先天性大動脈弓奇形

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はじめに

先天性大動脈弓奇形の紹介先天性大動脈弓奇形とは、大動脈弓およびその枝の異常な発達を指し、気管および/または食道の圧迫をもたらします。 Hommelは1737年に二重大動脈弓について説明しました。 1939年、ウォルマンは気管と食道の両大動脈弓圧迫の臨床症状を説明しました。 Grossは1945年に最初の二重大動脈弓の外科的治療を行い、さまざまな種類の大動脈弓変形の発見と理解を促進し、診断技術と治療法も開発および改善され、治療効果は良好でした。先天性の心臓血管奇形では、大動脈弓とその枝の変形は1〜2％しか占めません。基礎知識疾患の割合：先天性疾患、新生児の発生率は約0.01％-0.03％です感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：不整脈肺高血圧症慢性心不全

病原体

先天性大動脈弓変形の原因

胚発生の4週目に、背部大動脈の前端は咽頭を迂回し、大動脈弓の最初のペアと前腸の腹側の左右の原始大動脈を形成します。後者は互いに融合して大動脈嚢を形成します。頬骨弓の成長には、大動脈嚢からの6組のradial骨弓があり、背側大動脈とつながっています。腸骨動脈の3番目のペアが完全に発達すると、radial骨動脈アーチの最初と2番目のペアが消え、3番目のペア総動脈弓は総頸動脈と内頸動脈の一部を形成します。4番目のペアはradial骨動脈の左側の大動脈弓を形成します。右側は無名動脈と右鎖骨下動脈を形成します。5番目のpair骨動脈アーチは常に存在しないか、すぐに消失します。肺動脈はradial骨動脈に形成され、右側の遠位部分は背部大動脈から切断されています。左側は胎児期の間は動脈カテーテルと呼ばれ、出生後はカテーテルが閉じて動脈カテーテル靭帯になります。

通常の大動脈弓発生学

radial骨動脈または背部大動脈の発達中に異常が発生し、出生後にさまざまな大動脈弓とその枝の変形が形成される可能性があります。ほとんどの場合、大動脈弓またはその枝のみが変形し、いくつかのケースでは、法輪IVなどの他の心臓奇形を使用できます関節疾患、大動脈脱臼などは、第4腸骨動脈弓および大動脈弓枝の発達、下行大動脈の位置、および動脈カテーテルまたは動脈靭帯の脳卒中に応じて、大動脈弓およびその枝の異常を次のタイプに分けることができます。

二重大動脈弓：第4腸骨動脈弓の両側は生き残り、成長して大動脈弓を形成します。上行大動脈は正常です。心膜の外側で左右の大動脈弓に分割されます。左大動脈弓は気管の前を右から左に歩きます。左主気管支は右大動脈弓と合流して、脊椎の左側に下行大動脈を合成します。右大動脈弓は、背骨の前、食道の後ろ、右中線を挟んで右主気管支にまたがり、左大動脈弓は合流して下行大動脈を形成します。左右の大動脈弓にはそれぞれ2つの分岐があります。つまり、左大動脈弓は左総頸動脈と左鎖骨下動脈を送り出し、右大動脈弓は右総頸動脈と右鎖骨下動脈を送り出し、動脈カテーテルまたは動脈靭帯は左大動脈弓にあります。左鎖骨下動脈開始点と左肺動脈の下端、ほとんどの場合、大動脈弓の直径は等しくなく、一般に右側が太くなっています。

（1）ポジティブビュー;（2）サイドビュー。

二重大動脈弓

少数の場合では、下行大動脈が右側に位置し、左動脈弓が左主気管支にまたがり、食道の右後方に広がり、下行大動脈が左側にあるか右側にあるかに関係なく、右大動脈弓は脊椎の右側の下行大動脈に合併されます。両側大動脈弓によって形成された血管輪が気管を取り囲んでいるため、2つの動脈弓間の狭い空間などの食道は、臨床的に圧迫症状を引き起こす可能性があります。

左大動脈は、セルロースバンドに似た遠位部分で閉塞することがあります。閉塞部位は、左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間に位置する場合があります。また、左鎖骨下動脈と動脈カテーテルまたは動脈靭帯または動脈カテーテル（動脈靭帯）の間に位置する場合もあります。）左右の大動脈弓の合流点の間。

6二重大動脈弓左弓閉塞

右大動脈弓：左a窩弓が消え、右大動脈弓が発達し、下行大動脈が脊椎の右側に位置し、大動脈弓からの順序は正常でした。つまり、最初の枝は左の無名動脈でした。左総頸動脈と左鎖骨下動脈を再発行します; 2番目の枝は右総頸動脈です; 3番目の枝は右鎖骨下動脈です。大動脈弓は4つの枝を送りますが、左の無名動脈は存在しませんが、動脈カテーテルまたは動脈靭帯左の無名動脈または左鎖骨下動脈と左肺動脈の間に位置し、食道の後ろの無血管チューブは血管輪を構成せず、右大動脈弓は一般に気管と食道を圧迫しませんが、左肺動脈からの動脈カテーテルまたは動脈靭帯のいくつかのケースがあります左食道は右大動脈弓の遠位部に接続されているか、左鎖骨下動脈は近位下行大動脈から発生しています。後部食道は左上肢に入ります。動脈カテーテルまたは動脈靭帯は左左肺動脈と左鎖骨下動脈にも配置できます。左肺動脈と下行大動脈に由来する左鎖骨下動脈の間、またはこれらの場合（動脈カテーテルなど）動脈短い靱帯は気管、食道圧迫症状を生じる、血管のリング状部分に関与し得ます。

（1）右大動脈弓;（2）右大動脈弓左鎖骨下動脈が圧迫を引き起こした。

右大動脈弓

左大動脈弓：左大動脈弓はめったに血管輪を形成しません。場合によっては、左鎖骨下動脈の異所性は左鎖骨下動脈の遠位の大動脈弓から発生し、食道を越えて右上肢まで通過します。右鎖骨下動脈と右肺動脈の間、および右下行大動脈を伴う左大動脈弓、左大動脈弓は食道周囲の下行大動脈に接続され、右動脈カテーテルまたは動脈靭帯が血管輪の形成に関与している、または異所性左鎖骨下動脈は下行大動脈の近位部から発生し、食道を通って左上肢に入り、これらの状態は血管輪を形成し、圧迫症状を引き起こす可能性があります。

左大動脈弓異所性右舌下動脈圧迫食道

匿名動脈の異常：大動脈弓とその枝は正常に発達しますが、大動脈弓からの無名動脈の部分は左側に偏っており、気管の右前壁は上に向かって右胸上部に向かって右に曲がっています。短くきつく、気管をひどく圧迫することがあります。

異所性迷走神経左肺動脈：GlaeveckeおよびDoehleは1897年に、異所性迷走神経肺左肺動脈が後部肺動脈から始まり、右の主気管支を左に横切り、気管と食道の間の左肺門に入り、右を包むと報告しました主気管支と下気管のスリングは圧迫症状を引き起こし、これは下気管と右主気管支の異形成に関連している可能性があります。患者の半数は出生後に症状を示し、症例の約2/3は出生後1ヵ月、最も一般的な症状を示します症状は呼吸閉塞、呼気中の喘鳴、しばしば再発性の急性呼吸閉塞および呼吸器感染症ですが、嚥下障害の症状は現れません。

胸部X線検査は、透過率の異なる肺の両側で見つけることができ、右肺が過膨張し、気管、食道の間の膨らみ領域の胸部フラットフィルムが異常な左肺動脈ブロック影、左肺動脈の左肺動脈を示すことがあります胆管気管支鏡検査または気管支造影は共存する気管気管支異常を示す可能性がありますが、これらの検査は呼吸梗塞の悪化を引き起こす可能性があります。胸部X線検査では両側の気管幅の違いを検出でき、肺血管造影で診断を確認できる場合もあります。

防止

先天性大動脈弓変形防止

この病気は先天性疾患であるため、効果的な予防手段はありません。現在、手術による死亡率は5〜10％に低下しており、先天性心血管奇形の他の症例はなく、長期的な治療効果は良好です。

合併症

先天性大動脈弓奇形の合併症 合併症不整脈肺高血圧症慢性心不全

1、心不全

心臓の収縮機能は異常であるため、循環血液量と血管運動機能が正常な場合、心臓から送り出される血液は組織のニーズを満たすことができないか、心室充満圧が増加した場合にのみ代謝ニーズを満たすことができます。この時点では、神経液性因子は参加補償の活性化、血行動態機能ディレクターと神経液性活性化機能を備えた臨床症候群の形成、患者にとって、それは症候群、疲労、息切れ、動、体重減少、筋弛緩および萎縮、終日安静は一般的な臨床症候群であり、その発生率は高く、死亡率も高く、慢性心不全の主な原因はさまざまな慢性心筋病変と長期の心室過負荷です。

2、不整脈

不整脈の始まりの心電図記録は不整脈の診断のための重要な基礎です。それはより長いIIまたはV1リード記録を含み、PおよびQRSに注意する必要があります。波の形態、P-QRSの関係、PP、PRおよびRR間隔は、基本的な心臓のリズムが洞または異所性であるかどうかを判断し、チャンバーが独立しているときにP波とQRS複合体の起源を見つけます（選択II、aVF、aVR、 V1およびV5、V6リード）、P波が明らかでない場合、電圧を上げるか紙の速度を上げて、P波の明らかなリードの長い記録を作成し、必要に応じて、食道リードまたは右心房電気も使用できます図はP波を示しています。QRS、ST、T波を意識的に検索するために上記の方法を使用しても、P波がまだない場合は、心房細動、フラタリング、房室ジャンクションリズム、または心房休止などを1つずつ分析して検討してください。または、心拍の性質と原因を遅らせ、最終的に不整脈の性質を判断します。

3、肺高血圧の危機

心臓手術後の肺高血圧症は、いつでも患者の生命を脅かす可能性のある低酸素-肺収縮-肺高血圧症の悪循環によって引き起こされる深刻な病理学的状態です。

症状

先天性大動脈弓変形症の症状一般的な 症状呼吸困難外傷性紫斑病嚥下困難呼吸困難停滞硬化持続性咳息音ラフ

胸部X線検査：先天性心臓奇形の他の症例はなく、胸部X線写真は異常である可能性があり、二重大動脈弓の症例は両側大動脈弓の膨らみを示すことがあり、右側がより明らかであり、食道鏡検査は胸椎で表示することができます食道の両側の食道の上部の3番目と4番目のレベルでは、より大きな印象とより高い位置に起因する右大動脈弓、より低い位置とより低い位置に起因する左大動脈弓、気管腔の圧迫の兆候を示すことがあります右大動脈弓では、胸部X線では右側に大動脈弓の隆起のみが認められたが、左側には不在であり、大動脈弓部位で食道血管造影が行われ、食道が左に押されて印象が示された。食道血管造影では、食道の後壁が血管圧迫により斜めまたはらせん状に圧迫されていることが示されます。乳児では、吸入気管気管支などの造影剤が悪化するため、食道血管造影はヨード化油または水溶性造影剤で行う必要があります。呼吸困難または誤嚥性肺炎のリスク。

気管支鏡検査：気管支鏡検査は気管の圧迫部位を特定し、圧力下の血管の脈動を観察できますが、呼吸器粘膜の外傷と浮腫は気道の閉塞を増加させる可能性があるため、非常に注意する必要があります。

大動脈造影：大動脈造影は大動脈弓とその枝奇形の診断のための最も信頼できる診断方法です。カテーテルを上行大動脈に挿入し、造影剤を大動脈とその枝血管造影に注入し、双方向のフィルム検査で大動脈弓とその大動脈を見ることができます枝の起源、方向、太さ、その他の異常は、診断を確認するために使用されます。

大動脈弓とその分岐奇形自体は循環生理機能と血行動態に影響を及ぼしませんが、血管輪または血管輪がフィブリンまたは異所性大動脈弓と一緒に気管および食道に分岐する場合、臨床的に重要になる可能性があります。気道にストレスがかかっている場合や嚥下障害がある場合、重度の場合は死に至る可能性があります。

気管、重度の食道圧迫、出生後の呼気喘鳴と息切れを伴う吸気喘鳴、息切れ、激しい息、しつこい咳、泣き声、時々呼吸困難、チアノーゼ、短い呼吸停止や意識喪失、食事や背中に横たわっているとき、呼吸困難の症状は悪化します。横や頭や首に横たわっているときは、症状を緩和できます。気道がひどい場合は、鎖骨上部とrib骨の下端を引っ込めることができます。呼吸器感染症の繰り返しのエピソード、発症時の呼吸器閉塞の症状の増加、食道圧迫の場合、しばしば食事を拒否して嚥下障害を呈し、しばしば食事中の発作を伴い、嘔吐、呼吸困難などの症状、栄養異形成を伴う。

ほとんどの場合、上記の気管および食道圧迫の症状は、生後6か月以内に現れ始めます。重度の圧迫の症状は、生後数日以内に症状を呈することがあります。軽度の場合、生後6ヶ月で現れて悪化し続けない症状は、成長期に徐々に消失する場合がありますが、呼吸器感染症が複雑になると、鎖骨下動脈圧迫の異所性の原因により症状が悪化します。食道に起因する嚥下障害の症状は、中年（40歳）後に現れ、異所性動脈硬化病変が拡大および肥厚し、症状が現れることがあります。

調べる

先天性大動脈弓変形の検査

診断

先天性大動脈弓変形の診断と診断

この疾患の診断のために、大動脈縮窄や大動脈弓の中断などの閉塞性先天性大動脈弓変形、二重大動脈弓や右大動脈弓などの非閉塞性先天性大動脈弓変形など、さまざまなタイプの先天性大動脈弓奇形を臨床的に特定する必要があります迷走神経左鎖骨下動脈などでは、動脈管開存などのシャント先天性大動脈弓変形も含まれる場合があります。

1、大動脈縮窄

主な病変は、大動脈血流障害による大動脈限局性狭窄または閉塞であり、大動脈狭窄の病変の大部分（95％以上）は、遠位大動脈弓と下行大動脈の接合部にあります。つまり、動脈カテーテルまたは動脈の靭帯領域に隣接する大動脈峡部ですが、いくつかのケースでは、狭窄部分が大動脈弓、下行胸部大動脈、さらには腹部大動脈に位置することがあります。大動脈は2か所で狭窄することがあり、家族を持つ患者が非常に少ない場合があります。歴史、病気は男性でより一般的であり、男性と女性の比率は3対5：1、大動脈縮窄の臨床症状、病変の狭小化、狭小化の程度、他の心血管血管奇形および異なる年齢層があるかどうか。

2、大動脈弓の中断

大動脈弓の中断（AII）は、管腔閉鎖または大動脈弓の一部を指します。解剖学的大動脈弓は解剖され、遠位内腔は不連続であるため、大動脈弓または大動脈弓の2つの部分が交差します。下行大動脈の間の血流は中断され、大動脈弓の中断は、ほとんどの場合、粗いPDAおよびVSDと組み合わされます。また、心臓内奇形の他の異常、および大血管と心室の間の接続と組み合わされることもあります遠位大動脈弓および下行大動脈の中断の状態は、右心房または/および右心室からASDまたはVSDを経由し、PDAによって提供されます。肺循環の低下による子供の術後の圧力勾配、左心室および右心室VSDを介した左から右へのシャントの増加は、うっ血性心不全を引き起こし、PDAの小さなまたは左心室の流出路閉塞と組み合わされると、難治性心不全を引き起こし、ほとんどの場合、新生児期に死亡し、少数の生存者が現れます続発性肺結核は、肺高血圧を引き起こし、心不全に進行します。

3、二重大動脈弓

第4腸骨動脈アーチの両側は生き残り、成長して大動脈弓を形成し、上行大動脈は正常であり、心膜の外側で左右の大動脈弓に分割され、左大動脈弓は気管の前で右から左に歩き、左主気管支を横切ります脊椎の左側と右大動脈弓が合流して下行大動脈を形成し、右大動脈弓が背骨の前の右主気管支にまたがり、食道の後ろ、中線を左に横切り、左大動脈弓が下行大動脈に合流します、左右大動脈弓は2つの枝に分かれています。つまり、左大動脈弓は左総頸動脈と左鎖骨下動脈を送り出し、右大動脈弓は右総頸動脈と右鎖骨下動脈を送り出し、動脈カテーテルまたは動脈靭帯は左大動脈弓の左鎖骨下骨の下にあります。動脈開始点の下端と左肺動脈の間で、大動脈弓の直径は症例のほとんどの側面で等しくなく、一般に右側が厚くなります。いくつかのケースでは、下行大動脈が右側に位置し、左の動脈弓が左主気管支を横切り、右に後方に移動します。食道の後ろでは、下行大動脈が左にあるか右にあるかに関係なく、右大動脈弓と右大動脈弓が下行大動脈に融合します。側面では、両側大動脈弓によって形成された血管輪が気管を取り囲んでいるため、2つの動脈弓間の狭い空間などの食道が臨床的に圧迫症状を引き起こす可能性があります。

4、右大動脈弓、迷走神経、左鎖骨下動脈

右大動脈弓と左鎖骨下鎖骨下動脈これは最も一般的なタイプの右大動脈弓変形であり、この異常はめったに症状や他の複雑な心臓奇形を引き起こしません。高齢の患者は、大きな血管の硬化とゆがみにより食道または気管の圧迫症状を呈することがあります。発達過程は、左胚の左鎖骨下動脈と左総頸動脈の間のこの胚の左弓および胚の左弓の遠位端の中断です。部分的に動脈憩室に発展し、この時点で迷走神経左鎖骨下動脈が発生すると、食道の背後でしばしば大きな占拠効果が生じ、下行大動脈は脊椎の左側または右側、および右側に下降することがあります一般的に、食道のくぼみが明らかでない場合、食道血管造影では、脊椎を横切る迷走神経左鎖骨下動脈によって引き起こされる後部食道の小さな横線のみが示されます。少数のケースでは、右大動脈弓の後部が食道を横断します。正中線が脊椎の左側に落ちると、胸部X線写真は二重大動脈弓と誤解されます。食道血管造影は食道の進展を示します。CTスキャンは主に縦隔腫瘤を除外するために使用されます。血管の種類をさらに理解するために、CTは通常、右大動脈弓の位置が高く、主に左前腕静脈のレベルであり、斜め方向よりも矢状方向に近いことを示しました。大動脈弓の近位端から4本の枝がありました。左総頸動脈、右総頸動脈、右鎖骨下動脈、左鎖骨下動脈の遠位の順序、左鎖骨下動脈は通常、食道の後部から気管の左側から気管の左側に大きくなります。

5、動脈管開存

動脈管開存症（pda）は、小児の最も一般的な先天性心疾患の1つであり、動脈カテーテルは胎児の血液循環における主要な生理学的血流チャネルであり、通常は出生後に閉じられ、その後切開されます。閉じていますが、特定の病理学的条件の影響下で、動脈カテーテルは開いたままになります。これは、動脈管開存が閉じていることを意味します。大動脈圧は肺動脈圧よりも高いため、収縮期または拡張期の患者は血液が大動脈から遮断されます。カテーテルは肺動脈にシャントされ、左心室の容積過負荷と肺血流が大幅に増加し、肺高血圧症と右心室の過負荷を引き起こします。肺高血圧症は、動的から抵抗性、最終的には右から左へのシャントに発展し始めます。カテーテルが小さく、流量が小さく、自意識がなく、運動中にカテーテルの中央に呼吸困難があり、平日に疲れやすく、呼吸器感染症または心不全が再発するか、細菌性心内膜炎を合併し、全身感染の症状があります。発熱、胸痛、末梢血管塞栓症などの症状。