新生児の出血性貧血
はじめに
新生児出血性貧血の紹介 生後2週間以内に、静脈血ヘモグロビン≤130g/ L、毛細血管血≤145g/ Lは、貧血と診断できます。新生児出血性貧血の臨床症状は、失血の重症度と失血量によって異なります。新生児の失血は、出生前、出生中、出生後の3つの異なる期間に発生する可能性があります。 出生前の失血は、主に胎児-胎児輸血、胎児-女性輸血、胎児-胎盤出血およびいくつかの出生前治療によって引き起こされます。ショックで重度の急性失血が起こり、重篤な場合は死を引き起こし、時間内に救助する必要があります;慢性少量失血は、新生児の貧血や子宮内異形成、または軽度の鉄欠乏性貧血の症状を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：ショック心不全貧血新生児肝脾腫
病原体
新生児出血性貧血の原因
出生前出血
主に、胎児と胎盤の出血、胎児と胎児の輸血、双胎間の輸血などの胎盤失血により、出血の隠蔽により、出血量が変化し、出血率が急になる可能性があるため、臨床症状が異なります。
（1）胎児-胎盤出血：胎盤への胎児出血を指し、新生児貧血を引き起こし、胎盤実質または出血の後に出血を引き起こし、次の2つの状態を引き起こす：
1首周りの臍帯：臍帯の壁が薄いため、臍帯の周りの臍帯が収縮すると、収縮した臍帯の圧力がまず臍静脈を遮断し、次に臍帯動脈を遮断するため、胎児は臍静脈から胎盤血を採取できず、臍動脈は胎児の血液は胎盤に戻り、胎児が失血すると、血液量の20％を失う可能性があります。
2帝王切開後：臍帯が結紮される前に赤ちゃんの位置が胎盤よりも高い場合、臍動脈を流れる血液は胎盤に流れ続け、静水圧のために、血液は臍静脈から胎児に戻り続けます。子宮の出生時の血液量は、経膣分娩の血液量よりも少なくなります。
（2）胎児母体輸血：
1臍帯動脈と絨毛の隙間には圧力差があります：臍帯動脈と絨毛の間に圧力差があり、胎児の水と代謝物が母親に到達する可能性があります。したがって、特に絨毛が損傷している場合、胎児の血液はこの経路をたどることができ、血液は直接母体の血液循環に入ります一部の人々は、妊娠の各段階で胎盤を検査し、胎盤関門に多くの小さな隙間があることを発見しました。これは、血管死と絨毛梗塞に続発しています。
2経腹的羊水穿刺：経腹的羊水穿刺は、新生児溶血性疾患および周産期の遺伝性代謝疾患の診断に広く使用されており、穿刺針は出血によって引き起こされた胎盤を損傷する可能性があり、10.8％の胎児母輸血が発生することが報告されています羊水穿刺の診断後。
他の3つの損傷：外部逆転、静脈内オキシトシン、母体妊娠誘発性高血圧症候群。
4胎盤絨毛血管腫、絨毛がんなど：胎児の赤血球は、妊娠4〜8週間、または分娩時に胎盤を介して血液循環に入ることがあります。
（3）胎児胎児性輸血：双胎輸血は、単胎絨毛性双胎妊娠の合併症であり、周産期の罹患率と死亡率が高い。ヘルリッツは1941年に最初に報告され、その臨床症状より多くの理解が得られましたが、病因はいまだ不明であり、近年、病因の研究がある程度進歩しているため、治療にブレークスルーがあり、生存率が向上しています。
双子輸血の重要な条件は、2つの胎盤の間に共通の胎児の血管床があることです。乳液の胎盤血管注射の研究によると、血管吻合のほとんどすべては、単一の絨毛膜双生児に存在し、動脈間、静脈間、および毛細血管間で吻合は、主に動きで発生しますが、1882年にシャッツが提案した「第3サイクル」と呼ばれる静脈トラフィックタイプ、動脈血から胎盤絨毛への血液供給、レシピエントへの静脈還流から疾患の発生このメカニズムは、次の新しい概念に挑戦されています。
1双子間の血清タンパク質濃度の差：1963年に、クロスターマンは、血液ドナーが受容体の循環に慢性的に血管吻合を循環することを提案しました。これは、タンパク質が胎盤を通過できず、ドナーの循環の低タンパク質血症、コロイド浸透圧が低く、水が母親に戻るためです。体内では、子供は脱水されて後方に成長します。一方、高タンパク血症のレシピエントはコロイド浸透圧が高く、母親からの大量の水を吸収します。子供はより速く成長し、羊水が過剰になり、体の浮腫を引き起こす可能性があります。
2双生児間の心房性ナトリウム利尿ペプチドのレベルの違い：1989年、Nageotteはレシピエントの心房性ナトリウム利尿ペプチドのレベルがドナーのそれよりも高いことを発見しました。心房性ナトリウム利尿ペプチドの放出は、血液量の増加によって引き起こされ、胎児の尿生産の増加も促進し、羊水をもたらしました。 Wieackerは1992年にこの結論に賛成し、羊水の増加はバソプレシン放出の抑制によるものであると指摘した。
3帆胎盤：1993年、フリースらは、単一の絨毛性膣妊娠とカタツムリ形胎盤を組み合わせることで、非組み合わせよりも輸血が多いことを指摘しました。彼らは、膜の臍帯が容易に圧縮され、臍静脈から双子への血流量が減少したと信じていました。より多くの血液が胎盤血管吻合部から別の胎児に流れ、過剰な羊水を引き起こし、臍静脈に悪循環を引き起こす可能性があります。著者は、大量の羊水の穿刺と摘出は症状を緩和するだけでなく、病因の治療。
双子間の胎盤の機能の違い：1992年、Saundersらは、双子輸血の原因がドナーの子宮胎盤機能不全であり、胎盤循環周辺の抵抗が増加し、血管吻合によりレシピエントに血液が分流したことを提案しました。胎児の胎盤機能障害および成長障害に対する反応は、成長刺激を放出することですが、不完全な胎盤機能障害のため、この刺激に反応することはできません。一方、他の胎児には、血管吻合を通る流れを刺激する正常な胎盤機能があります。成長を促進するために刺激されるこのプロセスは、「成長因子シーケンス」（成長因子シーケンス）と呼ばれ、主に出産、胎盤、臍帯奇形、産後の臍への失血、消化管、内出血による産科事故による近年、病院での診断用血液採取による失血も増加していることをご覧ください。
出生時の失血
主に、出産、胎盤、臍帯変形中の産科事故が原因です。
（1）異常な胎盤：重度の失血が前置胎盤で頻繁に発生し、早期の胎盤剥離または帝王切開で胎盤が失われ、失血を引き起こします。多葉胎盤では胎盤奇形がより一般的で、各葉が脆弱な静脈枝を胎盤に送ります、血管は出血しやすいです。
（2）臍帯の異常：正常な臍帯は、過度の関与、臍帯血管腫、迷走血管などの臍帯奇形により突然出血することがあります。後者は、臍帯が着床部位に到達する前の1つ以上の血管であり、血管壁が薄くなっています。臍帯様組織の保護の欠如は、破裂するのが非常に簡単です;臍帯は胎盤に置かれ、血管も羊膜と絨毛膜の間を保護なしで通過します。出血の発生率は1％〜2％です。
出生後の失血
出生後の失血は、臍、消化管、内出血でよくみられますが、近年、病院での診断的採血により失血も増加しています。
（1）へそ内の血液の損失：原因は次のことが原因です。
1臍帯が結紮されるとき、臍帯がしっかりと結ばれていないか、臍帯断端血管が再び開かれて出血しています。
2臍静脈カニューレを介して血液を交換し、過剰な維持液で低ヘモグロビン血液と交換します。
3臍帯血の診断が数回行われました。
（2）腸の失血：新生児出血性疾患、先天性腸奇形または壊死性腸炎によって引き起こされます。
（3）内出血：出生外傷により引き起こされ、出生後24〜72時間で貧血が起こることが多く、黄moreを伴うことが多く、いくつかのケースがあります。
1つの巨大な頭血腫または脱落膜くも膜下出血。
2頭蓋内出血：硬膜下出血やくも膜下出血など、大量の出血は貧血を引き起こし、未熟児の心室出血に起因する低酸素症の窒息を引き起こし、出血量は血液量のある子どもの10％から15％に達します。
3肝臓、脾臓破裂。
4副腎出血。
病因
新生児の失血は、胎盤の異常な分離（胎盤剥離）、前置胎盤、出生による負傷による臍帯裂傷、帆のような血管を引き裂く胎盤の臍帯、および前置胎盤への切断による帝王切開により引き起こされる可能性があります出産時には、臍帯が胎児の首または体にしっかりと巻き付けられます。動脈血は胎児から胎盤に送り出されます。同時に、臍帯がブロックされているため、臍帯静脈から血液が赤ちゃんに逆流するのを防ぎます。失血（胎盤に入る）。
胎児から母体への出血は、重症度の異なる劣性失血を引き起こす可能性がありますこの出血は、急性または長期の場合もあれば、慢性的かつ反復的な場合もあります。血液量が減少する期間があり（血液量が再拡張されるため）、周産期の急性出血が胎児または新生児のショックを引き起こす可能性があり、ヘマトクリットの低下には数時間必要です。母体血液のクライハウアー陽性検査で胎児の出血を確認できます。胎児の赤血球が母親の血液循環に入る場合、血液塗抹標本の酸固定特性を決定できます。
胎児と胎児の慢性的な輸血は、卵子と卵子の間にある共通の血管が胎盤と子宮への劣性失血を連絡している双子の双子で起こります。
防止
新生児出血性貧血の予防
出生前の妊娠-母体の失血（最も一般的なタイプの胎児の失血）胎児-胎児の輸血、病因、およびメカニズムは明確ではなく、羊水穿刺、外部逆転、静脈内オキシトシン、妊娠誘発性高血圧症候群、妊娠高血圧症候群の積極的な予防と治療に加えて、他の手術には注意が必要であり、この病気の発生を特定し、効果的な診断と治療措置、診断が分娩前に診断できる場合は胎児-胎児輸血、羊水を抽出するための胎児穿刺による血液のレシピエントを行う必要があります症状を緩和し、原因を治療することができます。
合併症
新生児出血性貧血の合併症 合併症、ショック心不全、貧血、新生児肝脾腫
重度の症例では心不全が起こり、出血量にショックが伴うことが多く、慢性失血は貧血、肝臓、脾腫を合併します。
症状
新生児出血性貧血の 症状 一般的な 症状低血圧血液量減少性ショック息切れ赤血球増加頻脈帆胎盤黄und過敏性落ち着きのない腹部可動性のくすみ
出血量と出血時間、速度に応じて、少量の出血は無症候性です。
1.一般的なパフォーマンス
軽度の失血を伴う新生児は、出生時に無症状です。急性胎盤失血は、出産時に発生します。新生児貧血は、出生時に明らかではありませんが、血液量減少性ショックを引き起こす可能性があります。淡い仮死と区別する必要があります。前者は酸素症状を緩和できません酸素の吸入後、症状は緩和されます。新生児の後、細胞外液は血液循環に入り続けて血液量減少を補います。24時間後、病気の子供は貧血になりますが、肝脾腫、子宮内慢性失血、出生時に重大な貧血があります。lor白を除いて、他の症状はしばしば明らかではありません。40-60g/ L程度の低いHbの症状でさえ軽度ですが、肝脾腫があるかもしれません。小細胞低色素性貧血、網状赤血球の増加、血清鉄の減少、およびさまざまな出血率の小児：
（1）急性失血：主に出生時の失血、出生後の青白、過敏性、浅い呼吸、不規則または呼吸困難、頻脈、脈拍が弱く、出血が多い場合にショック症状があり、一般的に肝脾腫はない。
（2）慢性失血：主に出生前の失血、かなり薄いが明らかな呼吸困難ではなく、ときにうっ血性心不全、およびより多くの肝脾腫。
2.失血のさまざまな原因
（1）出生前の失血：胎児と母体の輸血が発生すると、胎児、母体の血液型が適合しない場合、妊娠中の母親が悪寒、発熱、急性腎不全などの急性溶血などの輸血反応を起こすことがあります。
（2）双子間の輸血：絨毛性双生児の単胎妊娠における双子間の輸血の発生率は4％から35％であり、双子間の輸血の時期に関するコンセンサスはなく、慢性的な失血プロセスと考えられています。しかし、それは出産中に発生したり、急性出血性ショックにつながる急性輸血に変わる可能性があります。慢性失血に起因する疾患、血液供給が淡い、Hbはレシピエントよりも50g / L低くなる可能性がありますゆっくり、体重は血液よりも20％軽く、重度の場合は浮腫、肝脾腫、乏尿、羊水量の減少、重度の貧血は息切れなどの心不全の症状を示し、子宮内で死ぬ場合があります子供は、大きな個体、複数の血液、心臓、肝臓、腎臓、膵臓および副腎の肥大、尿の増加、羊水の増加、赤血球の増加、粘度の増加、高ビリルビン血症およびうっ血性心不全などによって特徴付けられます。場合によっては、レシピエントの血液が動脈吻合を通過して死んだドナーに至り、脳の低血圧、貧血、二次的な低酸素性虚血性損傷を引き起こします。双子輸血には心臓のない変形が伴う場合があります。 2人の胎児はレシピエントの心に頼っています 血液、一卵性双子妊娠の発生率は、多くの場合、単一臍帯動脈と血液量減少性ショックと関連している約1％を占め、治療しなければ死を引き起こす可能性があります。
双生児の輸血が早ければ早いほど、予後は悪化します。周産期死亡率がほぼ100％の場合、妊娠28週前に診断と治療を行うと、周産期死亡率は20％〜45％になり、二重羊膜嚢よりも有意に高くなります。胎児間に胎児のない二重絨毛膜。
（3）頭部血腫：骨膜下血腫とも呼ばれ、しばしば上部骨の片側または両側にあり、局所皮膚は腫れておらず、骨膜下出血が遅いため色が変化せず、血腫は出生後数時間または生後2から3日後に明らかになり、 1週間以内に最大範囲に達し、徐々に吸収および収縮します。血腫は明確に定義されています。それは縫合糸を通過せず、変動感があり、局所的な皮膚の色は変化しません。これは、腫瘍を生成する（先駆的頭部）および被膜下硬膜下血腫と区別できます。後者の2つの範囲は骨の継ぎ目を超えている可能性があり、腫瘍の出生は出生時に発見され、境界は明確ではなく、圧力は柔らかく凹状で、変動はなく、局所皮膚は赤または紫であり得る;頭蓋血腫および被膜硬膜下血腫頭の血腫は後頭部にあります。髄膜の膨らみと区別する必要があります。後者は呼吸に伴う腫れの感覚があります。頭蓋骨はX線フィルムで見ることができ、頭蓋骨は頭蓋骨で完全です。骨折、巨大な頭の血腫は出血性貧血および高ビリルビン血症を引き起こす可能性があります。頭蓋骨の血腫はゆっくり吸収されます。大きさにより2週間から3ヶ月で散逸します。吸収されると、骨化の骨化が血腫の縁に形成されます。サイド、 中央凹部、クレーター状の変化など。
（4）硬膜下硬膜血腫：出生直後、頭皮は腫脹に限定されます。出血は軟部組織を介して広がります。出血量が少ないと、血腫の範囲は限られます。一部は腫瘍で覆われます。出血量が多いと、腫れが腫れます。範囲は徐々に拡大し、頭皮全体、目、目、枕、または首と背中の量に影響を与える可能性があります。血腫には変動感があり、しばしば前frontをクリアするのが難しくなり、覆われた皮膚は青紫色になることがあります。出血が激しい場合、貧血を引き起こす可能性があります
（5）肝破裂：蘇生中の逆子の出現、巨大児、急性陣痛、胸部および腹部、子宮内低酸素症および凝固障害などによって引き起こされる可能性がある。また、肝血管腫を有する新生児、胚発生性腫瘍が破裂して出血する場合、肝障害は肝損傷の開始時に肝嚢の下に形成されます。出血量が増加すると、肝嚢の破裂により腹腔内出血が引き起こされます。したがって、多くの場合、初期症状は明らかではなく、出生後48時間以内に症状が現れますこれは、ミルクの拒否、落ち着きのなさ、pale白、息切れ、急速な心拍数、黄und、肝臓の肥大、右上腹部の腫脹および腫瘍の腫脹を特徴とします。血腫が肥大または破裂すると、急性出血性ショック、腹部膨満、および可動性鈍麻が起こります。時折、臍部は青色、つまりカレン記号です。症状が急性の場合、出血性ショックにより死亡する可能性があります。出生前に診断されたとしても、依然としていくらかの困難があります。この病気の診断は、腹部超音波または腹腔穿刺の血液に依存しますが、穿刺はありません。血液は内臓出血を除外することはできません。治療には輸血と抗ショック、治療のための外科的開腹術が必要です。
（6）脾臓の破裂：それは単独で、または肝臓の破裂と同時に起こる可能性があり、特に胎児に脾腫があり、治療が肝臓で破裂する場合です。
（7）副腎出血：報告された1.7‰の発生率、逆子または糖尿病の母親で生まれた赤ちゃんでより一般的、帝王切開は見られず、副腎出血の原因はまだ不明であり、出産時の怪我で見られる低酸素症または重度の感染症のストレス下では、副腎神経芽細胞腫の破壊も大量出血を引き起こす可能性があります。北京小児病院では、腹膜腔への出生後15時間での両側副腎血腫の破裂による出血性ショックの症例を見ています。細胞腫瘍、副腎出血の90％は片側性であり、右側に多く見られ、新生児副腎は比較的大きく、毛細血管が豊富で、周囲に間質性のサポートがなく、怪我や出血が起こりやすく、右副腎は肝臓と脊椎の間にあり、圧迫、下大静脈に直接開いた静脈、高い静脈圧の影響、負傷後の出血が起こりやすい、少量の出血は無症候性である可能性があります、石灰化を確認するために大きな乳児のX線または剖検、大量出血ショック、打撲、腹部膨満を引き起こす可能性があり、腎臓が腫瘤に触れる可能性があり、両側性、副腎出血が一時的な副腎不全症状を示す可能性があり、腹部超音波が 正しい診断は、しかし深刻で、しばしば唯一の抗ショック治療に加えて、急性副腎不全を治療すべきである、剖検で診断され、プラスヒドロコルチゾンは5mg /（キロ・d）の静脈内投与。
（8）腎臓の損傷：背骨の位置が腎破裂または腎茎の腺腫を引き起こし、出生直後に血尿が起こり、腹部が徐々に腫れ、腹水があり、腎腫瘤を動かしたり動かしたりすることがあります。出血が多い場合は貧血があります。出血性ショックなど、腹部超音波は診断を確定でき、血液および腎静脈血栓症または梗塞を伴う腎腫瘍を含む鑑別診断、治療は肝破裂と同じであり、腎臓に広範囲の出血性壊死がある場合は開腹術を行うべきです。
調べる
新生児失血貧血の検査
1.定期的な血液検査：急性失血は陽性細胞異形成、慢性失血は小細胞低色素性貧血、双子間の輸血には赤血球があり、ヘモグロビンが増加し、赤血球とヘモグロビンは著しく減少します。
2.単卵卵双生児のヘモグロビン検査：双生児間のヘモグロビンの差は50g / Lを超え、低い値は失血です。
3.母体の血液の赤血球の酸溶出試験：母体の血液、胎児の赤血球、または母体の血液に胎児母血輸血の診断が必要です。2％、胎児母体の輸血の場合、母体の赤血球スメア酸溶出試験は胎児ヘモグロビンは酸性緩衝液に耐酸性の効果があり、赤血球に残ります。母ヘモグロビンは酸洗浄されて空白細胞になります。この方法は胎児の赤血球を検出するだけでなく、新生児の失血量も推定できます。検査方法。
（1）母体血中ヘモグロビンの定量的検査：正常な成人血中の胎児ヘモグロビンは3％未満である必要があります。妊娠中、母体血中胎児ヘモグロビンは生理学的に増加し、5.7％に達することもありますが、赤血球酸はわずかに溶出し、染色されます。真っ赤な真の胎児赤血球と区別できる赤。
（2）アルファフェトプロテイン定量検査：胎児母体輸血、母体血アルファフェトプロテイン値が増加しました。
4.その他：双子間の輸血は、血液粘度の増加と高ビリルビン血症に関連しています。
B超音波は肝臓、脾腫、同性の出生前B超音波双胎、単一の胎盤、毛の絹のような縦隔、失血、胎児発育遅延のある2人の胎児の間に見られます;
診断
新生児出血性貧血の診断と診断
診断
臨床症状および臨床検査に従って確認された。
胎児母体輸血
オカルトについては、貧血の臨床症状、黄undに加えて、診断には特定の困難があり、多くの場合、次のテストに依存します。
（1）母体循環で胎児の赤血球を見つける：診断に注意を払う必要があります：
1胎児ヘモグロビンを増加させる病気から母親を除外します。
2母親、ABO血液型が一致しない場合、胎児の赤血球は母体血液循環に入ってから簡単に除去できるため、酸溶出法は出産後数時間以内に実施する必要があります。そうでなければ、偽陰性になりやすく、他の方法には直接微分凝集検査が含まれます、蛍光抗体技術などがありますが、この方法はより複雑で一般的には使用されていません。
（2）母体血中ヘモグロビンの定量的検査。
（3）アルファフェトプロテインの定量的検査。
2.双子の胎児の輸血
（1）過去の診断方法：
1献血者の胎盤は青白く萎縮しています。胎盤は血液で混雑しており、赤肥大、牛乳の注入、または着色溶液により血管吻合の存在を確認できますが、実際には血管吻合を見つけるのは容易ではありません。
双子の体重差は20％を超え、ヘモグロビンの差は50g / Lを超え、双子の臨床症状もあります。一部の学者は、二重絨毛膜双子も同様の状態になり、献血者はヘモグロビンを増加させないことを発見しました。代償性エリスロポエチンが増加し、2人の胎児のヘモグロビンの差は明らかではありませんでした。
（2）新しい診断方法：最近、新しい診断方法が提案されました。
1出生前のB超音波検査：双子の腹囲> 20％、羊水の量、胎児の浮腫の違いに応じて、双子の輸血を決定します。
2胎児の臍動脈ドップラー速度測定：観察された血流パターン、双子間の収縮期/拡張期比に違いがあります。
3臍帯穿刺：染色体異常、先天性子宮内感染による子宮内発育遅延を除外できます。
3.出生後の出血
溶血性貧血、新生児出血、びまん性血管内凝固などを参照して、識別に注意を払ってください。
鑑別診断
1.淡い窒息：出産前の出産時の合併症や子宮内の苦痛が多くあり、新生児には打撲、呼吸困難または停滞、心拍数の低下があり、この疾患ではヘモグロビンの減少は確認できません。
2.重度の新生児溶血性疾患：青白い貧血もありますが、多くの場合、出生後24時間以内に浮腫、肝脾腫、黄undを伴い、疾患と特定できます。溶血性疾患の診断は特定の血液型抗体に依存します。
