道弁の症状一般的な 症状頻尿排尿障害高熱腹水便失禁痛みを伴う遺尿症血尿を脱水できない
まず、症状
尿路機能障害
年長の子供は排尿障害の症状がある愛する人によって見つけることができ、排尿時の腹圧を加える必要があり、頻繁な排尿と尿の流れ、溢れた尿失禁、遺尿症はより深刻で頑固ですが、若い人は断言できません親族は無視されます。
2.恥骨上または腰椎の腫瘤
これは、膀胱の尿閉と続発性水腎症によって引き起こされる尿機能障害、および子供の腹壁と腰の筋肉が弱いため、膀胱と水で満たされた膀胱が届きやすく、排尿時の腰痛が膀胱尿管逆流を示唆しているため、一般的な兆候です。
3.発達および栄養失調
発達と栄養失調につながる腎機能障害のため、子供の身長、体重、精神発達は実際の年齢より遅く、しばしば貧血と低タンパク血症を伴います。
4.腎機能障害
腎機能検査では、集中機能の低下が示されましたが、重症の場合、血中BUNとCrが増加し、代謝性アシドーシスと電解質の不均衡がありました。
5.尿路感染症の症状
多くの場合、続発性腎lone腎炎、高熱、悪寒、膿尿、血尿が原因です。
6.その他
一部の新生児は、しばしば肺異形成を伴う後部尿道弁に起因して、呼吸dis迫症候群または原因不明の気胸または縦隔気腫を呈します。
第二に、この病気によって引き起こされる尿道閉塞は、尿路系に非常に大きなダメージを与えるため、早期に診断し、迅速に治療する必要があります。次の臨床症状がある人は、尿道弁の可能性を考慮し、さらに検査する必要があります。
新生児
（1）呼吸器疾患を合併した原因不明の縦隔気腫または気胸がある。
（2）両側腰部および/または恥骨上領域に嚢胞性腫瘤がある。
（3）胎児の尿腹水。
（4）羊水が少なすぎる（尿道閉塞、胎児の尿排出が少ないため）。
（5）出生時に著しい脱水症があります。
幼児期
（1）頻尿、尿路脱力、排尿困難、尿失禁、遺尿。
（2）反復尿路感染症、膿尿、血尿。
（3）ウエスト、特にダブルウエストマスに触れることができます。
（4）膀胱の尿閉。
（5）発達障害。
（6）慢性腎不全。
調べる
後部尿道弁検査
臨床検査
一般的に、高窒素血症と腎濃縮機能があり、慢性感染症の患者は貧血と感染性尿を持っている場合があります血清クレアチニン、尿中窒素、クレアチニンクリアランス率は腎機能障害の程度を反映する最良の指標です。
2.出生前の超音波検査
後部尿道弁疾患は、出産前に検出された尿路奇形の10％を占め、検出率は尿管骨盤接合部閉塞、先天性巨大尿管疾患、3位にあり、超音波の特徴は次のとおりです。
1目に見える腎臓、尿管水。
2膀胱壁が厚くなり、膀胱に尿があります。
3前立腺尿道拡張、延長;
4母親の羊水は小さいが、それはしばしば非定型であり、梅干し腹部症候群および両側の中等度の膀胱尿管逆流と混同されやすいため、これらの変化は出生後に見直さなければならない。
3.尿流量測定
これは、子供の排尿障害のスクリーニングに重要です。
4.尿道血管造影
尿道血管造影は診断において非常に価値があります膀胱尿道造影はより価値があります最も一般的なタイプIは、充填欠陥の薄い層、近位尿道後部、および膀胱頸部筋肉の弁で見ることができます。狭い狭窄を持っているようです。後部尿道が極端に拡張すると、膀胱頸部に接続されます。ひょうたんのように見えます。遠位の尿の流れは非常に薄く、生殖管に戻ることが見られます。それらの半分は膀胱尿管逆流（片側または両側）を持っていますタイプIIおよびタイプIII（sの近位端を除く）、後部尿道は拡張せず、横隔膜のタイプIIIは近位端に横隔膜があります。逆行性尿路造影が行われると、造影剤は横隔膜でブロックされ、造影剤は後部尿道では、横隔膜が膀胱に向かって球状に膨らんでおり、逆行性尿路造影および膀胱尿道造影のコントラスト検査のほうが診断価値が高くなります。
5.尿道鏡検査
弁は直接見ることができ、診断にも役立ちますが、検出率は膀胱尿道造影の検出率より高くありません。
6.静脈性尿路造影
両側腎および尿管水腫を除いて、腎集中機能は不良です。両側での水の蓄積の程度は一貫していない可能性があります。また、片側性である可能性があります。腎機能が失われると、静脈腎造影が発達しないことがあります。腎。および尿管は正常尿道弁を完全に除外します。
7.核種腎臓マップ
両側性または片側性の閉塞症状は腎機能の理解に役立つことがわかります。
8.腎放射性核種スキャン
両方の腎臓の機能を理解できます。
診断
後部尿道弁の診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
先天性膀胱頸拘縮
膀胱頸部の筋肉、線維組織の過形成および慢性炎症により、膀胱頸部狭窄および尿路閉塞、排尿障害、尿閉、膀胱尿管逆流、腎尿管水腫、腎機能障害および反復を引き起こすため、小児に多くみられる尿路感染症の発作、直腸検査、膀胱頸部のしこり、膀胱尿道血管造影に触れることができ、膀胱の出口の上昇を示します。膀胱の底は丸く、膀胱尿道鏡検査、検査鏡が膀胱頸部を通過するとき堅さ、首は次第に狭くなり、後唇は隆起状になり、三角形は肥大し、膀胱の底は凹状になります。
2.先天性の微細過形成
先天性肥大、尿道への侵入、尿機能障害による閉塞の形成、排尿障害、尿の衰弱、頻尿、尿失禁、遺尿症、腎不全、水および電解質障害、尿道鏡検査目に見える膨らみ、肥大、膀胱尿道血管造影、目に見える尿道充満欠損、尿道拡張、膀胱尿管逆流。
3.前立腺過形成
高齢男性の内分泌障害に関連する一般的な疾患であり、下部尿路閉塞、排尿障害、弱い尿流量、微細尿路、恥骨および膀胱の充満として現れ、腎臓の肥大に触れ、腎機能に深刻な影響を与える可能性があります直腸検査は、滑らかな表面に触れることがあり、弾力性のある肥大した前立腺が直腸に突き出し、中央の溝が浅くなったり消えたりし、超音波検査で前立腺を見ることができます。線が拡大し、尿が多く残っており、膀胱血管造影では膀胱の底が高くなっていることが示され、下縁と恥骨の間の距離が広がっている前立腺の中葉が見え、両側の葉が空洞に突き出ており、膀胱壁には小柱があり、小室の形をしています。
4.尿道狭窄
先天性、炎症性、有害、医原性および尿道線維組織過形成のその他の原因については、尿道プローブ検査のために、尿道内腔狭窄、排尿障害、尿閉、さらには二次感染に至るセグメントは大幅にブロックされ、尿道造影は狭いセグメントを示した。
5.神経因性膀胱
システムは、尿閉、水腎症、腎機能障害、および続発性尿路感染症を引き起こす可能性のある排尿の中枢神経または末梢神経への損傷によって引き起こされる尿機能障害を制御し、通常、外傷または手術によって引き起こされる神経損傷の病歴を持っています、または糖尿病、ポリオおよび他の全身疾患の病歴、または薬物投与の病歴、排尿障害および他の症状に加えて、便秘、便失禁、膀胱腫脹の減少または消失、会陰感覚の低下または消失、肛門括約筋低血圧があるまたは強化された、四肢麻痺およびその他の症状は、二分脊椎、髄膜瘤、脛骨形成異常およびその他の奇形を有する場合があり、膀胱血管造影は膀胱が松状であり、膀胱除神経過敏性試験陽性であることを示した。
6.多発性嚢胞腎
先天性腎多嚢胞性病変であり、ほとんどが両側性であり、症例の1/3は小児に見られます。腎臓は結節性で、上腹部、腰椎のしこり、腎腫瘤に見られます。高血圧と慢性腎機能が発生する可能性があります。枯渇、しかししばしば断続的な痛みのない肉眼的血尿、排泄性尿路造影で腎の形状が増加し、腎および腎の圧迫変形、狭窄、延長、拡大、欠損または変位、超音波検査複数の液体の暗い領域が示され、放射性核種腎腎臓スキャンは複数の欠陥領域を示し、腎臓は腎機能障害を示します。
7.慢性腎炎
これは、主にタンパク尿、尿細管、血尿および浮腫、高血圧、腎機能障害で構成される両側腎の慢性びまん性糸球体損傷疾患です。小児および青年でより一般的であり、腎機能障害は尿道と比較できます。弁は混乱しているが、排尿障害の徴候はなく、尿タンパク質とギプスは独特であり、尿道造影、膀胱鏡検査および尿流量は正常である。
