若年性関節リウマチ
はじめに
若年性関節リウマチの紹介 若年性関節リウマチ（JRA）は慢性関節炎を特徴とする疾患群であり、国際リウマチ学会アライアンス小児科常設委員会の専門家グループは、6週間以上にわたって小児の原因不明の関節腫脹を修復しました。若年性特発性関節炎（JIA）は、若年性関節リウマチと若年性慢性関節炎の2つの分類基準に代わるものです。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心膜炎胸膜炎貧血びまん性血管内凝固症候群腹膜炎ドライ症候群虹彩毛様体炎緑内障白内障強直性脊椎炎
病原体
若年性関節リウマチの原因
（1）病気の原因
1. JRAの原因の原因は不明であり、長年にわたって蓄積されたデータは、感染を誘発する人々によって引き起こされる異常な免疫応答に関連しています。
感染因子（30％）：
JRA患者の約35％が滑膜細胞から分離された風疹ウイルスを持っています。全身JRA患者の中にはコクサッキーまたはアデノウイルス感染の証拠があります。研究者は、かなりの数のJRA患者がパルボウイルスB19（HPV-B19）ホフマンらは、感染の手がかりにより、JRA患者にマイコプラズマ感染の証拠があることを確認したが、関節液中のマイコプラズマDNAの存在を確認できなかった。したがって、マイコプラズマ感染は関節炎の直接の原因ではないと考えられている。感染症は、感染後の損傷の基礎であり、感染は異常な免疫応答の引き金にすぎません。多くの観察により、活動性関節炎はクラミジアトラコマチス、エルシニア、サルモネラ、赤痢菌、およびカンピロバクタージェジュニ感染に関連していることがわかりました。データは、活動性関節炎の患者の血液または関節滑液の病原体によって活性化されたT細胞があることを示しています。
遺伝的要因（15％）：
主要組織適合遺伝子複合体（MHC）の特性によって、特定の条件下で個人が異常な免疫反応を起こすかどうか、発生の種類、および発生するかどうかが免疫反応の程度によって決まることを確認するデータがたくさんあります。免疫傷害のため、人々は、自己免疫疾患が発生するかどうかを判断する特定のMHC部位があるかどうかに特に関心を持っています。一部の人々は、単一卵型の双子と兄弟がJRAの症例を共有していることを確認しており、遺伝因子がJRAの感受性に関与している可能性を示唆しています。重要な役割ですが、遺伝子研究では単一の遺伝子型とJRA発生率の結果は得られませんでしたが、HLA-A2、DR8、DR5、DPw2はオリゴ関節型でより一般的ですが、JRAオリゴ関節型の診断のためのこれらの遺伝子マーカーの検出性別、感受性は理想的ではなく、HLA-DR4はリウマチ因子陽性多発性関節炎で一般的であることが判明していますが、Barron and Bedford et al（1992）は、HLA-DR4も全身JRAでより一般的であり、他のデータもあることを発見しましたこれは、HLA-A2が幼児期のJRAと関連していること、HLA-DRB1 * 0405が成人関節リウマチと関連していること、RFが陽性であることを示しています。 JRAでの遺伝的要因の破壊や他の密接に関連し、正確な役割はまだ綿密な調査。
免疫学的要因（35％）：
JRA患者の全体的および局所的な免疫応答異常に関する多くの研究があります。JRA疾患のさまざまな段階でさまざまなドミナントT細胞クローンが検出されます。最も一般的なのは、さまざまな抗原によって刺激されるCD4陽性T細胞です。細胞およびマクロファージの過剰な活性化は、インターロイキン（IL-1、6、8）、腫瘍壊死因子（TNF）、顆粒球単一コロニー刺激因子（GM-CSF）などの過剰なサイトカインを産生します。 IL-1は、滑膜線維芽細胞と関節軟骨細胞を誘導して、プロスタグランジンE2と合成プロテアーゼを合成し、関節組織の損傷を媒介します。IL-6とIL-8の濃度は、関節リウマチの活動、IL- 1およびTNFは、他のサイトカインの合成または分泌を刺激することもできます。
自己抗体は一部のJRAの病因に関与する可能性があり、RF陽性の小児の10％〜15％、慢性虹彩炎の患者の80％がANAを測定でき、多関節型およびオリゴ関節型の患者ではAO陽性その結果、全身性および乏関節性II型のANA患者のみがめったに陽性ではなかった。
2.臨床分類JRAの分類基準はさまざまな国で絶えず変化しており、ほとんどのリウマチ専門医は小児期の関節炎は不均一な疾患であると考えています。米国では「若年性関節リウマチ（JRA）」（表1）と呼ばれ、欧州では「若年性慢性関節炎」（JCA）と呼ばれ、さまざまな内容が含まれています。 ：アメリカの分類基準には、全身性関節炎、多発性関節炎（リウマチ陽性グループ、リウマチ因子陰性グループ）およびoligo関節炎および拡張型oligo関節炎が含まれますが、関節リウマチと呼ばれますが、 15％のリウマチ因子は陽性であるため、名前は正確ではなく、この分類には小児期の強直性脊椎炎は含まれません。ヨーロッパの分類基準には、上記のいくつかのタイプの関節炎に加えて、若年性強直性脊椎炎が含まれます炎症性腸関節炎および結合組織疾患に起因するその他の関節炎が含まれます小児期の慢性関節炎は、疾患、その発症、期間、および結果のグループです。 国際共同グループがこのような疾患の免疫学、疫学、結果および治療計画の実施に関する研究を行うことを促進するために、国際リウマチ同盟小児科常設委員会専門家グループ（分類）国際リウマチ学会連盟（ILAR）の小児常設委員会のタスクフォースは何度も議論されてきました[ダーハン、チリ、1997、ダーハン、南アフリカ、1997、エドモントン、カナダ]、小児期の原因不明の関節の腫れ6週間以上続いたこのタイプの関節炎は、若年性特発性関節炎と一様に定義されていました。
（1）米国リウマチ学会の分類：過去20年間の米国リウマチ学会の分類。表1 JRA発症後6か月以内の臨床的特徴による若年性関節リウマチ（米国）の臨床分類を参照。 JRAは、年齢、性別、下肢関節の関与、全身性型、関節炎型、多発性関節炎型、仙腸関節炎、家族歴、HLA型の3種類に分類され、オリゴ関節炎型は2種類に分類されますリウマチ因子検査の結果によると、多発性関節炎のタイプは、リウマチ因子陰性（I型）とリウマチ因子陽性（II型）2型に分類され、リウマチ因子陽性型多発性関節炎は成人関節リウマチに非常に類似しています足首関節炎を伴う関節炎タイプは、成人の強直性脊椎炎の初期症状に似ていますが、全身性および乏関節症タイプIは成人ではまれであるため、総称してJRAとして知られていますが、実際は同じ病気ではありません。また、基本的な病変は同じですが、パフォーマンスは1つである臨床型である可能性があり、さらに科学的な分類が診断と治療の指針となります。
（2）1998年に珠海が提案した分類：第5回小児免疫学会（珠海）は、JRAを4つのタイプ、すなわち、全身タイプ、関節の少ないタイプ、多関節タイプおよび腱付着性炎症性関節炎タイプに分けることを推奨しました米国リウマチ学会により分類されたオリゴ関節症例は、2つのタイプに分類されます強直性脊椎炎（JAS）の子供には、男の子、年長の子供（8歳以上）、下肢の関節が満たされます。主に炎症、股関節の早期浸潤、HLA-B27陽性、小児の強直性脊椎炎の家族歴、腱付着部の炎症、足関節炎、足関節炎が早期強直性脊椎炎と診断されていない場合この分類では、国内の教科書で一般的に使用されるアメリカのJRA分類方法を考慮して、それはまだ全身性疾患タイプ、関節炎タイプ、および多関節炎タイプに分類され、その特徴は臨床症状に記載されています。
（3）International Rheumatology Alliance 2001 Classification Standards Discussion Paper：若年性特発性関節炎の分類基準に関するディスカッションペーパー（エドモントン、カナダ）：全体の定義は、6週間を超えて原因不明の関節腫脹がある16歳未満の子供を対象としています。 、若年性特発性関節炎と呼ばれ、次のように分類されます。
1全身性若年性特発性関節炎（全身性JIA）の定義：
A.次の症状の1つ以上を伴う、関節炎を伴う少なくとも2週間の発熱：
a。短命で固定されていない紅斑性発疹。
b。全身のリンパ節の腫れ。
c。肝脾腫。
d。漿膜炎。
B.以下を除外する必要があります。
a。乾癬の子供。
b。HLA-B27陽性男性関節炎の8歳以上の子供。
c。家族歴の第一度近親者は、HLA-B27関連疾患（強直性脊椎炎、付着点の炎症に伴う関節炎、急性前部ブドウ膜炎または足関節炎）を患っています。
d。リウマチ因子陽性について2回検査され、検出間隔は少なくとも3か月です。
2オリゴ関節JIA定義：
A. 2つのサブタイプを含む、発症の最初の6か月に関与する1〜4個の関節：
a。持続性の少ない関節タイプJIA：疾患プロセス全体に関与する関節の数は4以下です。
b。拡張可能な関節の少ないタイプJIA：疾患の6か月後に影響を受ける関節の数は5以上です。
Bは以下を除外する必要があります。
a。乾癬の子供。
b。HLA-B27陽性男性関節炎の8歳以上の子供。
c。家族歴の第一度近親者は、HLA-B27関連疾患（強直性脊椎炎、付着点の炎症に伴う関節炎、急性前部ブドウ膜炎または足関節炎）を患っています。
d。リウマチ因子陽性について2回検査され、検出間隔は少なくとも3か月です。
e。全身JIA。
3多関節関節炎（polyarticularJIA）（負のリウマチ因子）：定義：発症の最初の6か月に関与する5つ以上の関節、リウマチ因子陰性。
以下を除外する必要があります。
A.乾癬の子供。
B. HLA-B27陽性男性関節炎の8歳以上の子供。
C.家族歴の第一度近親者は、HLA-B27関連疾患（強直性脊椎炎、付着点炎症に関連する関節炎、急性前部ブドウ膜炎または仙腸炎）を患っています。
D. 2回検出されたリウマチ因子陽性、少なくとも3か月の検出間隔。
E.全身JIA。
4多関節関節炎（多関節JIA）（リウマチ陽性）：定義：発症の最初の6か月に関与する5つ以上の関節、リウマチ因子陽性。
以下を除外する必要があります。
A.乾癬の子供。
B. HLA-B27陽性男性関節炎の8歳以上の子供。
C.家族歴の第一度近親者は、HLA-B27関連疾患（強直性脊椎炎、付着点炎症に関連する関節炎、急性前部ブドウ膜炎または仙腸炎）を患っています。
D.全身JIA。
5乾癬若年性特発性関節炎（乾癬性JIA）：定義：
A. 1つ以上の関節炎と乾癬。
B.関節炎は、次の2つの項目を組み合わせます。指の炎症、爪のうつ病または爪の剥離、家族歴には乾癬患者がいます。
C.以下を除外する必要があります。
a。HLA-B27陽性男性関節炎の8歳以上の子供。
b。家族歴の第一度近親者は、HLA-B27関連疾患（強直性脊椎炎、付着点の炎症に関連する関節炎、急性前部ブドウ膜炎または仙腸炎）を患っています。
c。リウマチ因子陽性の2つのテスト、テストの間に少なくとも3か月。
d。全身JIA。
6付着点の炎症に関連する関節炎（JIAに関連する関節炎）：定義：
A.付着点の炎症を伴う関節炎。
B.関節炎または付着点炎症、少なくとも2つの状態：足首の圧痛または炎症性腰仙および脊髄痛、ただし頸椎に限定されない; HLA-B27陽性; 8歳以上の男性関節炎小児；家族歴の第一度近親者は、HLA-B27関連疾患（強直性脊椎炎、付着点の炎症に伴う関節炎、急性前部ブドウ膜炎または仙腸炎）を患っています。
C.以下を除外する必要があります。
a。乾癬患者。
b。2倍のリウマチ因子陽性、3ヶ月の間隔2回。
c。全身JIA。
7未確定若年性特発性関節炎（未定義のJIA）：定義：上記のいずれにも該当しないか、上記の2つのカテゴリーに該当する関節炎。
（2）病因
1.病因要約すると、JRAの病因は、さまざまな感染性微生物が外来抗原として作用し、免疫細胞を活性化し、サイトカインおよび自己抗体の直接作用または分泌により異常な免疫応答を引き起こし、自己免疫組織損傷または変性、特に細菌、スーパー抗原としてのウイルスの特別な成分、その構造は、ヒトMHCII抗原と相同性があり、抗原提示細胞プロセッシングなしで特別な可変領域β鎖で直接プロセシングできます。 （Vβ）T細胞受容体（TCR）の構造はT細胞を活性化するために結合し、VβT細胞はスーパー抗原の刺激下で過剰に活性化され、細胞またはサイトカイン、自己変性組織成分（内因性抗原）によって引き起こされる免疫損傷をもたらします例えば、変性IgGまたは変性コラーゲンは、それ自体の組織成分に対する免疫応答を誘発する抗原としても作用し、さらに免疫損傷を悪化させる可能性があります。
2.病理学的変化JRA病変の典型的な変化は、滑膜組織へのリンパ球および形質細胞浸潤を特徴とする慢性炎症であり、JRAタイプと成人関節リウマチの病理学との間に有意な差はありません。初期の病変は、非特異的な浮腫、充血、フィブリン滲出、リンパ球および形質細胞浸潤を示した。再発エピソードの後、滑膜組織は関節腔に肥厚してふわふわし、軟骨に付着し、軟骨に伸びて血管を形成した。関節軟骨の破壊、好中球プロテアーゼもタンパク質の溶解に関与します。リンパ球細胞は病理学的過程で滑膜に蓄積し、局所的に活性化されたT細胞が蓄積し、炎症性サイトカインの大幅な増加を引き起こします。炎症は関節軟骨を侵食し、関節表面を癒合に付着させ、線維性または耳小骨の結合組織に置き換わり、関節の硬直、変形を引き起こし、影響を受けた関節の周囲で発生し、腱炎、筋炎、骨粗鬆症、骨膜炎、病変組織中リンパ節は非特異的な濾胞過形成であり、胚中心の増加、免疫グロブリンおよびリウマチ因子の分泌 形質細胞の増加。
胸膜、心膜および腹膜の線維性漿膜炎、発疹の毛細血管における炎症性細胞浸潤、および眼病変における虹彩毛様体の肉芽腫性浸潤。
防止
若年性関節リウマチの予防
この病気の病因は不明であり、感染によって引き起こされる異常な免疫反応に関連しており、さまざまな感染症を積極的に予防および治療し、栄養に注意を払い、体力を高め、予防接種を行う必要があります。
合併症
若年性関節リウマチの合併症 合併症心膜炎胸膜炎貧血びまん性血管内凝固症候群腹膜炎ドライ症候群虹彩毛様体炎緑内障白内障強直性脊椎炎
Sys-JRAの小児は、脾腫、リンパ節腫脹、心膜炎、胸膜炎、貧血、播種性血管内凝固症候群、腸間膜リンパ節腫脹または腹膜炎、痙攣などと関連している可能性があります。
リウマチ因子陰性の多関節型JRAの子供は、発声鈍感、喉頭喘鳴、摂食困難と関連している可能性があります。リウマチ因子陽性の多関節JRAは、リウマチ性血管炎、シェーグレン症候群およびフェリー症候群と関連している可能性があります。
オリゴ関節JRAの子供は、関節周囲の組織の収縮により収縮する可能性があり、屈曲障害を引き起こし、脚の長さが異なる場合があり、慢性虹彩毛様体炎、続発性緑内障、白内障、重度の視覚障害または失明によって複雑になる場合があります。強直性脊椎炎、炎症性腸疾患、ライター病に関連する可能性があります。
症状
若年性関節リウマチの 症状 一般的な 症状リウマチ性多発筋痛症白血球増加炎症性関節腫脹骨膜炎緩和熱腰仙痛朝こわさ腹膜炎敗血症
1.全身性発症若年性関節リウマチ（Sys-JRA）は、JRA患者の約20％であり、顕著な関節外症状と関節炎症状があります。全身症状には、弛緩熱、発疹、脾腫、腫れたリンパ節、心膜炎、胸膜炎、腹痛、白血球増加、貧血、およびときにびまん性の血管内凝固が含まれます。
（1）発熱は全身疾患タイプの顕著な特徴です。体温は1日1〜2回上昇し、39〜40°Cに達します。体温は毎日正常またはほぼ正常に低下します。病気の子供は発熱すると重篤な病気を示します。いつものように、状態は劇的に変化し、発熱は数週間から数ヶ月にも及ぶことがあります。
（2）発疹はSys-JRAのもう1つの特徴であり、通常は高熱で現れ、熱の後退後に消失し、夜間に明らかになることが多い。翌朝は沈静化して痕跡は残らない。局所加熱も発疹を引き起こすことがある。手と足を含む体のあらゆる部分に見られる輪状紅斑、ときにかゆみ、目に見える傷。
（3）ほとんどの患者は軽度の心膜炎と胸膜病変を持っていますが、一部の患者は胸痛を訴えますが、ほとんどの人はしばしば無症候性であり、時には大量の心嚢液があり、減圧治療が必要です、肝臓、脾臓、リンパ節の拡大は非常に明白です悪性疾患に似ています。
（4）肝機能検査の変化のほとんどは軽度であり、慢性肝疾患は発生しません。肝機能が異常な場合、肝毒性薬、特に非ステロイド性抗炎症薬とメトトレキサートが原因かどうかに注意する必要があります。少数の病気の子供は、高用量のサリチル酸製剤を投与した後、肝臓痛、肝臓酵素、異常な血液凝固などの肝毒性症状を示します。
（5）びまん性血管内凝固症候群（DIC）は、全身JRAの致命的な合併症である可能性がありますグルココルチコイドは、できるだけ早く使用する必要があります全身JRAの金含有製剤の筋肉内注射が行われたことが報告されています。この症候群。
（6）全身性JRAは、腸間膜リンパ節腫脹または腹膜炎によって引き起こされる可能性のある激しい腹痛を引き起こす可能性があります。中枢神経障害は、けいれん、異常行動、および時々EEG異常を特徴とする可能性があります。メカニズムはまだ不明であり、代謝、不十分な栄養摂取、および糖質コルチコイドの適用に影響を与える活動的な炎症に関連している可能性があります。
（7）このタイプの関節のパフォーマンスは、典型的な関節炎または筋肉痛、関節痛のみである可能性があります;病気の子供はいらいらしやすく、立ったり動きを拒否したり、全身損傷のように見えたり、一般的に高熱でより多くの痛みがあり、熱が後退すると、関節症状が改善されます。全身症状が顕著になると、関節症状はしばしば無視されます。関節症状のほとんどは、数週間以内に徐々に改善します。時には、数週間、さらには数ヶ月以上にわたって全身症状に現れる場合があります。明らかな関節症状は観察されませんでしたが、統計では、ほとんどの子供が関節に関与していることが示されました。
全身症状が再発する可能性があり、間隔を予測することは困難ですが、思春期後に再発することはまれです、死のタイプは非常にまれです、予後は関節炎の重症度、10〜20年の追跡統計、約25％患者は徐々に進行し、関節機能は無効になります。
2.リウマチ因子陰性多関節型JRAリウマチ因子陰性多関節型JRA（血清陰性多関節若年性関節リウマチ）JRA患者病気の子供の20％から30％が発症後数ヶ月以内に複数の関節に関与し、有意ではない全身のパフォーマンス、RF検出は陰性で、少なくとも4つの病変と関節、脊椎関節を除くほとんどすべての関節が関与する可能性があり、手のひらの小さな関節、頸椎、股関節の関与も珍しくなく、関節症状はほとんど腫れている、痛み、発熱、圧痛、運動障害、指とつま先の関節の関与、典型的な紡錘状の腫脹を示す;口を開けることが困難であることが明らかな顎関節を含む、子供は耳痛、病気の高齢者を訴え、小さな顎変形の局所的な発達に影響を与える可能性があります喉（輪状軟骨-仙骨軟骨）の関与は、麻痺、喉の喘鳴および摂食困難を引き起こす可能性があります、朝の関節運動障害を持つ一部の子供は朝の硬直と呼ばれる特に明らかであり、病変は一般に赤くなく、関節腔は大量の滲出があり、明らかな骨膜の炎症により、関節の症状が非常に顕著になります。
このタイプの関節外症状には、全身JRAの突出はありませんが、疾患活動中に低熱、全身mal怠感、刺激、成長遅延、軽度の貧血、およびまれなリウマチ性結節がある場合があります。
このタイプの予後は、関節炎の重症度、関節破壊の期間および程度に関連しています。活動性関節炎は数ヶ月、数年続き、ほぼ完全な寛解後に再出現する可能性があります。幸いなことに、症例の80％〜90％があります。時々、個々の子供は顎疾患を発症し、口腔活動障害を引き起こします。顔は非対称であり、それを修正するために手術が必要です。
3.リウマチ因子陽性の多発性関節炎JRA型血清陽性多関節若年性関節リウマチ（JRA）は、リウマチ因子（RF）陽性の多発性関節炎（> 4関節）を特徴とし、 JRAは5％から10％で、年齢は8歳以上です。そのほとんどは女性です。RFは病気の活動中に高値であることがよくあります。関節疾患の形態はRF陰性多発性関節炎およびヒト関節リウマチに似ています。患者の少なくとも50％が重度の関節炎を発症し、現在一般的に使用されている薬物療法への反応が不良です。このタイプは、ヒトの関節リウマチと同じ皮下リウマチ結節を見つけるのは簡単です。少数の人も関節リウマチを患っています。血管炎では、このタイプの子供のHLAタイプは、成人の関節リウマチと非常に一貫性があります（例えば、HLA-DR4の陽性率が高い）。このタイプの患者は、シェーグレン症候群およびフェリー症候群の報告を時折受けます。症状は、低熱、不快感、体重減少、成長の遅れで見られます。
4.疾患の最初の6カ月間または疾患の全過程で、オリゴ関節JRA（関節関節若年性関節リウマチ）患者の約50％が1つまたは少数（4つ以下）の関節に制限されている。一般的な関節病変は通常非対称分布で発生し、JRAに関与する4つ未満の関節はオリゴ関節と定義され、関節炎と関節炎のタイプの違いは関節炎に関しては認められず、組織学的変化が観察されました。滑膜の炎症に基づいて、臨床的にあまり明瞭ではないものは、さらに2つのタイプに分けることができます：
（1）関節の少ないタイプI JRA：このタイプは若い女の子によく見られ、JRA患者の40％から50％を占めます。膝、足首、肘の関節疾患によく見られます。指の関節病変は非対称の形で現れることがよくあります。股関節の関与はまれであり、関節炎は発生しません。関節炎の期間は長くなりますが、程度は一般的に軽度です。子供の80％は疾患の全過程に関与する関節が4つ以下であり、関節機能は常に良好です。子供の約20％が数年後に多関節の関与を発症し、関節破壊が起こります。影響を受けた関節の周囲の骨組織は刺激後に過形成になり、脚の長さが異なります。治療に注意を払わない場合、関節周辺の組織が崩壊し、屈曲障害が発生します。
このタイプの主な合併症は慢性虹彩毛様体炎です。全身性およびRF陽性多発性関節炎の患者に虹彩毛様体炎が起こることがあります。虹彩はしばしば発症を隠します。初期段階では、細隙灯検査のみが診断に使用できます病変は片側または両側の眼に関連する場合があります。状態が時間内に制御されない場合、前房瘢痕、続発性緑内障、白内障、重度の視力障害または失明が起こる可能性がありますが、重度の虹彩炎の発生率は近年減少しているようです。ブーンは無症候性虹彩毛様体炎の患者の12％についてスクリーニングされているため、定期的な眼科のフォローアップを強調する必要がありますが、サイラーはRF陽性のオリゴ関節炎の患者2人が予後不良で重度の関節破壊を起こすと報告しています。ただし、ほとんどのRF陰性オリゴ関節患者の予後は良好です。
（2）タイプII関節炎JRA：このタイプの男の子はほとんどで、年齢は8歳以上であり、JARAの子供の総数の約15％はタイプII関節炎です。このタイプの特徴はヒップ、膝、足首、等を含みます主要な関節病変、股関節症候群、腱付着病変、HLA-B27抗原陽性および陽性の家族歴;病変の発生により、一部の患者は脊椎、強直性脊椎炎に関与するが、他の患者のみが関与する可能性がある末梢関節、したがって、以下の四肢関節病変に対する国内の推奨事項、陽性家族歴、腰仙痛を伴うHLA-B27陽性であるが、性器関節II型疾患の股関節炎の証拠は、強直性脊椎として最初に診断されなかった炎症の初期段階では、注意力を高めて診断を見逃すのを防ぐために、強直性脊椎炎に加えて、炎症性腸疾患およびライター病は、早期にオリゴ関節型IIの臨床症状を示す場合があります。
強直性脊椎炎が早期にII型JRAと区別することが難しい理由は、強直性脊椎炎の初期段階では、腰と足首の痛みがありますが、一般的な検査では早期の足首関節炎を診断できないためです。近年、磁気共鳴画像法（MRI）が使用されています病歴、HLA同定、腰仙痛、腱付着の炎症、家族歴およびMRIと組み合わされたより感度の高い検出率により、強直性脊椎炎で早期および関節の少ないJRAの鑑別診断を行うことができます。
タイプII JRの経過には大きな違いがあり、数年の間に関節の症状が軽く重いものになり、最終的な結果はさまざまです。性的視覚障害は、関節疾患が強直性脊椎炎でない場合、ライター病と炎症性腸疾患の初期症状に他の全身症状が伴うことはめったにありません。
調べる
若年性関節リウマチの検査
JRAの診断は主にその臨床的特徴に依存しており、重要なのは関節炎や関節疾患を伴ういくつかの疾患を除外することです。臨床検査の項目には診断の価値はありませんが、他の疾患の排除に役立つ場合があります。
1.リウマチ因子：標準的な凝集検査法で検出されたヒト関節リウマチのリウマチ因子（RF）はほぼ陽性ですが、JRA患者のRF陽性率は非常に低く、年長の少女だけが陽性と見やすいです。その結果、病気が小児期に発生した場合、病変が高齢者まで活動し続けてもRFは陽性にならず、RF陽性患者はしばしば重度の関節疾患とリウマチ結節を伴い、全身性および乏関節患者はRF検査で陰性です。 JRA患者の大多数がRF凝集検査陰性であるのはなぜですか？近年、一般的なRF凝集検査でRA陰性の小児の約75％がオカルトRFを検出できるかどうかは明らかではありませんが、オカルトRFの病理学的影響は十分ではありません。明確にしてください。
2.抗核抗体：若年性関節リウマチの小児の20％から30％は抗核抗体（ANA）陽性ですが、JRAの異なるサブタイプ間のANA陽性率の差は大きいです。
RF陰性多発性関節炎JRA患者の約25％がANAに陽性であり、RF陽性多発性関節炎JRA患者の約75％がANAに陽性です。関節炎I型の患者の約50％はANAに陽性ですが、関節型IIおよび全身性疾患の患者は約50％ですIRA型の患者のANA陽性は非常にわずかです。一般に、陽性の少女は、特に関節型の少ない幼児でほとんど陽性です。ANAは、オリゴ関節JRA患者の慢性虹彩毛様体炎に関連している可能性があります。この疾患のリスク、JRAの特定のタイプの自己抗体の正の分布に関する情報の欠如：いくつかの研究は、抗リウマチ性関節炎54kDおよび36kD自己抗体がリウマチ性関節炎の診断にある程度の価値があることを発見しましたが、JRAでは失敗しました調査の結果、抗カルジオリピン抗体陽性率は、全身、多関節炎、関節炎タイプのJRAでそれぞれ59.3％、28.6％、9.1％であり、抗体タイプは主にIgG、IgMタイプであることが確認されました。したがって、このテストは全身性発症JRAの診断に役立つ場合があります。
3.好中球細胞質抗体（ANCA）：Muderl et al。（1997）は、JRA患者の血清中の抗好中球細胞質抗体（ANCA）の陽性率は35％であり、そのうち多発性関節炎のタイプは44％陽性であった。関節炎タイプは36％陽性で、全身タイプは16％しか陽性ではありませんでした。
4.滑液分析：滑液分析ではJRAを確認できませんが、敗血症性関節炎と結晶性関節炎（小児では痛風はまれです）、敗血症性関節炎液は緑、黄色、多くの白血球、多形核細胞が優勢であり、HalLiday et al。（1998）は、関節リウマチ患者において滑液中の神経成長因子（NGF）が有意に増加することを発見しました。したがって、炎症細胞の活性化は関節損傷の主な原因と考えられます。
5.滑膜の組織学：組織学的変化は他のリウマチ性疾患と非常によく似ており、滑膜生検は慢性敗血症性関節炎、結核性関節炎、および肉腫や滑膜腫瘍などのその他のまれな疾患を除外できる場合があります。
6.急性期反応物：JRA患者のほとんどは急性期反応の増加期を有し、赤血球沈降速度は著しく加速されるが、オリゴ関節型の患者はしばしば例外的であり、赤血球沈降結果はほとんど正常である。多関節および全身患者の急性期反応物（C反応性タンパク質、赤血球沈降速度などの検出には診断上の価値はなく、その限られた重要性は病気の経過中の追跡によるものである可能性があります。
7.血液ルーチン：JRA患者はしばしば軽度の貧血を呈します。時折、全身JRAはより重く、より重くなります。貧血の原因は不明です。特に全身型JRAで顕著です。
8. X線検査：X線およびその他の画像診断技術は、患者の関節損傷の程度を判断するのに役立ちます。病気の初期段階（病気の約1年）X線は軟部組織の腫脹、関節周辺の骨粗鬆症、および関節付近の骨膜炎のみを示します。後期には、関節の骨破壊が見られます。関節がひどく損傷すると、隣接する骨組織も侵食される可能性があります。特にRF陽性の場合、手首の関節がより一般的です。胸部X線写真は、全身JRAに胸膜炎または心膜炎があることも示しています。リウマチ性肺疾患だけでなく、心臓の肥大によって引き起こされます。
9.骨放射性核種スキャンとMRI超音波画像：関節病変の診断に役立ちます。骨スキャンは、感染症の特定や悪性腫瘍の発見に役立ちます。超音波は、関節炎の子供の関節腔滲出と滑膜肥厚を検出できます。通常のX線検査よりも軟骨破壊と骨侵食に敏感なため、joint色素注射後の関節滑膜炎をより明確に理解できます。
診断
若年性関節リウマチの診断と診断
診断基準
1.除外診断：JRA診断は除外診断を使用しますたとえば、乏関節症の患者は、敗血症性関節炎、結核性関節炎、骨髄炎、ライム関節炎、および全身症状のあるJRA患者に注意を払う必要があります。全身性エリテマトーデス、リウマチ熱、感染性単核球症、白血病および敗血症およびその他の疾患に注意を払う必要があります。腰、足首の痛みがある患者は、強直性脊椎炎、炎症性腸疾患、わだち病の子供に注意を払う必要があります特に、同位体の特定は、個々のJRA患者が重度の肺疾患を患っている場合、さまざまなタイプの子供の細菌性およびウイルス性肺炎の特定に注意を払う必要があることです。JRA、特に関節炎の症状の少なくとも6週間の診断を観察する必要があります。他の病気を除外して診断される慢性的で持続的な特徴があるはずです。
2.主な診断基準：この病気の診断は主に臨床症状に基づいており、6週間以上続く全身症状または関節病変は、他の病気を除外できるため、この病気を考慮する場合があります。
3.米国リウマチ学会の診断基準：1989年に米国リウマチ学会によって改訂された診断基準は次のとおりです（キャシディ等）。
（1）発症年齢：16歳未満。
（2）関節炎：1つまたは複数の関節の炎症で、関節の腫れまたは滲出液として現れ、次の2つ以上の兆候を示します：関節活動の制限、活動中の痛みまたは圧痛、および関節の局所温度の上昇。
（3）疾患の経過：6週間以上。
（4）臨床タイプ：臨床タイプは、発症の最初の6か月の臨床症状に基づいて決定されました。
1つの多関節タイプ：5つ以上の影響を受ける関節。
2少ないジョイントタイプ：4以下の影響を受けるジョイント。
3全身型：断続的な発熱、リウマチ性発疹、関節炎、肝臓と脾臓、リンパ節腫脹と漿膜炎。
（5）他の疾患を除外します。
鑑別診断
高熱や発疹などの全身症状のある患者は、全身感染症（敗血症、結核、ウイルス感染症など）、悪性疾患（白血病、リンパ腫、悪性網状赤血球症などの悪性腫瘍）と区別する必要があります。主に関与するのは、リウマチ熱、敗血症性関節炎、関節結核、外傷性関節炎などに加えて、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、炎症性腸疾患（炎症性腸疾患）とも関連している必要があります関節炎を伴う乾癬および血管炎症候群（アレルギー性紫斑病、血清病、川崎病）とは区別されます。
