先天性脛骨欠損症

はじめに

上腕骨の先天性欠如の紹介 上腕骨の先天性欠如は、四肢の縦方向の欠損であり、臨床的にまれです。 多くの場合、同側の大腿骨形成異常、大腿骨の反復変形、足首の骨の橋およびその他の奇形を伴います。 先天性上腕骨の欠如は、四肢の縦断的欠損であり、臨床診療ではまれであり、原因は不明であり、胚発生の欠損が原因である可能性があります。 基礎知識 病気の割合:0.001% 感染しやすい人:子供 感染モード:非感染性 合併症:腫れ

病原体

脛骨の先天性欠如

病気の原因:

先天性上腕骨の欠如は、四肢の縦断的欠損であり、臨床診療ではまれであり、原因は不明です。 胚発生の欠陥である可能性があります。Bardenheuerによると、胚の開始時に、メインラインと4つの摂食ラインが発生します。大腿骨、脛骨、2脛骨、第5 eはメインラインから生成され、脛骨およびその他の足の骨は外側ラインから生成されます。先天性上腕骨欠損は、最初の側線の不完全な発生によって引き起こされると言われています。 一般的に、私は内部的な原因に同意します。 ヨアヒムスタールは、胎児の間の羊膜の圧迫を提唱しています。

病因:

(1)上腕骨の先天性の欠如:上腕骨の位置は、線維性結合組織のコードに置き換えられ、上端の関節嚢に軟骨の小さな結節が付着している場合があります。脛骨はわずかに短く、厚さは正常、厚く、平らまたは前方になります。内側は湾曲しています。大腿骨にもさまざまな変化があります。上腕骨の上端は明らかに上部から出ています。上腕骨が前方にある、大腿スミアにある、または内側大腿骨に脱臼していることはまれです。後方に脱臼している場合は、脇の下に突出しています。下端は足の外縁から突き出ており、足は内反変形しており、仙骨底は上向きです上腕骨の下端は距骨またはcalc骨と関節を形成できます。 大腿骨は萎縮して短くなります。大腿骨顆は小さくなり、球形または扁平になり、顆間窩がなくなります。分岐はまれです。脛骨は、欠損または萎縮したり、側方に脱臼したり、上腕骨および関節嚢とともに脱臼することがあります。十字靭帯と半月板欠損もあります。

時々、複数のつま先、ケーキのつま先、および最初の中足骨欠損があります。脛骨が変形する可能性があり、手も変形する可能性があります。

脛骨の外側の筋肉には萎縮や脂肪の変化がある場合があり、脛骨の筋肉の起源は関節包、上腕骨およびふくらはぎの筋膜に付着しています。 足の筋肉の付着点もしばしば変更されます。

(2)先天性上腕骨の欠如:上腕骨の下端の大部分は存在しません。この時点では、膝関節は正常であり、上腕骨はまっすぐですが、湾曲することもあります。肥厚した外部仙骨突起。足は内反変形しており、上腕骨の上端はまれであり、中間部はそれほど異ならないため、上腕骨仮関節と区別する必要があります。

カラロは、いわゆる骨格異形成は著しく弱く、短く、内反があることを指摘しました。

防止

上腕骨の先天性欠如

この病気は先天性疾患であり、効果的な予防策はありません。出生前検査、早期診断、早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

先天性上腕骨合併症の欠如 合併症の腫れ

多くの場合、同側の大腿骨近位異形成、大腿骨反復変形、足首骨ブリッジおよびその他の奇形を伴います。

症状

上腕骨の先天性欠損症の症状 一般的な 症状大腿骨近位端が広がっており、変形および内反することはできません

Kalamchi et al。は、臨床およびX線所見によると、これらを3つのタイプに分類しました。タイプIは、上腕骨が完全に欠如しており、主に下肢の短縮および曲げ変形を特徴とし、時折上腕骨の内側柱の欠如、膝屈曲拘縮上腕骨頭が上に移動し、遠位大腿骨が形成異常です;タイプIIは上腕骨の遠位端に存在せず、近位上腕骨と遠位大腿骨はよく発達しているため、膝の機能は保持されますが、近位上腕骨は後方にあり、膝関節の軽度の屈曲拘縮;タイプIIIは、足首関節、内反、および外果の分離を特徴とする、上腕骨の遠位にのみ発生しました。

調べる

上腕骨の欠如の先天性検査

この疾患のX線症状は特徴的です。つまり、さまざまな部位に脛骨が欠如していると、正しい診断が容易になります。

診断

先天性仙骨欠損の診断と診断

上腕骨遠位の患者の場合、幼児期の先天性内反足と同一視する必要があります。 先天性内反足は、一般的な先天性足の変形です。 それは3つの主要な奇形で構成されています:足の低下、内反および内転。 後に、馬の蹄、内反、内転、前足内転、内反、高弓が、奇形疾患の主な症状です。 男性は罹患率が高く、片側性または両側性である可能性があります。 異常な形状は、出生時に発見されることがあるため、過失の場合はあまり一般的ではなく、早期治療がより効果的ですが、変形も再発しやすく、骨が成熟するまで定期的にフォローアップする必要があります、約14歳。 原因はまだ不明です。 先天性内反足には特別な薬はありません。

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