異常な筋緊張
はじめに
異常な筋緊張の紹介 ジストニアは、身体の骨格筋の相乗的で拮抗的な筋肉の不適合性、断続的な断続的な収縮によって引き起こされる、反復する不随意運動と異常なねじれ姿勢の症状のグループです。 したがって、それはジストニー症候群とも呼ばれます。 この病気の緊張の変化は気づかれませんが、異常な姿勢姿勢と不随意の変換アクションが顕著です。 胸や腰、首や胴体のねじれ、足の過度の伸展や過度の屈曲などのねじれ特性を持っています。 この異常な姿勢の姿勢は、しばしば無意識にゆっくりと変化します。 しばらくの間、ある位置に固定することができ、その後、別の異常な姿勢になり、断続的に繰り返されます。 睡眠後にすべて消失し、ねじれと痙攣性斜頸はジストニアの2つの臨床タイプにすぎません。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：痙性斜頸
病原体
筋緊張の異常な原因
異常な筋緊張（30％）：
それは、身体の骨格筋の相乗的な筋肉と拮抗的な筋肉の不適合性によって引き起こされる、不随意運動の繰り返しと異常なねじれ姿勢の症状のグループです。 したがって、異常筋緊張症候群とも呼ばれます。 この病気の緊張の変化は気づかれませんが、異常な姿勢姿勢と不随意の変換アクションが顕著です。 それは、胸部および腰部および/または上肢のねじれ、首および/または胴体の過伸展または過湾曲を含む、ねじれ特性を有する。
痙攣性斜頸（30％）：
あらゆる年齢で発生しますが、成人では最も一般的です。 男性と女性は等しく影響を受けます。 発症は非常に遅いです。 首の深くて浅い筋肉が影響を受ける可能性がありますが、胸鎖乳突筋、僧帽筋、斜角筋、および頸部の筋肉の収縮は、症状を示す可能性が最も高くなります。 胸鎖乳突筋の片側が収縮すると、頭が反対側に回転します。 両側の胸鎖乳突筋が同時に収縮すると、頭が前方に曲がります。 僧帽筋と首の筋肉の両側が同時に収縮すると、頭が後方に引き伸ばされます。
症候性の筋緊張異常（30％）：
代謝障害、変性、炎症、腫瘍などは、症候性の筋緊張異常を引き起こす可能性がありますこの疾患の神経病理学的研究はわずかであり、確固たる結論はありません。
防止
異常な筋肉緊張防止
異常な原発性ジストニアの患者では、原因が不明であり、遺伝的要因を考慮すると、この疾患に対する効果的な予防策はありません。代謝障害、変性、炎症、腫瘍など
合併症
異常な筋緊張の合併症 合併症痙攣性のねじれ
異常な筋肉の緊張は痙性斜頸とねじれ痙攣を引き起こす可能性があります。
（1）神経根障害。
（2）筋肥大。
（3）嚥下困難。
症状
異常な筋緊張の 症状 一般的な 症状限局性ジストニア、筋緊張、錐体外路損傷、捻転、小筆記、頭部振戦、捻転、不随意運動、痙性斜頸、小児ジストニア
捻転けいれん、痙攣性斜頸などの典型的な筋緊張異常は診断が難しくありませんが、さまざまな原因によって引き起こされるさまざまな筋肉緊張異常と区別する必要があります。
異常な筋緊張は、子供型（12歳前）、少年型（13〜20歳）および成人型（20歳後）に分けられます。成人型ジストニアはしばしば制限され、症状は次第に悪化しません。痙性斜頸など、小児および若年性疾患は次第に悪化し、下肢が最初に関与し、,を捻転するなど、全身に広がった。
（1）けいれん性斜頸はあらゆる年齢で発生しますが、成人で最も一般的です。これは男性と女性にも当てはまります。発症は非常に遅く、首の深部と浅部の筋肉は影響を受けますが、乳房はロックされます。棘筋、僧帽筋、斜角筋、および頸部の筋肉の収縮は、症状を示す可能性が最も高くなります。胸鎖乳突筋の片側が収縮すると、頭が反対側に回転し、胸鎖乳突筋が同時に収縮すると、頭が収縮します。前部は前方に曲がり、僧帽筋と首の筋肉の両側が同時に収縮すると、頭が後方に引き伸ばされます。筋肉が肥大する可能性があります。
（2）捻転痙攣（捻転痙攣）5歳から15歳までの遅発のほとんどは、最初の症状は主に1つの下肢の軽度のジスキネジアであり、足は内反で斑入りであり、歩行中にかかとがゆっくりと継続的に地面に触れることができません自律神経捻転運動は、体幹と四肢の近位端の中で最も深刻であり、脊柱前and症と骨盤傾斜を引き起こします。関節運動の困難、自発運動または精神的ストレスの際に悪化した、の反転、入眠後に完全に消失し、捻転運動中に筋緊張が増加し、捻転運動の停止後に正常または減少に転じた。開発、予後不良、死の発症後数年以上が、一部の患者は長い間進行することができず、自分自身を和らげることさえできます。
調べる
異常な筋緊張の検査
この病気の診断は難しくなく、原因や他の病気を排除するときだけ補助検査を使用する必要があります。
（1）身体診察：首の筋肉、特に相乗的な筋肉（一緒に「傾いた首」を引き起こす筋肉のグループ）にsがあります。同期synchronous現象があります。患者は、斜頸の動きを繰り返して、影響を受けた筋肉の程度を判断できます。首のタイプ。
（2）補助検査では、筋電図に一次および二次腱の筋肉が示されます。首のCTが罹患した筋肉と肥大を示します。一部の患者の脳CTは異常です。患者のほとんどは正常な機能を持ち、異常はありません。首に関連する病理学的変化。
診断
異常な筋緊張の診断と診断
診断
この病気の診断は難しくなく、原因や他の病気を排除するときだけ補助検査を使用する必要があります。
鑑別診断
この病気は、筋肉の緊張が単に増加または減少する病気と区別する必要があります。
まず、筋肉の緊張が緩和されます
（a）筋原性疾患
1.進行性筋ジストロフィー：さまざまな程度と分布の進行性および悪化した骨格筋の衰弱と萎縮、および筋緊張と筋肉の減少を特徴とする、遺伝的要因によって引き起こされる急性筋疾患のグループ筋萎縮、筋力低下、筋緊張低下による筋緊張の低下を伴うことが多い萎縮平行、立位および歩行の特別な姿勢の臨床症状、起立時の腰椎の前部および前部の湾曲、「アヒルステップ」 「これは、脊椎近くの筋肉の緊張と萎縮、骨盤の固定不良による骨盤の筋肉の損傷、前鋸の萎縮、弱い力と緊張の低下によるものです。立位と座位では、肩甲骨が外側に移動し、胸部と脊椎が分離します。翼のある肩では、検者は肩甲骨と胸骨の間の指を貫通することができます。これは、僧帽筋であり、菱形筋の筋肉の緊張が軽減されます。
2.筋障害は、筋萎縮における筋萎縮とも関連しており、筋萎縮と関連しています。例えば、多発性筋炎は、尿中の急性期の血清CPKおよび免疫グロブリンを増加させる可能性があります。筋肉タンパク質が現れ、クレアチンが増加し、筋電図検査で細動と挿入活動の増加が示されることがあります。
（2）神経性疾患
1.末梢神経障害：多発性神経炎の筋萎縮は主に四肢の遠位端に分布し、筋肉の緊張の減少と同等の関係があります。筋肉の緊張が手首の関節を減少させるため、指と足首の関節の動きが増加し、過剰に伸びて屈曲します。異常な姿勢は、多発性神経炎の病因によると、負傷した筋肉にも選択肢があり、アルコール中毒性多発性神経炎、前脛骨筋の麻痺が最も明白であり、筋肉の緊張も最も顕著であり、それはしばしば足の低下として現れます。
単神経障害は、主に外傷、虚血、浸潤、身体的損傷などによって引き起こされます。上肢の尺骨神経と正中神経の損傷が明らかな場合、上肢の屈筋の緊張が大幅に低下し、上肢の伸筋の緊張（拮抗筋）が生じます。利点、このように、上腕三頭筋の腱と緊張の低下による背屈、脛骨神経の高い屈曲の習得、肘関節を伸ばすことができず、手首のサイン、前屈筋の弱い筋力と緊張の低下のために前腕が半回転します。前の位置では肘関節を曲げることはできません。
2.後根後部病変：脊髄の後根および後部病変の筋緊張の低下は、顕著な症状の1つです。脊髄の側面（背側の背骨）は、姿勢と運動を伴う安静時の筋肉緊張の低下によって特徴付けられます。筋肉の緊張が異常です。患者が仰pine位のとき、脛骨はベッドに取り付けることさえできます。立っているとき、膝関節は緊張が低くなります。膝関節は固定できず、「抗張力膝」が現れます。下肢の筋肉の緊張は上肢の緊張よりも低いです。
3.脊髄疾患
1筋萎縮性側索硬化症：40歳以降でより一般的であり、脊髄前角細胞（および脳幹運動核）および錐体路が関与するため、上部および下部運動ニューロン損傷の特徴が共存する上肢には、筋萎縮、筋力低下、線維束形成および反射亢進があります。首の拡大の前角細胞がひどく損傷すると、錐体路の症状が隠されます。このとき、上肢に筋萎縮が生じ、筋緊張が低下し、腱反射が減少または消失します。受動的に移動すると、四肢の振幅が増加します。
2Charcot-Marie-Tooth病：早期の筋萎縮は太ももの下3分の1で発生し、後期の筋萎縮は上肢の前腕の下3分の1に拡張され、左右対称であり、筋萎縮の筋緊張が低下します。
3急性脊髄前部角膜炎：急性脊髄前角部角膜炎と筋萎縮の範囲が狭いため、筋萎縮の筋緊張が低下し、萎縮性拮抗筋の保存とその筋肉張力が支配的であるため、しばしば付随する内反足、足の落しなどの異常な位置は、影響を受けた手足の受動的な動きが増加し、過度の屈曲と伸展の姿勢を示します。
4.小脳障害：筋緊張の低下は、小脳病変の一般的な症状です。筋緊張の低下により、四肢の姿勢が異常になります。たとえば、筋肉が過度に伸びて曲がった場合、安静時以外は筋肉の緊張が低くなり、受動運動中にも見られます。筋肉の緊張の明らかな減少のために、主な運動はゆっくりと始まり、ゆっくりと、意識的に弱く、疲労しやすい、筋肉の緊張の減少のため、腱反射も減少または消失し、筋肉の緊張の減少と拮抗的な筋肉機能のためにベルスイングのような反射に見られる不十分であり、「反撃」があります。
5.錐体疾患::錐体小体の発生による錐体路損傷の急性期では、錐体ビームショックの期間中に筋肉が減少し、腱の筋肉が弛緩し、受動運動中にインピーダンスがなくなります。
第二に、筋緊張の増加
（1）ショック後の錐体路病変の錐体路病変、または潜行性発症の円錐形病変、片側痛で表されるウェルニッケ・マン位置などの側頭筋の緊張の増加円錐形の束の損傷には、三重座屈、下肢の股関節、膝関節、中手関節の屈曲があり、錐体動脈病変の筋肉張力の増加は足首部位と一致し、安静時の筋肉張力も増加し、触診筋はより多くなりますハードで受動的な動きには、ナイフのようなインピーダンスがあります。
（2）錐体外路障害
1.パーキンソン病：この病気によって引き起こされる筋肉の緊張の増加は筋肉のこわばりと呼ばれ、アゴニスト筋肉およびアンタゴニスト筋肉の緊張は増加します。関節が受動的に運動するとき、増加した筋肉緊張は常に一定であり、均一な抵抗が感じられます。患者に振戦がある場合、四肢の屈曲および伸展中に断続的に均一な抵抗が現れます（たとえば、ギアが回転している、つまり「ギアのような硬直」、表情筋が硬くて無表情です）。マスク顔」、嚥下筋肉の筋肉の硬直は嚥下できず、よく嚥下できません、目の筋肉の筋肉の硬直は目の動きが遅くなることを示し、視線の動き、首の筋肉と体幹の筋肉の硬直の粘性現象があり、屈曲状態、すなわち体幹が変化する前に、上部の筋肉がわずかに外側に回転し、肘関節が屈曲し、中手指節関節が屈曲し、親指が内転し、下肢がわずかに内転し、膝関節が屈曲し、脊椎と脊椎が遅くなります。
2.ハンチントン病：筋肉の緊張はほとんど正常ですが、少数の患者はポークソン病のような筋肉のこわばりがあり、ダンスの症状は非常に弱いか、まったくありません。このタイプは最終的に姿勢ジストニア、上肢の屈曲、両方の下肢です。まっすぐに、この進行性、慢性、進行性のダンス症状は、淡bus球障害の結果であると考えられています。
3.ねじりけいれん：異栄養性ジストニア（筋ジストロフィー筋萎縮症）としても知られています不随意のねじれは、四肢がねじれたときの筋肉の緊張の増加と、ねじれが止まったときの正常性によって特徴付けられます。
4.薬物誘発性筋緊張異常：
（1）急性ジストニア（急性ジストニア）：急性発症、投薬後すぐに現れる、若者によく見られ、主に首、頭の筋肉の関与を特徴とする奇妙な腱、最も一般的なのは舌と口筋肉は不随意に麻痺しているため、咀muscle筋がしっかりと収縮し、口が開かず、話しにくい、嚥下困難、顔面の奇形、仙骨斜頸などがあります。この反応は、個人の感受性、および耐衝撃性麻痺の適用に関連しています。 、抗ヒスタミン薬またはバルビツール酸塩が効果的です。
（2）遅発性運動障害（遅発性運動障害）：発症が遅く、発症後数週間、数ヶ月、または数年間、神経保護剤を服用し、薬物を止めた後でも、ステレオタイプ、繰り返し唇、舌を示す手足や体幹のダンスのような動き、および軸方向の動きを伴うことがある不随意運動は、抗ショック麻痺薬の適用は効果がないだけでなく、時には症状が悪化し、筋肉の緊張が弱まり、麻痺し、首の筋肉が関与する場合があります。腰などの腰の筋肉がまっすぐにできない、腹部が膨らむ、首が柔らかく、見上げることができない、歩くときに歩くことができない、足を持ち上げることができない、かかとが地面を引きずる。
（C）小脳疾患の両側に広範な小脳病変がある場合、時には筋肉の緊張が高まり、手足の受動的運動にインピーダンス感覚があり、立っているときの胴体、手足が硬くなり、オリーブ小脳萎縮がパーキンソン型の筋肉硬直を示すことがあり、脳底が示唆されます核関連の構造的損傷。
（D）脳幹病変によって引き起こされる脳幹疾患筋緊張の増加は、中脳で最も顕著であり、中脳病変は、筋緊張を示し、一種の脳強壮剤、手足の近位端、伸筋群、上肢に苦しむまっすぐに、手首の屈曲と内転、下肢のまっすぐ、中脳の強壮剤と呼ばれる内旋の内転、脳炎などの大脳皮質のびまん性白質、重度の脳外傷、脳出血も手足の硬直が現れることがあります中脳に行くことと強制することの違いは前腕の屈曲であり、他の症状は中脳の症状と完全に同じであり、「皮質脱硬性」と呼ばれます。
（5）末梢神経疾患末梢神経疾患は、運動神経障害の低下を特徴とし、これは筋緊張の低下を特徴としますが、顔面神経麻痺の回復が不完全な場合、顔面筋緊張が増加する可能性があります、すなわち、顔面筋痙攣。さらに、末梢神経、炎症、その他の病変の炎症は、末梢神経が刺激されると、筋肉の緊張が高まり、この筋肉の緊張の増加は、主に防御筋緊張の増加によるものです。
（6）筋原性病変筋緊張は増加しますが、腱反射は正常または減少しますが、反射亢進はありません。
1.先天性筋原性（先天性パラミオトニー）：ユーレンバーグ病としても知られる、この疾患は運動中の筋肉の緊張のみを増加させ、安静時の筋肉の緊張、疾患の筋肉の緊張を増加、運動開始時の筋緊張性収縮、触診すると、筋肉は特別な強靭さを持ち、それはゴムのような皮膚のようであり、機械的刺激の後に筋肉が収縮することは明らかです。
2.スティッフマンディ症候群（スティッフマン症候群）：原因不明の発作、首の筋肉、胴体、背骨、腹部の筋肉の筋肉の緊張の増加、外部刺激、痛み、狙撃、音と光、精神的ストレスが誘発する体重が悪化すると、四肢の近位端が身体に向かって発達し始め、筋肉の強さと腱反射が正常になり、睡眠中にこわばり症状が消えます。
（7）その他
1.破傷風：初期の局所的な筋肉の緊張が高まり、一般的なのは両側の咀tend腱の収縮であり、首の筋肉の硬直、顔面の筋肉の痙攣、口角の外側への牽引、鼻翼の収縮、大きな目の割れ目を伴うそれは「にやにや笑い顔」と呼ばれ、全身の筋肉の緊張は病気の発達とともに増加します。例えば、体幹のストレッチ筋の筋肉緊張が支配的である場合、角度弓は逆転し、屈筋の緊張が支配的である場合、前弓は逆転します。胎児の位置は胎児の位置に似ており、頭が曲がっており、膝と足首が互いに近く、足首がclose部に近くなっています。体幹の側面の筋肉の緊張が高まると、体は横に曲がります、つまり、体幹は左右に曲がり、頭と肩は片側に向きます。傾き、肩が垂れ下がり、体が三日月形に向かって曲がります。
2.テタニー：血中カルシウムの低下がこの病気の主な原因であり、筋肉の緊張の増加は主に遠位端で見られ、さらには体幹にまで広がっています。
（1）良性型：主に足指の遠位端で発生し、親指は強く内転し、半柔軟性があり、他の指は互いに近く、指の中指は明らかに曲がっており、手の外側の端は外側の端に近い。時々、端の指が他の指よりも顕著である、端の指が指の残りの下に折り畳まれている、またはいわゆる「助産師の手」と呼ばれる手袋に親指が折り畳まれている、下肢がつま先の屈曲であり、馬蹄がひっくり返され、ふくらはぎが伸びているまっすぐで自由な動きはできませんが、受動的な動きのときはインピーダンス感があります。
（2）中程度のタイプ：早期の上肢が最初に現れる筋肉の緊張、筋肉の硬直、体幹、顔面の筋肉および下肢の折れ、ときに腹直筋、胸郭洗浄、大胸筋が強く、まっすぐになります筋肉が筋肉のように見える場合、特別な顔、外側斜めまたは内側斜め、顎が閉じている、舌が硬い、構音が悪い、嚥下困難が難しい、たとえば、喉頭が呼吸困難や窒息を引き起こす可能性があります。
（3）重度のタイプ：短期間で繰り返されるエピソードで、喉頭痙攣を伴う全身の筋肉の硬直を示します。
