백본 연속성
소개
백본 연속 소개 Diaphysealaclasis는 연골의 발달 장애로, 여러 exostoses와 metaphyseal 기형을 특징으로하며 metaphysialaclasis라고도합니다. Jaffe는 osteochondroma라고도 알려진 유전성 다 골격입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절, 마비, 무릎 역전
병원균
백본 지속의 원인
이 질병은 선천성 기형이고 상 염색체 우성이며 유년기 또는 청소년기, 여성보다 남성이 약 3 : 1입니다.
환자의 65 ~ 75 %는 가족력이 있고 유전 적이며 원인을 알 수 없습니다. 가능한 원인은 다음과 같습니다.
1 골막 이형성증, 얇은 피질 골 및 불완전 골막은 골 성장을 잘 제한 할 수 없습니다.
2 파골 세포의 작용 능력이 불충분하여 뼈가 잘 형성되지 않아 형이상학의 넓은 트럼펫 모양을 설명합니다.
3 복막의 발달에 결함이있어 연골이 자라며 연골에서 뼈로 변형됩니다. 변위 된 모든 연골이 악성 경향이 있기 때문에 외인성 조골 세포가 악성 변화를 일으키는 경향을 나타냅니다.
예방
백본 연속성 방지
이 질병은 선천성 기형이며 상 염색체 우성이며 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 발견 및 조기 진단 및 치료 가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠 이며이 질병의 악성 변형 가능성 때문에 진단시 질병을 엄격히 관찰해야합니다. 상황의 변화는 악성 변화를 나타내는 징후에 특별한주의를 기울여야합니다.
복잡
백본 지속의 합병증 합병증, 골절, 마비, 무릎 정맥
힘줄이나 신경이 압박되면 그에 해당하는 증상을 유발할 수 있으며, 골반이 골절 될 수는 있지만 빨리 치유 될 수 있습니다 척추체의 골반은 무릎 정맥과 같은 마비를 유발할 수 있습니다. mother "모골"의 성장이 멈 추면 일반적으로 계속 자라지 않으며, 만약 epiphysis의 성장률이 갑자기 증가하거나 성장을 멈춘 후에도 계속 증가하면 악성 변형의 가능성이 있으며, 악성 변형의 발생률은 2-10 %입니다. X- 선 필름에서 종양이 불분명 한 경계를 나타내면 뼈가 파괴되고 불규칙한 반점이 있습니다. 즉, 악성 변화가 있어야합니다. 고관절 주위의 어깨, 어깨 뼈 등은 쉽게 악성이며, 더주의를 기울여야합니다.
징후
골격의 지속 증상 일반적인 증상 마비 연골 골화 정맥
병변이 무겁고 몸이 짧고 팔다리가 같지 않고 뼈의 곡률이 서로 다른 경우 긴 뼈의 골육종 근처에 단단하고 불규칙한 형태의 비 밀폐성 덩어리가 있습니다 (예 : epiphyses, 가벼운 통증, 때로는 마찰로 인해). 옆구리에는 염증이 동반 될 수 있으며 염증이 동반 될 수 있으며, 힘줄이나 신경이 압박되면 해당 증상을 유발할 수 있으며, epiphysis도 골절 될 수 있지만 빨리 치유 될 수 있습니다. 척추는 척추관으로의 성장과 같이 기생 적으로 자랄 수 있습니다. 때로는 무릎 정맥이 동반 될 수 있습니다.
확인
백본 연속 검사
X- 레이 결과 : 열악한 건조 형이상학 적 변형, 짧은 등뼈 및 다수의 퇴비의 특징적인 징후, "뿔형"형태의 형이상, 척골 단축, 상완골 굽힘, 상완골 두 아 탈구, 때때로 Madelung의 기형과 구별하기 위해 형이상학에서 바깥쪽으로 튀어 나온 골육종이 있으며, 그 방향은 종종 관절과 반대이며, 그 수는 크기가 다양하며 모양은 다릅니다 : 원뿔 모양, 버섯 모양, 콜리 플라워 모양 등 구조는 모뼈와 일치하고 연골 캡을 개발할 수 없기 때문에 실제 질량은 X- 선에서 보이는 것보다 크므로 팔뚝과 종아리에있는 조골 세포는 인접한 뼈에 압력을 흡수 할 수 있습니다.
진단
백본 연속 진단 및 식별
이 질환의 진단은 어렵지 않으며 유전적인 특징이 있으며 여러 개의 골육종이 존재하며, 형의 건조한 모양은 트럼펫과 유사하며 특징적인 증상이며 연골 이형성증 (Ollier disease)과 혼동되기도합니다. 후자는 주로 뼈 내부의 병변으로 나타나며 손가락 뼈에서 더 흔하며 유전 적 차이는 없습니다.
이 질병은 연골 연화증과 신장 구루병과 구별되어야합니다.
1, achondroplasia (ollier 's disease), 사지가 짧고 길이가 같지 않고 형이상 형성 이상이 비슷하지만 병변은 형이상이 없으며 종종 epiphysis, 톱니 모양의 전 석회화 영역 등이 없으며 분할되지 않음 현상, 병변 범위 및 정상적인 뼈 경계가 뚜렷하며 종종 날카로운 마진 상 분리로 형이상학 이형성증이 진행되고 명백하며 사지의 발생률뿐만 아니라 골반, 척추, 두개골도 영향을 받아 사지의 짧은 뼈에서 볼 수 있습니다 대칭의 "타워형"변형.
2. 형이상학 이형성증과 신장 구루병의 X- 레이 결과는 유사하다. 단, 형이상의 병변, 해면골의 피질 밀도와 두께, 형이상과 형이상의 골격은 정상이며 신장 구루병 다릅니다.
