強皮症の妊娠
はじめに
強皮症による妊娠の概要 硬化症は、限局性またはびまん性の線維症、または皮膚および内臓の結合組織の硬化、続いて萎縮を特徴とする疾患です。 それはまれな慢性結合組織病です。 女性の発生率は男性の3〜8倍であり、発生率は高くなっています。 皮膚病変の程度と全身的損傷の有無に応じて、局所性と全身性（全身性硬化症、SSc）の2種類に分けることができます。前者は皮膚に限定されます。さまざまな器官。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.002％-0.003％です 感染しやすい集団：妊婦 感染モード：非感染性 合併症：エリテマトーデス皮膚筋炎関節リウマチシェーグレン症候群
病原体
強皮症の妊娠
（1）病気の原因
現在、ほとんどの学者は、この病気は遺伝学に基づいた慢性感染によって引き起こされる自己免疫疾患であると考えています。
免疫学（30％）
近年、この疾患は自己免疫疾患とみなされており、抗核抗体、抗PSS-RNA抗体、高ガンマグロブリン血症、循環免疫複合体など、さまざまな抗体が患者の血清から検出されます。 。
遺伝的要因（25％）
一部の患者には明確な家族歴があり、患者の血縁者には染色体異常があり、これは優性なX複合遺伝型に属する可能性があります。
感染因子（30％）
多くの患者は、扁桃炎、副鼻腔炎、肺炎など、発症前に急性感染症の既往があることがよくあります。
（2）病因
現在の研究では、SScの病理学的変化は移植片対宿主反応に類似していることが示されています。マイクロキメラ現象はプロモーターである可能性があります。マイクロキメラ現象は妊娠中などの異なる個人間の少数の末梢血細胞の移動によって形成されます。細胞のマイクロキメラ現象は、母体と胎児の間、多胎妊娠中の胎児間、輸血または臓器移植中のドナーとレシピエント間で発生する可能性があります。 1996年にネルソンは、母体血中の胎児由来細胞が自己免疫疾患、特にSScを引き起こす可能性があるという仮説を最初に提案しました。SScを持つ女性のほとんどと一部の健康な女性は母体血に血液があります。ソース細胞ですが、前者の細胞数は後者の30倍です.1998年に、Carolらは、一部のSSc女性患者が皮膚損傷領域に胎児由来の細胞を持っていることを発見しました.2002年に、Johnsonらは、胎児細胞がSSc患者の複数の内臓に発見されたことを報告しました。 。
SSc患者の皮膚、肺、平滑筋、消化管、関節液、肝臓における、CD4、CD8、Tリンパ球、Bリンパ球、マスト細胞、マクロファージ、好酸球などのさまざまな炎症細胞の浸潤など、ほとんどの患者は自己抗体の存在も持っていますが、現時点ではSSc患者の病的損傷がどのように発生するかは明確ではありません。
Johnson（1964）は、36歳の妊娠で45歳前に強皮症の女性337人を分析しましたが、妊娠中に強皮症に変化はなく、強皮症は妊娠に有意な影響はありませんでした。しかし、Cunninham（1989）の経験によると、妊娠中の食道の関与によって引き起こされる嚥下障害の症状は悪化します。例えば、心臓と腎臓は高血圧と肺線維症の増加を伴います。妊娠中に子ec前症を引き起こしやすく、病気の重症度はまだ不明であるが、妊娠前の血管腎病変では子ec前症子ecのリスクがあることは確かです。妊娠中に1人の患者が死亡しました。子c
防止
強皮症予防による妊娠
絶対に喫煙を禁止しますが、少量の白ワインまたは赤ワインを飲むことができます;末梢血管の収縮を避けるために冷水、冷、冷、お茶、コーヒー、および他の刺激的な要因を避けます;人生を暖かく保ち、季節の早い時期に着用してください手袋、マスク、帽子、スカーフ、イヤーマフ、綿の靴、綿の靴下、綿のジャケット、綿のズボン、手足を定期的にこすり、適切な活動を行い、末梢血循環を促進するためにできるだけ温水で手を洗う必要があります。
合併症
強皮症合併症を伴う妊娠 合併症ループス皮膚切除皮膚切除リウマチ性関節炎シェーグレン症候群
一部の患者は、紅斑性狼瘡、皮膚筋炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群、または橋本甲状腺炎に合併することがよくあります。
症状
強皮症を伴う妊娠の症状一般的な 症状心膜炎 、高水腫脹、嚥下困難、体重減少、狭心症、不整脈、ハードスポット、硬化、硬化、皮膚硬化
1.限局性強皮症：最も一般的なプラーク様プラーク疾患は、腹部、背中、首、手足、および顔に発生し、数週間または数ヶ月後には最初は赤みを帯びた浮腫性パッチです。大きくて硬く、薄黄色または象牙色で、表面は乾燥して滑らかで、周囲にわずかに紫がかった赤のハローがあります。数年後、羊皮紙のように徐々に収縮して薄くなり、皮下組織や筋肉も収縮して硬化します。硬材のような木片は、四肢の動脈に仙骨現象（レイノー現象）があり、四肢の硬化部位に難治性潰瘍ができやすい傾向があります。
2.全身性硬化症：内臓の臓器に侵入し、関節、肺、食道がより一般的ですが、その他にも循環器系、胃腸管、泌尿器系の中枢神経系が関与している場合があります。
（1）骨および関節：ほとんどの患者は、関節痛および関節炎を特徴とする関節病変を有し、初期の軽度の活動は限定的であり、関節の硬直、拘縮変形に徐々に進行し、大小の関節が同時に影響を受けることが多く、手関節がより多くなるそれは一般的です。
（2）粘膜：舌、歯肉、軟口蓋、咽頭などを含む口腔粘膜は硬化して萎縮し、眼球および眼pal結膜の結合組織および筋肉に影響を与え、狭い咽頭門、不完全な閉眼を引き起こします;喉の渇きなどのシェーグレン症候群のパフォーマンス。
（3）肺：広範な肺間質性線維症が起こり、咳、進行性呼吸困難、肺気量の減少。
（4）食道：逆流性食道炎と胸骨の後ろのやけどの感覚のために、しばしば嘔吐を伴う嚥下困難。
（5）心血管系：胸部圧迫感、息切れ、不整脈および狭心症を伴うさまざまな程度の心筋炎、心膜炎または心内膜炎が存在する場合があります。
（6）腎臓：硬化性糸球体炎により、タンパク尿、高血圧、高窒素血症が発生します。
（7）その他：急性発症の初期段階における高熱に加えて、低熱、体重減少、および一般的な衰弱がしばしばあります。
調べる
強皮症検査による妊娠
ほとんどの患者で、赤血球沈降速度の上昇、ガンマグロブリンの増加、リウマチ因子検査陽性の患者の1/3、および抗核抗体および/または抗ヌクレオシド抗体の患者の90％以上。
1.皮膚生検検査コラーゲン線維および細動脈壁は、病気の特定の腫れまたは線維症の病理学的変化を示した。
2. 2つの肺のテクスチャの肥厚、下部食道拡張および収縮機能のX線検査は低い。
診断
強皮症による妊娠の診断と鑑別
全身性硬化症の診断基準：
1.次の5つの主な症状のうち3つがあれば、病気を確認できます。
（1）皮膚症状：腕の最初の出現、上まぶたは原因不明の浮腫および皮膚の対称性、びまん性、浮腫性硬化症、後期の皮膚硬化および指の屈曲拘縮を引き起こします。
（2）四肢の症状：レイノー現象、または指の最後の潰瘍または瘢痕の形成。
（3）関節症状：複数の関節痛または関節炎。
（4）胸部症状：肺線維症。
（5）食道症状：食道の拡張および収縮機能の低下。
2.病理学的検査には、疾患の特徴的な病理学的変化があります。
鑑別診断
この病気は以下の病気と区別されなければなりません：
1.硬く腫れた病気には、上気道感染症があり、これは首、肩、顔、体幹に発生します。手足はほとんど影響を受けません。数ヶ月から数年後、自然に治まります。
2.好酸球性筋膜炎この疾患にはレイノー現象はなく、高ガンマグロブリン血症はありませんが、好酸球増加症があり、手足の皮膚が硬化する可能性があり、特に太ももと上腕が浮腫のような発赤を示し、圧痛がある場合があります。局所性硬化症は急速に発生し、炎症性浸潤者の病理学的な炎症性肥厚が変化します。
