糸球体の「三高」
はじめに
はじめに 1.最小病変腎症（MCD）; 2.続発性糸球体硬化症; 3.限局性糸球体硬化症。 その病理学的特徴は、糸球体毛細血管におけるリポタンパク質塞栓の存在と腎外リポタンパク質塞栓症です。 臨床症状は、血漿アポリポタンパク質E（アポE）の上昇を伴うIII型高脂血症に類似していた。 この疾患は独立した糸球体疾患であり、同じ年にこの疾患はリポタンパク質糸球体症と名付けられました。 しかし、リポタンパク質糸球体症は、血中脂質を低下させることにより糸球体病変を改善しません。 現在、この疾患は、糸球体III型が腎臓の脂質化に限定されるまれな疾患であると考えられています。
病原体
原因
ネフロンが特定の量まで破壊されると、残りの「健康な」ネフロンの代謝廃棄物排出負荷が増加し、身体の通常のニーズが維持されます。 したがって、糸球体毛細血管の代償性過植込み、高圧および高濾過（糸球体の「3つの高さ」）。 リポタンパク質糸球体症は主に腎臓に影響を及ぼし、主に糸球体損傷によって引き起こされます。 タンパク尿はすべての患者に存在し、腎障害の範囲でタンパク尿に徐々に進行する人もいれば、少数の症例に顕微鏡的血尿が伴っていた。 この病気の患者では血漿コレステロール、トリグリセリド、およびVLDLが増加しますが、腎外症状は見られないことが多く、リポタンパク質は腎臓の外で塞栓を形成しません。 ほとんどの患者は、ホルモン療法に対する抵抗性を示し、腎不全に徐々に進行します。
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関連検査
糸球体ろ過画分（GFF）糸球体機能テスト
糸球体の高圧、高灌流、および高ろ過（「3つの高い」）は、糸球体硬化症を促進する可能性があります;腎不全における全身性高血圧、大量タンパク尿、および不適切なタンパク質とリンの摂取を伴う糸球体病変などは、糸球体硬化症を引き起こしたり促進したりします。 同時に、高脂血症と特定のサイトカインの影響により、糸球体硬化症の進行が悪化しています。
糸球体の「3つの高値」は、1糸球体上皮細胞の足突起の融合、メサンギウム細胞とマトリックスの大幅な増殖、糸球体肥大、その後の硬化症、2糸球体内皮細胞損傷、血小板凝集の誘発、微小血栓形成につながり、糸球体に損傷を与え、硬化を促進します; 3糸球体の透過性を増加させ、タンパク尿を増加させ、尿細管間質を損傷します。
チェック：タンパク尿、正しい潜血、血清クレアチニンの低下、尿素窒素。
診断
鑑別診断
糸球体の「3つの高値」の鑑別診断：
1.最小病変腎症（MCD）：不十分な組織または髄傍腎へのアクセスの不足により誤診される場合があります。 ただし、MCDが高血圧と血尿を示すことはほとんどなく、ほとんどの患者はホルモン療法に敏感です。 さらに、以下の病理学的特徴がMCDとFSGSの違いに寄与します：1前者の糸球体体積が増加し、後者の糸球体体積が異なります; 2前者は拡散性足突起癒合を特徴とし、後者は分節性です3;後者は、内臓上皮細胞の液胞変性に見られます。
2.続発性糸球体硬化症：原発性疾患の特徴に加えて、他の疾患によって引き起こされる続発性FSGSには、糸球体硬化症、腎尿細管壁肥厚、末梢線維症、尿細管間質病変は斑状の分布を示し、間質に大量の炎症細胞浸潤が観察された。 これらの組織学的鑑別診断には大きな欠陥があり、本質的に、病歴、臨床症状および臨床検査に頼らずに正しい鑑別診断を行うことは困難です。 特に、一次および二次FSGSは組織形態学的特徴によって区別できません。
3.限局性分節性糸球体硬化症：糸球体病変の一部のみで、糸球体小葉または毛細血管攣縮の一部に限られます。 病変は、限局性および分節性の分布を伴う糸球体硬化症によって特徴付けられます。 巣状糸球体腎炎は、ネフローゼ症候群の一般的な原因です。
