ゾリンジャー・エリソン症候群の手術

ゾリンジャー・エリソン症候群としても知られるガストリン病は、胃酸の過剰分泌によって引き起こされる胃酸の高分泌の結果である劇症消化性潰瘍が特徴です。 1.発生率：人口におけるガストリノーマの発生率は約1：250万で、消化性潰瘍の患者では1％弱です。 2.この病気は子供から老人まで発生する可能性がありますが、ほとんどの患者は30〜60歳で、平均50.5歳です。 患者の60％は男性です。 3.患者の20％から40％がMEN-1であり、発生年齢がMEN-1の年齢よりも小さく、70％が良性の複数の腫瘍であり、分布が膵臓を超える場合があります。 4.ガストリノーマの分布は主に膵臓にあり、6〜23％が十二指腸壁と他の内臓異所性発生に見られます。 膵臓自体では、腫瘍は体の尾部に多く発生します。 5.ガストリノーマの60％は悪性、35％は腺腫、5％は膵島細胞過形成です。 診断時に、悪性ガストリノーマの50％〜80％が転移しており、肝臓が最も一般的な転移臓器です。 6.ほとんどのガストリノーマは単発性であり、特にMEN-Iの場合、20％〜40％が多中心性である可能性があります。 劣性ガストリノーマの90％は、胆嚢管と総胆管の接合部、十二指腸の2番目と3番目のセグメントの縁、および首と膵臓の接合部の三角形領域で発生します。 7.ガストリノーマの主な臨床症状は、潰瘍疾患の質であり、90％から95％を占め、90％から95％を占める痛み、45％から55％の出血発生率、10％から18％の穿孔です。 患者のさらに30％〜31％が下痢をしています。 8.ガストリノーマの18％には、骨粗鬆症、腎結石、腎石灰化などの副甲状腺機能亢進症の症状があります。 5％〜19％はクッシング症候群に関連している可能性があります。 9.胃腸バリウムミールおよび内視鏡検査は、複数の潰瘍を伴う十二指腸で見ることができ、十二指腸および空腸の遠位まで広がることがあります。 10.ガストリノーマの患者は500 ng / Lを超えることができますが、高ガストリ血症の正常な成人の空腹時ガストリンのレベルは100 ng / Lを超えてはなりません。 患者の40％で、ガストリンのレベルは150〜500 ng / Lです。非定型の場合、セクレチンチャレンジテストまたはカルシウム輸血テストでさらに診断することができます。 空腹時のガストリンレベルが1500 ng / Lを超える場合、転移のケースがあります。 11.古典的な胃酸分泌検査は、ガストリンの診断のためのガストリン検査ほど正確ではありませんが、特定の診断的価値があります。 ガストリノーマ患者の68％の塩基性酸分泌（BAO）は548 mmol / h（15 mEq / h）よりも高い。 BAOとMAOの比率（最大酸分泌）は0.6を超えると診断上有意ですが、症例の最大50％は0.6未満です。 2つの結果の組み合わせは、より診断的です。 12.局所診断：手術前にガストリノーマの20％から40％を見つけることはできません。 超音波診断の信頼性はわずか20％です。 CTの感度は32％〜80％です。 選択的血管造影の感度は50％から70％であり、肝転移の診断に対する感度は86％にもなります。 経皮経肝門脈採血は、直径1cm未満の腫瘍を検出することができ、これはガストリノーマの早期診断に役立ちます。 27例のグループは、90％が限局性であり、43％が手術中に腫瘍を麻痺させることができず、膵臓の盲検切除後に微小ガストリノーマが確認されたと報告しました。 ただし、一般的なレポートでは、この方法の感度は50〜74％であると考えています。 術中超音波検査は手錠の操作に似ているため、患者が手術前に位置を特定または再操作できない場合にのみ、パーカッションと組み合わせて使用​​できます。 ガストリンを患うすべての患者はオープンな調査を受けるべきですが、手術の選択は人によって異なります。 野外調査により、腫瘍や転移病変の有無を判断できます。これは、患者の予後を推定するのに役立ちます。 肉眼で見える腫瘍がない場合、5年生存率は100％、10年生存率は80％であり、死自体は腫瘍とは関係ありません。 肝臓に転移がある場合、5年生存率はわずか40％であり、個々の症例は10年以上生存することができます。 腫瘍が膵臓に限局している場合、患者の60％が5年間生存でき、40％が10年以上生存でき、ガストリノーマの手順は、迷走神経切断と幽門手術、胃全摘術、腫瘍切除、膵尾部切除術または半膵切除術。 病気の治療：ガストリノーマ 徴候 ゾリンジャー・エリソン症候群の手術は以下に適用されます： 1.開腹術で特定の腫瘍が見つからない場合、患者は長期の薬物制御が困難であり、胃全摘術、迷走神経切断および幽門血管形成術を受け入れません。胃全摘術を受けようとする患者は胃全摘術を受ける必要があります適切です。 2.腫瘍が膵臓、十二指腸または膵臓で見つかった場合、腫瘍切除を行う必要があります。 患者の85％が腫瘍切除後の胃酸分泌が高いという事実を考慮して、患者が衰弱している場合、体重が大幅に減少するか、または他の病状に加えて、迷走神経切断と幽門または胃洞切除が行われます。 患者の状態は許され、胃全摘術が実行可能です。 3.大きな腫瘍または広範な病変を有する患者の場合、膵臓の遠位切除または半膵切除を行うことが可能です。 術後の合併症と高い死亡率のため、膵頭十二指腸切除術または膵臓切除術はガストリノーマには推奨されません。 4.可能であれば、転移病変のある患者は、局所病変切除と胃全摘術で治療する必要があります。 5.ガストリノーマはMEN-1の病変の1つです。腫瘍の切除が可能かどうかに関係なく、胃全摘術が必要です。 禁忌 1.全身には、手術に耐えられない深刻な病気があります。 2.患者は手術の実施を拒否します。 術前の準備 消化性潰瘍の重篤な合併症のある患者は、手術前にH2ブロッカーで治療されており、全身状態は安定しており、待機手術は緊急手術よりも優れています。 H2受容体遮断薬を使用して胃液をpH 5.5以上に制御することが最も望ましい。 薬物治療の方法については後述します。 手術手順 1.ゾリンジャー・エリソン症候群の手術。一般に上腹部切開を使用します。 2.より良い露出を得るために、剣状部の牽引を行う必要があります;遮られていない経鼻胃管が胃の内容物を排出します;左肝葉が引っ込められ、必要に応じて、左肝三角靭帯が切断されます;止血は完全に停止され、手術野は維持されます;上腹部の解剖に精通し、さまざまな臓器と構造の関係を把握します。 3.胃の結腸靭帯を切断し、小網空間に入り、膵臓の尾を調べます。 4.十二指腸外側腹膜を開き、鈍く分離し、十二指腸を左に回して、膵臓の頭を調べます。 5.腫瘤生検が疑われる場合、凍結切片を採取して腫瘤の性質を決定します。 6.限局性ガストリノーマの治療には、腫瘍を施行することができ（インスリン腫瘍を参照）、凍結切片を送る必要があります。 7.大きな腫瘍または広範囲の病変がある患者では、膵尾部切除術が実行可能です（インスリノーマfのセクションを参照）。 8.血管切開術膣切開術には、迷走神経幹切除術、選択的迷走神経切除、および近位胃迷走神経切除の3つの外科的処置があります。 食道下部の食道神経叢は、食道近位嚢の左右の迷走神経幹を形成します。 左迷走神経幹は、食道壁の前の噴門の一部にある肝枝とLatarjet枝から出ています。右迷走神経は、食道壁の後ろの同じレベルで腹部枝と後Latarjet枝を分割します。 迷走神経幹は切断され、食道は食道下部で解離し、迷走神経幹の左枝とその枝は食道の前で分離されました;迷走神経幹の右枝とその枝は食道の後ろで分離されました。 両側迷走神経幹を切断します。 選択的迷走神経アブレーション：左迷走神経幹は迷走神経枝の下で切断され、右迷走神経は胃枝のみであり、左胃動脈が結紮されます。 近位胃迷走神経切除術：洞および幽門の機能に影響を与えずに胃壁細胞の分泌を減らすために、迷走神経の前部および後部のLatarjet枝がそれぞれ切断され、左迷走神経の一部が保存されます。 Heineke-Mikulicz法は幽門形成術に一般的に使用されます。 9.胃全摘術（胃全摘術）上記のように、胃トリノーマと死因の主な合併症は潰瘍の質によって引き起こされます。 病気の60％以上が悪性であり、多くは手術中に転移しています。幸いなことに、病気はゆっくりと進行します。腫瘍を完全に切除することはできませんが、標的臓器を切除すると（胃全摘術）、臨床症状が緩和されるだけでなく、少数の患者の原発病変もできます。縮小する場合があります。 したがって、胃全摘術は、ガストリノーマを治療するための基本的な方法です。 胃全摘術を実施するには、胃に大小の湾曲がなく、血管が切断され、胃全体が自由になり、十二指腸の断端が閉じられる必要があります。 迷走神経を遮断します。 横行結腸メサルでは、近位空腸が導入され、食道の端は端から端まででした。 食道への胆汁逆流の刺激を減らすために、腸間膜の下で空腸の外側-外側吻合を行うことができます。 10.切開部を閉じます：腹腔を生理食塩水で洗浄し、出血を完全に止めて、切開を層ごとに縫合します。 11.ドレナージを配置する：膵臓切除部位と食道空腸吻合部にドレナージを配置し、それを個別に突っ込んで固定します。 合併症 1.部分的膵切除のみを行っているガストリノーマ患者は、インスリノーマと同様の合併症を抱えています。 2.迷走神経切断手術を受けた患者は、胃内容排出不良、腹部膨満、下痢、胆石形成などの問題を抱えている場合があります。 胃壁細胞からの胃酸分泌が制御されない場合、潰瘍、出血、穿孔などの問題が依然として発生する可能性があります。 3.胃全摘術後、吻合部漏出、腹部感染、吻合部狭窄、逆流性食道炎、貧血およびダンピング症候群が生じることがあります。 H2受容体遮断薬の出現により、ガストリノーマの治療が根本的に変わりました。 これに先立ち、緊急の場合でさえ、基本的な治療は死亡率の高い胃全摘術でした。 臨床的に最も早く適用された製剤はシメチジン（シメチジン）でした。 ハイパーガストリンはまだありますが、この薬はガストリノーマによって引き起こされる臨床症状を制御できます。 しかし、患者の23％〜50％は、大量に潰瘍合併症を治療するために胃全摘術または迷走神経切除術を必要とします。 シメチジンの利点は、緊急手術のリスクを排除することです。 シメチジンの投与量は2.4g / dを超え、インポテンス、リビドーの喪失、乳房腫瘍、男性乳房の女性化などの副作用が発生する可能性があります。 ただし、一部の患者は1日あたり10g必要です。 ラニチジンの効果はシメチジンの効果の3倍であり、副作用も小さいです。 0.6〜3 g / dで、66％の患者の症状は有害反応なしに抑制されました。 ファモチジンはシメチジンよりも胃酸分泌を強く阻害し、副作用は上記の2つの薬物よりも小さくなります。 上記の3つの薬のさらなる不利な点は、それに対する身体の耐性が時間とともに増加することです;用量が多いほど、副作用の可能性が高くなります。 H2受容体遮断薬の副作用には、イソプロパミド、グリコピロレート、ピレンゼピンなどの抗コリン薬を使用できます。 オメプラゾールは、胃壁細胞のH + / K +アデノシントリホスファターゼシステムを阻害することにより胃酸分泌を阻害し、現在、胃酸分泌を阻害する別の薬剤です。 この薬は、副作用が少なく、投与量が少なく、臨床応用が良好ですが、高い胃炎を解決することはできません。 患者の胃粘膜は高ガストリンで保護されているため、この効果はガストリン自体にも影響を与える可能性があります。 さらに、オメプラゾールで治療された実験動物には胃底部カルチノイドが発生しましたが、これもハイパーガストリンの長期的な栄養効果の結果でした。 したがって、上記の薬を使用する場合、いくつかの懸念があります。 現在、長期治療の最良の選択肢は、ソマトスタチンのような薬剤であるサンドスタチン（酢酸オクトレオチド）を使用することです。 ZE症候群患者の胃酸分泌を抑制し、血中ガストリン濃度を低下させる効果があることが臨床応用により証明されており、長時間作用型の薬剤です。 この薬の利点は、分泌促進物質をブロックし、標的器官への影響を減らし、高ペプチドの二次分泌を抑制し、無症状状態のMEN-1患者の他の内分泌腫瘍を作ることです。 薬剤の副作用は小さく、少数の臨床患者の後、ガストリノーマ治療に対する反応率は76％であり、41ヶ月間良好な状態を維持しています。 薬物の使用方法は、100〜250μg、皮下注射、1日3回です。