선천성 파열된 대동맥동 동맥류

소개

선천성 대동맥 부비동 동맥류 파열 소개 대동맥 동 동맥류 파열은 드문 선천성 심장 질환으로, 배아 발달 과정에서 대동맥 판막 부비동의 이형성으로 인해 부비동 벽의 중간층이 약하거나 없어져서 대동맥 벽의 중간층이됩니다 대동맥 판막 고리 사이의 연속성 부족, 대동맥 판막 부비동의 기저부에 약점을 유발 함, 산후 대동맥 혈류 압력은 대동맥 판막 부비동의 약한 부분을 점차적으로 밀어내어 대동맥 동맥류와 같은 돌출부를 형성합니다. 마지막으로, 파열은 육체 노동 또는 외상과 함께 또는없이 발생하며, 즉 대동맥 부비동 동맥 파열이 형성됩니다. 대동맥 부비동 동맥류는 종종 정점에서 파열과 함께 바람이 불고 부비동 종양의 파열은 오른쪽 관상 동맥 부비동에서 발생하고 비 관상 동맥 부비동이 발생하며 왼쪽 관상 동맥 부비동은 드 rare니다. 해부학 적 관계로 인해 오른쪽 관상 동맥 부비동 동맥류는 대부분 우심실 강 (약 70/100)으로, 몇 개는 오른쪽 심방 강으로 부러졌으며 대부분의 비 관상 동맥 부비동 동맥은 우심방 내로 부러졌습니다. 70/100을 설명하면 소량의 우심실 강이 파열되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대동맥판 역류, 폐 협착증, 특허 담관 동맥 경화증

병원균

선천성 대동맥 부비동 동맥류 파열의 원인

배아 발달 중에 대동맥 판막 부비동의 이형성으로 인해 부비동 벽의 중간 층이 약하거나 없어져 대동맥 벽과 대동맥 판막 고리 사이의 연속성이 결여되어 대동맥 판막 부비동이 발생합니다 지하실의 약점 인 산후 대동맥 혈류 압력은 대동맥 판막 부비동의 약한 부분을 점차적으로 밀어내어 대동맥 동맥류와 같은 돌기를 형성하고 마침내 육체 노동이나 외상이 있거나없는 파열합니다. 즉, 대동맥 부비동 동맥류 파열의 형성.

예방

선천성 대동맥 부비동 동맥류 파열 예방

보고서에 따르면, 서구 국가보다 서구 국가에서 발생률이 더 높으며, 중국에서 발생률은 선천성 심장 질환의 1 / 100 ~ 2 / 100이며, 희망은 1839 년에 처음으로 질병을 설명했습니다. 1958 년, 맥쿤은 맥 쿨론은 심폐 바이 패스로 시행되었다고보고했습니다. 수복 성공은 20 세에서 40 세 사이였으며, 환자의 약 3 분의 1이 병의 빠른 발병률을 보였으며, 국내 수술 사망률은 약 5-10 %였으며 장기 수술은 만족 스러웠다.

복잡

선천성 대동맥 부비동 동맥 파열의 합병증 합병증 대동맥 역류 폐 협착증 특허 덕트 동맥

대동맥 부비동 동맥류는 종종 다른 심장 기형과 결합 될 수 있으며, 가장 흔한 것은 심실 중격 결손 (약 40 ~ 50 %)이며 좌심실과 우심실 하중에 더 중요하며 종종 대동맥 역류, 폐동맥이 동반됩니다 협착증, 대동맥 경화증 및 동맥 경화증

대동맥 부비동 종양이 파열되지 않을 때, 일반적으로 무심한 남성의 오른쪽 심실의 심한 폐색 이외에 약 40 %가 갑작스런 전립선 통증, 종종 심한 활동 중 파열, 심계항진, 호흡 곤란을 경험합니다. 심부전으로 빠르게 악화 될 수 있으며 환자의 발병이 느리게 진행되며 운동 후 분노, 심계항진 및 피로가 점차 악화되어 이동성이 상실됩니다.

징후

선천성 대동맥 부비동 동맥류 파열 증상 흔한 증상 심실 중격 결손 심한 통증 심장 기형 전도 블록 심실 비대 심장 협심증 협심증 가슴 압박 호흡 곤란 오른쪽 심부전

병력, 신체 검사 및 심장 연속성 중얼 거림을 기반으로 한 X 선 필름 및 심 초음파 검사와 함께 대동맥 부비동 동맥류의 진단을 위해 진단 의심이있는 일부 환자의 경우 감별 ​​진단을해야합니다. 올바른 심장 도관 술 또는 역행 대동맥 혈관 조영술이 필요합니다.

대동맥 부비동 동맥류 파열 후, 그것은 보통 오른쪽 저혈압 성 심실로 파열되고 혈액은 고압 대동맥에서 저압 우심실로 흐릅니다 두 개 사이의 명백한 압력 구배로 인해 많은 좌에서 우 션트가 발생합니다. 혈류 역학적 변화는 특허 연관 동맥류, 폐 혈류량 증가, 우심실 부하 증가로 우심실 비대, 폐 고혈압 및 심부전으로 이어질 수 있습니다. 대동맥 부비동 동맥류는 우심방으로 들어가 우심방 압력을 유발합니다. 우심방이 현저히 증가하고 우심실에서 혈류가 막히고 우 심부전의 증상이 나타 났으며 심낭 강으로의 대동맥 동 동맥류의 파열은 급성 심장 탐폰을 일으켰습니다.

대동맥 부비동 동맥류는 종종 다른 심장 기형과 결합 될 수 있으며, 가장 흔한 것은 심실 중격 결손 (약 40 ~ 50 %)이며 좌심실과 우심실 하중에 더 중요하며 종종 대동맥 역류, 폐동맥이 동반됩니다 협착증, 대동맥 경화증 및 동맥 경화증

질병의 진행은 파열의 크기에 따라 다르며, 파열이 클수록 왼쪽에서 오른쪽으로 흐름이 많을수록 초기 증상이 나타나고 빠르게 진행됩니다.

파열되지 않은 대동맥 동 동맥류는 임상 증상을 나타내지 않으며 파열 후에 증상이 나타납니다 대부분의 발병 연령은 20 세에서 40 세 사이이며, 환자의 약 3 분의 1이 급속한 발병을 일으키고 심한 노동 전에 갑자기 심장을 느낍니다. 국소 또는 복부 심한 통증, 흉부 압박감 및 호흡 곤란, 상태는 협심증과 유사하며 상태가 빠르게 악화되며 발병 후 며칠 내에 오른쪽 심부전으로 사망 할 수 있습니다. 대부분의 경우 작은 위반이 있습니다. 발병 후 몇 주, 몇 달 또는 몇 달이 걸릴 수 있습니다 수년간의 관해 후 오른쪽 심부전 증상이 나타나고, 소수의 환자는 파열이 거의없고, 소량의 좌에서 우로 션트 만 발생할 수 있으며, 오랫동안 환자는 증상이 없을 수 있으며, 이러한 환자는 종종 심장 마비로 인해 우발적으로 발견됩니다. 심장 초음파 검사, 우측 심장 도관 법 및 대동맥 조영술에 의한 진단.

신체 검사 : 이완기 혈압이 현저히 감소하고, 맥압 차이가 증가하고, 수두 펄스, 모세관 맥동 및 대퇴 동맥 총소리가 들리고, 심장 검사 중에 왼쪽 흉골 경계의 3 번과 4 번 갈비뼈 사이에서 떨림이 들릴 수 있습니다. 전형적인 원형 또는 연속적인 거친 소음, 소음의 성질은 특허 덕트 동맥류와 유사하지만 소음의 위치는 낮습니다. 대동맥 부비동 동맥류가 우심방으로 침입하는 경우 종종 경정맥 혈관 협착증, 심전도를 나타냅니다 : 좌심실 비대를 보여줍니다 또는 이중 심실 비대, 심근 손상 및 오른쪽 묶음 분기 블록, X 선 흉부 X 선 : 심장이 커지는 것을보고, 폐 동맥 부분이 두드러지며, 폐 필드가 충혈되며, 폐 조직이 증가하며, 심 초음파 검사 : 대동맥 부비동 벽의 중간 부분, 이완기 오른쪽 심실 유출 관으로의 대동맥 부비동 벽, 오른쪽 심장 카테터 삽입 : 오른쪽 심방, 우심실 또는 폐 동맥의 혈액 산소 포화도 증가를 확인할 수 있습니다.이 부분에서 왼쪽에서 오른쪽으로 션트가 있음을 암시합니다. 대동맥 부비동 종양과 실의 실의 위치를 ​​확인하십시오.

확인

선천성 대동맥 부비동 동맥류 파열 검사

심전도 : 좌심실 비대 또는 심실 비대, 심근 손상 및 오른쪽 다발 가지 블록을 보여줍니다.

X 선 흉부 X 선 : 심장의 명백한 확대를보고 폐 동맥 부분이 두드러지며 폐와 혈액으로 채워진 폐 조직이 증가합니다.

심장 초음파 검사 : 대동맥 부비동 벽의 중간 부분을 보여 주며 이완기 대동맥 부비동 벽은 우심실 유출로로 이탈됩니다.

우심 도관 법 : 우심방, 우심실 또는 폐 동맥의 혈액 산소 포화도가 높아져 부서에서 좌에서 우로 션트가 있음을 확인할 수 있습니다.

역행 대동맥 혈관 조영술 : 대동맥 부비동 종양의 위치 및 상실을 확인할 수 있습니다.

진단

선천성 대동맥 부비동 동맥 파열의 진단 및 진단

다음 질병은 대동맥 부비동 동맥류와 구별되어야합니다.

(1) 특허 관상 동맥 동맥, 대동맥에서의 좌에서 우 션트, 갑작스런 병력이 없음, 왼쪽 제 2 늑간 공간에서의 기계와 같은 연속적인 중얼 음 위치, 종종 폐와 동측 모두의 소음과 같은 주요 폐 동맥 중격 결손 쇄골 하 부위에서는 심장 초음파 검사가 하행 대동맥과 좌 폐동맥에서 좌에서 우로 분로되어 있으며, 필요한 경우 우심 도관 술 또는 역행 대동맥 혈관 조영술을 통해 진단을 확인할 수 있습니다.

(B) 심실 중격 결손 공존 대동맥 판막 역류이 질환은 갑작스런 병력이 없으며 왼쪽 2,3 늑골 사이에 수축기 및 이완기 앞뒤의 중얼 음 부분이 있으며 심 초음파 검사는 심실 중격 에코 세그먼트 손실 및 심실을 보여줍니다 캐비티에는 좌에서 우 션트가 있으며 대동맥 판막에는 판막 부족의 징후가 나타날 수 있습니다.

(3) 관상 동맥의 좌우 관상 동맥 및 심장 실 또는 관상 정맥에 비정상적인 통행이 있으며, 심장의 전방 영역에서 연속적인 중얼 거리는 소리가 들릴 수 있으며, 이완기 단계가 우세하며, 심 초음파 또는 역 행성 대동맥 혈관 조영술이 보입니다. 관상 동맥이 확대되고 조영제는 관상 동맥에서 심장 실로 흐르는 것으로 보입니다.

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