급성 림프구성 백혈병
소개
급성 림프 아 구성 백혈병 소개 급성 림프 모구 백혈병 (ALL)은 B-lineage 또는 T-lineage lymphoid progenitor cells에서 발생하는 종 양성 질환으로, 원시 세포는 골수에서 증식 및 응집하여 정상적인 조혈을 억제하여 빈혈, 혈소판 감소증 및 호중구를 유발합니다. 감소; 원시 세포는 또한 수막, 생식선, 흉선, 간, 비장 또는 림프절과 같은 골수 외 조직을 침범하여 해당 병변을 유발할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위장관 출혈성 혈소판 감소증 빈혈 중추 신경계 백혈병
병원균
급성 림프 모구 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
백혈병 세포의 발생과 발달은 다른 조혈 전구 세포 또는 줄기 세포의 악성 변형에서 비롯됩니다. 특정 ALL 아형에는 특정 단계의 마커가있을 수 있습니다 병인과 병인은 완전히 이해되지는 않지만 다음과 같은 위험 요소와 관련이 있습니다.
1. 유전 적 및 가족적 요인 : 많은 사실이 유전 적 요인이 백혈병의 위험 요인 중 하나이며, 모든 경우의 5 %가 유전 적 요인과 관련이 있으며, 유전 적 소인 증후군이있는 일부 환자는 백혈병 발병률이 증가하고, 다운 증후군이있는 어린이는 백혈병이 있습니다. 위험은 정상 집단보다 10-30 배 높으며, B 세포 전구체 ALL을 가질 가능성이 높으며, 판 코니 빈혈 환자의 백혈병 발생률도 증가합니다.
같은 가족에서 백혈병이 2 ~ 3 건 발생하는 경우는 드물다. 이는 유전 적 요인이 ALL의 발병 기전에서 작은 역할을 할 수 있지만 쌍둥이 형제가 백혈병을 일으킬 때 1 년 이내에 백혈병 발병 확률이 20 %라는 것을 의미합니다. 1 년 이내에 백혈병이 발생하는 경우, 다른 백혈병이 필연적이며 백혈병이 발생하며, 일반적으로 몇 개월 내에 발생하며, 백혈병과 같은 동일하지 않은 쌍둥이 중 하나는 백혈병의 발병률이 정상입니다. 백혈병에 걸린 염색체 이상의 기전은 여전히 2 ~ 4 회 불분명하며, 영향을받는 유전자에 의해 암호화 된 단백질이 유전자의 안정성과 DNA 복구에 영향을 미치거나 발암 물질에 대한 결함이있는 염색체의 감도가 증가하여 세포 증식 및 분화를 제어하는 유전자는 돌연변이에 의해 유발된다.
2. 환경 적 요인 : 이온화 방사선은 동물에게 실험적 백혈병을 유발할 수 있으며 임신 중 진단 X- 선에 노출되며 ALL의 위험은 약간 증가하고 노출 횟수와 관련이 있으며, 핵 방사선에 노출 된 후 ALL의 발생률이 크게 증가합니다. 인간 백혈병의 원인 중 하나는 확인되었지만 그 메커니즘은 불분명합니다 임신 전 및 임신 살충제, 능동적 및 수동적 흡연은 어린 시절의 발생률과 관련이있을 수 있습니다 어린 시절의 발생률은 모두 선진국에서 높으며 여성은 트리클로로 에틸렌으로 오염됩니다. 60 세 이상의 흡연자에서 수질과 ALL의 발생률이 증가하여 환경 적 요인이 백혈병의 발병에 중요한 역할을한다는 것을 시사합니다.
벤젠과 벤젠의 선구자 중에서 알킬화제가 인간 백혈병과 밀접한 관련이있는 것으로 여겨지는 동물에서 화학 유발 실험 백혈병이 확인되었으며, 백혈병과 관련된 생물학적 요인 중에서 바이러스가 가장 중요한 상태를 차지하며 바이러스는 동물 백혈병의 원인입니다. 1980 년대에 C 형 레트로 바이러스 인 인간 T 세포 백혈병 바이러스 유형 I (HTLV-I)이 성인 T 세포 백혈병의 세포주에서 발견되었으며, 이는 인간 백혈병에서 처음 발견되었으며 림프종 관련 레트로 바이러스이지만 백혈병 바이러스와 림프 구성 백혈병의 관계는 아직 신뢰할만한 실험 결과를 얻지 못했습니다.
이러한 요인들이 모든 경우에 질병의 원인을 충분히 설명하지는 못하지만, 많은 단서가 있지만 대부분의 경우 병인이 명확하지 않으며, 백혈병의 발생은 여러 유전 적 요인과 환경 적 요인 사이의 상호 작용을 반영하는 것으로 일반적으로 생각됩니다.
3. 유전자 변형 획득 : 모든 경우에서 백혈병 세포는 유전자 변형을 획득했으며, 최소 2/3는 염색체 수와 구조의 변화를 포함하여 비 랜덤이며, 후자는 전좌 (가장 흔한 이상임)를 포함합니다. 위치, 결실, 점 돌연변이 및 복제, 이러한 재 배열은 유전자의 발현에 영향을 미치고 정상 세포의 분화, 증식 및 생존을 방해한다.
(2) 병인
일반적으로 백혈병 발병에 대한 두 가지 메커니즘이 있는데, 하나는 원발 유전자 특성을 갖는 혼합 유전자의 활성화 또는 원핵 생물 특성에 의존하며, 생성 된 단백질 생성물은 세포 기능에 영향을 미치고, 다른 하나의 메커니즘은 하나 이상의 종양 억제 유전자이다. 종양 억제 유전자로서 p16 및 p19ARF, p53을 암호화하는 p53 및 INK4a와 같은 불 활성화, 세포 사멸에 대한 DNA 손상 후 복구 할 수없는 세포, MDM-2 원 종양 유전자는 p63 유전자의 길항제, 과다 발현 야생형 p53의 기능을 예방할 수 있습니다.이 두 유전자의 이상은 백혈병에서 발견되었습니다 .p16과 p19ARF는 세포주기를 부정적으로 조절하고 S기에 들어가는 세포의 비율을 감소 시키므로 백혈병 세포의 증식을 막거나 막을 수 없습니다. 프로그램 된 사망, 종양 억제 기능 상실, p15 및 p16 상 동성 결실은 B 세포 전구체 ALL의 20 % 내지 30 % 및 T-ALL의 60 % 내지 80 %에서 검출 될 수 있으며, 연구는 p15 / p16 결실은 종종 ALL의 재발에서 관찰되는데,이 결실 유전자에 의해 암호화 된 단백질이 질병 진행에 역할을한다는 것을 시사한다.
ALL의 기본 병리학 적 변화는 주로 백혈병 세포의 증식 및 침윤이며, 이는 백혈병의 특정 병리학 적 변화이며, 조혈 계 이외에 간, 뇌, 고환, 신장 및 기타 조직과 같은 다른 조직들도 명백한 침윤 및 파괴를 갖는다.
1. 골수, 림프절, 간 및 비장이 가장 중요한 기관입니다.
골수의 대부분은 명백한 과형성을 보였으며, 백혈병 세포는 분화 및 성숙도에 따라 확산 성 인과성 증식 및 침윤을 보였으며, 전신 골수는 백혈병 세포 과형성을 보였으며, 척추, 흉골, 골반 및 갈비뼈의 침윤이 가장 명백 하였다. 낮은 증식은 다양한 정도의 섬유증을 동반 할 수 있습니다.
림프절 비대가 더 흔하고 (약 70 %), 일반적으로 전신성 또는 다발성 림프절 병증, 초기 림프절 침범, 림프절 구조는 여전히 식별 가능하며, 백혈병 세포는 종종 림프절의 특정 영역 만 포함하며 색다른 것으로 보입니다 균일 한 순진 세포가 증식 및 침윤되고, 림프절이 넓어지고, 부비동이 좁아지고, 1 차 모낭 또는 2 차 모낭이 압박에 의해 위축되고, 진행된 림프절 구조가 완전히 파괴된다.
비장은 부종의 정도가 다르며 흰 펄프의 흰 펄프는 백혈병 세포의 확산 침투를 일으켜 적혈구와 정현파에 영향을 줄 수 있습니다. 간에서의 백혈병 세포는 주로 문맥과 문맥을 침투하여 간 비대를 유발합니다.
편도선과 흉선이 종종 침습되어 전체 흉선이 78.5 %의 영향을 받는데 그 중에서 T-ALL이 가장 흔하고 침윤 된 흉선이 확대되며 임상 증상은 특히 T-ALL 소아에서 종격동 종괴입니다.
2. 신경계 : 신경계는 백혈병 침투의 흔한 부위로서 중추 신경계와 결합 된 ALL의 손상은 다른 유형의 백혈병보다 더 흔합니다. 지주막 하 공간에서 혈종, 수막염 및 경막 골수염의 경막 덩어리가 흔하며 뇌 실질은 뇌 반구, 기저핵, 뇌간 및 소뇌가 뒤 따릅니다. 확산 또는 결절 침윤, 주변 백질 조직 부종 및 괴사의 침윤, 중추 신경계 백혈병 (CNS-L) 환자의 약 20 %가 뇌신경 마비, 안면 신경 (VII) 마비가 가장 흔하며, 납치 ( VI), 안구 운동 (III), 트로 클리어 (IV) 신경, 척수 및 말초 신경 침범은 거의 없습니다.
3. 비뇨 생식계 : ALL은 고환, 특히 ALL을 가진 어린이에서 더 흔하며 고환 간질에 침윤하는 다량의 백혈병 세포가 있으며, 미세 세관의 압박으로 인한 위축을 유발합니다 임상 증상은 고환의 일방적 또는 양측 무통 부종입니다. 염증성 감각, 코퍼스 해충에 침투하는 백혈병 세포 또는 부비동에 백혈병 세포의 축적, 색전증, 혈류 차단 또는 혈전증이 음경의 비정상적인 발기를 유발할 수 있습니다. 신장 캡슐 아래에서 신장, 회백색 반점 또는 결절이 모두 포함됩니다 그리고 출혈 지점, 신장 골반 출혈 지점이 더 일반적이며, 피부, 수질은 회백색 결절에 흩어져 있으며 현미경으로 현미경으로 볼 수 있으며, 수질 산란 또는 국소 백혈병 세포 침윤, 사구 및 관상피 압축 위축 또는 퇴행 및 괴사.
4. 기타 : 폐는 백혈병과 관련이있는 기관 중 하나이며, 침윤성 병변의 대부분은 확산되어 있으며, 소수의 병변, 결절성 병변은 폐포, 작은 폐 혈관 및 간질을 침범 할 수 있습니다. 림프절은 압박을 유발할 수 있지만 흉막, 다양한 정도의 침윤 침투 및 흉막 삼출을 포함 할 수 있습니다. 인두는 또한 ALL에 의해 쉽게 침범되고 종종 감염과 결합되는 부위 중 하나입니다. 백혈병은 심근 침윤이있는 심장, 심근과 근육 다발 사이의 확산 및 초점 침윤은 전도 장애, 심부전, 심 외막 및 내막을 유발할 수 있으며, 심낭 삼출, 위장관 침윤은 결절, 궤양, 괴사 및 출혈을 형성 할 수 있습니다. 점막 및 점막하가 주요, 때로는 점막 각질 제거 및 가막 형성, 괴사로 인해 장의 병변이 천공 될 수 있으며, 심장에서 직장까지의 관계가있을 수 있으며, 식도 침습이 적고, 피부 침습이 혈관에 전형적인 변화 모낭 및 피지선 주위의 백혈병 세포는 침윤되어 단일 또는 다수의 결절을 형성하며, 이는 국소 적으로 분포된다.
백혈병이 조혈 전구 또는 줄기 세포에서 악성 인 이유는 다음과 같습니다.
거의 모든 ALL 백혈병 세포는 면역 글로불린 (Ig) 또는 T 세포 수용체 (TCR) 유전자 재배 열의 클로닝 된 발현을 갖는다.
2 같은 환자의 모든 백혈병 세포는 동일한 세포 유전 적 이상, 6- 포스페이트 포도당 탈수소 효소 (G-6PD) 이소 효소 유형 및 면역 표현형을 가지고 있습니다.
3 완전 관해 (CR) 재발, 백혈병 세포 유전자형 및 표현형을 가진 대부분의 환자는 진단시 클론을 복제합니다.
백혈병 세포 증식 및 정상 조혈 세포 억제의 정확한 기전은 결정되지 않았지만, 백혈병 세포의 성장 인자, 정상 및 성장 인자 수용체, 및 성장 인자 수용체 반응성은 두 유형의 세포 인 증식의 억제 및 성장에 중요한 역할을한다 세포막으로부터 핵까지의 인자 수용체 또는 성장 인자 전사 신호는 백혈병 세포에 의해 발현되는 종양 유전자에 의해 암호화되는데, 백혈병 세포는 백혈병 세포의 무한한 증식과 관련 될 수있는 콜로니 자극 인자 (CSF)를 생성 할 수있는 것으로 관찰되었다. 정상 CSF는 시험관 내 백혈병 클론 세포에 대한 자극 효과가 있으며, 골수의 말초 적혈구 세포, 혈소판 감소증 및 백혈병 세포가 우세합니다. 그러나, 일부 환자는 골수 증식이 적어 백혈병 세포 배제로 설명하기 어렵다. 백혈병 세포는 세포 매개 또는 체액 기전을 통해 정상적인 조혈 세포를 억제하는 것으로 여겨지고, 이후 백혈병 세포 추출물 또는 배지에 억제 활성 물질이 있음을 확인 하였다 억압 DNA 합성 중 정상 조상 콜로니 형성 단위 (CFU-C), 다수의 림프구 백혈병을 갖는 백혈병 세포 표면의 다수의 인터루킨 -2 수용체 (IL-2R), 차단 인자로서 IL-를 차단할 수 있음 2 정상 활성화 된 림프구에 대한 결합은 정상 림프구의 활성 및 림프구 방출에 영향을 미쳐 백혈병 세포의 증식을 촉진합니다.
예방
급성 림프 구성 백혈병 예방
1. 이온화 방사선 및 화학 물질과 같은 유해 물질의 접촉을 줄이거 나 피하십시오.
2. ALL로 전환 될 수있는 일부 후천성 질환의 경우, 적극적인 치료가 조기에 이루어져야합니다.
복잡
급성 림프 모구 백혈병 합병증, 위장관 출혈, 혈소판 감소증, 빈혈, 중추 신경계 백혈병
1. 열과 열이 급성 백혈병의 가장 흔한 합병증 환자의 약 절반이 열을 앓고 있으며 체온이> 38.5 ° C 인 경우 종종 감염에 의해 발생합니다. 열의 주요 유형이 다르고 열이 다릅니다. 그것은 세균성 또는 바이러스 성 감염이며, 매우 적은 수의 환자에서 국소 적 또는 다중 부위 괴사가 발생하여 고열 또는 뼈 통증을 유발할 수 있습니다.
2. 급성 백혈병 출혈의 전체 과정에서 거의 모든 환자의 출혈 정도가 다르며, 40 ~ 70 %의 환자가 발병 할 때 출혈이 있습니다. 10 × 109 / L 및 20의 혈소판을 가진 모든 성인 환자가보고됩니다 x109 / L의 사망률은 크게 다르지 않았으며 혈소판이 <5x109 / L 일 때만 치명적인 출혈이 발생할 수 있으며 중증 감염, 특히 그람 음성 간균 감염은 DIC를 유발할 수 있습니다.
3. 백혈병 골수 외 합병증 백혈병 세포가 다양한 조직과 기관에 침입하거나 다양한 시스템의 기능에 영향을 줄 수 있기 때문에 다양한 합병증을 유발할 수 있으며 때로는 이러한 시스템의 합병증이 환자의 주요 임상 증상이되기도합니다. 합병증은 백혈병 세포와 직접 관련이 있으며 일부는 병인에 대해 명확하지 않습니다.
(1) 호흡기 합병증 : 성인 호흡 곤란 증후군; 유육종증; 흉막 삼출액, 폐 섬유증.
(2) 순환계 합병증 : 심낭 삼출, 일부 ALL의 첫 징후는 난관 삼출, 내화성 ALL 또는 재발 ALL, 심낭 삼출은 드문 일이 아니며 부정맥, 심부전, 고혈압 잠깐만
(3) 소화계 합병증 : 급성 복부, 문맥 고혈압, 위장관 출혈.
(4) 요로 합병증 : 신장 침윤, ALL을 가진 어린이는 신장 침윤에 더 취약 할 수 있습니다; 신장 기능 부전, 고환 백혈병; 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 가장 흔하게, 8 세 미만의 모든 어린이는 모든 TL의 86.6 %를 차지합니다. CLL 및 CML은 때때로 TL을 발생 시키며, 고위험 ALL이 발생할 가능성이 더 높으며, TL의 초기 진단시 백혈구> 30 × 109 / L이 TL의 위험 인자입니다.
(5) 혈액 학적 합병증 : 혈소판 감소증 및 DIC; 혈전증 형성; 용혈성 빈혈; 골수 괴사; 높은 백혈구 상태 및 백혈구 정체 증후군 : 일반적으로, AL 환자의 말초 혈액 백혈구 수는 100 × 109 / L보다 큼 또는 500 × 109 / L 이상의 만성 말초 혈액 백혈구 수를 고 백혈구 상태라고하며, 결과 백혈구 정체는 고 백혈구 정체 증후군이라고하며 15 % ~ 20 %를 차지하며 고 백혈구 상태에서 발생할 가능성이 높습니다. AL 타입은 ALL, AML-M5, AML-M1 등이다.
(6) 내분비 및 대사성 합병증 : 당뇨병, 당뇨병 이뇨 증, 병리 적 갑상선 증후군, 전해질 불균형, 백혈병의 TLS, 종종 고 칼륨 혈증, 고인 산혈증 및 저 칼슘 혈증, 전해질에 의해 복잡한 백혈병 장애는 또한 저칼륨 혈증, 고칼슘 혈증, 저칼륨 혈증이 고 칼륨 혈증, 비정상적 성장 및 발달, 백혈병 아동의 장기 화학 요법으로 비정상적인 성장 및 발달, 난소 백혈병, 난소에 침투 할 수있는 백혈병 세포와 같이 흔하지 않은 것으로 나타날 수 있습니다. 더 일반적으로 주로 ALL에서 볼 수 있습니다.
(7) 신경계 합병증 : 백혈병 환자의 심각한 합병증 인 두개 내 출혈은 환자의 주요 사망 원인 중 하나이며, 두개 내 출혈의 원인은 크게 감소 된 혈소판, 뇌 혈관에 침윤하는 백혈병 세포, DIC, 생체 내 항 응고 증가 된 물질 등 중추 신경계 백혈병은 ALL, 간질의 가장 흔한 합병증입니다 : 발작이있는 백혈병 환자는 CNSL, 두개 내 출혈, 두개 내 감염 또는 전신 감염, 약물의 부작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 원인을 확인하지 못했습니다. 또한 백혈병 환자는 안면 신경 마비, 안구 운동 신경 마비, 일반적인 골 신경 마비, 수막염, 급성 뇌 골수염, 소뇌 증후군, 전염성 독성 뇌병증, 뇌염 등으로 인해 백혈병 세포 침윤으로 복잡해질 수 있습니다. 압축, 감염, 약물 독성 및 기타 요인이 관련됩니다.
4. 피부 손상, 뼈 및 관절 질환, 망막 출혈, 부종, 귀 먹음, 급성 유행성 이하선염과 같은 다른 합병증.
징후
급성 림프 모구 백혈병의 증상 일반적인 증상 비만, 출혈성 백혈병, 잇몸 출혈의 침윤, 질 출혈, 간 비대, 두개 내 출혈
다양한 유형의 급성 백혈병의 임상 증상에는 주로 골수 조직의 백혈병 세포 침윤 (빈혈, 감염, 출혈 등)으로 인한 조혈 기능 장애의 증상 및 장기 이상 (림프절, 간 및 비장)을 유발하는 백혈병 세포의 전신 침윤이 포함됩니다. 부어 등) 두 가지 주요 측면.
첫째, 발병 : 대부분의 환자는 급성 발병, 빠른 진행, 종종 열, 빈혈 또는 출혈이 첫 증상으로 나타납니다. 어떤 경우에는 진행성 빈혈이 주요 성과로 서서히 발병합니다.
둘째, 증상 :
(1) 빈혈 : 발병에 빈혈이 있지만 심각도가 다릅니다.
(B) 출혈 : 대부분의 환자는 질병이 진행되는 동안 출혈 정도가 다르며, 피부 결손, 간경변, 출혈 잇몸, 코 배출이 일반적입니다. 대변의 혈액, 소변의 혈액, 객혈 및 두개 내 출혈과 같은 중증의 경우 내장 출혈이있을 수 있습니다.
(3) 열 : 급성 백혈병의 흔한 증상 중 하나입니다.
셋째, 신체적 징후 :
(1) 간, 비장 및 림프절이 부어 있습니다.
(B) 뼈와 관절의 성능 : 뼈와 관절의 통증은 흔한 증상이며 흉골 압통은 백혈병 진단에 일정한 가치가 있습니다.
(C) 다른 침윤 징후 : 남성 고환 침범은 백혈병 재발의 원인 중 하나 인 확산 확대 일 수 있습니다.
넷째, 중추 신경계 백혈병 :
표 1은 뇌척수액의 순환에 영향을 미쳐 두개 내압, 두통, 메스꺼움, 구토, 흐릿한 시력, 유두종, 유괴 신경 마비 및 기타 현상을 유발할 수있는 수막 침윤을 가지고 있습니다. 2 뇌신경 마비는 주로 신경근의 침윤이며, 특히 뇌신경 구멍에서 세 번째와 일곱 번째 뇌신경 침범을 통한 침투입니다. 3 척수는 백혈병 세포에 침윤되고 진행성 마비가 특징입니다. 4 혈관 내피의 침윤 및 백혈병 세포의 정체, 2 차 출혈, 뇌 혈관 사고의 임상 증상.
확인
급성 림프 모구 백혈병의 검사
1, 혈액 백혈구 변화는이 질병의 특징입니다. 백혈구의 총 수는 100 × 10 9 / L보다 높을 수 있으며 1 × 10 9 / L보다 낮을 수도 있습니다. 약 30 %는 5 × 10 9 / L 미만이다. 분류에서 미성숙 림프구의 비율은 아침과 저녁의 진단 및 유형에 따라 다를 수 있습니다. 그들 대부분은 20 %가 넘고 90 % 이상이 있습니다. 소수의 환자는 초기에 미성숙 림프구가 없으며 림프구는 주로 이러한 유형의 백혈병으로 분류됩니다.
빈혈은 일반적으로 양성 세포의 양성 착색입니다. 그러나 심한 경우 골수 적혈구 때문에 MCV가 증가 할 수 있습니다. 망상 적혈구는 정상이거나 낮습니다. 빈혈의 정도는 다르고, 발생률은 급성이며, 빈혈의 정도는 온화합니다. 혈소판은 보통 정상 범위에서 약 25 % 감소합니다.
2, 골수 골수 검사는 효능의 진단 및 평가를 확립하기위한 중요한 기초이다. 골수 과형성은 활동적이거나 매우 활동적이며, 일부는 낮은 증식을 보일 수 있습니다. 분류는 원시 및 순 림프구, 50 % 이상 및 심지어 90 % 이상이 지배적이다. 일부 골수는 거의 완전히 백혈병 세포에 의해 점유되어 있으며 적혈구 및 거핵 세포는 쉽게 보이지 않습니다.
3. 조직 화학적 염색은 주로 골수 세포의 생화학 적 특성을 연구하고 다양한 유형의 백혈병을 식별하는 데 사용됩니다. ALL의 조직 화학적 특성은
1 수단 산화에 의한 퍼 옥시 다제 염색 및 음성 염색.
2 글리코겐 염색.
3 산 포스파타제 (-) ~ (±), T 세포 세포질은 거대하거나 세분화되며, 다른 아형은 음성입니다.
4 비특이적 리파아제는 음성이며 불화 나트륨은 억제되지 않습니다.
도 4에서, 연장 된 출혈 시간에 대한 다른 검사는 비정상적인 혈소판 품질 및 양으로 인한 것일 수있다. 백혈병 세포 침윤은 프로트롬빈 및 피브리노겐의 감소를 유발하여 프로트롬빈 시간 및 출혈을 연장시킵니다. 간 기능은 SGOT 온화하거나 중간 정도의 상승을 테스트합니다. 골수성 백혈병 세포의 대규모 파괴로 인해 LDH가 증가합니다.
종격동 종괴, 흉선 침윤 또는 종격동 림프절 병증이있는 어린이의 5 ~ 15 %의 흉부 X- 선 검사. 긴 뼈 조각의 약 50 %가 넓은 범위의 뼈 희소에서 볼 수 있으며, 밀도가 감소 된 수평 또는 가로 밴드는 장골의 근위면 인“백혈병 선”에서 볼 수 있습니다. 골 결손 및 골막 과형성의 변화가 때때로 나타납니다.
4, 분자 생물학 검사 : 급성 림프 모구 백혈병은 일부 분자 생물학적 마커를 가질 수 있으며, 예후 및 치료 옵션과는 특정한 상관 관계가 있습니다. 그중에서도 BCR-ABL이 가장 일반적이며 모든 환자의 10-15 %에서 볼 수 있으며, 이러한 환자는 표적 약물 요법을 시도 할 수 있습니다. 또한 ALL을 가진 어린이는 E2A-PBX, BCR-ABL [1-2] 및 기타 융합 유전자를 볼 수 있으며 이는 예후가 좋지 않은 징후입니다.
진단
급성 림프 모구 백혈병의 진단 및 분화
진단 기준
임상 증상, 말초 혈액, 골수 형태 및 세포 화학, 세포 유전학 및 분자 생물학에 따르면 급성 림프 모구 백혈병이 진단 될 수 있습니다. 모든 형태 학적 분류에 대한 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 국내 진단 규격 1980 년 9 월, 장쑤성 소주에서 전국 백혈병 분류 및 분류 경험 교환 세미나가 열렸으며 급성 림프 모구 백혈병 (ALL)에 대한 분류 기준에 대해 다음과 같은 권고가 이루어졌다.
유형 1 (L1) : 원시 및 순 림프구는 주로 작은 세포 (직경 <12μm)이며 둥근 핵, 때때로 함몰 및 접힘, 거친 염색질, 균일 한 구조, 소수의 핵 및 작고 불분명 함 세포질은 적거나 약하거나 호 염성이며, 퍼 옥시 다제 또는 수단 블랙 염색에 양성인 원래 세포는 일반적으로 3 %를 초과하지 않습니다.
타입 2 (L2) : 원래의 세포와 미성숙 한 세포는 주로 큰 세포 (일반적인 소형 림프구보다 2 배 초과,> 12 μm), 불규칙한 핵, 가시 및 접힘, 염색질이 느슨하고 구조가 일치하지 않습니다. 핵소체는 하나 이상으로 더 깨끗하며, 세포 질량은 종종 호 염성이거나 중등도이며, 일부 세포는 심하게 염색됩니다.
유형 III (L3) : Burkitt 유형과 마찬가지로, 원래 및 순 림프구의 크기는 상대적으로 균일하며, 큰 세포는 주요 유형으로, 핵형은 더 규칙적이고, 염색질은 균일하고, 염색질은 균일하며, 핵소체는 명백하며, 하나 이상은 소포 모양; 세포 덩어리는 더 진하고, 진한 파란색이며, 공포는 종종 명백하며, 벌집입니다.
2. 외래 진단 기준 1976 년 Romanowsky 염색법을 사용하여 프랑스, 미국, 영국 (FAB) 협력 그룹은 세포 크기, 핵질 비율, 핵 크기 및 수, 세포질 호 염기 정도 등에 따라 혈액 및 골수 얼룩을 관찰합니다. .
최신 WHO 분류에 따르면 ≥20 % 진단이 가능하며, 면역 학적 타이핑은 백혈병 세포 분화 항원의 다른 발현에 따라 ALL을 다른 하위 유형으로 분류 할 수있어 모든 환자의 99 %, 세포 유전 학적 분류 및 다른 방법과 비교하여 질병과 관련이있는 생물학적 특성을 제공하며 CNS-L에 입력하기위한 진단 기준은 다음과 같습니다.
1은 CNS-L 증상 및 징후, 특히 두개 내압 증가의 증상 및 징후를 갖는다.
2 뇌척수액 (CSF) 변화 : 증가 된 압력> 200mmH2O; 백혈구> 0.01 × 109 / L; 단백질> 450mg / L; 또는 판의 검사 양성; 번짐 백혈병 세포 참조.
차별 진단
1. 가장 일반적인 것은 ALL과 AML의 식별이며, 세포 형태와 세포 화학적 염색 이외에도 면역 표현형은 진단이 어려운 경우에도 사용될 수 있습니다 .T 세포 표면 항원과 유전자 분자 생물학적 검사는 식별에 사용될 수 있습니다. 세포 유전성 이상은 ALL의 특징 인 반면, 기원이 다른 만성 림프 구성 백혈병, 소아 림프 성 백혈병 및 모발 세포 백혈병의 경우, 식별은 주로 다른 임상 적 특징 및 세포 형태에 의존하지만, 림프종 백혈병 환자의 경우 진단은 종종 ALL과 구별하기 어렵지만, ALL과 유사한 치료법이기 때문에 일반적으로 임상 실무에서 정확한 식별이 필요하지 않습니다.
2. 골 침투 및 골수 생검을 통한 ALL 및 재생 불량성 빈혈이 가장 쉽게 식별되지만 드물게 증식하는 ALL, 특히 전혈 세포 감소, 골수 증식 및 원시 세포의 비율이 낮은 경우 진단이 어렵다. 몇 몇 학자들은 초기에 글루코 코르티코이드 요법이 그러한 환자들에 대해 고려되어야한다고 제안했다. 환자가 몇 개월 내에 빠른 세포 회복을 경험한다면 ALL의 가능성은 더 커지고 진단 기술은 완벽하다. 오늘날이 식별 방법은 필요하지 않은 것 같습니다.
3. 비 조혈 시스템의 일부 작은 원형 세포 악성 종양은 소아에서 흔한 신경 아세포종 또는 횡문근 육종, 유잉 육종 또는 성인의 소골 종과 같은 골수 침습이 발생할 때 ALL과 유사한 임상 증상 및 실험실 특성을 보일 수 있습니다. 세포 폐암에서, 이러한 경우에 1 차 질환이 발견 될 수 있다면, 진단은 어렵지 않으며, 1 차 질환이없는 환자의 경우, 종양 세포의 면역 표현형 및 유전자 재 배열이 진단의 기초를 제공하도록 테스트되어야한다.
4. 전염병의 일부 양성 사례가 있으며, 환자는 열, 부은 림프절, 비장 비대, 사이토 페리아 및 말초 혈액 림프구가있을 수 있으므로 전염성 단핵구증과 같은 ALL과 구별해야합니다. 열, 표면 림프절 확대, 말초 혈액의 비정상 림프구를 주요 특징으로하는 환자, 골수는 식별을위한 중요한 검사이며, 모든 환자는 많은 수의 백혈병 세포를 포함하고, 혈청 이종성 응집 검사는 음성이며, 질병의 경과는 진행성 악화 그 후, 때때로 전염성 단핵구증과 ALL이 공존 할 수 있으며, ALL은 관절 증상이 있으며, 발열 및 빈혈은 류마티스 관절염 또는 전신성 홍 반성 루푸스와 구별되어야합니다.
