自己免疫性肝疾患
はじめに
自己免疫性肝疾患の紹介 自己免疫性肝疾患は、自己免疫性肝炎の一種で、自己免疫性肝炎（AIH）、原発性胆汁性肝硬変（PBS）、および原発性硬化を含む比較的特異的な免疫病理学的損傷臓器です。胆管炎（PSC）およびこれら3つの疾患のいずれか2つ間の重複症候群は、しばしば肝外免疫疾患と一致します。 その診断は、主に特定の生化学的異常、自己抗体、および乾燥組織の特性に基づいています。 認知と診断のレベルの改善に伴い、国内外で報告されている自己免疫性肝疾患の有病率は年々増加しており、ますます注目と注目を集めています。 主に、自己免疫寛容の破壊、肝臓組織における免疫応答の特徴的な細胞学的変化、すなわちT細胞浸潤として現れました。 T細胞の標的抗原は、シトクロムP450IID6、ミトコンドリアピルビン酸ヒドロデアーゼ（MCPD）、およびアシアロ糖タンパク質受容体タンパク質（ASGP-Rタンパク質）であると考えられ、これらはすべて肝細胞特異的抗原です。 。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肝臓がん
病原体
自己免疫性肝疾患の原因
潜在的な刺激
自己免疫性肝疾患の病因自己免疫性肝疾患（AIH）は、抗原によって活性化される必要があります。 環境因子によって引き起こされるAIHの病因は解明されておらず、ウイルス（HBV、HCV、エプスタインバーウイルス、麻疹ウイルスなど）は免疫応答の刺激において比較的陽性です。 ウイルス性エピトープは、「分子擬態」と同じ決定基を持つ特定の肝臓抗原を介して交差反応を引き起こし、自己免疫性肝疾患を引き起こします。 HCVに感染した一部の患者の血清では、さまざまな非特異的自己抗体を検出できます。 ＨＣＶ感染は、肝細胞膜の表面上のＨＩＡの発現を刺激し、肝細胞の膜上のタンパク質成分を変化させると推測される。 生物学的、物理的または化学的要因も自己抗原の変化を引き起こす可能性があります。 メチルドーパ、ニトロフラントイン、ジクロフェナク、ミノサイクリン、インターフェロンなどの薬物は、AIHと同様の肝障害を引き起こします。
遺伝的感受性
遺伝的感受性の調査は、MHCをコードするHLAに位置する遺伝子、免疫グロブリンおよびT細胞受容体（TCR）分子をコードする遺伝子を含む免疫グロブリンのスーパーファミリーに焦点を当てています。
抗原は、HLA-II分子に結合する抗原提示細胞によって細胞表面に提示され、T細胞受容体（TCR）によるT細胞の認識と活性化のプロセスは、HLA分子をコードするMHC対立遺伝子多型の影響を受けます。 HLAクラスII分子抗原結合溝に位置するDRβポリペプチド鎖のアミノ酸67から72のアミノ酸配列、特にアミノ酸71の位置は、位置71のアミノ酸が抗原結合溝の上部に位置するため、AIHの発生に重要な関係があります。位置は、HLAが抗原に結合し、それによってTcRによって認識される能力を決定します。 このアミノ酸配列をコードするMHC対立遺伝子は異なる集団間で異なり、AIHの遺伝的感受性を有する北ヨーロッパおよび北米の67-72のアミノ酸配列は、Leu-Leu-Glu-G1n-Lys-Argである傾向があります。位置71のアミノ酸はリジン（Lys）であり、この配列をコードするMHC対立遺伝子はDRB0.1030、DRB3.0101およびDRB1.001です。 AIHの遺伝的素因を持つDR4陽性日本人の71番目のアミノ酸はアルギニン（Arg）であり、そのコード遺伝子はDRB1.040です。 他のさまざまな地理的グループにも独自のHLA遺伝的感受性特性があります。
HLAに加えて、TCR、ビタミンD受容体（VDR）、T011様受容体4（TLR-4）、TGFβ、CD45などの遺伝的差異もAIHの感受性に影響する可能性があります。 また、TNF-α遺伝子のポリペプチドの性質にも関係しています。
自己免疫反応の変化
主に、自己免疫寛容の破壊、肝臓組織における免疫応答の特徴的な細胞学的変化、すなわちT細胞浸潤として現れました。 T細胞の標的抗原は、シトクロムP450IID6、ミトコンドリアピルビン酸デヒドロゲナーゼ（MCPD）およびアシアロ糖タンパク質受容体タンパク質（ASGP-Rタンパク質）であると考えられ、これらはすべて肝臓である細胞特異的抗原。
免疫寛容の破壊により、活性化CD4 + T細胞（Th1およびTh2を含む）は、TB細胞膜との直接接触およびサイトカインの放出により免疫抗原に対する抗体を産生し、免疫傷害応答を開始することによりB細胞を刺激します。 さらに、サイトカインはまた、CD8 + T細胞媒介ADCC効果を活性化することにより肝細胞を殺し、TNFまたはFasシステムを活性化して肝細胞アポトーシスを仲介し、星細胞を活性化して肝線維症を促進します。
AIH免疫によって媒介される肝細胞損傷メカニズム
肝細胞膜の正常な成分は、抗原提示細胞（APc）または肝細胞自体の助けを借りて「アイソ抗原抗原」としてヘルパーT細胞（ThおよびTh2）によって認識され、この認識はHLAクラスII分子の関与によって実行されます。 抑制性T細胞（Ts）が介入しない場合、さまざまな免疫効果メカニズムを開始して肝実質細胞を損傷します。
小児および若年のAIH患者は、抑制性T細胞レベルが低く、機能不全でもあります。 免疫調節機構の欠陥により、ヘルパーT細胞に対する免疫反応性の制御が制御不能になります。 この損傷は肝臓特異性としても現れ、HLA分子産物B8 / DR3の主要な発現に関連しています。 肝細胞は、HLAクラスII分子と免疫調節障害を発現し、これらは肝細胞に対する自己免疫の基礎を形成します。
防止
自己免疫性肝疾患の予防
B型肝炎を改善して免疫の漢方薬を改善できる
1マクロファージの機能を強化できます。 Hedyotis diffusa、Ligustrum lucidum、スイカズラ、スパソロブス、大豆の根。
2はB細胞の機能を高め、免疫の球を改善できます。 Dodder、Huang Jing、Cynomorium、Curculigoなど
3はT細胞の機能を高めることができます。 レンゲ、高麗人参、Codonopsis、opsis、霊芝、桑の寄生虫など。
4免疫複合体をクリアできます。 未加工の土地、ルバーブ、桃のカーネル、ベニバナ、マザーワート、サルビア、赤い牡丹。
5は、血液循環を活性化し、免疫機能を強化することができます。 サルビア、スパソロブス、モモの実、ベニバナ、ウコン、プエラリンなど
合併症
自己免疫性肝疾患の合併症 合併症
肝臓がん、肝糖尿病。
症状
自己免疫性肝疾患の 症状 一般的な 症状関節の腫れと痛み、疲労、発熱、発疹、低熱、黄und、赤血球沈降速度
臨床的には、黄und、発熱、発疹、関節炎などの自己免疫のさまざまな症状があり、高いガンマグロブリン血症が見られ、赤血球沈降速度が加速され、血液中の自己抗体が陽性です。 患者の約20％〜25％は、黄acute、食欲不振、および腹部膨満を特徴とする急性ウイルス性肝炎の発症を持っています。
感受性集団
臨床症状は、主に青年期の女性に多く見られます。 さらに、閉経期の女性もより一般的です。 発症は主に潜行性または遅発性であり、関節痛、低熱、疲労、発疹、無月経などがある場合があります。
この病気の特徴：
肝外症状があり、時には他の症状が元の肝疾患を隠すことがあります。
この疾患の肝外症状は以下のとおりです。
（1）対称性、移動性関節炎、再発性発作、関節変形なし;
（2）低体温、発疹、皮膚血管炎および皮下出血;
（3）内分泌障害、にきび、毛深い、女性の無月経、男性の乳房の発達、甲状腺機能亢進症、糖尿病など。
（4）尿細管性アシドーシス、糸球体腎炎;
（5）胸膜炎、間質性肺炎、無気肺、線維性肺胞炎;
（6）潰瘍性大腸炎、シェーグレン症候群。
調べる
自己免疫性肝疾患の検査
病因が不明な自己免疫性肝疾患は多くの疾患に関連しており、初期の臨床症状はウイルス性肝炎の症状と類似しているため、臨床診断は困難です。 したがって、自己免疫性肝疾患に対する特定の自己抗体を正確かつタイムリーに検出することは、間違いなく診断とさらなる治療にとって非常に重要です。
診断
自己免疫性肝疾患の診断と分化
ウイルスの抗原をテストし、人体の抗体をテストし、ウイルスのDNAをテストします。
