先天性肛門直腸奇形
はじめに
先天性直腸肛門奇形の紹介 先天性直腸肛門発達奇形は非常に一般的であり、多くの種類があり、直腸盲端とend孔の位置は異なります。 新生児におけるその発生率は1：1500〜5000であり、消化管奇形の最初の場所を占めています。 女性よりも男性の方が多く、高度な奇形が男性の約50％、女性の20％を占めています。 さまざまなfの発生率は女性で90％、男性で70％であり、他の先天性奇形の発生率は約30〜50％で、多くの場合複数の奇形です。 家族歴はまれで、わずか1％です。 遺伝がありますが、遺伝的方法はまだ決定的ではありません。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：新生児に良い 感染モード：非感染性 合併症：便秘、腸閉塞
病原体
先天性直腸肛門奇形の原因
原因：
直腸肛門奇形の発生は、胚発生の障害の結果であり、男性と女性は基本的に同じであり、解剖学的差異、排泄腔分離プロセスの結果、泌尿生殖洞および肛門直腸洞のみが通信し、高い位置を形成します。奇形の中央値、直腸と尿道または膣との間のさまざまな肛門直腸形成不全および、孔、肛門後部運動プロセスおよび会陰部の形成不全は、低変形、肛門皮膚痙攣、肛門前庭f、肛門狭窄を構成します。
防止
先天性直腸肛門奇形予防
この病気は先天性疾患であり、効果的な予防手段はなく、早期発見と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
先天性直腸肛門奇形の合併症 合併症便秘腸閉塞
急性完全低腸閉塞などの合併症が発生する可能性があります;肛門直腸狭窄は、排便、便秘、糞石の形成、続発性巨大結腸、および他の慢性閉塞性症状が困難で発生する可能性があります。
症状
先天性直腸肛門奇形の症状一般的な 症状肛門奇形は、肛門結節肛門括約筋離断を伴わない胎児および腸の狭窄はありません
臨床検査に加えて、直腸の盲端と肛門挙筋面と肛門皮膚との間の距離をさらに決定して、変形の種類、f孔の位置、および奇形を決定する必要があります。治療。
（1）高度な奇形
約40％、男の子がより一般的で、しばしばf孔がありますが、小さな管のため、ほとんどすべてが腸閉塞症状を抱えており、骨盤筋の神経支配はしばしば欠陥があり、アトラスおよび上部尿路奇形を伴います正常な肛門の皮膚はわずかにくぼんでおり、色素は深くなっていますが、肛門はありません。泣き声がうるさいとき、うつ病は外側に膨らみません。指で触れても衝撃はありません。少女はしばしば膣fを伴い、膣の後壁で開きます。外性器も発育不良であり、ナイーブであり、糞便が口から流出することが多い。性器感染症を引き起こしやすい。少年はしばしば尿fを伴う。ガスおよび糞便は尿道から排出される。再発性尿道炎、陰茎頭の炎症および上部尿路感染症。
（2）中間位置の奇形
腸の約15％は、尿道球部海綿体または膣の下部近くにあり、直腸直腸筋は遠位直腸を囲んでおり、f孔は尿道球、下部膣または前庭に開いています。肛門の外観は高奇形に似ています。尿道または膣からの排便でもあります。プローブはf孔を通して直腸に入ります。プローブの先端は会陰で触れられます。少女は直腸前庭でより一般的です。肩甲骨窩としても知られる前庭前庭窩に位置し、瞳孔は大きく、赤ちゃんは基本的に初期段階で瞳孔を通る正常な腸の動きを維持でき、膣炎または上行感染を引き起こす可能性があります。
（3）低い位置の変形
約40％、直腸の末端位置は低く、moreがあり、他の変形を伴うことはめったになく、一部は正常な肛門の位置でフィルムで覆われ、胎児のかすかに見える色、泣き声の際に横隔膜が明らかに膨らむ肛門の膜は壊れていますが、完全ではなく、排便が困難です。肛門の皮膚のけいれんを患っている少年では、チューブは糞で満たされ、濃い青色で、口は会陰、または陰嚢の前、または尿道の任意の部分にあります。肛門の前庭または皮膚のwithがある少女では、口は膣の前庭または会陰にあります。
調べる
先天性直腸肛門奇形の検査
1. X線を参照
腹部立位フラットフィルムは低い結腸閉塞を示し、典型的な側方および前方および後方の仙骨嚢は典型的な仙骨および拡張した腸分節を示した。.の機能は不良であった。 En腸はバーミキュライトの形成に使用できます。腸炎の場合、拡張した腸の腸壁は鋸歯状です。新生児期では、腸の拡張は生後半月以上です。診断がまだ確認されていない場合は、次の検査が行われます。
1枚の裏返しX線フィルム
Wangenst-een-Rice法として知られているように、生後12時間以上経ってからガスが直腸に到達するのを待つ必要があります。貧弱な生活能力はより長くかかり、は会陰部肛門の皮膚のマーカーとして適用されます。胎児の直腸盲端と腸のガスが互いに交換し、90°の屈曲位置で股関節を取り、保持が完全にP点（恥骨中心）、C点（虫垂関節）、およびI点（坐骨）を表示できるように、2〜3分間反転しました。最下点）は大腿骨転子の中心にあり、呼気、吸入、泣きのときに撮影されます。
I点を介してPC線に平行にI線を設定し、PC線とPC線の間の距離を挙筋グループにします。直腸の盲端はPC線の上にあり、中央線は2番目の線の間にあります。または、M点、つまり坐骨結節の上部2/3接合部と下部1/3接合部、M線の上の中間位置、M線の下部の位置を設定します。
ただし、腸の膨張不足、胎児の肥厚、肛門挙筋の動き、X線投射角度の偏向など、位置の正確さに影響を与える可能性があるさまざまな影響要因に注意を払う必要があります。
2 ist血管造影
血管造影では、造影剤注入時の結腸の画像と、造影剤が放出されたときの直腸fの画像が必要です。結腸直腸と尿道の二重コントラストは、直腸fと尿道の関係を示します。膣血管造影は、膣と直腸の関係を示します。
出生後の会陰の注意深い観察は、正常な肛門の位置に肛門がないことを明らかにすることができます、特に胎児が出生の24時間後に排出されない場合、すぐに確認する必要があります。早期に発見できる場合、その臨床症状は異なる程度の低腸閉塞です。無実または小さなfで、狭窄の程度およびfの大きさに応じて、肛門直腸狭窄または大きなfの場合、人生の早い段階で急性の完全な低腸閉塞がしばしば起こる。数週間、数ヶ月、さらには数年後、排便、便秘、結石の形成、および巨大結腸などの慢性閉塞の二次症状が困難になります。
2.生検
肛門の4 cm上にある直腸壁の粘膜下層および筋肉層から小さな組織片を採取し、メガコロンの子供の神経節細胞の数と神経節細胞の欠如を確認します。
3.肛門直腸内圧測定
直腸および肛門括約筋の反射圧の変化の測定、先天性巨大結腸の診断、および正常な小児および機能性便秘における他の原因に起因する便秘の識別、直腸が腫れによって刺激されると、内部括約筋はすぐに反射弛緩、ストレスを受けるヒルシュスプルング病の子供の内部括約筋は弛緩するだけでなく、明らかな収縮もあり、圧力を増加させます。この方法は、10日以内に新生児に偽陽性の結果をもたらすことがあります。
4.直腸粘膜組織化学
これは、仙骨部における粘膜下および子宮筋層の神経節細胞の増殖に基づいています。肥大性副交感神経節繊維は、大量のアセチルコリンおよびコリン酵素を放出します。化学量は、両方の量と活性を決定するために使用できます。正常な子供は5〜6回、ヒルシュスプルング病の診断に役立ち、新生児で使用できます。
診断
先天性直腸肛門奇形の診断と診断
病歴によると、臨床症状と検査データは診断するのが難しくありません。
直腸閉鎖と主に区別される直腸閉鎖は、胎児期の原始肛門異形成のため、直腸の盲端と肛門の間の一定の距離であり、症状は肛門肛門よりも深刻であり、肛門周囲の腫脹の程度は房肛門の膨張よりも小さいです。主に直腸閉鎖と区別されます。
直腸閉鎖は、直腸の盲端と肛門の間の一定の距離です。これは胎児期の原始肛門異形成に起因します。症状は肛門肛門よりも深刻です。肛門周囲の腫れの程度は肛門肛門の腫れよりも小さくなります。
