本態性振戦
はじめに
特発性振戦の紹介 家族性または良性の本態性振戦としても知られる本態性振戦（ET）は、常染色体優性遺伝を伴う一般的な臨床的ジスキネジアです。進展なし。 現在、年齢はETの重要な危険因子であり、年齢とともに有病率が増加すると考えられています。 発症は遅く、どの年齢でも起こりますが、通常は成人から始まります。文献には、男性は女性よりわずかに多いという報告があります。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：発語障害writing痙性斜頸むずむず脚症候群片頭痛
病原体
特発性振戦の原因
病気の原因：
老化（15％）：
これが、特発性振戦が高齢者の発症を好む主な理由です。 一般的に、人は体力の低下により様々な病気にかかりやすく、特発性振戦症候群もその一つです。
環境要因（25％）：
病気の発生は、環境要因に多かれ少なかれ関係しますが、特発性振戦にも同じことが言えます。特発性振戦の有病率の理由は、地域にあります。脳のニューロン。
家族相続（35％）：
本態性振戦の一部の患者の追跡調査では、特発性振戦の老人性疾患は家族の凝集に一定の傾向があるようであり、特発性振戦の患者の家族は通常の人口よりも発生率が高いことがわかりました。 特発性振戦の場合、この病気の主な原因は環境毒素に関連する加齢ですが、すべての高齢者が同じ環境に住んでいるわけではなく、大量の汚染物質を消費する人でさえ特発性振戦を発症します。病気 したがって、私たちの関連専門家は、特発性振戦にも特定の家族凝集現象があると結論付けましたが、これまでのところ散発性振戦の患者で明確な病原性遺伝子は発見されていないため、特発性振戦症候群の病因が証明されています。多くの種類があるので、軽視しないでください。
病因：
現在の研究では、本態性振戦（ET）は、網状体形成の異常な振動または中枢神経系に散在する核によって引き起こされることが示唆されています。ペースメーカーの位置は不明であり、霊長類はハルマリンによって誘発されます振戦モデルは、ヒト特発性振戦に似ており、一般的に使用されるET動物モデルです。ハルミンは、人間に振戦を引き起こす可能性のある犬のようなβ-カルボリン類似体です。
動物モデルの研究により、ラクダ科動物が誘導する核ニューロンは、小脳プルキンエ細胞と小脳核に伝達される同期性の律動的な放電を生成し、Deiter核と網状核を介して脊髄運動ニューロンを活性化することがわかっています。振戦の最も一般的な仮説は、かんらん石-小脳リズムの変化です。下オリーブ-小脳神経経路は、視床および皮質を介して脊髄に振動し、最終的に振戦を引き起こします。オリーブ核）はグルコースの代謝率を増加させ、H215O血流は両側小脳血流の増加を測定しました;大脳核と小脳の代謝率と血流は振戦中にさらに増加し、視床、線条体、運動皮質の血流も増加しました、エタノール（アルコール）小脳に作用し、振戦を改善し、小脳血流を増加させ、代謝率を増加させる可能性があります;小脳梗塞は、同側特発性振戦を排除できます;ハメリンで治療された動物モデルは、小脳経路の異常を見つけることができます振動;これらはすべて、小脳が本態性振戦の発症に重要な役割を果たすことを示唆しています。
振動は脳幹（オリーブ核）から小脳を経由して視床に至るものであり、小脳の損傷により同側性振戦が消失する可能性があると考えられています。機能亢進、機能的磁気共鳴画像法（FMRI）は、反対側の皮質運動と罹患肢の感覚野、淡glo球、視床活動、両側歯状核、小脳半球および赤核の活動亢進、これらの示唆的な振戦を示した視床内の小脳オリーブ核ループの振動の結果であり、脊髄から運動皮質への経路である。病理解剖学には特定の変化がないため、異常に振動する中枢神経系「ペースメーカー」の正確な位置は依然として不明である。中央の発振器は、周辺の反射によって強化または抑制され、振戦の発生と振戦の振幅を調整します。
筋電図（EMG）は4〜8 Hzの誘発筋拮抗筋同期連続放出活動を記録でき、患者の約10％がアゴニスト筋拮抗筋交代収縮を示します。振戦エピソード中のリクルートフェーズ中、新しくリクルートされたモーションユニットは、瞬間的に20から50 Hzの放電周波数が異常に高くなります。
振戦はしばしばインパルスによって維持されます。末梢求心性インパルスの変化は、外乱の大きさと振戦サイクルの時間経過に応じて振戦に影響を与える可能性があります。次に、末梢求心性神経の干渉インパルスも中央自律ペースメーカーのリズムに影響を与えます。退院によって引き起こされた振戦。
要約すると、本態性振戦は中枢性振動子によって引き起こされる可能性があり、これは、急速な活動の悪化および安静時振戦の比較的欠如などのいくつかの本態性振戦の臨床的特徴を説明するかもしれない。
防止
特発性振戦の予防
1、主に軽食に基づいて、食事の法則に注意を払います。
2.医師のアドバイスに従って適切に食べる。
3、病気は食事にあまりタブーを持っていない、合理的な食事ができます。
合併症
特発性振戦の合併症 合併症言語障害痙攣性斜頸むずむず脚症候群片頭痛を書く
本態性振戦のある高齢患者の一部には言語障害があり、EFジストニアの患者は6％から47％を占めます。また、ジストニア、特に筆記狭窄では、位置性振戦もよくみられます。特発性振戦、痙性斜頸を患う患者の7％から23％は、しばしば頭と胴の振戦を伴います。
本態性振戦の家族では、少数のメンバーがトゥレット症候群やむずむず脚症候群などの他のジスキネジアを見つけることもあります本態性振戦が確認された患者における典型的な片頭痛の存在は一般的です。悪性高熱の報告。
症状
特発性振戦の 症状 一般的な 症状疲労と不安の手handのような行動安静時振戦新生児の振戦高熱高齢者のゆっくり動く不随意運動筋線維の振戦姿勢の振戦
1.典型的な特発性振戦は、子供、青年、中年、および高齢者に見られ、発症のピーク年齢には2つの見解がありますが、発症年齢はバイモーダル、つまり20〜30歳であると考えられます。そして、50〜60歳;特発性振戦は若年発症ではめったにないという別の見解であり、年齢のある人の数が増加すると、平均発症年齢は37〜47歳です。
2.特発性振戦の唯一の症状は振戦です。時折、緊張と軽度の歩行異常の報告があります。患者は通常上肢から始まり、主に上肢、左右対称の発症を伴う両側上肢、および片側上肢に影響します。一度上肢が冒されると、頭、顔、舌、および下顎まで上向きに発達することが多く、胴体および両側の下肢はまれであり、疾患の後期にのみ現れ、上肢よりも軽い。
主に運動性、意図的または安静時の両方の振戦成分を含むことができる位置性振戦として現れます。振戦はターゲットへの動きで悪化する場合があります。振戦の周波数は4〜8 Hz、発症時の周波数は8〜12 Hzです。疾患の経過および年齢が増加するにつれて、頻度は徐々に減少し、振幅は徐々に増加します。
典型的な症状は、リズミカルな外転であり、これは内因性の振戦と屈曲および伸筋振戦です。回転前の振戦（パーキンソン病に類似）は非常にまれです。書かれた言葉は変形するかもしれませんが、小さすぎるとは思われません。別の頻繁に影響を受ける部分は、頭、舌または声の筋肉に関与する可能性のある頭脳脳群であり、患者の手の重度の振戦および頭の振戦を特徴とします。 「頭を振る」動き、柔らかい、舌の振戦は、発声を困難にする可能性があります。
3.振戦は10〜20年の発症後に活動に影響し、重症度は年齢とともに増加します。そのため、細かい活動を完了する能力は損なわれ、発症後6年で86％〜60〜70歳でピークに達します。書く、飲む、食べる、着る、話す、操作するなどの社会活動や生活能力に影響を与えることができます。震えが大きいほど、運動能力への影響が大きくなり、振戦の性別への影響も変わりません。
4.多くの要因が振戦、空腹、疲労、感情および温度（高熱、温水浴）などに影響を与え、振戦を悪化させます。ほとんどの不随意運動と同様に、特発性振戦は睡眠中に緩和され、いくつかの報告があります。軽い睡眠中に振戦が続く。
本態性振戦患者のアルコール（アルコール）に対する反応は特徴的です。多くの患者は、少量のアルコール（アルコール）しか消費しなくても振戦を軽減でき、患者の42％〜75％は飲酒後に振戦を軽減しますが、一時的にのみ一般的に維持されますエタノール（アルコール）が中枢神経系を介して作用する他のタイプの振戦に対して、エタノール（アルコール）が同様の効果をもたらすことはめったに報告されませんでした。
5.特発性振戦は他のジスキネジアと関連する可能性がありますパーキンソン病を伴う特発性振戦はよく知られています本態性振戦の患者では、パーキンソン病の発生率は正常対照の発生率より高いと報告されています。多くの場合、60歳以上の特発性振戦の患者でさえ、パーキンソン病のリスクは、同じ年齢層の無作為化された個人の24倍です。ルーとヤンコビッチは、特発性振戦の350例を報告しました。パーキンソン病では、本態性振戦はパーキンソン病の重要な危険因子であると考えられています。
姿勢振戦は、パーキンソン病を含む多くのジスキネジア、および初期段階の唯一の症状で一般的であり、数年後にパーキンソン病を発症する姿勢振戦と特発性振戦を発症する患者もいます。ジンセン病の発生率は高く、特別なサブグループが存在する場合があります。
調べる
特発性振戦の検査
血液電解質、薬物、微量元素、および生化学検査は、診断を区別するのに役立ちます。
1. CT、MRI、ポジトロン放出断層撮影（PET）または単一光子放出断層撮影（SPECT）、鑑別診断に意味があります。
2.筋電図（EMG）は4〜8 Hzの誘発筋拮抗筋同期連続放出活動を記録でき、患者の約10％は作動筋反拮抗筋収縮を示し、単一運動単位分析は示します。電気インパルスは集合的または同期的であり、振戦のエピソード中のリクルート段階で新しくリクルートされたモーションユニットは、異常に高い瞬間的な20〜50 Hzの放電周波数を持っています。
3.遺伝分析は、特定の遺伝性ジストニアの診断に重要です。
診断
特発性振戦の診断と診断
診断基準
患者の頻繁な姿勢や行動の振戦によると、飲酒後、神経系の他の症状や徴候のない家族歴は、特発性振戦の可能性を考慮すべきです。
1.振戦の臨床的評価1996年に国立衛生研究所（NIH）特発性振戦研究グループによって提案された振戦の臨床的評価は5段階でした。
レベル0：振戦なし。
クラスI：非常にわずかな振戦（見つけにくい）。
クラスII：振戦を無効にすることなく2cm未満の振幅を簡単に見つけることができます。
グレードIII：有意な振幅2〜4 cmの部分的に無効になる振戦。
グレードIV：無効な振戦が4 cmを超える深刻な振幅。
2.本態性振戦の診断基準米国運動障害学会および世界振戦研究所によって提案された本態性振戦の診断基準。
（1）主要な診断基準：
1手と前腕の両方が振戦です。
2ギア現象に加えて、神経系の他の兆候はありません。
ジストニアなしの3または唯一の頭の振戦。
（2）二次診断基準：
1病気の経過は3年以上です。
2には家族歴があります。
3飲酒後、振戦は軽減されます。
（3）除外基準：
1神経系の他の徴候、または振戦の発生直前の外傷の病歴。
2薬物、不安、抑うつ、甲状腺機能亢進症などに起因する生理的活動亢進
3には、精神（心臓）振戦の履歴があります。
4突然の発症またはセグメンテーションの進行。
5原発性勃起振戦。
6職業性振戦および一次執筆振戦を含む、場所固有またはターゲット固有の振戦のみ。
7単語、舌、、または足の震えのみ。
鑑別診断
特発性振戦の鑑別診断は非常に重要であり、主に以下の疾患で特定されます。
1.パーキンソン病パーキンソン病はほとんどが高齢者であり、この期間は特発性振戦の多年齢でもあるため、多くの特発性振戦はパーキンソン病と誤診され、本態性振戦の患者におけるPDの発生率は一般集団よりも高い。この研究により、PD患者の親relativeの振戦は正常対照群の振戦の少なくとも2.5倍であり、本態性振戦のPD患者の親morの振戦率は10倍であり、特発性振戦とPDは2つの独立した疾患であることが示されましたが、両方ともPD振戦は主に静的であり、しばしば動作の振戦と組み合わせることができ、多くの場合、ゆっくりとした動き、硬直、異常な歩行、およびより少ない発現を伴います。
2.甲状腺機能亢進症と副腎機能亢進は、多動性振戦を引き起こします。手足に大きな慣性負荷がかかると、振戦の頻度を1時間/秒以上減らすことができます。特徴的な振戦にはこの機能がありません。 、体重減少、神経興奮性および甲状腺腫の増加、満月の顔、中心性肥満、高血圧および多血による甲状腺機能亢進症。
3.立っているときの体幹と下肢の振戦パフォーマンスの振戦を立ち上げ、上肢に影響を与えることがあり、体の不安定性とふくらはぎ（（筋肉の高周波緊張性収縮）、座った後または背中に横たわった後の容易さ、歩行時の減少、家族の姿勢振戦の患者は起立性振戦の発生率が高く、両方のPETは両側小脳、対側水晶体核および視床の機能障害を有しており、特発性振戦、勃起振戦と比較して2つの間に関係がある可能性が示唆されます頻度（14〜18回/秒）はより速く、クロナゼパム（クロナゼパム）を使用すると、ガバペンチン（ガバペンチン）が大幅に軽減されます。
4.小脳の遠心性経路病変は、主に小脳核と腕の複合病変であり、上肢および下肢の意図的な振戦を示し、しばしば運動失調などの他の小脳徴候を伴う。
5.中毒または薬物誘発性振戦は通常、運動振戦と組み合わされた姿勢振戦であり、薬物の種類および中毒の重症度によっては、ほとんどの振戦が全身に影響し、不規則なリズム、羽ばたきが発生します。ミオクローヌスを伴う矢筒。
6.皮質振戦は不規則な高頻度（> 7回/秒）の姿勢と運動振戦であり、しばしば運動ミオクローヌスを伴います。電気生理学的検査では、大きな体性感覚誘発電位と体性感覚反射を見つけることができます。
7.赤い核と中脳の振戦は、静的、姿勢、および意図的な振戦の混合物であり、振戦の頻度は通常2〜5回/秒で、通常は赤核近くの病変（脳卒中または外傷）によって引き起こされます。線条体と結合アーム経路は対側肢の振戦を引き起こし、これはしばしば脳幹および小脳病変の他の徴候を伴う。
