高齢者における白血球減少症および無顆粒球症
はじめに
高齢者の白血球減少症および無顆粒球症の紹介 白血球減少症（白血球減少症）と呼ばれる4×109 / L未満の末梢白血球、顆粒球の絶対値は2×109 / L未満であり、好中球減少症と呼ばれ、極端な欠乏、1×109 / L未満など多くの場合、重篤な感染症を伴う無顆粒球症。 白血球減少症および無顆粒球症の病因と病因は、ほとんどの場合同じであり、程度はさまざまです。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：肺炎敗血症
病原体
高齢者の白血球減少症および無顆粒球症の原因
（1）病気の原因
1.顆粒球の増殖または成熟
再生不良性貧血、X線、ガンマ線、ベンゼンやキシレンなどの化学物質、および薬物による感染は、抗腫瘍薬や解熱鎮痛薬など、骨髄顆粒球産生障害の最も一般的な原因の1つです。鎮静剤、クロラムフェニコール、スルホンアミド、抗甲状腺薬、抗ヒスタミン薬、血糖降下薬、心血管薬、利尿薬。
巨大巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、および代謝拮抗薬（メトトレキサート、6-アントラキノンなど）および抗甲状腺薬（ヒドイミダゾール、チオウラシルなど）の使用は、顆粒球成熟障害および無効を引き起こす可能性があります生成（過剰アポトーシス）。
2.顆粒球破壊または過剰摂取
結合組織病、自己免疫疾患、アミノピリン、メチルドーパ、スルファチアゾールなどの薬物の使用、血液中の顆粒球抗体、免疫性好中球減少症、脾機能亢進症などの疾患により、単一核に顆粒球ができます-食細胞系の保持と破壊が過剰であり、重度の感染により血液中の顆粒球が組織に入り、消費が加速され、原虫、リケッチア、ウイルスが感染すると顆粒球の損傷が増加します。
3.顆粒球分布の異常
アナフィラキシーショック、同種タンパク質反応、ウイルス血症などにより、顆粒球が限界プールに過剰に移動し、循環プール内の顆粒球の数が減少しますが、白血球の総数は変化せず、これは偽顆粒球減少と呼ばれます。
（2）病因
好中球細胞株は、骨髄内の多能性造血幹細胞-骨髄造血幹細胞-顆粒球由来の前駆細胞の分化と成熟により生成されます。前駆細胞が増殖するとき、それらは幹細胞期と呼ばれ、次に顆粒球から間葉細胞になります。この期間中、細胞は分裂細胞と増殖細胞に分裂できます;後期顆粒球から中性小葉核への放出前に分裂しなくなります。成熟した予備プールである骨髄では、この期間の好中球の数は5.59×109 / kg、血液中に約8倍、血液を補充するために、血液に放出する準備ができており、その約半分が付着しています微小血管壁はエッジプールと呼ばれ、残りの半分は血液循環とともに循環プールの周囲に流れ、好中球の総数は0.7×109 / kgであり、好中球は血中に短時間留まります6〜 12時間後、血管外組織（肺、口腔、胃腸、肝臓、脾臓、炎症部）に移され、もはや戻らず、1〜2日以内に死亡しました。
好中球減少症の病因と病因は、上記の細胞動態に従って、生産に対する障壁、破壊または過剰な消費、異常な分布の3つのカテゴリーに分類できます。
1.好中球生産の欠陥
細胞毒性薬（抗癌剤）、ベンゼン、および放射線は、有糸分裂の乾燥/前駆細胞および初期細胞に直接影響を与えたり、用量依存的に増殖を阻害したりする可能性があります。プール内の顆粒球の枯渇が発生した後、投与の1〜2週間後、顆粒球減少薬（表3）は一部の敏感な患者にのみ好中球減少症を引き起こし、その病因は大まかに2つのタイプに分類できます。 1つは、一部の患者がこの薬物にさらされ、突然の好中球減少または欠乏（アミノピリンなど）が用量に関係なく、おそらく免疫介在性メカニズムを介して再暴露の数時間後に発生することです：薬物またはその代謝製品はハプテンであり、タンパク質に結合して抗原を形成し、身体に対応する抗体を産生させます。抗原カプセル化白血球は、血液中の細胞を直接溶解または凝集させたり、脾臓や他の部分を急速に破壊したりします。薬物の数週間後、おそらく骨髄の顆粒球の阻害のために、投与量と投与時間に応じて、顆粒球減少症（フェノチアジン、チオウラシル、スルホンアミドなど）がゆっくりと起こります。 スルホンアミドおよびチオウラシルは、自己抗体および/またはT細胞、一部の感染症、骨髄などの顆粒球産生を低下させる因子に加えて、免疫介在性メカニズムを介して好中球減少症を迅速に経験する可能性もあります浸潤および特定の先天性遺伝性好中球減少症、ビタミンB12または葉酸欠乏は、顆粒球成熟障害を引き起こします。
2.好中球が血液または組織を破壊または消費しすぎる
好中球などの前者は、抗体または抗原抗体複合体によってカプセル化され、血液や脾臓などの組織で破壊されます。全身性エリテマトーデスと関節リウマチで見られます。免疫疾患、特定の非細胞毒性薬、特定の感染症（慢性肝炎など）および同種新生児の好中球減少症;敗血症などの後者は、好中球を血液または炎症部位、脾臓で消費させる機能亢進により、好中球は脾臓で破壊されすぎます。
3.異常な好中球分布
顆粒球の限界プールへの移動は、プールに付着した顆粒球の増加につながり、循環プール内の顆粒球は比較的減少しますが、顆粒球の総数は減少しないため、先天性または体質性休暇に見られる偽神経栄養と呼ばれます。重度の細菌感染、栄養失調、マラリアなどの後天性細菌に加えて、萎縮性好中球減少症は、好中球産生の低下または損傷の増加を伴うことが多いため、顆粒球の総数も減らすことができます。
上記の病因はいくつかの原因で包括的であり、それらのいくつかはまだそのメカニズムを解明していないことに注意すべきです。
共感染が起こると、悪寒、悪寒、高熱、重度の口腔、舌と喉の壊死性潰瘍、および肺、尿路、肝胆道および顔面または肛門周囲の皮膚の炎症または膿瘍があり、しばしば口腔および咽頭の潰瘍が伴います。顎下リンパ節および頸部リンパ節では、顆粒球が不足しているため、炎症部位に入る顆粒球はほとんどありません。肺が感染している場合、しばしば膿性はありません。X線検査では炎症浸潤陰影がないか、膿瘍が存在しないか、膿の形成が非常に少なく、重度の敗血症、肝臓が腫れたり、肝臓と脾臓が同時に腫れたり、黄undにさえなることがよくあります。
防止
高齢白血球減少症および無顆粒球症の予防
放射線やベンゼンなどの化学毒にさらされた労働者については、厳格な保護システムを確立し、血液画像を定期的にチェックする必要があります。薬物;好中球減少症を引き起こすことがある非細胞毒性薬物については、特に好中球減少症を引き起こす可能性が高い薬物（アミノピリン、メチマゾールなど）を服用する場合、患者は毎週血液をチェックする必要があります。薬物アレルギーの既往歴のある人、または治療後に顆粒球減少症の人は、同様の薬物の服用を避ける必要があります。
合併症
高齢白血球減少症と好中球減少症の合併症 合併症肺炎
一般的な共感染は、口内炎、中耳炎、気管支炎、肺炎、敗血症などに関連しています。
症状
高齢者の白血球減少症および無顆粒球症の 症状 一般的な 症状食欲不振、衰弱、低体温、細菌感染、疲労、血球減少、高熱、めまい、白血球減少
1.症候性の臨床症状
（1）白血球減少症：原発性白血球減少症は、疲労、低体温などの全身症状のみを示し、単核球症に関連している可能性があり、重篤な感染はありません。口内炎、中耳炎、気管支炎、肺炎、その他の二次感染、主に（2〜4）×109 / Lの範囲の末梢白血球、リンパ球が比較的増加、顆粒球細胞質に毒性粒子が含まれている可能性があります液胞変性、ヘモグロビンおよび血小板数は一般に正常であり、骨髄は初期段階で正常であるか、顆粒球の再生が低いか成熟障害があります。
（2）好中球減少症：短時間で多数の顆粒球が破壊されるため、患者は突然寒気、発汗、高熱およびその他の全身症状を起こすことがあり、一般的な白血球減少のパフォーマンスは完全に異なり、自給自足、不快感があります好中球の絶対値は0.5×109 / Lよりも低いことが多く、重度の感染は2〜4日以内に発生します。この疾患の原因は白血球減少症と同じですが、最も一般的な原因は薬物反応です。検査により、口、喉、直腸、肛門、膣、または子宮の粘膜に壊死性潰瘍があり、時には敗血症に急速に進行し、局所リンパ節と腫脹があり、少数の患者が肝臓、脾腫、予後不良を有することが明らかになった症状は50％から90％と高く、症状が緩和されると体温が下がり、末梢血白血球の上昇は改善と回復の現れです。
2.無症候性
多くの場合、白血球減少症と疾患の程度は異なり、肝臓はわずかに減少します（1.0〜1.95）×109 / L）。感染の可能性は低く、診療所に特別な症状はありません。ただし、特定の病気のために、主な症状のみが現れます。
3.非定型症状
白血球数が減少するか、顆粒球がなく、感染がまだ起こっていない場合、患者は疲労、衰弱、めまい、食欲不振を経験することがあります。
白血球数は最も重要な実験診断です。白血球数は多くの要因の影響を受けやすいため、一般的な白血球減少症を判定するには複数の繰り返しが必要になることがよくあります。末梢血検査と白血球分類が必要です。気泡はしばしば細菌感染を示します;単核細胞の比率はしばしば代償的です; such状顆粒球の割合の増加（> 20％）は、骨髄が十分な顆粒球産生能力を持っていることを示唆しており、骨髄損傷が回復しているか顆粒球が一時的に保持されていることを示していますエッジプールで、血管の外側に移動します。
調べる
高齢者の白血球減少症および無顆粒球症の検査
臨床検査：末梢白血球の数は2×109 / L未満、顆粒球の絶対値は0.5×109 / L未満、好中球の割合は多くの場合10％〜20％未満、時には完全に存在しない顆粒球有意な毒性変化、リンパ球の比較的増加、単核細胞のわずかな増加、ヘモグロビンおよび血小板は一般的に正常、骨髄は顆粒球の増殖と成熟がブロックされ、前骨髄球性または顆粒球の再生不良性障害の元の顆粒と骨髄のみがブロックされた巨核球および若い赤血球の細胞は通常正常であり、形質細胞、リンパ球、および組織球はわずかに増加する場合があります。疾患が回復すると、周囲の血液に若い粒子が見られ、他の成熟した顆粒球および単球も次々に拾われます。白血病のような血液。
画像検査：白血球減少症と好中球減少症の患者の場合、感染がある場合、肺の気管支炎または気管支炎のX線陽性徴候を胸部X線で撮影すると、肺膿瘍または胸水の陽性徴候が現れることがあります。 B超音波検査では、しばしば脾臓が腫れます。
診断
高齢者の白血球減少症および無顆粒球症の診断と分化
診断基準
白血球と顆粒球の絶対数に従って、この病気の診断と重症度の判断を確立することができます。診断の2番目のステップは、白血球減少症の原因を見つけることです。薬用化学物質と放射線被曝の履歴があるかどうか、慢性炎症があるかどうかに注意を払う必要があります。自己免疫疾患、反復感染などの基本的な疾患。患者に重度の感染または毒物への暴露の履歴がある場合、全血細胞の減少、または赤血球/血小板減少症の組み合わせ、骨髄生検を含む骨髄検査を実施する必要があります。象のパフォーマンスは原発性疾患によって異なり、選択的無顆粒球症は骨髄中の好中球を極端に減少させるか、完全に消失させます。顆粒球には明らかな毒性変化または成熟閉塞、若い赤血球、巨核球があります。細胞は一般に正常であり、状態が改善され、顆粒球の回復中に末梢血も末梢血に現れることがあります。単純な顆粒球は病因および基礎疾患なしに減少し、感染は再発せず、臨床経験は良好で、おそらく家族性/先天性です無顆粒球減少症または偽好中球減少症。
好中球減少症の正確な原因を特定するのは難しい場合が多いため、以下の特別な検査は好中球減少症の病因の理解に役立ちます。
1骨髄顆粒球貯蔵機能の検出：副腎皮質ホルモンを使用した後、骨髄顆粒球を放出して、骨髄貯蔵顆粒球、静脈内ヒドロコルチゾン200mgまたは経口プレドニゾン40mg、白血球細胞の量と放出機能を5時間後に理解することができます投与前に2×109 / L以上を数えるのは正常です。
2細胞エッジプールの機能の検出：アドレナリン0.2mgの皮下注射、白血球数は注射後2×109 / L増加、または注射前に1回以上増加し、顆粒球が血管壁または血液上に過度に密集していることを示唆しています副鼻腔の内皮細胞（エッジプール）に脾臓がない場合は、偽顆粒球の減少と見なすことができます。
3白血球レクチンまたは好中球抗体の検出：免疫性好中球減少症の患者の血清で陽性結果を測定できますが、複数の輸血または母親の女性も陽性です。
4DF32P標識好中球細胞動態アッセイ：顆粒球の形成を理解できます。
鑑別診断
再生不良性貧血
貧血、血小板減少症、一般的に肝臓や脾臓、リンパ節腫脹がない場合、骨髄検査を特定できます。
2.骨髄異形成症候群
高齢者ではより一般的で、末梢血減少の3つのライン、骨髄病理学的造血、しばしば染色体異常があり、骨髄検査は識別するのに役立ちます。
3.白血病
特に、貧血、出血症状、骨髄検査を伴うことが多い白血球の非白血球性白血病を特定できます。
