原発性皮膚B細胞リンパ腫
はじめに
原発性皮膚B細胞リンパ腫の紹介 原発性皮膚B細胞リンパ腫（PCBLC）は、リンパ腫系に由来する異種の悪性疾患であるNHLの一種です。 NHLの約25％は結び目の終わりに発生します。 胃腸管に加えて、皮膚は節外浸潤の2番目に多い部位です。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：タンパク尿
病原体
原発性皮膚B細胞リンパ腫の病因
（1）病気の原因
表皮T細胞の亜集団は、皮膚にホーミングまたは再循環することが知られていますが、皮膚の免疫監視は考慮されていませんが、多くの場合、真皮に存在する悪性B細胞および偏位部位の局所皮膚に関する多くの疑問があります。 B細胞集団の存在下では、IgAは汗などの分泌物に存在しますが、胃腸管リンパ節群や気道ワイエル環などのB細胞蓄積領域は見られません。皮膚とリンパ節の排液が全体を形成すると推測されます。抗原刺激に対するリンパ球の増殖反応は皮膚を直接標的にしますいくつかの学者は、さまざまな正常および悪性リンパ球によって発現される臓器特異的ホーミング受容体の発現があり、ケラチノサイトはTNFαやIL-1などのサイトカインを分泌すると考えています。 、それらはリガンドと受容体の接着に影響します（遅延抗原4 /血管細胞接着分子1およびリンパ球機能関連抗原1 /細胞間接着分子1）、これらの受容体はリンパ球の皮膚へのホーミングに必要な場合があります理論的には、皮膚リンパ球自体も皮膚特異的ホーミング受容体を発現し、皮膚の内皮細胞に結合していないと循環できません。
真皮の樹状細胞などの抗原提示のための樹状細胞は、PBCLの発生に重要な役割を果たしている可能性があります。免疫学的因子、感染因子、染色体などのさまざまな原因がPCBLCの進行に関与していると推測されます。アフリカのバーキットリンパ腫とエプスタインバーウイルスの関係により、オブザーバーはPCBLCでこのウイルスを調べるようになりました。 Epstein-Barrウイルスに感染した移植患者は、最終的にPCBLCに発展しましたが、PCBCLC患者に矛盾が見られ、皮膚リンパ腫の役割は依然として議論の余地がありました。これらの患者には免疫不全の証拠はなく、3例はアフリカの流行によるものでした。
ヨーロッパの研究者は、PCBLCが慢性萎縮性四肢に感染した皮膚周囲の偽リンパ腫に関連していると報告しています。Garbeらは、PCBLC患者4人で高力価の血清抗体を発見しましたが、慢性ライム病は発見しませんでした。臨床的証拠、Cerroni、および50個のPCBLCワックスブロックのPCR分析の他のアプリケーションは、ボレリアブルグドルフェリDNAのごく一部（18％）のみを発見しました。著者は、このスパイラル感染率は、PCRのためにPCBLC患者で高い可能性があることを示唆しています分析場合によっては、特定のDNAが検出されませんでした。ほとんどの皮膚リンパ腫は陽性であったことに注意する必要があります（4つのうち3つ）。積極的に関連していますが、北米ではそうではありません。
（2）病因
結節性B細胞リンパ腫の発生において、いくつかの遺伝的および染色体異常がよく知られています。この観察はPCLCでは観察されず、t（14; 18）（q32; q21）は70％〜 90％の濾胞性結節性リンパ腫では、この転座によりbcl-2の再配列と過剰発現が引き起こされ、アポトーシスをブロックしました。 （14; 18）したがって、転座またはbcl-2発現は、原発性皮膚リンパ腫と続発性皮膚リンパ腫の区別に役立つ可能性を示唆しますが、研究により、原発性および続発性皮膚浸潤の両方にbcl-2があることが示されています発現、したがって、それはまだ臨床の実用的応用価値において議論の余地がある。
現在、PCBLCは濾胞中枢細胞起源であると考えられていますが、一部の研究者は、PCBLCが臨床的進行、免疫表現型および病因においてMALTリンパ腫に非常に類似していることに注目しています。少なくともPCBCLCの辺縁帯リンパ腫の亜集団として、皮膚関連リンパ組織リンパ腫という用語を適用することが提案されています。最近、PCBLCの分子分析は、PCCLCが高い体細胞変異によるクローン内多様性を有することを示しました。これらの発見は、形質転換された濾胞性中心B細胞からの抗原誘導プロセスを示唆している。
防止
原発性皮膚B細胞リンパ腫の予防
PCBLCの発生はスピロヘータ感染に関連しているとの報告もありますが、皮膚が局所的に感染している場合は、抗生物質治療を適用してPCBLCの発生を防ぐことができます。
合併症
原発性皮膚B細胞リンパ腫の合併症 合併症
通常、特別な合併症はありません。
症状
原発性皮膚B細胞リンパ腫の症状一般的な 症状にきび結節寝汗タンパク質
PCBLCは通常、紫色の吹き出物または結節を発症し、孤立した局所的な赤い斑点、ときに限られた皮膚に複数またはクラスター化した欠陥、ならびに末梢性紅斑、小さな丘疹、浸潤性プラークおよびまたは、紅斑、広範囲または潰瘍はまれであり、頭皮および体幹に発生する濾胞性中枢リンパ腫、四肢に免疫細胞腫瘍が発生するなど、特殊なサブタイプには良い部位があります。
PCBLCの診断が確立されたら、全身性的暴行を除外するために、病歴の包括的な調査と身体診察を行う必要があります。発熱、寝汗、体重減少などのBの症状には、リンパ腫や肝臓と脾臓の触診などが必要です。患者が皮膚形質細胞腫と診断された場合の包括的な身体検査、末梢血細胞数および分類を含む病期分類手順、多臓器化学検出（LDHを含む）胸部X線、腹部および骨盤CTスキャン、ガリウムスキャンおよび骨髄生検血漿または尿中Mタンパク質の評価（血漿タンパク質電気泳動/尿タンパク質電気泳動）、PCBLC患者の場合、発症が6か月未満の場合、全身傷害の証拠はないはずであり、ステージングを繰り返す頻度、身体検査の身体検査がない段階的に進めるために証拠の侵害が必要かどうかは明らかではありません。
調べる
原発性皮膚B細胞リンパ腫の検査
1.組織病理学：PCBLCのさまざまなサブタイプの組織学的特徴は非常に似ていますが、各サブタイプの特徴は分類に重要です。表皮の外観は正常です。通常、正常なコラーゲン組織は正常な表皮とリンパ球を分離します。表在性皮膚組織では、一般に初期病変が血管周囲および腺周囲領域に浸潤し、古い病変は、反応性リンパ濾胞の有無にかかわらず、真皮から皮下脂肪までびまん性に浸潤する傾向があります。下層ではびまん性または結節性浸潤が一般的であり、大規模な浸潤は腺構造の破壊につながる可能性があり、多数の反応性T細胞が末梢に存在するか、悪性B細胞と混合していることがわかります。少ないが、最初は単形であるが、様々な組織細胞、形質細胞、免疫芽細胞の混合物が存在する場合もあれば、存在しない場合もあります。有糸分裂画像はより一般的であり、浸潤部位のBリンパ球の形態的特徴はサブタイプごとに異なります。
2.免疫表現型：PCBLCの診断には役立ちますが、これまでのところ、最も理想的な検体は急速凍結切片組織ですが、フローサイトメトリーは軽鎖制限や異常な表現型の検出、および単一のクローニングされた抗体は、ワックスブロック組織で十分に検出でき、PCBLCの鑑別診断に役立ちます。
3.免疫遺伝子型：悪性リンパ腫では、同じIg受容体が成熟細胞の娘細胞から発現して検出可能な量を達成するため、クローン遺伝子再配列、Ig重鎖、および軽鎖クローニング遺伝子を観察できます。再配列はPCBLCの悪性特性をサポートし、一部の研究者は、クローン実験が反応性炎症と悪性増殖を区別するための信頼できる基準であり、少量の悪性細胞浸潤がある場合に役立つと信じています。
診断
原発性皮膚B細胞リンパ腫の診断と診断
診断基準
PCBLC患者の病期分類はまだ一貫性がありません。原発皮膚のNHL Ann Arbor病期分類には適用できません。この病期分類によれば、皮膚などの節外浸潤はステージIVに分類されるべきであり、予後が不良であることを示唆しています。明らかに、PCBLCの方が必要です。正確な病期分類システム、1984年のBurgらの推奨病期分類はCTCLの腫瘍結節転移システムに似ていますが、広く使用されていません。最近、国際NHL予後因子は、侵襲性リンパ腫の国際的指標を設計するための多施設研究に基づいています。国際指標には、年齢、活動状態、病期、結節外浸潤、LDHが含まれます。この国際指標は、125症例の全身性低悪性度リンパ腫を評価し、異なる寛解期間を特定できる重要な予後ツールを見つけます。生存の可能性がある患者。
1.不活性なサブタイプには、1つの中枢性リンパ腫、2つの免疫細胞腫瘍/辺縁帯リンパ腫が含まれます。
2.中等度の悪性サブタイプ：脚を含む大きなB細胞リンパ腫。
3.成形されていないサブタイプ：1形質細胞腫; 2血管内大細胞リンパ腫/悪性血管内皮腫; 3セットのリンパ腫; 4 T細胞B細胞リンパ腫が豊富。
PCBLCの診断は困難です。組織学的診断だけでなく、診断のための免疫表現型および腫瘍遺伝子にも依存します。PCBCLCの診断基準はないため、利用可能なすべての診断方法を適用して明確な診断を得る必要があります。
鑑別診断
主に反応性リンパ球増加症とは区別されますが、反応性リンパ球増殖（RLH）は、同様の特性のため、さまざまな抗原刺激によって引き起こされる反応性リンパ球増殖を指します。 ）、同様の臨床病理学および組織病理学のために、アレルギー反応を引き起こす刺青、傷、ワクチン、抗てんかん薬、鍼治療および注射は、PCBCLCの前駆体であることが多いPCBLCと混同されることが多く、臨床的には赤褐色の丘疹が見られます孤立または集団で存在することがあるプラークまたは小結節は、しばしば頭、胴体、および下肢に発生します。侵略の他の部分には、鼻、陰嚢、および乳頭が含まれ、四肢の先端は通常咬傷によって広がります。ボレリア・ブルグドルフェリは感染を引き起こします。
