ホジキン病
はじめに
ホジキン病の紹介 ホジキン病はリンパ組織の悪性腫瘍です。 多くの場合、リンパ節のグループで発生し、そのリンパ節および節外器官に広がります。これは青年期によく見られます。 臨床症状には、発熱、寝汗、体重減少、疲労、貧血、皮膚のかゆみ、肥厚、脱落、感染、腰痛、肝脾腫、および一般的なリンパ節腫脹が含まれます。 ホジキンリンパ腫、以前はホジキン病、ホジキン病、またはホジキンリンパ腫として知られていました。 リンパ球に由来するがんです。 「ホジキン」という名前は、トーマス・ホジキンが1832年にこのリンパ系のユニークな悪性疾患について最初に説明したことに由来しています。 多くの場合、リンパ節のグループで始まり、その後、他のリンパ節または結節外器官および組織に広がります。 その病理組織学的特徴は、悪性のリード・スターンバーグ細胞の外観です。 現在、ホジキンリンパ腫の治療における化学療法、放射線療法、骨髄移植の適用により、ホジキンリンパ腫は治癒可能な腫瘍となっています。 基礎知識 病気の割合：0.03％-0.05％ 感受性のある人：ティーンエイジャーに適しています 感染モード：非感染性 合併症：リンパ腫
病原体
ホジキン病の原因
ホジキンリンパ腫の原因は不明であり、エプスタインバーウイルスの病因が最も懸念されており、エプスタインバーウイルスのゲノム断片は患者の約50％のRS細胞で検出されます。 免疫不全および自己免疫疾患の患者でホジキンリンパ腫を発症するリスクの増加が知られています。 一卵性双生児ホジキンリンパ腫の患者は、おそらく同じ遺伝的感受性および/または原因に対する同じ免疫異常により、兄弟のリスクが99倍増加します。
防止
ホジキン病の予防
悪性リンパ腫を含む血液系の悪性疾患の予防のための主要な対策は、疾患の原因を回避するために取られるべきです。
1）エプスタインバーウイルス、成人Tリンパ球性白血病ウイルス、HIVなどのウイルス感染を防ぎ、春と秋の風邪を防ぎ、自己防衛を強化し、悪い習慣を克服します。
2）さまざまな光線や一部の放射性物質への暴露を避けるなどの環境要因を取り除きます。 ベンゼン、塩化ビニル、ゴム、ヒ素、ガソリン、有機溶剤コーティングなどの関連する有毒物質との接触を避けます。
3）さまざまな臓器移植後の免疫状態の低下、自己免疫疾患、化学療法後のさまざまな癌など、自己免疫不全疾患の予防と治療。 移植片対宿主病または免疫抑制剤は、ウイルスを活性化し、リンパ組織の増殖を誘発します。
4）長期生存の患者は、治療に関連した合併症と二次腫瘍の可能性を検出するために、毎年定期的に胸部および乳房の検査を受ける必要があります。
5）楽観的で自信のある健康精神を維持する適切な運動は、身体の免疫機能を安定させ、外的要因の侵入を迅速に排除するのに役立ちます。
6）リスクのある人または危険因子を発見した人の早期診断および早期の包括的な治療。 この疾患の治療は、原因の治療に加えて包括的なものでなければなりませんが、必要に応じて、中心静脈挿管と非経口栄養のための栄養補助食品も、必要に応じて血液製剤を補います。
併存疾患の予防の成功または失敗は、多くの場合、病気の予後、特に免疫抑制期における日和見感染の予防と治療に大きな影響を及ぼします。 結核、真菌感染、肝炎、サイトメガロウイルス感染に特に注意してください。
合併症
ホジキン病の合併症 合併症リンパ腫
ホジキンリンパ腫は、若者の間で最も一般的な悪性腫瘍の1つです。 病変は主にリンパ節に発生し、頸部リンパ節および鎖骨上リンパ節が最も一般的であり、縦隔リンパ節、後腹膜リンパ節、および大動脈周囲リンパ節が続きます。 病変はリンパ節の1つまたはグループで始まり、通常、原発腫瘍からリンパ管に沿って隣接するリンパ節への規則的な広がりを示します。 進行した段階では、血行性拡散が起こり、脾臓、肝臓、骨髄、消化管を含む血管に侵入します。
症状
ホジキン病の症状一般的な 症状食欲不振、寝汗、吐き気、かゆみ、高熱、低熱、腹痛、体重減少、ヘルペス、血小板減少
ホジキンリンパ腫の一般的な臨床症状は次のとおりです。
1）リンパ節腫大はホジキンリンパ腫の最も一般的な臨床症状であり、患者の90％がリンパ節腫大、約70％が子宮頸部リンパ節腫脹、50％が縦隔リンパ節腫脹を有しています。 リンパ節の拡大はしばしば痛みがなく進行性です。 リンパ節の拡大は、機能障害および隣接する臓器組織の対応する臨床症状を損なう可能性があります。 体の片側の浮腫、胸部、腹水、乏尿など。
2）節外臓器の関与の臨床症状：ホジキンリンパ腫は、リンパ節の原発臓器または組織ではまれです（10％未満）。 、さまざまな臨床症状を引き起こします。 一般的な部位は、小腸、胃、咽頭のリンパ環です。 骨折を伴う対麻痺を引き起こす神経系が関与し、骨髄、乳房、甲状腺などに侵入する可能性があります。
3）全身症状は、初期診断時に患者の55％で発生する可能性があり、患者の20％〜30％は発熱、寝汗、体重減少を示します。 発熱は低熱になる可能性があり、患者の1/6は周期的な発熱（ペル-エブスタイン熱）を持ち、これは数日以内に体温が徐々に上昇し、38〜40°Cに達し、数日後、10日以上後に徐々に低下します。その間、体温は何度も上昇し、間隔は徐々に短くなります。 さらに、飲酒後にかゆみ、疲労、リンパ節の痛みが生じることがあります。
4）さまざまな組織型の臨床症状：結節性リンパ球がHLの4％〜5％を占めていました。 発症年齢の中央値は35歳で、男性ではより一般的であり、男性と女性の比率は3：1でした。 病変は通常周囲のリンパ節に関係しており、初期病変のほとんどは初期限局性病変であり、約80％がI期およびII期に属します。 自然経過は遅く、予後は良好です。 治療の完全奏効率は90％であり、10年生存率は約90％です。 しかし、進行期（III、IV）の患者の予後は不良です。 リンパ球が豊富な古典的ホジキンリンパ腫は約6％を占め、平均年齢はより大きく、男性ではより一般的です。 臨床的特徴は結節性リンパ球ベースのリンパ腫と古典的なホジキンリンパ腫の間にあり、しばしば初期限局性病変、まれな巨大病変、縦隔病変およびB症状を示し、予後は良好ですが、生存率は良好です。 NLPHLが低い。 古典的なホジキンリンパ腫の結節性硬化症は先進国で最も一般的であり、60〜80％を占めます。 若年成人および青少年ではより一般的であり、女性がわずかに多い。 多くの場合、縦隔およびリンパ節病変の他の部分に現れます。 予後は良好です。 欧米諸国では、混合細胞タイプが15〜30％を占めています。 さまざまな年齢で発生する可能性があります。 腹部リンパ節および脾臓疾患の臨床症状は一般的な変化であり、患者の約半数が進行期（III期、IV期）であり、予後は不良です。 リンパ球の枯渇はまれで、約1％です。 高齢者およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染症でより一般的。 多くの場合、腹部リンパ節、脾臓、肝臓、骨髄に関与し、通常は診断に広く広がり、血液が広がりやすい。 多くの場合、全身症状を伴い、病気は急速に進行し、予後は不良です。
臨床病期分類
ホジキンリンパ腫の病変は、アナーバー病期分類システムからの範囲です：
I期の病変は、1つのリンパ節領域または単一の節外器官（IE）に限られています。
II期の病変には、横隔膜の同側の2つ以上のリンパ節、または横隔膜の同じ側の節外臓器および複数のリンパ節（IIE）に浸潤する病変が含まれます。
横隔膜の第三段階にリンパ節病変がありました。 脾臓の病変（IIIS）、節外臓器の病変（IIIE）、または脾臓と限局性の節外病変（IIISE）に関連する場合があります。
IV期の1つまたは複数の節外臓器が広範囲に播種され、リンパ節腫脹を伴うまたは伴わない。 肝臓または骨髄は、関与している限りIV期です。
グループA：全身症状なし
グループB：全身症状：原因不明の発熱（3日間連続して> 38°C）または寝汗または体重減少（6か月以内に10％以上）を含む
調べる
ホジキン病のチェック
検査室検査
（1）血液は、貧血が進行した患者でより一般的であり、色素陽性および細胞貧血が陽性であることを示しています。 ときどき、溶血性貧血、クームス検査陽性の患者の2％〜10％。 少数のケースでは、免疫学的血小板減少性紫斑病で好中球増加が起こることがあります。 全血細胞の減少は、進行した疾患またはリンパ球枯渇の患者に見られます。 末梢血リンパ球の減少（<1.0×10 9 / L）、赤血球沈降速度の増加、および血清乳酸脱水素酵素の増加は、疾患モニタリングの指標として使用できます。 生化学検査は、高血中カルシウム、高血糖などを見ることができます。
（2）免疫学的検査により、この疾患には細胞性免疫不全があり、皮膚免疫応答の遅延とCD4 +細胞の減少が示されています。
画像検査
（1）X線プレーンフィルム：非対称の結節性陰影は、通常、両側の前縦隔および上縦隔に見られます。
（2）CT：壊死、出血、嚢胞性変化、および強化後の強化スキャンなしで、複数の軟部組織塊を見ることができます。 腫れた結節は、最終的に大きな質量効果につながる可能性があります。
（3）MR：浮腫と炎症による低いT1WI信号と高いT2WI信号強度を示す均一な信号の塊。 T2WI信号が低いと、治療後の再発の可能性を排除できます。
（4）PET-CT：FDG分布とCTの組み合わせにより、疾患の範囲と再発の程度を効果的に評価できます。 2コースの化学療法後の検査は、治療の失敗の危険因子が高いかどうか、およびそのような患者が集中治療から利益を得ることができるかどうかを評価するための重要な基盤です。
（5）骨浸潤が疑われる場合は、骨のX線と骨のスキャンを確認します。
診断
ホジキン病の診断と同定
診断
ホジキンリンパ腫の診断は主に病変組織の病理学的検査に依存するため、病変リンパ節の生検または深部組織の太い針生検を実施することが特に重要です。 病理診断後、全身症状、身体検査、臨床検査、画像検査に従って病変の範囲を決定し、臨床段階を定義する必要があります。 正確な病期分類は、正しい治療計画を作成するための重要な基盤です。
鑑別診断
この疾患の鑑別診断は、多くの場合、リンパ結核、感染性単核球症などのウイルス感染、サルコイドーシスおよび非ホジキンリンパ腫と区別する必要があります。 そして、転移がんの特定に注意を払う必要があります。 頸部リンパ節腫脹は上咽頭癌、甲状腺癌などを除外する必要があり、縦隔腫瘤は肺癌、胸腺腫を除外する必要があり、a窩リンパ節腫脹は乳癌と区別する必要があります。 上記の疾患の特定は、主に組織病理学的検査に依存します。 臨床医は、ホジキンリンパ腫の病型と臨床病期分類を含む、患者の臨床症状と病理所見に基づいて包括的な診断を下すべきです。
