タンジール病
はじめに
タンジール病の紹介 タンジール病は、アルファタンパク血症としても知られ、この病気の最初の患者の本拠地であるバージニア州バージニア島に関連し、血清中の高密度リポタンパク質（HDLS）のほぼ完全な欠乏を特徴としています。例えば、多くの組織では、特に扁桃腺、リンパ節、胸腺、骨髄、肝臓、脾臓、粘膜および皮膚における細胞内コレステロールエステルの組織蓄積があります。 常染色体劣性であり、発生率が低い。 基礎知識 病気の比率：0.0002％-0.0005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：アテローム性動脈硬化症、冠状動脈性心臓病、心筋梗塞
病原体
タンジール病の原因
病気の原因：
リポタンパク質電気泳動分析は、純粋な接合体を持つ患者の遺伝性疾患として疾患を検出できます。これは、血清アルファリポタンパク質（HDL）の欠如、高コレステロール血症、高トリグリセリド血症を特徴とします。セロコンバージョンの特徴。
病因：
これは常染色体劣性遺伝であり、マクロファージ系にコレステロールエステルが蓄積することで全身的な損傷を引き起こします。
防止
タンジール病の予防
部分食を補正し、高カロリー、高脂肪、高タンパク質の食事を制御することが、この病気を防ぐための鍵です。
合併症
タンジール病の合併症 合併症アテローム性動脈硬化症冠状動脈性心臓病心筋梗塞
早期発症のアテローム性動脈硬化は、特に冠動脈硬化症よりも末梢血管病変で発生する可能性があります。 さらに、冠状動脈性心臓病の早期発症の可能性も高くなります（男性では男性40人、女性では50歳）;手掌ストリップ黄色腫瘍などの合併症。 真剣に、HDLの不足により、脂肪酸とコレステロールが増加し、早発性冠動脈疾患、心筋梗塞、虚血性脳卒中などの合併症が起こる可能性があります。
症状
タンジール病の 症状 一般的な 症状白血球減少症は硬化性丘疹性脾腫の血小板減少性角膜混濁を減少させる
オレンジイエローストライプと脾腫を伴う扁桃過形成、しばしば白血球減少症、血小板減少症、軽度の貧血、網状細胞の増加、軽度の肝腫大、複数のリンパ節病変、複数の神経障害、角膜混濁および骨髄貯蔵細胞、皮膚非特異性丘疹の変化、時には黄色腫のような、病気は通常30〜60歳で発生します。これは、今回のみ、様々な臓器疾患によって引き起こされる組織細胞様細胞増殖と脂質蓄積、および動脈硬化との関係まだ結論はありません。
調べる
タンジール病の検査
血清中の高密度リポタンパク質（HDLS）はほぼ完全に存在しません。
病理組織学：コレステロールを貯蔵する組織細胞および泡沫細胞は一般的であり、臓器の変化に関連しています。皮膚組織細胞および皮膚神経のシュワン細胞は、ミエリンおよび無髄皮膚神経に加えてコレステロールエステルも貯蔵します。脂質貯蔵も可能です。
診断
タンジール病の診断と同定
臨床症状に基づいて予備診断を行うことができ、組織化学により典型的な変化を特定し、丘疹病変および非罹患皮膚を含む電子顕微鏡によりさらに確認することができます。
家族性高コレステロール血症、家族性高トリグリセリド血症、家族性混合高脂血症などの同定。 血中脂質、コレステロール値、および詳細な身体検査に基づく識別は難しくありません。 ただし、この病気の発生率は非常に低く、非常にまれです。 この疾患の可能性は、他の関連疾患を除外した後に考慮する必要があります。 この疾患の特徴は、血清αリポタンパク質（HDL）の欠如、高コレステロール血症、高トリグリセリド血症であり、この疾患のセロコンバージョン特性です。
