新生児の肛門および直腸の奇形
はじめに
新生児の肛門直腸および直腸奇形の紹介 肛門および直腸の奇形（肛門奇形および肛門直腸奇形）の発生率は、新生児期に0.75‰であり、消化管奇形の最初の場所を占めています。 男の子はもう少し見るべきものがあり、特定の家族関係があり、しばしば腸閉塞が低く、子どもたちの生活に深刻な影響を及ぼします。 基礎知識 病気の割合：0.075％（特定の年齢層での病気の発生率は0.075％（他の奇形の発生率は30％から50％を占める）） 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：腸閉塞
病原体
新生児の肛門直腸および直腸の奇形の原因
（1）病気の原因
この病気は、正常な胚発生の障害の結果です。胚発生障害が早期に発生するほど、肛門直腸奇形の位置が高くなります。発生障害の原因は、いくつかの好ましくない要因（薬物、機械、血液供給）など、あまり明確ではありません奇形は障害などで発生する可能性があり、遺伝的要因にも関連しており、家族歴は1％です。
胚の第3週の終わりに、腸の末端は腫れて前尿膜嚢と連絡して総排泄腔を形成します。総排泄腔の尾端は、第4週に位置する、体から分離された外胚葉の外皮の上皮細胞膜の層によって閉じられます。総排泄腔と後腸の間の中胚葉のformedは形成されて尾側に成長し、同時に総排泄腔の内側が総排泄腔の内側で満たされ、を形成して空洞に成長します。これらは尿中隔膜を構成し、総排泄腔は前者に分けられます。泌尿生殖器系を形成すると、後者は直腸に発達し、中央のギャップが徐々に縮小します。これは総排泄腔と呼ばれ、7週目の週末に原始会陰が出現し、総排泄腔の前部が尿生殖器膜に、後部が肛門膜に発達します。肛門、膨らんだ左右の肛門結節、腹部の方向に成長し、腸の端の周り、結節の中心のくぼみ、後に肛門、8週目に胚の肛門、後腸に進化し、肛門直腸奇形はほとんど胚にあります〜 8週目に、肛門膜や元の肛門が貫通せず、肛門閉鎖、排泄腔、原始会陰形成異常を形成し、さまざまな尿路を形成するなど、尾が異常に発達または閉塞しました。 システムと直腸に植民地化の間に瘻孔は、テール瘻を組み合わせた発達障害に加えて、尿道狭窄はまた、仙骨及び仙骨神経欠陥などを複雑にすることができます。
（2）病因
4つのタイプに分類できます（ラッドとグロスの分類）：
1.肛門狭窄：直腸と肛門は無傷ですが、肛門直腸接合部にはさまざまな程度の肛門狭窄または狭窄があります。
2.肛門膜タイプの閉鎖：肛門の皮膚と直腸は貫通されず、膜中隔があり、これは低い肛門閉鎖です。
3.肛門直腸形成不全：肛門にはうつ病が1つだけあり、直腸と肛門のうつ病の間にはかなりの距離があり、これは高い肛門閉鎖です。
4.直腸閉鎖：肛門の形状は正常であり、肛門管がありますが、肛門管と直腸の間の距離は異なり、あまり一般的ではありません。
閉鎖は、単純な閉鎖またはさまざまなcombined孔と組み合わせることができます。f孔の発生率は、特に少女の場合、約50％です。少年は、直腸膀胱痙攣、直腸尿道ist、直腸喉頭蓋、および少女は直腸膣を持つことができます。瘘、直腸前庭麻痺と直腸は33種類になります。
多くの場合、他の奇形、30％から50％の発生率、および多くの場合複数の奇形と組み合わされ、最も一般的なのは泌尿生殖器奇形および消化管奇形の他の部分です。
国際分類法は、骨盤逆位の側方位置に基づいており、PC線（恥骨尾部骨線）としてマークされた虫垂関節線に恥骨結合を取り、肛門挙筋面を表し、直腸盲端とPC線の関係を観察し、直腸盲PCラインの終わり、挙筋筋型（下部タイプ）、PC線より上、挙筋挙筋タイプ（高タイプ）、PC線面にあり、肛門挙筋タイプ（中位タイプ） 。
防止
新生児の肛門および直腸奇形の予防
病気の原因はまだ完全には解明されていません。遺伝カウンセリングの仕事はうまく行われるべきであり、妊娠中のすべてのヘルスケアの仕事は行われるべきです。予防措置は先天異常に基づき、予防は妊娠前から出生前まで行われるべきです：
婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）や生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）を含む検査項目と内容によって異なります一般的な健康診断（血圧、心電図など）および疾患の家族歴、個人の病歴などを尋ねることは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。
妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などから離れるなど、有害な要因を可能な限り避ける必要があります。妊娠中の出産前ケアの過程では、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、必要に応じて染色体検査。
異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法などを決定し、診断と治療のための実際的な対策を講じる必要があります。
合併症
新生児の肛門直腸および直腸奇形の合併症 合併症、腸閉塞
低腸閉塞、水と電解質のバランス障害、子供の生活に深刻な影響を及ぼし、しばしばist孔形成と組み合わされ、統計によれば、直腸尿道を伴う会陰に加えて新生児男性がより一般的であり、会陰洞直腸舟状骨に加えて女性主に、肛門なしのf孔形成の発生率は、症例全体の約5％でした。
症状
新生児の肛門および直腸の奇形の一般的な 症状腸閉鎖脱水直腸狭窄腸狭窄腸穿孔尿道f
種類が多いため、臨床症状が異なり、症状が異なります。ほとんどの子供には肛門がありません。会陰を注意深く調べると、症状は主に腸閉塞が少ないことがわかります。ほとんどの場合、出生後に徐々に症状が現れます。肛門直腸閉鎖症、出生後の胎便排出なし、腹部膨満、食後の嘔吐、胆汁および糞便サンプルを含むミルクの吐き出し、症状が次第に悪化し、脱水、電解質の不均衡が腸の穿孔および他の合併症を引き起こす可能性がある症状、1週間以内の死亡、肛門直腸狭窄、combined孔の組み合わせによって、combined孔の厚さや位置によって大きく異なる場合があります。一般的な少年には、肛門後部尿道f孔、より一般的なf孔、腸閉塞症状がありません。尿道では、おむつは少量の胎便で汚染されており、肛門に穴はありません。それらの多くは早期に発見され、治療されます。迅速に治療されなければ、それらを繰り返すことができます。尿道炎、肛門直腸狭窄、直腸直腸recの少女の発生、fはより粗い、f排便を通過できる、腸閉塞の症状は不明 数ヶ月後、補完的な食物の添加により、便が厚くなり、腸閉塞の症状が現れることは明らかです。頻繁な排便のために、糞便が結腸に蓄積して硬い糞石または二次的な巨大結腸を形成し、そのほとんどが成長と発達に影響します。また、膣炎または上行感染を引き起こす可能性があります、肛門、股関節の平らな円、浅い溝、肛門に穴がないか、わずかな痕跡、低い変形を確認し、診断は直腸の盲端に触れることができます。
調べる
新生児の肛門および直腸奇形の検査
1.尿検査：直腸尿道fおよび直腸膀胱によって形成される扁平上皮細胞の明らかな胎便または顕微鏡検査があります。
2.血液検査：感染があると白血球と好中球が増加し、貧血があるとヘモグロビン濃度が減少し、赤血球数が減少します。
3.血液生化学検査：水と電解質の異常、血中ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウム、マグネシウム、血中pHがあり、クレアチニンをチェックする必要があります。
先天性肛門直腸奇形の診断は臨床的に困難ではありませんが、主な理由は、閉鎖の高さ、直腸の盲端と恥骨直腸筋の関係、および尿fと骨格変形の有無を正しく判断する方法です。
1. X線逆位フィルム検査：X線検査は不可欠な診断手段です。WangensteenとRiccは、1930年に直腸のガス影と会陰の皮膚との距離を理解するためにX線逆位フィルム法を最初に説明しました。変形した位置は半世紀以上にわたって使用されており、スティーブンスは、恥骨の中間点から虫垂関節、恥骨に相当するPCライン（恥骨coco骨線）への逆側方スライスの接続を提案しました。直腸リングの後方位置、ケリーは横方向位置と同じ説明を追加しました、新生児坐骨隆起の影はカンマ「、」のようなもので、上端（点I）でPC線に平行な平行線として、ここでは同等ですスミスは、直腸またはf孔を包囲するか、または排泄腔、膣、または尿道を取り囲む恥骨筋肉の中央線維面で、PC線より上の高い位置、PC線とI点の間の中央位置、およびI点より下の線が低い位置の変形を提案しました1970年のメルボルン国際小児外科会議で、このX線判定法が正確であり、現在国際的に利用可能であることが合意されました。 識別方法。
（1）手術方法：横スライスを反転させる手術方法は、子供の出生後5〜10分間、子供を頭の下の位置に置き、腹部を手で優しくマッサージして、ガスが直腸に完全に入るようにすることであり、これは会陰での通常と同等です。金属の不透明なマーカーを肛門の皮膚に固定し、子供の脚を3分間倒立させます。X線の中心は膝に垂直で、注入点は恥骨結合です。患者は吸入時に露出し、倒立した側の位置をとります。映画。
（2）エラーの理由：このメソッドには特定のエラーもあることに注意する必要があります。
1出生後24時間以内に、赤ちゃんが飲み込んだガスが直腸に到達していません。
2は逆さにすると短すぎます。
3盲端は粘着性の胎便で満たされており、空気が届きにくい。
4Xライン注入角度は、赤ちゃんが息を吐くときに適切ではない、または露出していません。
2.超音波検査：近年、直腸の盲端と皮膚の間の距離を決定する会陰直腸穿刺と吸引の盲端はめったに使用されていません。超音波は直腸の盲端と肛門の皮膚の間の距離を正確に測定できます。先天性肛門直腸奇形の15症例を診断するためにB超音波を試してください。彼らは利点が損傷がないことであると信じています。胎便のエコー画像に従って盲端の位置は制限されません。反転する必要はなく、エラーはX線検査よりも小さいです。
3. put管血管造影：f孔と組み合わせるが、診断が困難であり、f孔血管造影に使用できます。
4.尿道膀胱造影：:または直腸に充填された可視造影剤は、診断を決定することができます、この方法は新生児にとって容易ではなく、診断に対して陽性、陰性は除外できません。
5. X線腹部単純フィルム検査：膀胱内のガスまたは液体レベルをX線フィルムで同時に見つけることは、尿fを診断するための簡単で信頼性の高い方法です。f血管造影や尿道膀胱造影などの他の方法も診断によく使用されます。
6. X線骨盤前部および後部：直腸奇形の新生児の約45％に異常な上腕骨異形成があり、この変化は後の排便の機能と密接に関連しているため、前部および後部の骨盤を同時に撮影する必要があります。脛骨の発達の割合によると、これは小児外科医が予後を判断するのに役立ちます。
新生児の2人の赤ちゃんの最上部のポイントはAとA '、BとB'のポイントはアトラスの最も外側の端、AA 'はBB'のラインと平行、尾はC、Cのポイントは平行ですBB '線のC線、図5を参照、正常な子供の平均脛骨率（BC：AB）= 0.7〜0.8、逆に、重度の肛門直腸奇形の場合、脛骨の発達率は0未満であり、低排便率機能の予後は陽性であるため、脛骨率は肛門直腸奇形の予後の指標です。Currarinoトライアドは、肛門狭窄および仙骨前部腫瘤（脂肪腫、前脛骨ti骨隆起など）に関連する特殊な上腕骨奇形です。膜の膨らみなど、上海第二医科大学に所属する新華病院は1998年に2例を報告した。
7. CTスキャンと磁気共鳴画像：非侵襲的手法が徐々に適用されています。Krasnaet al。（1988）は、WangensteenとRiceによって提案されたX線逆横断面が50年以上使用されており、その正確性はわずか72％であると考えています。 CTスキャンは肛門奇形における直腸盲嚢の位置を理解するために使用できます。4例では、正確性が高く、時間と体の位置は影響を受けず、X線フィルムの骨痕ははっきりしています。
診断
新生児の肛門直腸および直腸奇形の診断と診断
診断基準
anと組み合わせた肛門の形状によると、初期診断は難しくありませんが、変形の種類をさらに調べる必要があります。
1.臨床検査：出生後、肛門がないか、会陰の痕跡がなく、胎便分泌物がない、診断を確認でき、肛門の皮膚と直腸の間に膜の隔膜があり、子供の泣き声または腹圧が増加すると、肛門が見られるたとえば、直腸の盲端と皮膚との間に一定の距離があります。指先を肛門マークに置くことができます。子供が泣いているときは、指にショックがある場合。 、距離が比較的近いことを示します。そうでなければ、会陰または膣fと組み合わされたほとんどの高レベル閉鎖は、fに精査され、先端を肛門側に向け、肛門で指に触れ、プローブに触れることができれば、それらの間の距離を推定できます（穿刺吸引法を使用して、胎便を抜いたときに針先の深さを測定し、盲端と皮膚の間の距離を測定することもできます。会陰および前庭の仙骨の検査を見ることができ、胎便などのist孔のサイズを測定できます。処女膜に排泄され、それは膣f、直腸膀胱痙攣および直腸尿道fであり、尿は糞便と診断することができます。
2. X線検査：一般的に使用される方法は、生後24時間に確認する必要がある逆側方法です。空気は嚥下後約20時間到達できます。そうでない場合、盲端は高すぎると推定されます。直腸の盲端はPCにあります。上の線は高い位置であり、下の線は下のタイプであり、PC線の下にありますが、まだM線の上にあります（坐骨結節の2/3とPC線を下1/3接合点に接続する線）。ビット型。
鑑別診断
臨床的特徴と補助検査により確認された、他の原因によって引き起こされた腸閉塞の特定。
