유전성 혈관부종
소개
유전성 혈관 부종 소개 유전성 혈관 부종 (hereditary angioedema)은 가족력이 있고 연조직의 연질 국소 부종이 반복되는 질환이다. 상 염색체 우성이며 발작은 경미한 외상, 기분 변화, 감염, 급격한 온도 변화, 월경 및 에스트로겐 유형 피임과 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.006 % -0.008 %이며 대부분 알레르기와 관련이 있습니다. 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복통, 설사
병원균
유전성 혈관 부종의 원인
(1) 질병의 원인
유전성 혈관 부종 (유전성 혈관 부종)은 C1 리파제 억제제 (α2 글로불린의 유형)의 감소 또는 환자의 혈청에서의 기능적 결함으로 인한 상 염색체 우성 유전 질환으로, C1의 과도한 활성화 및 C4 및 C2의 절단을 초래한다. 통제 불능으로, 결과 보체 키닌이 증가하여 미세 혈관 투과성이 증가하여 부종이 발생합니다.
(2) 병인
이 질환은 주로 C1 에스 테라 제 억제제의 부족 (85 %) 또는 기능 없음 (15 %)으로 인해 상 염색체 우성 인 C1 에스 테라 제 억제제 수준 (85 %) 또는 기능 장애 (15 %)의 감소에 의해 야기된다. ), 혈청에서 생성 된 활성화 된 C1- (에스 테라 제)의 양이 너무 높고, 혈관 투과성을 향상시키고, Hageman 응고 인자의 형성에 영향을 미치고, 피부, 호흡기 및 위장 점막의 부종 및 출혈을 유발한다.
예방
유전성 혈관 부종 예방
단기 예방은 스타 노졸 롤 또는 다나졸과 같은 안드로겐을 사용하는 것이 가장 좋습니다. 이는 여성과 어린이에게 부작용이있는 C1 억제제의 생성을 줄일 수 있으므로 장기간 사용할 수는 없지만 간헐적으로 소량을 사용합니다 환자는 비교적 무증상 일 수 있으며, 이프 실론-아미노 카프로 산 (12-18 g / 일) 또는 수퍼카 프로 산은 남성 호르몬보다 덜 효과적입니다.
관리 및 영양 강화 : 환자의 내성과 면역력을 향상시킵니다.
감염 예방 : 병원체와의 접촉을 최소화하기 위해 격리에주의를 기울여야합니다.
복잡
유전성 혈관 부종 합병증 합병증, 복통, 설사
질병의 일반적인 합병증 : 종종 눈꺼풀, 입술, 혀, 외부 생식기, 손, 발 및 기타 부분을 포함하며 조기 소화관 또는 호흡기 증상이 있습니다.
징후
유전성 혈관 부종 증상 흔한 증상 여행자 부종 신체 부종 부종 혈관 부종 메스꺼움 복부 복통 설사 인후 부종 가려움증 어려움
급성 피부 및 점막 부종의 반복 된 에피소드.
얼굴, 목, 몸통 및 팔다리 피하 부종의 1 회 반복 에피소드는 종종 국소 경미한 외상, 갑작스런 발병, 국소 통증, 가려움증, 명백한 홍조가 발생하지 않으며 일반적으로 자연 구호 후 48-72 시간 지속됩니다. .
2 목, 호흡기 점막 부종, 호흡 곤란, 쉰 목소리, 질식, 복통, 설사, 메스꺼움, 구토 및 기타 증상에서 발생할 수 있습니다.
확인
유전성 혈관 부종의 검사
1 혈청 C1 리파제 억제제 결정 : 낮은 함량, 적은 수 (10 % 내지 20 %)도 정상 높을 수 있지만, 전기 영동 이동성은 느려진다.
2C4 및 C2 측정 : C4 및 C2는 개시 시점에서 현저히 감소하였으며, C2는 정상이고 C4는 비 발병시에는 여전히 낮았다.
350 % 보체 용혈 단위 (CH50)가 감소합니다.
진단
유전성 혈관 부종의 진단 및 진단
[진단 포인트]
1. 유아기, 종종 가족력.
2. 얼굴, 팔다리, 위장관 및 외부 생식기 부위에서 발생합니다.
3. 국소성, 비염증성 및 비 우울 피하 부종의 갑작스런 발생, 피부 표면은 두드러기없이 피부색, 증상 없음, 1 내지 3 일 이상 부어 오름.
4. 종종 재발 성 복부 경련, 구토 및 팽만감, 물성 설사, 복부 압통, 근육 경직 및 반동 부드러움이 동반되지 않습니다.
5. 때때로 질식이 목의 부종으로 인해 발생할 수 있습니다.
6. 실험실 검사 : C1 에스 테라 제 억제제 (C1inh)가 부족하거나 감소하며 혈청 C2 및 C4 수준도 낮습니다.
대부분의 환자는 가족력이 있으며, 재발 성 피부, 호흡기 및 소화관 점막 국소 비 우울 부종, 예를 들어 눈꺼풀 부종, 입술 부종, 후두 부종 또는 복통; 명백한 자기 제한, 48-72h 자연 완화; 부종의 출현은 기분 변동, 월경, 열 및 외상으로 유발 될 수 있습니다. 메스꺼움, 구토 및 복통이 동반 될 수 있습니다. 항히스타민 제와 코르티코 스테로이드는 효과가 없습니다.
피부의 깊은 부종에 따라 열이없고, 국소 림프절이 부어 오르지 않으며, 피부 병변에 열이나 압통이없는 경우 질병의 갑작스런 발병을 진단하고 홍반 또는 봉와직염이 분화됩니다.
