현미경적 다발혈관염
소개
현미경으로 미세 혈관 염증 소개 MPA (microscopic polyangiitis)는 주로 작은 혈관에 영향을 미치는 전신 괴사 성 혈관염으로, 신장, 피부 및 폐와 같은 기관의 소동맥, 세동맥, 모세 혈관 및 정맥에 침입 할 수 있습니다. 종종 괴사 성 사구체 신염 및 폐 모세 혈관염으로 나타납니다 .1948 년에 Davson 등은 결절성 다발성 동맥염에서 분절 괴사 성 사구체 신염을 특징으로하는 아형을 제안했습니다. 그것은 주로 정맥을 포함한 작은 혈관을 포함하기 때문에 현미경으로 미세 다발성 동맥염이므로 종종 미세 다발성 혈관염이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : Orchitis, 관절염
병원균
다발성 혈관염의 미세한 원인
호중구 세포질 항체 (30 %) :
호중구 세포질 항체는 많은 미세 다발성 경화증 혈청에 존재합니다. 베게너 육아 종증과 같은 미세 다발성 혈관염은 면역 복합체 침착이없는 혈관염이므로 항원-항체 면역 복합체 중재 된 혈관 손상은 미세 혈관 다발성 혈관염의 발병에 거의 영향을 미치지 않습니다. 항 호중구 세포질 항체는 호중구 활성화를 매개하는 역할을 할 수 있다고 생각됩니다 : 감염 및 기타 요인 미세 혈관염 환자의 혈청에서 종양 괴사 인자 -α 및 인터루킨 -1과 같은 다양한 염증성 사이토 카인의 수준이 미세하게 증가하고, 접착 분자의 발현을 유도하여 다형 핵 백혈구가 혈관 내피에 쉽게 접착되게한다. 또한 세포질의 호중 구성 과립에서 다형 핵 백혈구의 프로테아제 -3이 세포 표면으로 이동하는 것을 유도하고, 호중구 세포질 항체가 백혈구 표면의 프로테아제 -3에 결합하면 백혈구를 활성화시켜 백혈구를 활성화시킵니다. 다형 핵 백혈구의 탈과립 화는 말초 혈관 손상 및 괴사를 유발하는 활성 산소 종 및 리소좀 효소를 방출하며, 반면 종양 괴사 인자 -α와 같은 세포 이 인자는 또한 혈관 내피 세포를 활성화시키고, 활성화 된 내피 세포는 미엘 로퍼 옥시 다제 및 프로테아제 -3과 같은 항원을 발현시켜, 항 호중구 세포질 항체는 그들의 특이 적 항원을 통해 내피 세포에 직접 결합하고 항체에 의해 매개된다. 세포 독성 살해 경로는 혈관 내피를 용해시키고 혈관을 손상시킨다.
항 내피 세포 항체 (20 %) :
항 내피 세포 항체는 미세 다발성 혈관염을 포함한 많은 전신 혈관염에 존재하지만, 미세 다발성 혈관염에서 항 내피 세포 항체의 역할은 잘 알려져 있지 않습니다. 연구에 따르면 많은 항 내피 세포 항체는 병원성이 아닙니다. 성, 항-내피 세포 항체는 내피 세포 손상을 유발하며, 이의 메카니즘은 보체-매개 용해 경로 및 항체-매개 세포 독성에 의해 달성 될 수있다.
예방
미세 다발성 혈관염 예방
현미경으로 다발성 혈관염을 예방하는 방법?
1 차 예방
(1) 인센티브를 방지하기 위해 방이 너무 차갑고 습하지 않아야하며 온도가 적절해야합니다.
(2) 감염 예방, 운동 강화, 체력 향상,자가 면역 기능 개선 및 규칙적인 생활.
(3) 차가운 음료와 향이 나는 음식이 아닌 영양을 강화하고 매운 음식을 피하고 알코올과 담배를 피하십시오.
2. 이차 예방
(1) 조기 진단은 어렵다 : 젊은 여성, 특히 여성은 질병, 전신 열, 관절 또는 근육통, 일측 또는 양지의 허혈 증상 및 두부 허혈을 고려해야한다. 증상, 불응 성 고혈압 증상, 혈관 중얼 거림 색전증은 가능한 빨리 진단해야합니다.
(2) 합병증을 줄이고 예후를 향상시키기위한 포괄적 인 치료.
1 치료 : 감염, 글루코 코르티코이드, 미세 순환 개선, 항 응고, 항 고혈압제 및 TCM 증후군 분화 치료를 포함합니다.
2 외과 치료 : 경피 경 혈관 성형술, 동맥 우회술, 판막 수술 및 신장 절제술.
3. 3 단계 예방
현재 중국의 한방 치료는 면역 조절, 열 제거 및 해독, 혈액 순환 촉진 및 혈액 정체 제거 기능을 갖추고 있으며 전신 영양, 운동, 규칙적인 생활, 일과 휴식, 편안한 분위기를 강화해야합니다.
복잡
미세 다발성 경화증 합병증 합병증
보통 Orchitis와 관절염에 의해 복잡합니다.
징후
다중 혈관 염증의 미세한 증상 일반적인 증상 피노 키드 발진 흉통 혈뇨 단백뇨 사지 허혈성 피부 괴사 체중 감소 망상 성 백혈병 음성 복통
미세 다발성 경화증은 혼합 발병이 있으며, MPA는 급성 사구체 신염, 폐출혈 및 객혈의 급성 발병 일 수 있으며, 일부는 간헐적 인 자반증, 경미한 신장 손상으로 수년 동안 매우 숨겨 질 수 있습니다 간헐적 객혈 등, 전형적인 경우에는 피부 폐 신장의 임상 증상이 있습니다.
전신 증상
미세 다발성 경화증 환자는 종종 열, 피로, 식욕 부진, 관절통 및 체중 감소를 포함한 일반적인 일반적인 상태를 동반합니다.
2. 피부 성능
MPA는 피부에 자반 및 충혈 발진이있는 다양한 발진이있을 수 있으며, 발진은 단독으로 또는 다른 임상 증상과 동시에 나타날 수 있습니다. 병리학은 발진을 제외한 대부분의 백혈구 혈관염입니다. MPA 환자는 또한 망상 백혈병, 피부 궤양, 피부 괴사, 괴저 및 사지 허혈, 괴사 결절, 두드러기 및 혈관염 관련 두드러기가 24 시간 이상 지속될 수 있습니다.
3. 신장 손상
신장 손상은 MPA의 가장 흔한 임상 증상으로, 병변은 매우 다양하며, 신질환이 거의없는 환자는 거의 없으며 대부분의 환자는 단백뇨, 혈뇨, 다양한 캐스트, 부종 및 신장 고혈압이 있으며 일부 환자는 신장 기능이 있습니다. 불완전하고 점진적인 악화는 신부전으로 이어질 수 있으며 환자의 25 % ~ 45 %는 결국 혈액 투석이 필요합니다.
MPA의 신장 병리학은 괴사 성 사구체 신염이며, 초승달 형성을 갖는 분절 괴사, 모세 혈관 내피 세포 증식이 거의 또는 전혀 없음, 면역 복합체 침착이 거의 또는 전혀없는 사구 조직학, 전자 현미경 전자 조밀 한 침착 물이 거의 없거나 전혀 없으며, 이러한 특성은 다른 면역 복합체 매개 사구체 신염 및 항 사구체 기저막 항체 매개 Goodpasture 증후군과는 다르지만 Wegener의 육아 종 신장 병변 및 특발성 진행성 사구체 신염은 때때로 MPA 광학 현미경 하에서 확인 및 병리학 적 변화를 어렵게한다.
4. 폐 손상
MPA 환자의 약 절반은 폐 손상으로 인해 폐포 모세관 혈관염이 있고, 환자의 12 % ~ 29 %는 확산 폐포 출혈이 있으며, 호흡 곤란 증후군을 볼 수 있으며, 폐 폐 음질로 인해 폐가 들리고 음성이 들릴 수 있습니다. 염증성 세포의 변화와 폐 침윤, 기침, 조혈, 빈혈, 많은 폐출혈 환자의 약 1/3이 호흡 곤란을 유발할 수 있으며 사망까지도 일부 환자는 확산 된 폐포 출혈에 기초하여 나타날 수 있습니다 섬유증.
5. 신경계
MPA 환자의 20 % 내지 30 %는 신경 학적 손상의 증상을 나타내며, 그 중 약 57 %는 다발성 단일 신염 또는 다발 신경 병증을 앓고 있으며, 환자의 약 11 %는 중추 신경계 관련을 가질 수 있으며, 종종 발작으로 나타납니다.
6. 소화 시스템
소화관은 위장관 출혈, 췌장염 및 장 허혈로 인한 복통으로 나타날 수 있습니다. 심한 경우 허혈은 작은 혈관염 및 위장관의 혈전증으로 인해 장 천공을 유발할 수 있습니다.
7. 심혈관 시스템
MPA는 또한 심혈관 시스템에 영향을 줄 수 있으며, 환자는 흉통 및 심부전 증상, 임상 적으로 고혈압, 심근 경색 및 심낭염을 경험할 수 있습니다.
8. 기타
일부 환자는 부비동염과 같은 이비인후과를 가지고있어 베게너 육아 종증과 혼동 될 가능성이 높으며, 소수의 환자들도 관절염, 관절통 및 고환염으로 인한 고환 통증이있을 수 있습니다.
안구 증상에는 눈의 발적 및 통증 및 시력 감소가 포함되며 안과 검사에는 망막 출혈, 공막염 및 포도막염이 포함됩니다.
이 질환의 진단에 대한 통일 된 표준은 없으며, 전신 손상 및 폐 침범이있는 경우 신장 침범 및 자홍색 자반증은 MPA, 특히 p-ANCA 양성, 신장 생검 및 피부 또는 다른 내장 생검은 MPA의 진단에 유리하며, 일부 환자는 감염성 심내막염을 배제해야합니다.
확인
다발성 혈관염의 현미경 검사
현미경으로 다발성 혈관염에 대한 검사는 무엇입니까?
1. 일상 점검
MPA에서, ESR, 상승 된 CRP, 빈혈, 백혈구 및 혈소판 증이있는 일부 환자, 신장의 단백뇨, 미세 혈뇨 및 적혈구 캐스트, 혈청 크레아티닌 및 우레아 질소 수준과 같은 급성기 염증의 지표 .
2. 면역 학적 검사
C3 및 C4 수준은 정상이며, MPA 환자의 약 80 %가 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)에 양성이며, 이는 MPA에 대한 중요한 진단 기준이며, 그 중 약 60 %의 MPO-ANCA (p-ANCA)는 양성이며 폐 침범은 종종이 항체는 환자의 약 40 %가 PR3-ANCA (c-ANCA)에 양성이며, 약 40 %의 환자는 항 카디오 리핀 항체 (ACL), 소수의 환자 ANA, RF 양성, Peking Union Medical College Hospital을 찾을 수 있습니다 1995 년과 2001 년 사이에 진단 된 16 명의 MPA 환자 중 13 명 (81.2 %)은 ANCA에 양성, 11 명 (84.6 %)은 P-ANCA에 양성, 3 (23.1 %)은 c-ANCA에 양성이었다. 한 환자 (7.7 %)는 p-ANCA에 대해 동시에 양성이었다.
흉부 X- 선 : 초기에는 특징적인 양측 결절 색다른 그림자 또는 소포 침윤이 없으며 폐강은 드물고 폐포 성 모세 혈관염 및 폐출혈에 이차적 인 폐 폐 실질 침윤이 보입니다. 폐 간질 성 섬유증은 중간 및 말기 단계에서 발생할 수 있습니다.
진단
현미경으로 다발성 혈관염 진단 및 식별
어떤 질병이 현미경으로 다발성 경화증과 쉽게 혼동됩니까?
진단이 확정되기 전에 결절성 다발성 동맥염 및 베게너 육아 종증과 구별되어야합니다.
1. 결절성 다발성 동맥염 (PAN) 과거에 MPA는 PAN의 한 유형으로, 질병이 점점 심화됨에 따라 두 가지의 임상 증상이 동일하지 않은 것으로 밝혀졌습니다. 채플 힐 컨센서스 컨퍼런스)는 MPA를 질병 단독으로 열거합니다. 새로운 정의에 따르면, PAN은 사구체 신염 또는 미세 동맥, 모세 혈관 또는 미세 혈관 염증이없는 중간 동맥과 작은 동맥을 포함하는 괴사 성 염증입니다. MPA는 면역 혈관 침착이 거의 없거나 전혀없는 작은 혈관을 주로 포함하는 괴사 성 혈관염이며, 그 중에서 괴사 성 사구체 신염이 흔하며 폐 모세 혈관 혈관염이 종종 발생합니다.
2. Wegener의 육아종 (WG) WG는 작은 동맥과 정맥의 혈관염입니다. 위, 하부기도 및 신장 병변이 주요 임상 특징이며, c-ANCA가 더 일반적이며, 생검 병리가 작은 혈관벽을 보여 주거나 MPA는 상부 호흡 관, 주로 p-ANCA 양성, 일반적으로 육아종 형성에 영향을 미치지 않는 반면, 호중구 침윤 주위에 괴사 성 육아종 형성이 존재한다.
3. 폐 출혈성 신장염 증후군 (Goodpasture syndrome) 폐출혈을 동반 한 항 GMB 질환으로도 알려진 Goodpasture 증후군은 폐포와 사구체 기저막의 손상으로 인한 것입니다. 확산 성 폐출혈, 사구체 신염 및 순환 항 사구체 기저막 항체 (anti-GBM) 삼중주, 반복 된 확산 성 폐출혈, 빈혈 및 신장 출혈 (혈뇨), 폐 및 신장 생검에서 기저막 항체에 대한 IgG 및 C3가 사구체의 폐포 벽과 모세 혈관 벽을 따라 연속적으로 선형으로 침착 된 것으로 나타 났으며, 혈액 순환에서 기저막 항체의 검출은이 질환의 진단에 중요한 기초가되었습니다.
