難治性心不全
はじめに
難治性心不全の紹介 従来の心不全の治療下で心不全の症状と徴候が長期間変わらない場合、心不全は適切な病因学的治療と日常的な抗心不全治療（休息、塩制限、利尿薬、ジギタリス、ACEIなど）によって迅速に改善できますまたは難治性心不全と呼ばれる進行性の進行性。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：不整脈
病原体
難治性心不全の原因
（1）病気の原因
先天性心血管奇形、心臓弁膜症および冠状動脈性心疾患の進行を修正するための心臓手術のため、現在、難治性心不全は以下の患者でより一般的です：
1手術を受けることができない冠状動脈性心臓病の患者は、多発性心筋梗塞、心筋線維症、乳頭筋機能障害と関連しています。
2名の心筋症患者、特に拡張型心筋症の患者。
重度または悪性高血圧性心疾患の患者3人。重度の腎疾患または脳血管疾患、および重度の肺高血圧症を伴うリウマチ性多弁疾患を伴うことが多い。
4手術時の心血管疾患の喪失、疾患の経過は徐々に悪化した。
難治性心不全は重度の器質性心疾患の最終段階である可能性がありますが、そのかなりの部分は、不十分な考慮、不十分な治療、または不適切な治療によるものです。その後、患者の生命を回復し、入院から回復し、難治性になる可能性がありますが、難治性心不全の概念や診断基準は時期によって異なることが指摘される必要があります。そして、心不全の病態生理学的メカニズムの理解が深まり、心不全の治療も大きな進歩を遂げ、以前に考えられていた難治性心不全の一部が治療可能になりました、古典的な難治性心不全は休息を指し、水を制限しますナトリウムは、利尿薬と強心薬を投与した後、心不全を制御することは依然として困難であり、そのような心不全は、現在、血管拡張薬、ACE阻害薬、非ジギタリス陽性変力薬の適用によって制御し、心筋コンプライアンスを改善することが可能ですしたがって、難治性心不全の現在の診断基準には、上記の治療手段では制御が困難な心不全を含める必要があります。
（2）病因
1.プログレッシブバイタリティワーク心筋損失
心筋虚血、炎症、変性、および壊死不良は、慢性冠状動脈性心疾患の長期または相対的虚血、慢性生体または非生体心筋炎症、および心筋負荷の増加によって引き起こされ、心筋細胞の膨張および変性、収縮性タンパク質を引き起こす変性、最終結果は、多くの場合、心筋壊死と代替間質過形成、さらには心筋線維症です。
心筋細胞の萎縮と活動性：アポトーシスはアポトーシスとも呼ばれ、成熟した性器や成熟細胞の成熟の重要なメカニズムです。心筋細胞やニューロンなどの分化を終わらせる細胞は、通常の条件下では変化しないと一般に考えられています。心筋細胞も低酸素、虚血、高負荷、その他の損傷因子の影響で萎縮しました。一部の著者は、退色が進行心不全および心筋機能の進行性悪化における心筋細胞の損失の重要な原因であると考えています。心筋壊死は心筋ATP枯渇を特徴としています。オルガネラ破壊、細胞腫脹、膜破裂、細胞内成分オーバーフローおよび二次炎症反応、心筋細胞死はプログラムされたシグナル伝達の原理に従い、隣接細胞との接触の喪失、DNAクロマチン断片化、細胞しわを特徴とする収縮、および細胞内オリゴヌクレオシドはDNAエンドヌクレアーゼによる加水分解によって蓄積され、最終的に枯れた細胞は貪食細胞または隣接細胞によって貪食されます。このプロセスには、心不全におけるさまざまな遺伝子異常が伴います。枯れたBcl2タンパク質の抑制と枯れたBAXタンパク質の促進、特にBAXタンパク質の増加 アクティブは、高度な心不全および生存心筋の慢性的損失の重要な方法です。
2.心室機能障害
局所的な心筋壊死、虚血、損傷、興奮性伝導における病的心筋および健康な心筋による心室動脈瘤で一般的であり、主に機械的弛緩および収縮活動は同期しておらず、矛盾した動きでさえ、心室駆出力低下、貧弱発達は健康な心筋の最終効果に構造的および機能的異常を引き起こし、これは心機能の悪化を悪化させ、これは冠状動脈性心臓病などの難治性心不全の一般的な原因です。
3.心室負荷異常の原因は修正されていません
重度の複合弁膜症、冠状動脈性心臓病、または乳頭筋および/または腱索の異常または破裂、心室中隔穿孔などを引き起こす心臓内感染症など、これらの機械的障害を修正しない、心不全の薬物治療は長続きする効果を受け取るのが難しいことが多い。
4.心不全を増加させる他の有害な要因があります
主な感染症は肺感染症と亜急性感染性心内膜炎です。重度の心不全と高齢の心不全患者は肺感染症によく見られ、そのほとんどは異型です。体温は上昇せず、白血球の総数は正常です。 culture培養として、病原性微生物を見つけ、定期的な血液検査を繰り返し、中性分類が上昇し、全身性抗感染症治療がタイムリーに補充されることを発見することができ、心不全が逆流または迂回によって引き起こされる場合、心不全はしばしば改善されます血管病変、長期の心不全不応性、貧血、全身不全および心不全の程度は、血液培養、血液ルーチン、尿ルーチン、発疹および脾臓塞栓症の兆候、亜急性感染性心内膜炎の適時の除外を注意深く観察する必要がある必要に応じて、抗感染症治療を試してください。
貧血と栄養失調：慢性心不全は、循環うっ滞などの要因により赤血球破壊を引き起こすことが多く、さらに栄養不足や腎造血因子などがある場合があります。貧血は珍しくありません。血液酸素運搬能力の低下は心臓負荷を増加させ、交感神経を悪化させます副腎神経活動、甲状腺機能亢進症、消化管うっ血、食欲不振、消化および吸収障害は栄養不良を引き起こす可能性があり、浮腫の増加、体の抵抗力の低下、感染症を起こしやすく、心不全の治療に影響を与えます。
ナトリウムの不適切な摂取：慢性心不全は低ナトリウム血症になりやすいことはよく知られていますが、血液ナトリウム値は心不全と予後の独立した予測因子であると考える人もいます。一方、予後不良慢性心不全の患者は塩分制限が限られており、多くの場合難治性心不全の原因となります。不適切な塩分摂取は塩分の多い食べ物や薬によって引き起こされます。溶媒塩化ナトリウム溶液も、静脈内投与には厳しく制限する必要があります。
不整脈：急速な不整脈、心室レートの増加、心臓負荷の増加、心不全、特に心房細動と不完全な心房粗動、心不全、心房収縮期心室充満効果の増加重要なのは、心調律が変換されない場合、または心室レートが適切に制御されない場合、心機能はしばしば悪化します。さまざまな収縮前収縮は血行動態に大きな影響を与えませんが、患者が収縮前について心理的に非常に心配している場合、結果として生じる不安などの否定的な感情も、心不全の治療に影響を与える可能性があります。
リウマチ活動：若年および中年の心疾患患者は、心不全が困難なときに非定型リウマチを除外するよう注意する必要があります。 、発汗、房室ブロック、疲労、関節酸障害、C反応性タンパク質の繰り返し検査などがリウマチ活動の疑いがある場合は、必要に応じて、抗リウマチ治療を試してください。
薬物の不適切な組み合わせ：心不全自体の治療および併存疾患による治療、不適切な薬物療法は、しばしば、キニジン、プロパフェノン、メキシレチンなどの抗不整脈薬と組み合わせた、貧しい心不全治療の医原性の原因ですアミオダロンなど、非ステロイド性抗炎症薬などを使用した抗リウマチ治療、これらの薬物の心臓および非心臓作用、および抗心不全薬との相互作用は、βに加えて、しばしば心不全治療に悪影響を及ぼします受容体遮断薬、カルシウム拮抗薬、およびジギタリス製剤は薬物選択が不十分であり、高用量または急速な薬物送達率は多くの場合、心不全を直接悪化させたり、心不全治療を無効にしたりします。
甲状腺機能障害：心不全の治療が効果的でないか、進行性の心機能の悪化が認められる場合、甲状腺疾患のある心不全患者と心不全の高齢患者は、甲状腺機能障害（しばしば甲状腺機能低下症）、甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症は、心筋間質性粘液浮腫、心筋変性、心嚢液貯留、甲状腺機能亢進症（甲状腺機能亢進症）により高ダイナミックな循環様変化を引き起こし、それにより心不全または心不全治療の悪化を引き起こし、長期慢性心不全が機能性を引き起こす甲状腺機能低下症があることは珍しくなく、甲状腺機能低下症に対する甲状腺ホルモンの不適切な補充も心不全の治療を妨げる可能性があります。
肝臓と腎臓の機能障害：慢性心不全、長期の肝臓と腎臓のうっ血および/または灌流の欠如、長期的な薬物療法の副作用と相まって、肝臓と腎臓の機能は損傷を受けやすく、腎クリアランス能力が低下し、肝臓の解毒能力とホルモン不活性化能力が低下し、影響を受けます心不全における水電解質バランス、体積バランス、および神経内分泌活動は、心不全または心不全治療を安定させます。
塞栓症と血栓症：肥大した心臓、収縮力の低下と慢性心房細動、貫壁性心筋梗塞など、心腔内の血栓の形成は容易に形成され、重度の壁血栓は心臓の血流を妨げ、塞栓症は末梢塞栓症、特に肺を引き起こします、腎臓、心臓でさえ、脳塞栓症は、心不全の悪化、慢性心不全時の血流低下、血管内皮機能障害、不安定な血液凝固および線維素溶解の重要な要因であり、末梢血栓症を引き起こします。結果は心不全の治療に影響を与える可能性があります。
行動および習慣的要因：慢性心不全の患者は、しばしばアルコール依存症、喫煙などの悪い習慣をやめさせることができます。タバコとアルコールの制御が効果的でない場合、それは心不全の機能障害の原因になります。心不全の患者は、心不全の治療において過活動です。それどころか、心不全の改善につながる長期的な安静、筋肉、特に呼吸筋萎縮は、心不全の悪化の原因でもあります。
防止
難治性心不全の予防
1.難治性心不全の考えられる原因（内科の特別な治療を必要とする疾患の除外、難治性心不全の心外原因および不適切な治療の関連要因を含む）を包括的に分析し、対応する治療を行います。
2.血行力学的負荷異常のタイプを慎重に分析し、心臓の前後で負荷を軽減するための適切な手段を講じ、抗心不全薬を正しく使用します。
3.低カリウム血症、低マグネシウム血症、低ナトリウム血症、低タンパク血症を修正するよう注意してください。
4.状態と治療に対する反応の変化を注意深く観察し、時間内に治療計画を調整します。
合併症
難治性心不全の合併症 合併症の不整脈
多くの場合、不整脈、肺感染症、肝機能障害、腎不全、水および電解質障害が合併しています。
1.心臓不整脈（心不整脈）：洞結節の機能不全または洞結節による活性化が原因で、伝導が遅い、ブロックまたは異常なチャネルを介した伝導、すなわち心臓活動および/または伝導障害の原因心拍の異常な頻度および/またはリズム、不整脈は、心血管疾患の疾患の重要なグループです。 それは、単独で、または心血管疾患と組み合わせて、心血管疾患に関連する場合があります。 突然の発症と突然死は、心臓に影響を与え続けて失敗することもあります。
2.肺感染症：肺炎は、末端気道、肺胞腔、間質性肺を含む肺実質の炎症を指し、感染の原因は最も一般的であり、物理化学、免疫、および薬物によっても引き起こされます。 その中で、感染症は総称して肺感染症と呼ばれます。 その中で、肺炎はより典型的で代表的なものです。
3.肝不全：特定の原因によって引き起こされる肝細胞への深刻な損傷を指し、肝臓の形態学的構造に損傷を与え、分泌、合成、代謝、解毒、免疫機能などの深刻な障害、黄ja、出血傾向、深刻な感染、肝臓を引き起こす可能性があります腎症候群や肝性脳症などの臨床症状の病理学的プロセスまたは臨床症候群。
4.腎不全：さまざまな原因、糸球体破壊、代謝性廃棄物の排泄後の臨床症候群の体、および水と電解質の調節、酸塩基平衡およびその他の障害によって引き起こされます。
5.水と電解質の代謝障害は診療所で非常に一般的です。 多くの臓器系疾患、いくつかの全身性病理学的プロセスは、水および電解質代謝障害を引き起こすか、または伴う可能性があります。 さまざまな理由によって引き起こされる水とナトリウムの代謝障害は、水不足とナトリウム損失の程度が異なる可能性があります。つまり、水とナトリウムが比例して失われるか、水不足がナトリウム欠乏よりも少ないか、ナトリウム欠乏よりも多い場合があります。
症状
難治性心不全の 症状 一般的な 症状拡張期ギャロッピング収縮期雑音疲労第三心音仲間の呼吸困難气气气急心四四四四四四
難治性心不全は臨床診断です。
症状
休息または軽度の活動がある患者は、イライラ、座っている、呼吸、極度の疲労、チアノーゼ、燃え尽き、冷えにくい運動耐性の低下、骨格筋萎縮、心原性悪液質、難治性浮腫、右上の進行性肝腫脹腹痛。
2.サイン
頂点は左に拍動して拡大し、3番目の心音、2番目の肺動脈弁の音、僧帽弁逆流の初期収縮、または収縮期雑音の匂いを嗅ぐことができます;右心室の3番目の心音はギャロップします; 3カスプが反転すると、初期および完全な収縮期雑音が胸骨の左下縁に沿って聞こえ、強制吸入中に増加し、末梢浮腫、腹水、急激な体重増加、末期の難治性心不全患者がなめたり肝臓の拍動を起こすことがあります一部の患者は頻脈および/または拡張期ギャロッピングを継続し、血圧は低いです。これに基づいて、脈圧はしばしば≤25mmHg（3.32kPa）続き、胸水、腹水または心膜液があります。肺などの両側に持続的な湿り気があります。
調べる
難治性心不全検査
原発性心疾患の特徴的な症状と合併症の特徴的な変化により、血中ノルエピネフリン濃度が継続的に増加しました。
X線検査
心臓は大幅に拡大し、心胸郭比（CTR）はしばしば0.55から0.60を超えます。
2.心エコー検査
心室収縮末期の直径を測定して、心臓のサイズ、および特定の範囲内で、疾患および予後の評価における心臓サイズの重要性を決定しました。
3.心臓指数は<2.0L /（分・m2）継続; IVEFは<0.10〜0.20継続;最大酸素消費量は<14ml /（kg・分）継続、血清ナトリウムは<130mmol / L継続、血中ノルエピネフリン含量増加し続けます。
診断
難治性心不全の診断と診断
診断
難治性心不全の診断のための統一された基準はありません。このような基準を確立することは、心不全の治療を指導し、心臓移植の開発を促進するのに有益です。
1.多発性心筋梗塞、弁膜機能異常、乳頭筋および/または腱索の破裂、心室中隔穿孔、心室動脈瘤、心筋症などのびまん性心筋障害など、不可逆的な原発性疾患の損傷がある（プライマリおよびセカンダリなど）。
2.半年以上にわたる慢性の症候性心不全心不全の症状と徴候は、通常の抗心不全薬の下で4週間以上改善または継続的な悪化を続けます。
鑑別診断
多くの場合、単純な心嚢液貯留または収縮性心膜炎、腎浮腫、門脈肝硬変、大静脈症候群を伴います。
1.心膜滲出液：より一般的な臨床症状であり、特に心エコー検査が心血管疾患のルーチン検査になった後、患者の心膜滲出液の検出率は著しく増加し、8.4％にも達する可能性があります。心膜液の一部は、少量のため臨床症状を示しません。 少数の患者は、大量の液体による心嚢液貯留を伴う顕著な臨床症状を示します。 心膜液貯留が数ヶ月以上続くと、慢性心膜液貯留を構成します。 慢性心嚢液貯留には多くの原因があり、そのほとんどは心膜に影響を及ぼす可能性のある疾患に関連しています。
2.収縮性心膜炎：心膜の頭頂および内臓層の慢性炎症性病変。心膜の肥厚、癒着、さらには石灰化を引き起こし、心臓の拡張期充満を制限し、それにより心機能を低下させます。全身の血液循環障害を引き起こす病気。 これは、さまざまな心膜炎の究極の結果です。
3.浮腫：診療所で最も一般的な症状であり、腎臓病の一般的な症状の1つです。 浮腫は多くの原因によって引き起こされる可能性があり、異なる浮腫には異なる特性があります。 心臓病によって引き起こされる浮腫は心原性浮腫または心臓浮腫と呼ばれます;肝臓病によって引き起こされる浮腫は肝浮腫または肝浮腫と呼ばれます;同様に、腎臓病によって引き起こされる浮腫は腎性浮腫と呼ばれます。 腎性浮腫は全身性浮腫の一種で、糸球体疾患の一般的な症状であり、腎臓病によって引き起こされ、体内の水分とナトリウムの貯留を引き起こし、さまざまな程度の組織弛緩で浮腫を引き起こします。
4.門脈肝硬変：最も一般的なタイプの肝硬変。 慢性アルコール依存症、栄養調整、腸管感染、薬物または産業中毒および慢性心不全ですが、この病気は長期のアルコール乱用（アルコール性肝硬変）、中国および日本、ウイルスのためにヨーロッパおよびアメリカでより一般的です性的肝炎が主な原因である可能性があります（肝炎後の肝硬変）。
5.大静脈閉塞症候群：すべての原因により、上大静脈閉塞が完全または不完全になり、血流が遮断され、上肢、首、顔面浮腫、上半身の静脈瘤が生じます。 縦隔腫瘍、炎症、および血管血栓症は、病気の原因となる可能性があります。中でも、気管支肺癌が最も一般的です。下大静脈の血栓症、炎症または内臓腫瘍圧迫は、下大静脈閉塞症候群を引き起こす可能性があります。腹壁および臍の下の臓器機能または静脈瘤の変化を引き起こし、下肢に浮腫、潰瘍などが生じることがあります。
