형질 세포 백혈병
소개
혈장 세포 백혈병 소개 혈장 세포 백혈병 (PCL)은 드문 유형의 급성 백혈병으로, 혈장 세포 백혈병은 1 차 혈장 세포 백혈병과 2 차 혈장 세포 백혈병의 두 가지 범주로 나뉩니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0004 %-0.0009 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 다발성 골수종
병원균
혈장 백혈병
(1) 질병의 원인
1 차 PCL은 다발성 골수종을 유발하고, 2 차 PCL은 다발성 골수종, 림프종, 만성 림프 구성 백혈병, 마크로 글로불린 혈증으로부터 변형 될 수있다.
(2) 병인
병리학 적 특징 혈장 세포의 비정상 침윤은 골수에 침투하여 골수의 말초 혈액 장벽을 파괴하는 혈장 세포와 같은 신체 조직 전체에 퍼져서 물질 순환에 들어가서 혈장 세포 백혈병을 생성 할 수 있습니다.
예방
혈장 백혈병 예방
1. 약물을 남용하지 마십시오. 클로람페니콜, 세포 독성 항암제, 면역 억제제 등을 사용할 때는주의를 기울여야하며 의사의 지시에 따라야하며 오랫동안 사용하거나 남용하지 마십시오. 또한 가능한 한 염색약을 거의 또는 전혀 사용하지 마십시오. 미국 연구자들은 머리 염색제 (특히 다량)를 사용하는 여성이 보통 사람보다 백혈병 발병 가능성이 3.8 배 더 높다는 것을 발견했습니다. 머리 염색약에 자주 노출되는 이발사, 미용사 및 미용사도 잠재적으로 해로울 수 있습니다.
2, 식품 위생에주의하십시오. 화학 비료와 살충제를 함유 한 야채, 과일 및 기타 식품은 섭취 후 소화되어 혈액으로 흡수되기 때문에 골수의 정상적인 조혈 기능을 파괴하고 질병을 유발하기 쉽습니다. 따라서 야채와 과일은 소비하기 전에 청소해야하며 화학 비료와 살충제의 잔류량을 최소화해야합니다.
3, 위험이 높은 백혈병 그룹은 정기적 인 인구 조사 작업을 수행하고 백혈병 경찰 징후와 초기 증상에 특별한주의를 기울여야합니다.
4, 특정 발암 물질에 대한 노출을 피하기 위해 페놀, 클로로 벤젠, 니트로 벤젠, 향료, 의약품, 살충제, 합성 섬유, 합성 고무, 플라스틱, 염료 등의 생산과 같은 직업 보호 및 모니터링 작업을 잘 수행하십시오. 유해하고 독성이있는 물질과의 접촉을 피하십시오.
5, 과도한 엑스레이 및 기타 유해한 방사선에 대한 노출을 피하기 위해 방사선 작업에 종사하는 사람들을위한 개인 보호, 임산부 및 유아는 방사선에 대한 노출을 피하기 위해 특별한주의를 기울여야합니다.
6, 다양한 감염, 특히 바이러스 감염의 예방 및 치료 : C- 타입 RNA 바이러스.
복잡
혈장 세포 백혈병 합병증 합병증 다발성 골수종
다발성 골수종과 동일합니다.
징후
혈장 세포 백혈병의 증상 일반적인 증상 인식 장애 림프절 확대
혈장 세포 백혈병은 빈혈, 출혈, 이차 감염, 골수 외 침윤 등과 같은 급성 백혈병의 임상 증상을 나타냅니다. 상대적으로 말하면, 일차 혈장 세포 백혈병의 나이는 비교적 온화하며 간, 비장 및 림프절이 더 두드러집니다. M 성분 또는 M 성분이 제한되지 않고, 골 용해성 병변이 없거나, 화학 요법 반응이 비교적 양호하다 .2 차 혈장 세포 백혈병은 다발성 골수종의 말기, 종종 빈혈, 심한 출혈, M 성분 Vela-Ojeda가보고 한 24 개 사례 중 62 %는 여성, 88 %는 빈혈, 54 %는 출혈, 42 %는 기능 장애, 71 %는 체중 감소, 간은 25 %였으며 %, 비장은 21 % 더 큽니다.
확인
혈장 백혈병
1. 원형, 미성숙 혈장 세포 또는 골수종 세포를 가질 수있는 말초 혈장 세포 ≥ 2 × 109 / L 또는 분류 ≥ 20 %, 백혈구 수가 증가 할 수 있으며, 종종 빈혈이 동반되거나 감소되거나 정상화 될 수 있습니다. 혈소판 감소증, 혈액 세포의 더 완전한 감소를 가진 SPCL 환자는 증가 된 백혈구가 62 %를 차지하고 혈소판 감소증이 71 %를 차지했습니다.
2. 골수 과형성과 같은 골수는 대부분 활성이며, 원시, 미성숙 혈장 세포 또는 골수종 세포를 포함하는 혈장 세포는 종종> 30 %이며, 혈장 세포 형태는 종종 비정상적이며, 글리코겐 및 산 포스 파타 아제 염색 양성이다.
3. 면역 표현형 두 가지 유형의 PCL은 유사한 면역 표현형을 가지며, 모두 CD38, PCA-1, CD56 및 CD85에 양성이고, CD19, CD20, CD22, CD24 및 HLA-DR은 음성 또는 약하게 양성이다.
4. 혈액 생화학 및 면역 학적 검사 SPCL은 종종 비정상적인 신장 기능 (크레아티닌, 요소 질소가 크게 증가), 혈액 크레아티닌이 약 50 % 증가, 혈청 알부민 감소, 글로불린 증가, 혈액 칼슘 증가 37 %, 면역 글로불린 정량, 혈청 단백질 전기 영동 및 혈청 면역 전기 영동은 면역 글로불린 및 / 또는 모노 경쇄 상승이 높았으며 PPCL의 혈청에는 단일 면역 글로불린이 없었으며 대부분의 신장 기능이 있었다. 정상의 증가 된 젖산 탈수소 효소는 58 %를 차지했으며 β2- 마이크로 글로불린은 71 % 증가했습니다.
5. 말초 주변 단백질 양성은 약 79 %를 차지했다.
6. 영상 검사 대부분의 SPCL 환자는 일반적인 골다공증, 골 용해성 병변 및 병리학 적 골절이 있으며 두개골, 갈비뼈, 척추 뼈 및 골반이 더 일반적이며 PPCL은 일반적으로 뼈 이상이 없습니다.
7. B- 초음파는 간과 비장, 부은 림프절을 보여 주었다.
진단
혈장 세포 백혈병의 진단 및 분화
진단 기준
1. 백혈병의 임상 증상 또는 골수종의 임상 증상을 제시하십시오.
2. 말초 혈액 백혈구 분류, 혈장 세포 ≥ 20 % 또는 절대 수 ≥ 2 × 109 / L.
3. 골수 형질 세포 증식, 최초 및 미성숙 형질 세포는 비정상적인 형태를 동반하여 유의하게 증가 하였다.
위의 기준은 해외에서 Kyle이 제안한 진단 기준과 유사하며 SPCL 형질 세포 (골수종 세포 포함)의 형태 적 특징은 명백하며 일반적으로 면역 표현형없이 진단 할 수 있습니다. 원래의 세포와 순진한 세포가 혈장 세포에서 유래되었는지 확인하십시오.
진단 평가 : PCL은 주로 MM 질환의 존재로 인해 말초 형질 세포, SPCL의 수를 기반으로하며, 진단에 어려움이 없으며, PPCL은 반응성 형질 세포증의 진단 전에 배제되어야한다.
차별 진단
1. 반응성 박테리아 세포 증식 (RP) 식별 포인트
1RP에는 다양한 심각한 감염 (가장 흔한 결핵), 종양, 류마티스 질환, 만성 간 질환을 포함한 1 차 질환이 있습니다.
2RP의 말초 혈액에는 주로 골수에서 혈장 세포가 거의 없으며, 그 수는 대부분 핵 세포의 10 % 미만, 대다수 <20 %이며, 형태는 정상 형질 세포입니다.
원발성 질환이 완화되면서 3RP가 사라졌다.
2. 급성 골수성 백혈병 (AML) PPCL의 임상 증상은 주로 원시 및 미성숙 혈장 세포 및 원시 과립구를 포함한 혈장 세포의 형태로 인해 형태, 세포 화학적 염색 및 면역 표현형 분화에 기초하여 AML과 매우 유사하다. 일반적으로 혼동하기 쉽지 않음; 과산화 효소, AML 양성 및 PPCL 음성과 같은 세포 화학적 염색은 비정형 면역 면역 학적 검출에 의해 구별 될 수 있으며, 혈장 세포는 CD38, PCA-1 양성이며, AML 원래 세포는 CD33, CD13은 긍정적입니다.
3. 급성 림프 모구 백혈병 (ALL) PPCL은 때때로 ALL과 구별되어야하며, 원래의 세포와 나이브 세포가 비정형 상태 일 때 면역 표현형에 의해 구별 될 수있다 B-ALL은 CD19, CD20, CD10 양성, T- ALL은 CD2, CD5 및 CD7에 대해 양성인 반면, 원래의 혈장 세포는 CD38 및 PCA-1에 대해 양성이었다.
