결절성 다발동맥염
소개
결절성 다발성 동맥염 소개 다발성 동맥염 또는 결절성 동맥염으로도 알려진 결절성 다발성 동맥염은 중소 동맥과 관련된 괴사 혈관 염증성 질환입니다. 결절성 다발성 동맥염은 인체의 모든 기관에 영향을 줄 수 있지만 피부, 관절, 말초 신경, 위장관 및 신장에서 가장 흔합니다. 병변의 중증도는 사람마다 크게 다르며 결절성 다발성 동맥염은 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 등과 같은 다른 질병과 병용 될 수 있습니다. 영향받은 혈관의 크기에 따라 고전적인 결절성 다발성 동맥염과 최소 다발성 동맥염은 전자가 중간 동맥과 그 가지를 침범하며, 후자는 중동 맥 동맥 괴사, 비 과립 종성 혈관염으로 특징 지워지는 작은 동맥과 정맥을 포함합니다. 혈관 손상은 동맥 벽의 외층만을 포함하지 않기 때문입니다 오히려 동맥벽의 모든 층에 괴사 성 동맥염이 수반되어 결국 동맥류, 혈전증 또는 경색으로 이어질 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
결절성 다발성 동맥염의 원인
바이러스 감염 (30 %) :
결절성 다발성 동맥염 (약 1/3)의 일부는 B 형 간염 바이러스 감염과 관련이 있으며, B 형 간염 백신의 적용으로 B 형 간염 감염과 관련된 결절성 다발성 동맥염 환자는 점차 감소하여 매듭을 유발합니다. 다 관절염의 다른 원인은 인간 면역 결핍 바이러스 감염, 거대 세포 바이러스 감염, 파라 바이러스 B19 등일 수 있지만 이러한 요인이 실험 동물의 혈관벽 인 결절성 다발성 동맥염을 일으킬 수 있다는 직접적인 증거는 없습니다. 다양한 항원이 내피 내 유리 괴사에 감작된다. 기전은 혈관벽에 면역 복합체 (IC) 침착 물이 염증을 유발하기 위해 보체를 활성화시키고, 보체 성분을 활성화시켜 다형 핵 백혈구를 유인하여 식균 퇴적시 면역 복합체를 방출 시킨다는 것이다. 효소는 동맥 벽에 손상을 입히고 IC 동맥염의 발달은 IC의 지속성, 크기 및 유전 적 질과 관련이 있으며 바이러스는 혈관 내에서 자라며 국소화는 거대 세포 바이러스 및 풍진 바이러스와 같은 동맥염을 유발할 수 있습니다. 이 질병은 약물로 인한 고혈압과 일방적 인 신장 절제술로 인한 고혈압으로 인해 발생할 수도 있습니다.
혈관 손상 (25 %) :
결절성 다발성 동맥염에서 혈관 손상의 메커니즘은 잘 알려져 있지 않습니다 .B 형 간염 바이러스 감염, B 형 간염 바이러스 항원 유발 면역 복합체와 관련된 결절성 다발성 동맥염 중 일부는 보체, 유도 및 활성화를 활성화시킬 수 있습니다. 과립구는 국소 혈관 염증 손상을 유발합니다.
(1) 사이토 카인은 결절성 다발성 동맥염의 발병에 중요한 역할을한다 결절성 다발성 동맥염, 인터페론 -α, 인터루킨 -2, α- 종양 괴사 인자, 인터루킨 환자의 말초 혈청 -1 등의 수준이 상당히 높아졌고, 이들은 호중구가 혈관 내피 세포 및 혈관 내피 세포와의 접촉을 용이하게하는 접착 분자 (LFA-1, ICAM-1 및 ELAM-1)의 발현을 유도 하였다. 또한 항 혈관 내피 세포 항체는 결절성 다발성 동맥염 환자의 혈청에서 종종 검출됩니다. 항 내피 세포 항체는 혈관 내피 세포의 표면에 직접 작용할 수 있으며 항체 의존적 세포 독성을 통해 혈관 내피 손상을 매개 할 수 있습니다.
(2) 면역 조직 화학적 연구에 따르면 결절성 다발성 동맥염 환자의 염증 부위에 다수의 대 식세포 및 T 림프구 (주로 CD4)가 침투하는 것으로 나타 났으며, 이들 T 세포는 IL-2와 같은 다수의 림프구 활성화 마커를 발현한다. HLA-DR 항원 등은 T 세포-매개 면역 메카니즘이 결절성 다발성 동맥염의 발병에서 역할을한다는 것을 시사한다.
사이토 카인, 항-내피 세포 또는 T- 세포-매개 면역 메카니즘은 결절성 다발성 동맥염의 특징은 아니지만 베게너 육아 종증, 쿠 르그-스트라우스 증후군과 같은 다른 전신성 혈관염에서도 특징적이다.
괴사 성 손상 (25 %) :
(1) 결절성 다발성 동맥염의 병리학은 일반적으로 중소 근육 동맥의 국소 혈관 괴사 성 염증 병변, 작은 동맥 및 정맥이 거의 관여하지 않는 병소 및 혈관 분기에서 발생하는 병변을 특징으로합니다. 어느 시점에서든 신체의 동맥에 영향을 줄 수 있지만 일반적으로 폐 및 비장 동맥은 거의 관여하지 않습니다 급성기의 혈관 염증의 특징은 주로 섬유소 괴사 및 다양한 세포의 침윤입니다. 침윤 세포는 주로 다형성 핵입니다. 백혈구, 림프구 및 호산구, 정상 혈관 벽의 구조가 완전히 파괴되고 (그림 1) 동맥류와 혈전증도 보입니다.
(2) 결절성 다발성 동맥염의 병리학 적 변화의 또 다른 특징은 동일한 환자의 병변과 치유 된 혈관 손상이 동시에 존재할 수 있다는 것입니다 (그림 2). 많은 연구에서 다른 기관의 관여를 결정하는 것은 어렵습니다. 부검 사례 보고서에서 결절성 다발성 동맥염 환자의 신장과 심장 침범은 약 70 %, 간 및 위장관 침범은 약 50 %, 말초 신경 침범은 50 %를 차지했습니다. 장간막 침범은 30 %, 골격근 침범은 30 %, 중추 신경계 침범은 10 %, 피부 침범 률은 매우 다양합니다 (2 %에서 50 %) (그림 3, 4).
예방
결절성 다발성 동맥염 예방
첫째, 1 차 예방
1. 실내 과냉각 또는 과열을 피하십시오. 온도는 적절해야합니다.
2. 감염 방지, 체력 향상,자가 면역 기능 개선, 정기 생활 및 편안한 기분.
3. 강한 영양, 알코올 및 매운 자극 항목을 피하고 지방과 풍미있는 제품을 피하십시오.
둘째, 이차 예방
1 단계 진단, 2 단계 종합 치료.
3 차 및 3 차 예방
현재,이 질환에 대한 특정 약물은 존재하지 않으며, 한약 치료는 면역을 조절하고, 열을 제거하고 해독하며, 혈액 순환을 촉진하고 혈액 정체를 제거하며 종종 효과가 있습니다.
복잡
결절성 다발성 동맥염 합병증 합병증
이 질병의 일반적인 합병증 :
1. 부정맥.
2. 장 출혈 천공.
3. 급성 oliguric 신부전.
징후
결절성 다발성 동맥염 증상 일반적인 증상 호흡 곤란 혈관 위축성 백 혈증 시각 장애 망상 플라크 전신 혈관염 각막 궤양 황달 부정맥 피로 시야 결함
남성과 여성 모두 병에 걸릴 수 있으며, 남성의 경우 다양한 조직 기관이 관여 할 수 있고, 임상 증상이 복잡하고 다양하며, 비정형 전신 증상이있는 질병의 초기 단계가 더 흔하며, 주요 성능으로 시스템 또는 기관 일 수도 있습니다. 질병은 일반적으로 피부 타입과 시스템 타입으로 나뉩니다.
(a) 피부 타입 : 피부 병변은 피부에 한정되며, 결절을 특징으로하며 일반적으로 0.5 ~ 1.0cm 크기, 고체, 단일 또는 다중, 표면 동맥을 따라 배열되거나 혈관 근처에 불규칙하게 모여 짐, 로즈 레드, 밝은 레드 또는 거의 정상적인 피부색, 피부에 자유롭게 밀거나 밀착 될 수 있으며, 부드러움과 함께 괴사가 중앙의 궤양을 형성 할 수 있으며, 가장자리는 리우가 아니며, 종종 망상 푸른 반점, 뾰루지, 물집 및 자홍색 등이 있습니다. 종아리와 팔뚝, 몸통, 얼굴, 두피 및 lo 불에서 발생하며, 양쪽에서 발생하지만 비대칭 적이며 피부 병변도 다형성 일 수 있습니다. 일반적으로 전신 증상이 없거나 열, 관절통 및 근육이 동반 될 수 있습니다. 통증 및 기타 불편, 양성 과정, 발작.
(B) 시스템 유형 : 급성 또는 교활한 발병, 종종 불규칙한 열, 피로, 관절통, 근육통, 신체적 및 기타 불편한 증상의 징후.
1. 신장 병변이 가장 흔하며, 단백뇨, 혈뇨, 소수의 신 증후군 증상이 나타날 수 있으며, 신장 동맥이 광범위하게 영향을 받거나 신장 내 동맥류 파열 또는 심한 신장 산통이 경색으로 인해 발생할 수 있음 그리고 많은 혈뇨, 고혈압이 더 흔하며 때로는 유일한 임상 증상, 고혈압 증가 신장 손상, 요독증이 사망의 주요 원인 중 하나입니다.
2. 소화 시스템 : 병변의 다른 부분에 영향을 받으면 복통이 가장 흔하고 구토, 대변의 혈액 등 작은 동맥류 파열과 같은 소화관 또는 복부 출혈을 유발할 수 있으며 심한 복통, 복막염의 징후, 간 침범으로 나타남 만성 활동성 간염 환자의 경우 황달, 복부 통증, 높은 트랜스 아미나 아제 및 C 형 간염 바이러스 감염이있을 수 있으며, 담낭과 췌장이 관련되면 급성 방광염 및 급성 췌장염의 증상이 나타날 수 있습니다.
3. 심혈 관계 : 주로 관상 동맥 질환, 협심증, 심한 심근 경색, 심부전, 다양한 부정맥으로 인해 심장에 영향을 줄 수있는 신장 고혈압을 제외하고는 더 흔합니다. 성 빈맥은 흔하며, 심부전은이 질환의 주요 사망 원인 중 하나입니다.
4. 신경계 :이 시스템은 일반적으로 관련이 있으며 진행성 PAN에서는 신경계 증상, 특히 영양 신경의 혈관염으로 인한 말초 신경 병증이 조기에 나타나며이 질환의 발생률은 50 % ~ 70 %에이를 수 있습니다. 그리고 질병의 초기 증상이 될 수 있으며, 가장 전형적인 것은 다발성 신경염이며, 신경 경로를 따라 통증이나 감각 이상, 갑작스런 발병, 상지와하지가 모두 관련 될 수 있으며, 종종 비대칭이며 운동 기능에 영향을 줄 수 있습니다 중추 신경계 병변은 드물고 심한 두통, 간질, 편마비, 혼수 상태, 광기 또는 지주막 하 출혈 등으로 나타납니다. 위의 증상은 종종 예후가 좋지 않음을 나타내며, 말초 신경의 특수 증상은 경부 신경의 관여로 인한 것입니다 손목이 축 늘어지고 중앙 신경 병증이 엄지를 올릴 수 없으며 발이 신경계의 관여로 인해 축 늘어져 있습니다.
5. 호흡기 시스템 PAN은 다른 혈관염보다 폐가 적으며 호흡기 증상은 주로 흉통, 기침, 천식, 호흡 곤란 및 조혈이며 폐 및 / 또는 기관의 동맥염은 폐색, 경색 및 폐내 출혈을 유발할 수 있습니다. 또는 출혈성 흉막 삼출, 폐렴 또는 기흉이 발생할 수 있으며 폐 고혈압은 거의 없습니다.
6. 눈 증상 눈 증상의 발생률은 시신경 위축, 망막 박리, 시신경 부종, 중추 망막 동맥 폐색, 포도막염, 확산 성 맥락 막염, 비염, 공막염, 공막 천공을 포함하여 10 %에서 20 %입니다. 괴사 및 결막 하 출혈, 고혈압은 또한 망막 동맥 질환을 유발할 수 있으며, 증상에는 시각 장애, 갑작스런 시력 상실 (종종 일방적 인), 외상 및 맹점, 고혈압 동맥 변화, 안저 출혈이 포함됩니다. 삼출, 시야 결손, 결막염, 결막 부종 및 각막 궤양.
7. 골격근 시스템 근육, 관절통은 흔하고, 사지통은 근육 섬유의 신경 병증, 허혈 또는 혈관 손상으로 인한 것이며, 관절통은 철새 일 수 있으며, 심한 위통이 더 흔하며 근육 생검은이 질환을 암시 할 수 있습니다.
8. 고환 남성 환자는 고환염 또는 부고환염이있을 수 있으며, 고환 통증은 흔한 증상이며, 고환 수축을 유발할 수 있다고 Dahl 등은 고환 조직 환자의 86 %가 결절성 다발성 동맥염의 병리학 적 특징을 가지고 있다고보고했습니다.
9. 제한된 유형의 PAN은 피부 유형 결절성 동맥염 (CPN)으로도 알려진 PAN의 약 10 %를 차지하며 원인은 알려져 있지 않으며 남성과 여성의 발병률은 동일하며 발병 연령은 5 ~ 68 세이며 피부, 관절, 근육 및 개인에게만 영향을 미칩니다. 말초 신경 병증, 내장 개입 없음, 임상 적으로 많은 만성 재발 양성 과정, 적혈구 침강 속도 증가에 대한 실험실 테스트, 피부 생검으로 진단 가능, 피부 조직 면역 형광 검사 IgM 및 C3 침전, 개별 사례 HBV 항원 양성 동맥염과 동시에 적은 수의 사례가 존재하며, 임상은 자발적으로 또는 호르몬 요법 후에 완화 될 수 있습니다. 비 호르몬 해열 진통제는 일부 환자에서 효과적이며, 일부 환자는 설파 피리딘 치료에 반응합니다.
10. 신장 성능 : 신장은 질병의 가장 중요한 "표적"기관이며, 80 % ~ 90 %는 신장 손상의 정도가 다르며, 대부분의 환자는 가벼운 임상 증상, 적당한 단백뇨, 미세한 또는 심한 혈뇨, 적혈구 관 소변, 몇 가지 신 증후군이 특징이며 중증의 경우 신부전이 발생하며 빠르게 진행되면 몇 주 또는 몇 달 동안 요로에 들어갈 수 있으며, 절반 이상의 환자가 신부전으로 사망 할 수 있습니다.
신장 동맥염으로 인한 신장 경색 또는 혈관종 파열은 결절성 다발성 동맥염의 중요한 임상 증상이며, 신장 경색의 영역이 커서 신장 피질의 허혈성 괴사를 유발하고 고혈압을 유발할 수 있습니다. 완전 무증상 성 괴사 성 사구체 신염의 대부분의 혈뇨는 대부분 통증이 없으며, 저 콘드 리아 통증과 갈비뼈 압통이있는 심한 총 혈뇨가있는 경우, 신장 경색 또는 동맥류 파열로 인한 후 복막 및 주변 출혈이 고려되어야합니다. 신장 혈관 조영술은 필요한 경우 진단 및 응급 외과 탐사에 도움이됩니다.
PAN에서 신장 혈관 조영술은 약 1/3의 환자가 신장 내 동맥 혈관종 및 / 또는 신장 경색과 전신 증상, 피부 또는 신경 근육 생검을 병행하여 진단을 결정하는 것으로 나타났습니다. 신장 천자 전에는 신장 혈관 조영술을 시행해야하며, 신장 미세 혈관종이 있으면 신장 천자를 수행 할 수 없습니다.
신장 관상 손상이 발생하면 소변 농도 및 희석 기능 장애가 나타날 수 있으며 환자는 다뇨증이 있고 이뇨 호르몬에 반응하지 않으며, 요관은 경련, 경색 및 신장 골반을 유발할 수 있습니다.
질병의 진행 과정은 관련 기관에 따라 다르며, 중증도는 다양하며, 중증의 장기는 빠르게 발달하며 심지어 사망하기도하며, 몇 년 동안 번갈아 가며 치료되는 것으로 보이는 구호 및 발작도 있습니다.
확인
결절성 다발성 동맥염 검사
결절성 다발성 동맥염은 실험실 검사에서 구체적이지 않으며, 혈액 검사에서 양성 색소 빈혈이 있고, 백혈구 및 호중구가 자주 증가하며, 혈소판 수가 크게 변경되지 않으며, 소변 검사에서 소변 단백질을 볼 수 있습니다. 미세 혈액 또는 혈뇨는 세포 형, 과립 형 튜브형 및 왁스 형 튜브형에서도 발생할 수 있으며 신장 기능이 비정상 일 경우 혈청 크레아티닌을 증가시키고 크레아티닌 청소율을 감소시킬 수 있습니다.
또한 적혈구 침강 속도 증가, C- 반응성 단백질 증가, 알부민 수치 감소, 글로불린 증가, 총 보체 및 보체 C3 수준 감소 등으로 나타납니다. 2 차 다발성 동맥염, 류마티스 인자가있는 환자에서 보체 혈증이 많이 나타납니다. 항핵 항체는 류마티스 인자만큼 흔하지 않으며 종종 역가가 낮으며 호중구 세포질 항체는 일반적으로 음성입니다.
결절성 다발성 동맥염 환자의 약 7 % ~ 54 %는 B 형 간염 바이러스 표면 항원에 양성이지만, B 형 간염 백신의 사용이 증가함에 따라 B 형 간염 감염과 관련된 결절성 다발성 동맥염 환자는 크게 감소했지만 모든 결절 B 형 간염 항원 및 항체 검사는 다 관절염 환자에서 수행해야합니다. 일반적인 결절성 다발성 동맥염은 일반적으로 B 형 간염 감염의 첫 6 개월에 발생하며, C 형 간염은 특히 결절성 다 관절염과 관련이 있습니다. cryoglobulinemia와 hypocomplementemia 모두와 밀접한 관련이 있습니다.
혈관 조영술은 종종 신장, 간, 장간막 및 기타 내부 장기의 중대 및 동맥에서 작은 동맥류 및 부분 협착을 발견하지만 작은 동맥류의 형성은 결절성 다발성 동맥염의 특징적인 변화는 아니지만 매우 흔합니다. 반대로, 동맥류는 항 호중구 관련 혈관염 (Wegener 's granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis)에서 거의 발견되지 않으며, 혈관 조영술은 다른 소견이 비정상적이지 않을 때 유용합니다. 결절성 다발성 동맥염의 내장 혈관 조영술 인 진단 도구는 분절 협착 및 동맥류 형성을 보여줍니다.
진단
결절성 다발성 동맥염의 진단 및 감별 진단
진단
결절성 다발성 동맥염의 임상 양상은 상이하고 조기 진단이 쉽지 않다 대부분의 환자는 피부 손상, 말초 신경 병증 및 신장 질환과 같은 피로, 열 및 체중 감소와 같은 전신 증상을 보인다. 전신 관절은 결절성 다발성 동맥염의 진단을 암시하며, 큰 관절과 관련된 류마티스 다발성 근육통 증후군 또는 결절성 관절염은 결절성 다발성 동맥염의 초기 임상 증상 일 수 있으며 결절성 다발성 동맥염을 암시합니다 진단의 주요 임상 증상 중 일부는 다음과 같습니다.
(1) 전신 증상 : 열, 오한, 피로, 체중 감소, 전반적인 불편.
(2) 관절통 또는 근육통.
(3) 여러 기관 관련.
1 피부 손상 (자반, 망상 표피, 괴사 손상, 사지 괴사).
2 말초 신경 병증 (다중 단일 신경염).
3 비정상적인 소변 침전물, 고혈압.
복부 통증.
결절성 다발성 동맥염의 진단은 주로 임상 증상에 기초하지만, 생검 및 혈관 조영술은 결절성 다발성 동맥염의 진단을위한 중요한 기준입니다.
1 생검 : 병리학에서 작은 동맥 괴사 혈관염이 질병의 가능성을 암시하지만 특이성이 없다면 생검의 양성률은 물질의 부위, 관련 증상 및 징후가있는 장기 및 조직, 양성률과 관련이 있습니다. 비교적 높습니다.
2 혈관 조영술 : 또한 특이성은 없지만 전신 혈관염의 존재를 나타낼 수 있습니다.
2. 1990 년 미국 류마티스 학회는 결절성 다발성 동맥염에 대한 분류 기준을 제안했으며 (표 1) 1994 년 미국 채플 힐에서 개최 된 국제 혈관염에 관한 회의는 결절성 다발성 동맥염에 대한 정의 기준을 제안했습니다. , 작은 동맥의 괴사 성 염증, 동맥류 없음, 모세 혈관 및 정맥의 침범, 사구체 신염 없음, 현재 임상 적으로 결절성 다발성 동맥염을 진단하기위한이 두 가지 기준에 근거하여, 많은 학자들은 채플 힐 회의를 믿는다 이 표준에 따르면 결절성 다발성 동맥염의 발생률이 매우 낮아 임상 적용 가능성에 대한 추가 연구가 필요합니다.
3. 1990 년 PAN의 미국 ACR 분류 (진단) 표준은 다음 기준 중 세 가지 이상에 의해 확인되었습니다.
(1)식이 요법 또는 기타 요인을 제외하고 체중 감량 ≥ 4kg.
(2) 망상 푸른 반점 : 사지 또는 몸통의 반점 또는 망상 반점.
(3) 고환 통증 또는 압통 : 감염, 외상 또는 기타 원인으로 인한 예외.
(4) 근육통,하지의 약점 또는 압통, 확산 근육통 (어깨 근육 및 고관절 근육 제외) 및 근육 약점 또는하지 근육 부드러움.
(5) 단일 신경 병증 또는 다발 신경 병증.
(6) 이완기 혈압 ≥ 12.0 kPa (90 mmHg).
(7) 크레아티닌, 상승 우레아 질소 : 혈청 크레아티닌 ≥ 132.7 μmol / L (1.5 mg / dl) 또는 혈액 우레아 질소 ≥ 14.3 mmol / L (40 mg / dl).
(8) B 형 간염 바이러스 : 혈청에서 HBsAg 또는 HbsAb가 검출되었다.
(9) 혈관 조영 이상 : 동맥 경화증을 제외한 내장 동맥류 또는 폐쇄를 포함합니다.
(10) 중소 동맥 생검 : 병리학은 동맥 벽에서 과립구 및 / 또는 단핵 세포 침윤을 보여줍니다.
차별 진단
1. 결절성 다발성 동맥염 및 미세 다발성 혈관염, 베게너 육아 종증 및 기타 유형의 전신 혈관염 (예 : Churg-Strauss syndrome)은 감별 진단, 미세한 미세 혈관을 필요로하는 많은 유사한 임상 증상을 나타냅니다. 염증과 결절성 다발성 동맥염의 주요 차이점은 동맥, 정맥 또는 모세관 침범의 유무입니다.이 작은 혈관이 관련된 경우, 약간 큰 동맥 손상이 있더라도 진단은 현미경 하에서 미세한 혈관염을 고려할 때, 또한 미세 혈관 사구체 침범은 그 특징적인 증상 중 하나이며 결절성 다발성 동맥염에는 일반적으로 사구체 병변이 없습니다. 베게너 육아종은 괴사 성 혈관염의 중 혈관 및 소 혈관 침범, 그러나 작은 혈관, 육아종 형성 특성 변화의 병리학 적 증상, 및 결절성 다발성 동맥염은 일반적으로 베게너 과립에서 육아종 형성을 포함하지 않을 수 있음 부종의 대부분은 세포질 항 호중구 세포질 항체 양성이지만 결절성 다발성 동맥염은 항 호중구 세포질 항체에 일반적으로 음성이며 Churg-Strauss 증후군은 소혈입니다 튜브 관련 괴사 혈관염, 병리학 적 변화는 또한 호산구 증가와 클리닉 및 천식 호중구 세포질 항체의 천식을 특징으로하는 육아 종 형성의 특성을 가지고 있습니다. 결절성 다발성 동맥염이 확인되었습니다.
2. 또한, 콜레스테롤 색전증, 패혈증, 감염성 심내막염, 좌심방 점액종 및 종양과 같은 많은 질병은 결절성 다발성 동맥염과 유사한 임상 증상을 나타내며 구별되어야합니다.
