中央橋ミエリン溶解
はじめに
中央髄髄溶解の紹介 中枢性髄鞘溶解症（CPM）は、橋の根元の対称性脱髄を特徴とする致命的な疾患であり、現在では低いと考えられているまれな急性髄鞘溶解病変です。ナトリウム血症、特に低ナトリウム血症の迅速な是正によるもの。 Adams et al。（1959）は、1950年にAdams et al。の最初のケースが若い慢性アルコール依存症を観察し、アルコール禁断症状で入院し、数日以内に四肢麻痺と偽球麻痺に発展したことを初めて報告しました。近日公開。 病理学的検査の主な発見は、橋の基部にある対称性脱髄病変の広い領域であり、その名前で知られています。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.008％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症にきび
病原体
橋の中枢性髄鞘溶解の原因
（1）病気の原因
初期の症例では、ほとんどの患者が重度または慢性の消耗性疾患、特に栄養失調の慢性アルコール中毒の患者であることがわかり、ほとんどがウェルニッケ脳症と共存していました。したがって、発生率は栄養失調に関連していますが、場合によっては見つけるのが困難です栄養失調の要因が存在します。
ほとんどの著者は現在、この疾患の原因は低ナトリウム血症と低ナトリウム血症の過剰または過剰な矯正が原因であると考えています。低ナトリウム血症が発生すると、脳組織は低張状態になり、高張食塩水が過剰に補充されます。ナトリウム血症は、血漿浸透圧の急激な上昇を引き起こし、脳組織の脱水と血液脳脊髄液関門の破壊を引き起こし、有害物質は血液脳脊髄液関門を介してミエリンの損失を引き起こす可能性があります。
（2）病因
重度の低ナトリウム血症（少なくとも130 meq / L未満の血中ナトリウム、大部分は低い）は、報告されたほとんどすべての症例に存在します（Adams et al、1959; Burcar et al、1977; Karp et al、1993）。
動物実験では、アンジオテンシン（ビソプレシン）の反復注射と水の腹腔内注射により、重度の低ナトリウム血症（100-115 meq / L）が生じ、その後、低ナトリウム血症を改善するために高張食塩水（3％）が注射されました。これらの犬に強直性四肢麻痺の出現が続く深刻な衰弱の存在、その病理学的変化は、人間の中央橋髄鞘溶解とほとんど区別がつかない（Laureno、1983）が、McKee et al（1988）は検死で報告した139人の重度の火傷患者のうち10人は、典型的な橋の中央脱髄病変を有していた。組織学的特徴および臨床データによると、脳中央髄鞘溶解の10人の火傷患者に橋があった、臨床的低ナトリウム血症を伴わない重度の持続性高浸透圧があり、高ナトリウム血症、高血糖症または高アゾ血症はありません。
この病気の最も顕著な特徴は、病理学的な解剖学的変化である。橋の橋の中央の灰色は、脳幹の水平部分に見える。これは、きめの細かい病変である。病変は、直径数ミリメートルから橋全体を占めるが、病変の範囲である。橋の表面間には常に正常なミエリンの輪があります。病変は、背部から内側側副部にまで及ぶことがあります。非常に重篤な場合、他の覆われた構造にまで拡大することができます。髄質、重度の脳性麻痺の場合、時には視床、視床下部、線条体、内嚢、深部大脳皮質、および橋病変に類似した類似の白質、対称的に分布した脱髄領域と呼ばれる胸郭外ミエリン溶解。
顕微鏡下での病変の最も基本的な特徴は、患部のミエリン鞘と比較的無傷の軸索および架橋神経細胞の破壊です。病変は常に橋の中心から始まり、病変の最も重度の部分がここにあり、時には明らかな組織に発達します。壊死、反応性食細胞およびグリア細胞は脱髄領域に見られますが、オリゴデンドロサイトは見られず、病変に他の炎症反応は見られません。
この病気に関する現在のコンセンサスは、脳の一部の領域、特に橋の基部が、橋の中心的な脱髄を引き起こす特定の代謝障害に対して特別な感受性を持っていることです。ナトリウム血症は重度の高浸透圧血症でもあります。
防止
中央橋ミエリン溶解防止
効果的な予防方法はなく、原発疾患と合併症の予防と治療は臨床医療の重要な内容です。
合併症
肺中枢ミエリン溶解合併症 合併症、尿路感染症、にきび
病気が進行するにつれて、現れる症状や兆候が主な病気の症状である可能性があり、さらに、二次的な肺感染症、尿路感染症、hemoなどに注意する必要があります。
症状
肺炎中枢性髄鞘溶解症の症状一般的な 症状悪液質低ナトリウム血症肝不全偽球麻痺細菌感染腎不全四肢麻痺脱水
1.この病気は散発性であり、どの年齢でも発生する可能性があり、子供の場合も珍しくありませんこの病気の顕著な特徴は、患者が慢性アルコール依存症の後期段階にあるか、しばしば重篤な生命を脅かす病気を伴うことです。
症例の半分以上は、ウェルニッケ脳症および多発性末梢神経炎、ならびに中枢性髄鞘溶解にしばしば関連する他の疾患または臨床症状を伴う慢性アルコール依存症の後期に発生します：透析治療慢性腎不全、肝不全、進行したリンパ腫と癌、さまざまな原因による悪液質、重度の細菌感染症、脱水症と電解質の不均衡、重度の火傷と出血性膵炎。
2.少数の患者のみ、中央髄髄溶解は出生前に診断でき、患者はしばしば原発性疾患、突然の四肢弛緩性麻痺、咀wing、嚥下および言語障害、眼振および視線障害などに基づいて診断できます。完全または不完全な閉鎖症候群。
3.脳幹聴覚誘発電位（BAEP）は橋の病変の判定に役立ちますが、病変の範囲は判定できません。MRIは、橋の基底部に特徴的なコウモリの羽のような病変を見つけることができ、T1低信号、T2高信号、増強効果の対称分布を示します。 。
調べる
中心髄髄溶解の検査
1.末梢血白血球増加、赤血球沈降速度。
2.脳脊髄液圧が上昇または正常で、細胞数が増加し、タンパク質が軽度から中程度に上昇します。
3.画像検査、特にMRI検査は、中枢性髄髄溶解の出生前診断率を大幅に改善しました.MRIで見つかった橋の根元に見られる典型的なバットウィング病変は診断的意義がありますが、この変化は臨床的なものです。症状は数日後に発生する可能性があります。
4.脳幹聴覚誘発電位検査は、橋の橋を含む病変に役立ちます。
診断
橋の中枢性髄鞘溶解の診断と同定
慢性アルコール中毒、重度の全身性疾患、低ナトリウム血症の患者は、あまりにも早く修正され、数日以内に四肢麻痺になり、偽球麻痺および閉鎖症候群があり、橋の中央髄質溶解を考慮する必要があります病気の診断、MRIは診断の確認に役立ちます。
この疾患は、脳梗塞、腫瘍、多発性硬化症と区別する必要があります。MRIは、CPMに有意な空間占有効果がなく、病変が対称的であり、血管分布の特性に適合せず、状態が改善するにつれて正常に戻ることができることを示しました
