高齢者の肥大型心筋症
はじめに
高齢者肥大型心筋症の紹介 肥大型心筋症（HCM）は、心筋の非対称性、不均一な肥大、および小さな心室腔を特徴とします。原因不明の心疾患、典型的な心室中隔肥大は、自由壁よりもはるかに明白であり、左を引き起こします流出路は狭いので、原発性肥大大動脈弁狭窄症（IHSS）とも呼ばれます。基本的な異常な変化は左室拡張機能障害であり、血液の詰まりがブロックされ、HCMの発生率は主に若年および中年です。さらに、しかし近年、高齢者の発生率は徐々に増加しており、中国の肥大型心筋症患者44人のうち、36.3％が60歳以上です。 基礎知識 病気の割合：高血圧の場合、この病気の発生率は約1％-3％です 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：狭心症、失神、突然死
病原体
高齢者の肥大型心筋症の原因
（1）病気の原因
HCMの原因は不明であり、発生率は家族性であり、遺伝的要因に関連している可能性があり、他の要因が関与しています。
遺伝理論
HCM患者の約55％には家族歴または家族性凝集の明確な傾向があり、遺伝パターンは常染色体優性遺伝で最も一般的であり、その遺伝表現型は異種であり、さまざまな家族や個人に発生率があります。病理学的症状とは異なり、HCMの遺伝的理論は組織適合性抗原（HLA）システムと密接に関連すると考えられており、HCM患者では、HLA-DRW4、Ag、B5、B4抗原の発生率が増加しています。 HCMの病原性遺伝子の研究で重要な発見がなされました。患者の約50％は心筋タンパク質遺伝子の突然変異によって引き起こされます。残りの50％の患者の病因は不明です。マトキンスは1994年に家族連鎖研究を通じて少なくとも5を示しました。独立した部位は、異なる染色体上の変異によりHCMを引き起こし、ヒトゲノムによると「肥大型心筋症部位1〜5」と呼ばれ、そのうち3つの遺伝子がβミオシン重鎖（β -HMC）遺伝子、トロポニンT遺伝子およびα-トロポニン遺伝子、それぞれの染色体座は14q1、1q3および15q2であり、4番目の遺伝子座は11q11にあります。異なる家族では、β-MHC 少なくとも30個の別々の点変異、そのパフォーマンスのこの多相異種タイプがあるので、同じ臨床症状および心臓組織も異なるがないだけで。
COS細胞層別化装置の研究では、遺伝子変異を有する人はCOS細胞からサルコメアを形成することができず、ミオシンがアクチンに結合できないことを示唆している、またはそれは、構造的統合に必要な他のタンパク質に対する障壁であり、心筋収縮性損傷を引き起こし、既知の病原性遺伝子は心筋細胞の筋原線維タンパク質をコードし、筋原線維の無秩序な配列および筋細胞異常をもたらすと考えられている。組織学で見られる「無秩序な」外観を形成し、それにより、HCMを、心筋収縮性障害の1つである心筋収縮性の損傷につながる、心筋の筋原線維形成異常の病理学的変化として分類する異常な成長刺激によって引き起こされる代償的な結果。
2.カテコールアミンと内分泌理論
内分泌障害、特にカテコールアミン（CA）および内分泌障害はHCMと関連があり、カテコールアミン、アンジオテンシンIIおよびチロキシンは心臓肥大の発症に重要な役割を果たします。ノルエピネフリンの増加は、犬のHCMを引き起こす可能性があります。β遮断薬の臨床応用は、流出路圧勾配を逆転させ、アドレナリン刺激による左心室拡張コンプライアンスを低下させ、心筋肥厚の速度を低下させます。 。
3.癌原遺伝子の異常発現
近年、癌原遺伝子と心臓肥大の関係が強調されており、シンプソンは1988年に、ノルエピネフリンが培養心筋細胞でmyc癌原遺伝子を異常に発現し、HCMの形成を促進できることを指摘した。がん遺伝子の活性化は、腫瘍の形成に関連するだけでなく、心臓肥大の発生と発生は、がん原遺伝子の異常な発現と密接に関連しています。がん原遺伝子は、細胞の形質転換だけでなく、正常な細胞増殖にも関与します。
4.カルシウム調節が異常である
一部の著者は、HCM患者には生物学的欠陥、心筋細胞の異常なカルシウムイオン媒介、細胞内カルシウム過負荷、臨床的高血中カルシウムおよびHCMが同時に存在することを示唆しており、実験的カルシウム過負荷は臨床的に心室拡張機能障害を引き起こす可能性があるカルシウム拮抗薬の使用は、細胞内カルシウムの調節機構の異常を示すHCMの症状を改善することができ、HCMの病因に関与している可能性があります。
（2）病因
主に3つの側面があります。
左室収縮期流出閉塞
HCMの主な血行動態特性は、収縮期左室流出路閉塞と、流出路全体の圧力勾配です。心室中隔と左室壁の不均一性により、異なる（上、中、下）内部閉塞が形成されます。流出路の閉塞の主な原因は、乳頭筋の肥大であり、運動中および収縮期の僧帽弁尖は、高速血流（SAM）のジェットフロー効果により前進運動（SAM）を受け、僧帽弁が生じます。 「リーフレット-セプター接触」現象、流出圧力が低下し、人道および心尖部の圧力が増加すると、圧力勾配が発生します。静止している場合、2つのフェーズ間の圧力差は> 4.0kPaでは、両方の心室内視鏡的閉塞が考慮されます。圧力差が大きいほど、閉塞はより深刻になります。屋内の抵抗を克服するために、左心室収縮性が強化され、圧力差が大きくなり、心筋は現代的かつ代償性であり、酸素供給は長期的です。損傷した肥大心筋は、エネルギーを消費する有害な機械的刺激になりますが、僧帽弁尖の閉鎖は厳密ではなく、血液の逆流、および僧帽弁脱出、弁尖線維症、輪状石灰化が起こります。
HCMの流出閉塞はしばしば動的であり、いくつかの物理的および薬理学的要因がそれを変化させる可能性があります。左心室腔の容積を減少させる要因は、圧力勾配を増加させ閉塞を増加させます。吸入の終わりに、下顎から突然立ち、収縮前収縮後の代償間隔、頻脈、ジギタリス準備、イソプロテレノール、硝酸塩、利尿薬などは、圧力勾配、閉塞を増加させる可能性があります増加し、息止め、仰向けまたは顎拳、β遮断薬、α受容体刺激薬などを保持するための動きの欠如は、圧力勾配を減少させる可能性があります。
2.心筋拡張機能障害
HCMのもう1つの特徴は、早期の心筋容積の増加、心室剛性の増加、心室コンプライアンスの減少、圧力による拡張期の増加、拡張期容量の比（dp / dv）の増加、それに続く内部閉塞による収縮です。拡張期負荷が損なわれ、心筋弛緩が正常な負荷依存性を失い、心筋細胞筋小胞体カルシウム調節障害、筋肉緊張の増加、異常な電気機械的活動、心筋弛緩およびこれらの3つの心筋による空間および時間の収縮弛緩調節因子には障害があり、それにより拡張機能がより損なわれる可能性があります。初期拡張期の急速充満期（REP）の充満率と量が減少し、左心房収縮期充満が増加し、左心房が拡大するか、心房細動があり、高頻度が頻繁に存在します。 4番目の心音、肺静脈うっ血、臨床的疲労、疲労、呼吸困難および狭心症、さらには失神。
左室負荷定数の場合、鬱血の速度は心筋の遅さの主要な決定要因であり、心筋虚血と過剰なカルシウム過負荷は減圧活動、病理学、血行動態からのHCMの主要な決定要因です臨床的には、心筋虚血の存在があることが証明されています。心筋虚血は、筋小胞体によるカルシウムの再吸収を妨げ、細胞質カルシウムを過剰にし、それにより収縮活動を和らげ、それが心筋の生化学的プロセスによるものです。損失のため、心筋の負荷と収縮活動は非対称であり、不均一性も遅いプロセスを損ないます。
HCM患者の左室収縮機能はほとんど正常または超正常であり、LVEFは増加しますが、HCM患者の8〜17％は左室拡張機能および収縮機能障害があります。
3.心筋虚血
201Ti灌流スキャン欠陥、心筋乳酸産生の増加、および電子拡散スキャン（PET）観察により、HCM患者における心筋虚血の存在が確認されました。心筋虚血の正確なメカニズムはまだ不明であり、心筋の肥大した心筋架橋による可能性があります小さい冠動脈の内膜と内側の肥厚、内腔の狭窄、肥大心筋の毛細血管密度の減少、冠動脈予備能の低下、心内膜下心筋虚血に対する感受性の増加、左室拡張不全、充満圧の増加、および充満減少、冠動脈充満および灌流損傷、心室中隔冠動脈透過または冠血管攣縮およびその他の要因、臨床的に一般的なHCM患者は狭心症を有し、冠動脈に異常はありません。
HCM患者の心臓は、正常な上限から100％以上までさまざまな程度の増加があり、高齢患者はより明白であり、最も重要なのは675gであり、主に左心室肥大、正常または減少した心室容積、ほとんどの病変心室中隔に関与し、大部分が非対称性肥大、場合によっては対称性肥大、肥大性心筋分布は、心室中隔の上部だけでなく、間隔または頂部の中間、心尖部HCMとして知られる純粋な心臓先端肥大でも均一ではない日本では、HCMの特別なサブタイプになり、総HCMの51％を占めています。心室中隔の最大壁厚は52 mmです。患者が55〜60歳のとき、肥大は25 mmを超えることはめったにありませんでした。時には3回以上、右心室、両側脳室、乳頭筋と左心室壁、後壁と他の部分、僧帽弁と大動脈弁が肥厚することが多く、主に患者の約32.4％に肥大が見られることもあります心室中隔の上部には、特別な周辺の心内膜のような繊維状の肥厚ゾーンが見られ、前部僧帽弁の収縮期前部の動きは、中隔の上部に近い。線維過形成 特徴的な病理学的変化と診断的価値がありますHCM組織学は肥大部位の無秩序な心筋線維によって特徴付けられます。心筋細胞の筋原線維はさまざまな方向に引き伸ばされ、配列され、各筋肉細胞は光学顕微鏡下で広げられます。変形し、結合組織の中心焦点の周りを移動するこれは、HCMの特別かつ具体的な症状です。心筋細胞束の構造が乱れ、互いに交差したり、boneの骨のような配置を示します。同時に、核は巨大で、奇妙で、ミトコンドリアが増加し、核がしばしば増加します。その周囲に「ハロー」があり、組織化学はグリコーゲンの蓄積であると判断されます。この特定の現象は、心筋整列障害および線維症とともに、心室肥厚セグメントの定義の特徴となり、心内膜が厚くなり、心外冠動脈がほとんど正常になります。
防止
高齢者肥大型心筋症の予防
1、体重を減らす。 肥満の人は、通常の体重よりもはるかに高い割合で心臓病を患っており、特に「リンゴ型」の体（腰の肥満）を持っている人はそうです。 高齢者が3〜5キログラムを失う限り、心臓の状態は大幅に改善されます。 同時に、専門家は太った老人に警告し、バランスの取れた食事と運動を通して減量の目的を徐々に達成するために、すぐにスーパーモデルになることを期待しないでください。
2、卵黄を少なく食べる。 通常サイズの卵黄には、約200 mgのコレステロールが含まれています。 高齢者のコレステロールが高い場合、週に2個までの卵黄しか食べられません。
3.より多くの運動。 1日20分の適度な運動は、心臓病のリスクを30％低下させる可能性があり、最も早く効果が得られます。
4.喫煙をやめます。 喫煙者は、非喫煙者に比べて心臓病にかかる可能性が2倍高くなります。 この研究では、2〜3年の禁煙後、心臓病のリスクが非喫煙者と同じレベルまで低下することがわかりました。
5、ダイエットに注意してください。 通常の生活では、赤身の肉や低脂肪乳製品などの低脂肪食品を食べることを主張します。
6、適切な量の飲酒。 週に3〜9杯のワインを飲むのが心臓に適しています。 ただし、飲みすぎは心臓病を引き起こす可能性があるため、貪欲にならないよう注意してください。
7、糖尿病に注意してください。 糖尿病の人は、他の人の4倍の心臓病を患っています。 したがって、高齢者は定期的な身体検査と糖尿病の早期発見と早期治療を受ける必要があります。
8、感情を制御します。 不機嫌な、緊急時に自分自身を制御することはできません、また、心臓病を誘発するのは簡単です。
合併症
高齢者における肥大型心筋症の合併症 合併症、狭心症、失神
狭心症、失神、心臓突然死により複雑化する可能性があります。
症状
高齢者の肥大型心筋症の 症状 一般的な 症状：突然の突然死、不整脈、肝腫大、鬱血、浮腫、肺鬱血、心拍出量、および急性心不全
症状
HCM患者の臨床症状の決定要因は、流出路全体の圧力勾配の大きさと有無です。ほとんどの患者は無症候性であるか、軽度の非閉塞性症状のみが軽度であり、潜在的閉塞は重度で閉塞性です。症状は最も重いです。
（1）労作性呼吸困難：HCM患者の最も一般的なcomplaint訴のほとんどは、患者の90％が疲労し、運動後の息切れ、高齢の患者がより明白、患者の31％が夜間発作性呼吸困難、左部屋のコンプライアンスが低下し、拡張末期圧および左心房圧が増加し、肺うっ血に関連し、高度な患者は座位呼吸、疲労、動palおよびその他の症状を呈する場合があります。
（2）狭心症：患者の70％から80％がしばしば非定型狭心症を患っていますが、期間が長くなりますが、ニトログリセリンを緩和することはできません。これは、心筋酸素需要の増加による可能性があり、冠動脈の血液供給が比較的不十分です。心筋虚血の長期的な結果が生じます。
（3）失神：患者の30％から35％は、運動後に突然立ったり失神したりする可能性があり、自分で緩和できます。患者の唯一の訴えである可能性があります。患者の約3分の1は、頻繁に失神または失神を起こし、しばらく続きますおそらく交感神経興奮、左心室収縮性の増加、拡張期充満の悪化、流出路全体の圧力勾配の増加、心拍出量の低下、体循環、脳動脈の血液供給のために、多くの場合、緩和、身体活動、または感情的な興奮が誘発されますさらに、失神が不十分であると、複雑な心室性期外収縮、心室性頻拍、急速な心房細動など、血行動態の急速な変化も失神につながります。
（4）突然死：HCM患者は突然死の割合が高く、患者は通常無症候性であり、穏やかな状態またはわずかな活動の後に突然死亡するか、激しい活動の後に突然心停止します。突然死の原因は主に流出閉塞と考えられます。近年、突然死は重度の心室性不整脈と密接に関連しています。突然死は主に心室頻拍と心室細動によって引き起こされます。突然死の危険因子は次のとおりです。失神と突然死の家族歴、心室肥大は明らかでびまん性、電気生理学的検査により誘発心室の速度または部屋の速度。
（5）心不全：心筋線維症、梗塞、収縮期および拡張期機能不全によるHCMの後期段階、患者の7％から15％が心不全、息切れ、動、うそをついていない、肝臓の肥大、下肢の浮腫などを有することがあるうっ血性心不全の症状と徴候。
2.サイン
前および後期収縮期雑音の中間および後期が最も一般的であり、胸骨境界の3〜5 inter間ゾーンまたは脳室間ゾーンに位置し、振戦を伴います。胸骨境界、腹部、および頂点に放出されます。雑音の大きさと持続時間、さまざまな条件で異なります：1立位、息止め、ジギタリス、イソプロテレノール、ニトログリセリン、早発性拍動、心筋収縮性が強化され、後負荷が減少するため、圧力差が増加するとノイズが増加します、2仰re位、スクワット、ノルエピネフリンおよびベータ遮断薬を適用すると、心筋の収縮性が弱まります。前後の負荷が増加すると、部屋の圧力差が減少し、ノイズが弱まり、左心房による頂点の拍動が左になります。房室の左右への拡大は、その後の収縮期血液閉塞とともに、「二重」または「三重」脈動を形成し、心臓は明らかに拡大し、患者の約3分の1の3番目と4番目の心音が聞こえます。 2番目の音の分裂があり、頂点の患者の半分が聞こえ、僧帽弁逆流収縮期雑音、左心室拡張機能障害による少数の患者、僧帽弁開放による拡張期血圧の増加、拡張期雑音間隔 大動脈弁輪を傾け、太い、一部の患者の早期拡張期雑音は、大動脈弁エリアで聞くことができます。
調べる
高齢者における肥大型心筋症の検査
進行した肝うっ血における肝機能の異常。
心電図
ほとんどのHCM患者には異常な心電図があります。最も一般的な症状は左心室肥大と緊張であり、ST-Tは明らかに変化し、T波は時々「冠状T」に似ており、心臓前のリードV5は幅広で逆向きのT波（患者の約30％から50％に異常なQ波があり、これはII、III、aVF、V1、V2、V5、およびV6リードでよく見られます。Q波は深くて狭いです。多くの場合、0.03から0.04秒未満で、Q波の存在下で同じリードT波が勃起し、心筋梗塞と区別するのが難しい場合があります。異常なQ波のメカニズムは、心筋障害、線維症、およびECGの異常な伝導経路に関連する場合がありますP波の変化が見られ、左心房が拡大することもあります。さらに、上室性頻脈、多形性心室性頻脈、心房細動、左右束枝ブロック、心室内伝導抵抗など、さまざまな不整脈が見られます。停滞。
2.心エコー検査
心エコー検査は、HCMの非侵襲的診断に最適な方法であり、診断を決定できるだけでなく、HCMを分類することもできます。
（1）心室中隔肥大および異常運動：ほとんど非対称の肥大、成人の厚さは15mm以上、左心室厚に対する心室中隔の比率> 1.3〜1.5（正常= 1.03±0.07）、心室中隔運動の振幅および収縮肥厚率の期間が減少し、心室腔が小さくなり、中央左室収縮期中隔に中期肥大が見られますが、心腔の長軸は短くなり、心尖部閉鎖は心尖部HCMに特徴的です。心筋運動の正常な部分は正常または補償されています。性的増強。
（2）左室流出路狭窄：通常の左室流出路の幅は2.0〜2.5 cmです。心室中隔の肥大のため、前僧帽弁体の前収縮期収縮期運動により左室流出路狭窄が<2.0 cmになります。
（3）僧帽弁収縮期前方運動：特に大動脈弁下の心室中隔の非対称肥大により、心腔が小さくなり、乳頭筋の位置が心室中隔に近くなり、僧帽弁尖が比較的長くなり、心室収縮期の間、血流は狭い流出路を急速に通過し、比較的低圧ゾーンを形成し、低圧左心室流出路への前部僧帽弁の膨らみを引き起こし、流出路の狭窄または閉塞をもたらし、高齢患者では僧帽弁輪の石灰化が見られます
（4）大動脈弁収縮期中期閉鎖：収縮期僧帽弁の開口、心室等容性弛緩時間が延長され、EF勾配が有意に減少し、応答心室筋コンプライアンスが減少した。
（5）早期の拡張期僧帽弁の開き：前葉は再び心室中隔と接触し、前僧帽弁前葉と心室中隔との間の距離は通常の人よりも小さい。
心エコー検査では、僧帽弁Eのピークが減少し、EF勾配が減少し、僧帽弁収縮期のCDセグメントが、心室中隔へのSAM記号と呼ばれるアーチ状の膨らみを示しました。血液の戻り量を減らす、または心筋の収縮性を高める方法は次のとおりです。ニトログリセリンとドブタミンの両方が、SAMの兆候を大幅に高めることができます。
3. X線検査
ほとんどの胸部X線写真には、主に左心室の明らかな心臓肥大があり、左心房および右心室の肥大は珍しいことではありません。心内石灰化が見られ、大動脈の拡大が明らかではなく、心不全で肺うっ血が見られることがあります。間質性肺水腫。
4.心血管造影
HCMは、左心室腔の収縮変形、大動脈弁下のS字型狭窄、心室壁の肥厚、心腔への時間間隔の肥厚、左心房を同時に発達させることができ、乳頭筋を肥大させることができます。
5.磁気共鳴イメージング（MRI）
磁気共鳴画像法は、形態、機能、組織特性および代謝の観点から疾患を診断でき、MRIは左心室の心内膜表面、心外膜表面、心膜腔および周囲の脂肪組織を明確に区別できます。心筋の厚さと、肥厚した心筋の分布範囲と位置を測定し、心筋収縮期肥厚の程度を観察しました。
6.心筋内生検
蛍光免疫測定法により、肥大型心筋のカテコールアミンの含有量が増加し、肥大型心筋配列障害の組織学的検査が単一の肥大型心筋細胞で見られ、障害の典型的な兆候があることがわかりました。
7.遺伝子分析
β-MHC変異遺伝子の分析など、家族性HCMファミリーのメンバーの遺伝子検査により、家族性HCMの劣性患者が明らかになる場合があり、これは患者自身の診断にも有益です。
8.心エコー検査タイピング
（1）血行動態分類による：
1閉塞タイプ：心室中隔は明らかに肥厚しており、特に心室中隔の前上部が左心室流出路を閉塞し、左心室後壁がしばしば代償性肥大を起こし、左心室と大動脈弁の間の血流速度が増加します。圧力勾配が増加し、収縮の終わりに最高のピークに達します。
2非閉塞型：心室中隔は明らかに肥大していましたが、左心室流出路はそれほど狭くなく、左心室流出路と心室の間に圧力勾配はなく、左心室後壁は代償性肥厚ではありませんでした。
（2）肥大のタイプに応じて：
1非対称性心室中隔肥大：心室中隔肥大、流出路狭窄、左室後壁の代償性肥厚、左心室壁および左心室壁の他の部分の厚さおよび正常な運動、または代償性運動を除く強化されると、肥大部分の動きが明らかに弱められたり消えたりします。
2大動脈弁下肥大：心室中隔肥大、左心室流出路への基底肥厚、左室流出路の狭窄または閉塞、左室後壁の代償性肥厚。
3頂点肥大：心室壁の1/3頂点が明らかに肥大しており、心室中隔の底部が正常である可能性があり、頂点の頂点が小さくなり、裂け目または閉塞さえあり、左心室の後壁と左心室の後壁が見られます。厚く、心腔内に突き出しているため、壁の動きは調整されていません。
診断
高齢者の肥大型心筋症の診断と診断
診断
患者の臨床症状、心電図および心エコー検査と組み合わせた身体的兆候によると、HCMは一般に診断が困難ではありません。上記の検査がまだ診断されない場合、心血管血管造影および心臓カテーテル血行動態は実現可能です。失敗した診断と誤診に注意を払う必要があります。
鑑別診断
HCMの鑑別診断、高齢者は高血圧と冠状動脈性心臓病に焦点を当てる必要があります、高血圧性心臓病は長期高血圧の病歴があり、心臓に加えて他の臓器損傷がある可能性があり、超音波は主に左心室壁肥厚、心室中隔と左室後壁の厚さの比が1.3未満など、収縮期雑音の位置に応じて、老人性変性心臓弁疾患における大動脈弁または弁下狭窄、または僧帽弁脱出の兆候心筋収縮性または前部および後部負荷の変化、および心筋肥大の非対称性などの影響を受けない2から4の右胸骨境界では、冠状動脈性心臓病の高齢患者はしばしば典型的な狭心症、心筋梗塞中の臨床的進展を有する特徴的、乳頭筋機能障害または心室中隔穿孔、胸骨縁収縮期雑音を伴うが、ECGは虚血性ST-T変化、および部位異常Q波を有することがある。
