類皮表皮嚢胞
はじめに
皮膚様類表皮嚢胞の導入 皮膚のような類表皮嚢胞は脊柱管のどこでも発生する可能性がありますが、胸腰部、脊柱円錐、および馬尾でより一般的です。 病変は硬膜下層でより多くみられ、髄内および硬膜外ではより少ない。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.006％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：二分脊椎
病原体
皮膚様類表皮嚢胞の原因
（1）病気の原因
現在、病因は完全には明らかではなく、一部の患者は二分脊椎などの異常な症状を伴っていますが、最も可能性の高い原因は、胚発生の初期段階でのナイーブ胚細胞の誤配置です。
（2）病因
皮膚様類表皮嚢胞は、脊柱管の胚内組織の胚発生における残存生殖細胞に由来し、組織構造に応じて、類皮嚢胞、類表皮嚢胞、奇形嚢胞および奇形に分類することができます。腫瘍、最初の2つは外胚葉組織によって引き起こされます。類皮嚢胞は表皮組織とケラチンのみを含んでいます。奇形腫には3つの胚葉構造が含まれており、奇形腫嚢胞には2つの胚葉構造が含まれています。
防止
皮膚様表皮嚢胞の予防
原因は完全には理解されていません。 一部の患者は、二分脊椎などの異常な症状を伴っており、最も可能性の高い原因は、胚発生の初期段階でのナイーブ胚細胞の誤配置です。 したがって、原因を防ぐことは不可能です。 早期発見と早期介入を達成するために妊娠中に定期検査を行うべきであり、子供が異常を発症する明らかな傾向がある場合、染色体スクリーニングを適時に行い、疾患の重症度に応じて流産が必要かどうか。
合併症
類表皮嚢胞合併症 合併症の二分脊椎
皮膚のような類表皮嚢胞は、通常、二分脊椎、異常な皮膚、腰の軟組織など、他の先天性奇形を取り入れており、いくつかは内臓奇形を持っている場合があります。
症状
皮膚様類表皮嚢胞の 症状 一般的な 症状激しい神経根障害、鈍痛、膀胱機能障害、嚢胞、括約筋機能障害、腰痛、感覚障害、腰背ピリ
初期の症状には主に腰痛、下肢運動感覚、異常反射、インポテンス、膀胱および直腸括約筋の機能障害、および脊柱管内の他の腫瘍が含まれます。対照的に、このような腫瘍を有する患者は、発症年齢が若く、病気の期間が長いことに加えて、以下の特徴を持っています：
1嚢胞は主に脊髄の下部に位置するため、錐体とスギナが多くなるため、腰と脚の痛みが増し、しばしば鈍痛または重度の神経根障害を伴う;
2直腸膀胱機能障害がより多くあり、患者の80％以上が排尿障害および機能障害を持っています。
3運動系の損傷は非定型的である可能性があります。嚢胞が腰仙二分脊椎と組み合わされると、脊髄の下端がしばしば下部に固定されます。
4毛皮洞が組み合わされると、頭蓋内感染を引き起こすことが多く、カプセルの中身の刺激によって引き起こされるいくつかの毛皮洞もあります。
調べる
皮膚様類表皮嚢胞の検査
脊椎X線は広範囲または明らかな椎骨狭窄を示し、病変の椎弓根は狭く、椎弓根間隔は広く、椎体の後縁は凹状であった。場合によっては、二分脊椎のパフォーマンスが観察された。
CTと磁気共鳴は、腫瘍の不均一性をよりよく示すことができる内皮様類表皮嚢胞の診断に明らかな利点があります。磁気共鳴画像法では、皮膚の類表皮嚢胞はT1高信号または他の信号を示します。均一で、通常は腫瘍の発見に加えて、しばしば二分脊椎または脊椎異形成を伴う。
診断
皮膚様類表皮嚢胞の診断と分化
MRIにより、脊柱管内皮様嚢胞の診断は難しくありません。MRIは、隣接する脊髄の位置、サイズ、腫瘍特性、発達、および手術計画の準備と予後を正確に判断できます。判断は非常に重要です。頭蓋内炎症、特に再発性エピソード、および腰の副鼻腔を有する患者の場合、この疾患の診断を最初に考慮する必要があります。また、感覚障害や排便機能障害のある人は、診断を確定するために、できるだけ早くこの病気の可能性に注意し、胸椎と腰椎のMRIを実施する必要があります。
皮膚様の類表皮嚢胞は通常、画像診断では区別がつかず、奇形腫に骨成分がない場合、類表皮嚢胞と区別できません。
