거대 세포 동맥염 및 류마티스성 다발성 근육통
소개
거대 세포 동맥염 및 류마티스 성 다발성 근육통 소개 거대 세포 동맥염 (GCA)은 두개골 동맥의 침습을 특징으로하는 전신 혈관염 증후군이다. 요나 톤 허친슨 (Jonathon Hutchinson)은 19 세기에 처음으로 요골 동맥의 압통으로 인해 모자를 쓰는 데 어려움을 겪고있는 남성 환자에 대해 설명했지만, 이후 GCA의 임상 적 특징이 점차 밝혀졌으며, 만성 육아 종성 혈관염으로 초기에 발견 된 거대한 세포 동맥입니다. 염증성 사례는 대부분 발목 두통, 두피의 부드러움 및 요골 동맥을 동반하는 요골 동맥과 관련이 있으므로 측두 동맥염 (TA), 육아 종성 혈관염 또는 두개골 동맥염으로도 알려져 있습니다. TA는 주로 대동맥 궁에서 나온 동맥의 가지와 관련이 있으며 다른 중형 동맥과도 관련이있는 것으로 알려져 있으며, 혈관 염증 부위는 많은 수의 거대한 세포를 포함하는 육아종을 형성 할 수 있으며,이를 거대 세포 동맥염이라고합니다. 거대 세포는 다핵 거대 세포 (MGC)와 같은 하나 이상의 핵을 가질 수있는 임의의 큰 세포이다. 그것은 병리가 비슷하고 임상 증상이 다른 두 가지 질병, 즉 측두 동맥염 (TA)과 다발 동맥염 (Takayasusdisease)을 포함합니다 .GCA는 겨드랑이 두통, 간헐적 인 하악 운동 장애 및 실명으로 특징 지어집니다. 모든 연령은 50 세 이상입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 감수성 인구 : 장기 흡연자 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 동맥염
병원균
거대 세포 동맥염 및 류마티스 다발성 근육통의 원인
(1) 질병의 원인
GCA와 PMR의 특정 병인은 아직 확실하지 않지만, 두 가지의 발생률은 연령, 지리적 분포 및 민족성과 관련이 있지만, 발병 기전에서 연령, 환경 및 유전 적 요인의 구체적인 역할은 명확하지 않습니다. 가족 집합, 유럽과 미국의 백인 발생률이 흑인의 발생률보다 현저히 높으며 북유럽과 미국의 백인들 사이에 동일한 인종적 배경이 존재합니다 .HLA-DR4는 일반 대조군보다 GCA에서 두 배 더 자주 발생하므로 HLA-DR4는 주요 유전 적 요인, 추가 실험에서 HLA-DR4 대립 유전자 HLA-DRB1은 GCA와 가장 밀접한 관련이 있으며 유전자 다형성은 주로 두 번째 초 가변 영역에 위치한다는 것을 발견했다.
일부 학자들은 파르 보 바이러스 B19와 클라미디아 뉴 모니 애가 GCA의 병인과 관련이 있다고 생각하지만 정확한 결과는 추가 연구가 필요합니다.
(2) 병인
체액 성 면역과 세포 면역은 GCA의 발병에 관여하며, 병리학 적 특징은 주로 다양한 사이토 카인의 만성 염증 과정과 함께 대동맥에 영향을 미치며 GCA와 PMR에 영향을받는 조직에 존재하는 특정 사이토 카인은 질병의 임상 증상에 영향을 미칩니다. 사이토 카인 성분은 다르다 .GCA에서, 영향을받는 장골 동맥은 T 림프구, IL-1β, IL-6에 의해 생성 된 IFN-γ 및 아디포넥틴 및 대 식세포에 의해 생성 된 전이성 성장 인자 (TGF-β)를 갖는다. IL-6 수치는 GCA와 PMR 모두에서 증가하며, 그 수치는 질병 활동과 관련이 있습니다 IFN-γ는 GCA의 주요 사이토 카인으로 거대 세포로 형성되고 내막이 두꺼워지며 조직이 부족합니다. 혈액 및 신 혈관 형성은 GCA 및 PMR에서 상승 된 수준의 TNF-α와 관련이있다 .PMR에서, TGF-β, IL-1 및 이배체 전 사체는 요골 동맥에서 검출되지만 IFN-γ는 검출되지 않는다. 성적표, 표 1은 GCA에서 방사상 동맥의 다른 병변에 시토카인의 분포를 보여줍니다. 이는 동맥 벽, 특히 출현이 국소 세포 매개 면역 반응 부위임을 시사합니다.
상완 동맥에서 높은 IFN-γ 발현을 갖는 GCA 환자는 종종 전형적인 다핵 거대 세포 (MGC)를 가지고 있으며, 대 식세포와는 달리, MGC는 식균 작용 외에도 중요한 분비 기능을 가지며, MGC는 혈소판 변환 성장 인자 (PDGF)를 분비한다. 후자는 내막 증식을 자극 할 수 있고, MGC는 또한 혈관 내피 성장 인자 (VEGF)를 분비하여 동맥벽에서 신생 혈관 형성의 주요 매개자이다 동 심성 혈관 내 내막 증식은 GCA의 중요한 잠재적 병리학 적 손상 메커니즘이다. 연구원들은 내막 증식이 손상에 대한 혈관벽의 반응의 결과이며, PDGF가 내막 증식에 대한 중요한 자극 인자 인 PDGF가 거대 세포 및 대 식세포에서 유래 한 복구 메커니즘이라고 생각합니다. 예를 들어 죽상 경화성 질환의 PDGF는 주로 단핵구가 아닌 상주 평활근 세포에서 유래합니다.
PMR 말초 혈액 CD8 세포의 조기보고 불일치 CD8 세포의 상승과 감소에 대한보고가 있으며 CD8 세포의 감소는 PMR의 질병 활성과 관련이있는 것으로 생각되고 있으며, 최근의 연구에 따르면 PMR은 질병 활성에 관계없이 활성 인 것으로 나타났다. 혈액 CD8 세포의 백분율 및 절대 카운트에는 유의 한 변화가 없었으며, GCA에서 거의 모든 병변은 이펙터 대 식세포와 관련이 있었다. 대 식세포는 IFN-γ- 분비 T 림프구와 분화되었다. GCA에서 대 식세포는 염증 유발 성 사이토 카인을 분비하여 염증을 악화시키고 혈관 막에 위치한 대 식세포는 지질 과산화 효소에 의한 산화 파괴에 중요한 역할을합니다. 혈관 평활근 세포 및 이들의 매트릭스 성분; 이들 대 식세포는 또한 질소 중간체와 함께 내피 세포 단백질 소화를 유발하는 반응성 산소 중간체를 제공하고, 막 대 식세포는 또한 산소 자유 라디칼 및 금속 단백 분해 효소를 생성하고, 조직 파괴 효소를 방출하는 것 외에도 배지의 탄성 층, 동맥 중간 층의 대 식세포의 용해를 유도합니다. 사이토 카인 (혈소판 성장 인자 PDGF, 혈관 내피 성장 인자 VEGF와 같은)은 조직 복구를 매개하여 내막 증식을 일으켜 혈관 폐색, 혈류 차단, 염증도 내피 세포에 영향을 미치는 신생 혈관을 유발하는 중요한 요소입니다. 염증 과정은 주로 혈관의 내부 및 중간 막과 외부 층의 교차점에서 발생하므로 동맥의 내막과 매개체는 GCA의 주요 병변입니다.
세포 부착 분자는 GCA의 병인에 영향을 미치며, 내피 세포도 중요한 역할을하며, GCA 환자의 혈청 내 용해성 내피 백혈구 부착 분자 (ELAM-1)의 수준이 높아지고 요골 동맥의 생검 표본에서도 발견됩니다. 다른 부착 분자는 백혈구가 손상된 혈관으로 이동하고 세포 사이의 상호 작용에 부착 분자가 관여하며, 이러한 과정은 육아종의 형성과 관련이 있으며 신생 혈관 형성에서 부착 분자의 발현은 혈관의 다른 부분보다 훨씬 크다는 것을 시사합니다. 면역 조직 화학적 분석은 상이한 접착 분자가 상이한 수준의 요골 동맥에서 백혈구와 내피 세포 사이의 상호 작용을 조절할 수있는 반면, 혈청 E- 셀렉틴 수준은 PMR 환자에서 상승되었음을 보여 주었다.
GCA와 PMR에서 면역 글로불린과 보체의 침착은 부분적으로 관여하는 요골 동맥 탄성 막의 세포 나 접합에서 발견되었으며, 동맥 벽인 GCA에 대한 혈액에 항체 나 면역 복합체가 있음을 시사합니다. PMR 환자의 혈청에서 순환 면역 복합체의 수준은 질병의 활성 단계 동안 증가하였고, 이들의 농도는 ESR 및 γ- 글로불린 수준과 양의 상관 관계가 있었고, 질병의 치료 후에 감소하였으며, GCA 육아종 형성의 병리학 적 특징은 더욱 암시 적이었다. GCA의 발병 기전에서 세포 면역의 역할.
GCA에서 혈관염은 대동맥 궁의 가지에서 가장 흔하지 만 때때로 동맥과 일부 정맥이 관련 될 수 있습니다. 영향을받는 혈관은 종종 조각이나 벗겨짐으로 분포되어 있으며 GCA의 활성 단계에서 가져온 혈관이 더 길 수도 있습니다. 혈관 표본은 표면 측 동맥, 척추 동맥 및 안과 동맥 및 후방 섬모 동맥에서 심하게 관련된 혈관이 더 흔했으며, 두개 내 동맥, 두개 동맥 및 중앙 망막 동맥이 뒤따 랐으며 부검 데이터는 대동맥이 근위 및 원 위임을 나타 냈습니다. 끝, 내외 경동맥, 쇄골 하 동맥, 요골 동맥 및 복부 동맥 침범도 흔하지 만 두개 내 동맥 침범은 드물지만 증상이 완화 된 경우에도 동맥 생검이 지속되고 만성적으로 약합니다 염증은 존재한다. 일반적인 병리학에서, GCA는 대동맥 동맥류, 해부 및 협착을 쉽게 형성 할 수 있으며 대동맥의 주요 가지 또한 협착증에 걸리기 쉬우 며 GCA 관상 동맥 및 대동맥 궁에 이차적 인 다양한 병변의 경우에는 드물지 않다. 흉부 대동맥과 마찬가지로 복부 대동맥에도 영향을 줄 수 있으며 동맥류 및 관련 증상이 발생할 수 있으며 장 경색이 발생할 수 있습니다. GCA는 대형 선박을 포함하는 경우 위턱과 아래턱에 사지가 주, 간헐적 파행을 공급하는 혈관에 영향을 미칠 수, 피해는 동맥염과 구분하기가 어렵습니다.
질병의 초기 단계 나 경미하게 손상된 경우에는 내외부 탄성 층 또는 외막으로 제한되는 림프구 응집을 볼 수 있으며, 일반적으로 내막이 두꺼워지는 것은 명백한 세포 침윤을 동반합니다. 병변이 심하면 전체 혈관이 침범 될 수 있습니다. 동맥벽 (탄성 층 포함)과 육아종은 식세포 잔해물 및 이물질, 조직 세포, T 림프구 보조 림프구 및 일부 형질 세포 및 섬유 아세포, 호산구를 포함하는 다핵 거대 세포에서 볼 수 있습니다 염증 활동 부위에 호중구가 드물게 발생하고 혈전증이 발생할 수 있으며, 나중에이 부위를 재수술 할 수 있으며 근심 탄성 층과 내막의 교차점에서 염증이 가장 분명하며 탄성 섬유가 부러지고 절단됩니다. 응집 된 거대 세포는 밀접한 관련이 있으며, 괴사 혈관에서는 셀룰로오스 괴사가 드물고, 혈관 전체에서 거대 세포는 발견되지 않으며, 혈관염의 병리학 적 검사 범위를 증가시킴으로써 거대 세포의 검출 속도가 증가 할 수 있으며, 혈관염의 만성기의 세포 침윤은 사라진다. 내막 섬유증, 내막의 비후.
위에서 언급 한 혈관염 증상 외에도 GCA의 전신 증상은 염증 과정 및 사이토 카인의 역할과 관련이 있으며 말기 기관의 관여는 해당 혈관 폐색과 관련이 있습니다.
그러나 PMR의 가능한 혈관염 이외에 병리학 적 소견, 육아 종성 심근염 및 간염에 대한보고가 거의 없으며 PMR 근육 생검에서 비정상적인 소견이 없거나 비특이적 II 형 근섬유 위축이있을 수 있습니다. 무릎 관절, 림프절 관절, 어깨 관절 및 발목 관절에 림프구 기반의 활막염이 있으며 대부분의 활막염은 전임상이며 엑스레이 검사에는 이상이 없지만 자기 공명 영상 (MRI)으로 활막염을 볼 수 있습니다. 방사성 핵종 검사는 일부 환자에서 PMR 환자의 뼈 섭취가 증가 함을 시사합니다.
예방
거대 세포 동맥염 및 류마티스 다발성 근육통 예방
흡연 중단은 예방의 중요한 척도입니다. 국내 및 해외의 광범위한 데이터, 환자 흡연자의 80 %-95 % 임상 관찰에 따르면 금연은 통증, 안정된 상태 및 금연 증상을 완화 할 수 있으므로 환자의 조언을 제공해야합니다. 환자는 흡연이 엄격히 금지되어 있습니다.
복잡
거대 세포 동맥염 및 류마티스 다발성 근육통 합병증 합병증
이 질병의 병리학 적 특징과 임상 증상은 다중 시스템 손상이며 동반 질환도 다양합니다.
징후
거대 세포 동맥염 및 류마티스 성 다발성 통증 증상 일반적인 증상 인후통, 저열, 아침 강직, 두피 괴사, 둔한 통증, 안검 하수증, 설명 할 수없는, 열, 두피 압통
GCA는 심각한 이질성, 전신 염증성 질환, 설명 할 수없는 열병, 간헐적 인 부리기에서 실명에 이르기까지 다양한 임상 증상이며, GCA에 대한 초기 설명은 안과 동맥과 외부 경동맥의 가지에 대한 임상 증상을 강조합니다. 그러나 GCA 자체는 전신 동맥을 거의 포함 할 수 있으므로 영향을받는 동맥의 혈액 공급 범위에 따라 다양한 임상 증상을 분석 할 수 있습니다 .GCA와 PMR은 단일 질병 스펙트럼의 두 부분이 될 수 있으며 PMR의 발병을 유발할 수 있습니다. 심하게 발달하면 GCA, GCA가됩니다. 피로, 체중 감소, 열 등과 같은 PMR과 동일한 기본 증상 중 일부는 GCA 환자의 약 50 %가 PMR의 임상 적 특징, 예를 들어 아침 강직, 통증 및 근위 관절 근육의 통증을가집니다.
1. 전신 증상이있는 환자는 종종 불편, 피로, 열, 식욕 부진, 체중 감소, 열이 40 ° C까지 낮은 열, 심지어 일부 환자는 밤에 땀을 흘릴 수 있음, GCA 설명 할 수없는 열이 PMR보다 흔합니다. 신경성 식욕 부진 및 체중 감소는 또한 종양의 배제를 위해 주목되어야합니다.
2. 외부 경동맥 혈관염과 관련된 증상 두통과 두피 압통이 GCA의 가장 흔한 증상이며, 환자의 약 절반이 첫 증상으로 나타나며, GCA 두통은 특징적이고 발목의 한쪽 또는 양쪽에 위치합니다. 두개 외, 둔한 통증, 침술 같은 통증 또는 타는듯한 통증, 주로 지속성, 간헐적 일 수 있으며, 후두 동맥 침범이있는 환자는 후두 통증이있을 수 있으며 빗질하기가 어려울 수 있으며, 베개를 잠을 잘 수 없습니다. 베개와의 접촉은 통증이 발생하기 쉬우 며 두피 괴사에 대한보고도 있습니다 귀의 동맥이 관련 될 때 이도, 귀 및 귀밑샘이 아플 수 있습니다.
간헐적 운동 이상증, 특히 안구 근육 씹기의 통증은 매우 구체적이며,이 증상은 GCA에 매우 특이하며, GCA 환자의 약 50 %에서 발생하며, 상악 동맥 및 설상 동맥이 관여하며 씹고 말할 수 있습니다. 턱 관절과 혀에 통증이보고되고 혀 괴저가보고됩니다.
요골 동맥이 관여하는 경우, 눈에 띄고 비드와 같은 변화, 부드러움, 구타가 가능하지만 맥박이 없을 수 있지만, 요골 동맥의 정상화는 GCA를 배제하지 않습니다.
3. 안구 혈관 혈관염과 관련된 증상 GCA 환자에서 시력 손상은 안구 동맥염에 이차적으로 나타나는 가장 흔한 증상이며 더욱 심각한 결과이며, GCA 안구 침범 환자는 시력으로 인해 시력을 설명 할 수 있습니다. 질병을 앓고있는 환자의 20 %, 60 %가 실명을 일으킬 수 있습니다. 최근에 질병에 대한 인식이 높아짐에 따라 치료가시의 적절하게 이루어졌으며 실명 률이 약 6 %에서 10 %로 크게 떨어졌습니다.
대부분의 환자들은 "갑작스런"시각 장애에 대해 불만을 표명했으며 자세한 병력이 발견 될 수 있습니다 환자의 약 40 %가 PMR 증상, 두통, 열, 불편 및 징후 및 증상이있을 수 있으며, 실명은 첫 증상 또는 다른 증상 일 수 있습니다. 몇 주 또는 몇 달 후에 갑자기 발생하며 통증이 없으며 두통이 사라진 후 흔하며 초기 증상은 시야가 흐려 지거나 시야 결점이며 며칠 내에 실명으로 진행될 수 있으며 실명은 양측 또는 일방적 일 수 있습니다. 치료하지 않으면 반대쪽 눈이 1-2 주 내에 영향을받을 수 있으며, 안구 병변은 대개 영향을받는 혈관의 위치와 혈액 공급 범위와 관련하여 크게 변합니다.
후방 섬모 동맥은 GCA의 가장 일반적으로 관여하는 혈관 중 하나 인 시신경을 공급하기 때문에 시신경 국소 빈혈이 종종 발생합니다. 안과 경 검사에서 시신경 위축이 종종 관찰됩니다 안과 동맥의 근육은 안구 근육을 약 5 % 공급합니다. 환자의 혈관에 영향을 미치고 이중 시력과 안검 하수증이있을 수 있으며, 실명을 겪을 수 있습니다 중앙 망막 동맥이 망막에 혈액을 공급합니다 안과 동맥의 말단 분지이며 영향을 덜 받으므로 삼출성, 출혈성 및 혈관염입니다. 안구 침범 환자의 10 % 미만이 중앙 망막 동맥 폐색과 관련이 있으며, GCA 환자의 약 10 %가 일시적인 암흑을 경험할 수 있으며 치료되지 않은 환자의 약 80 %가 영구적으로 발전 할 수 있습니다. 실명.
GCA의 시각 장애는 일반적으로 돌이킬 수 없으며 남성 환자는 여성 환자보다 시각 장애의 가능성이 더 높으며 시각 이상은 시신경, 안구 근육 및 시신경과 같은 많은 허혈성 질환의 조합이 될 수 있습니다. 그리고 뇌 자체의 허혈.
4. 대동맥 아치, 흉부 대동맥 등에서 대동맥 침범과 관련된 증상의 약 10 % ~ 15 %가 발생할 수 있습니다. 목, 쇄골 하, 하부 또는 동맥 가지에서 혈관 중풍 및 혈관이 들릴 수 있습니다. 장력, 혈관의 약 88 %가 여성과 관련되어 있으며, 전형적인 발병 연령은 상대적으로 적고 피로와 같은 일반적인 증상은 없으며 진단이 어려운 경우가 많습니다. 발병에서 진단에 이르기까지 치료가 효과적 일지라도 일부 환자는 여전히 흉부 대동맥 동맥류는 GCA 진단 후 15 년이지나 병리학 적으로 거대 세포 침윤이 관찰되었으며,이 환자들은보다 부정적인 방사상 동맥 생검, 두통 감소, 간헐적 운동 이상증 및 시력을 보였지만, 종종 상지에 간헐적 운동 이상증이있었습니다. 상기 임상 증상은 대 혈관과 대 혈관의 관련성을 구별 할 수 있으며, 신체를 검사 할 때 목, 겨드랑이 및 요골 동맥이 중화 될 수 있습니다.
대동맥 침범의 주요 증상은 때때로 쇄골 하강 절제 증후군, 대동맥 궁 혈관 협착증의 간헐적 또는 지속적인 뇌 허혈로 인한 상지 및하지의 간헐적 운동 이상증이며 매우 적습니다. 뇌내 동맥 질환으로 인해 복부 대동맥도 영향을받을 수 있습니다 .GCA는 복부 대동맥 동맥류 및 장 괴사의 증상을 가질 수 있지만 신장에는 거의 영향을 미치지 않으며, 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다.
5. 신경 증상이있는 환자의 약 30 %는 신경 병변이있을 수 있지만 병변은 다양 할 수 있지만 가장 흔한 것은 신경 병증, 일과성 뇌허혈 및 뇌졸중입니다. 하지의 영향은 뇌의 영양 동맥 침범으로 인해 발생하는 것으로 추측되지만 구체적인 이유는 아직 밝혀지지 않았습니다 경동맥 및 척추 기저 동맥 협착증, 폐색은 편마비 및 뇌간 병변, 드문 간질, 뇌 혈관 질환 또는 정신 장애를 유발할 수 있습니다. 중추 신경계 질환의 경우, 실제로 대부분의 GCA 병변이 탄성 혈관에서 발생하지만 경막 외 혈관에서는 병변이 발견되지 않지만, 쇄골 하 동맥을 포함한 대동맥 궁의 침범은 쇄골 하 동맥 훔치기로 이어질 수 있습니다. 두개 내 동맥은 확인하기 쉽지 않고 노인 환자는 종종 죽상 동맥 경화증으로 고통 받고, 중추 신경계의 중요한 허혈로 이어지는 GCA의 빈도는 명확하지 않기 때문에 징후 및 뇌 허혈, 두개 내 동맥은 거의 관여하지 않습니다. 시스템 참여도 덜 일반적입니다.
6. 호흡기 시스템 GCA가 폐 혈관을 침범하는 경우는 드물지만, 특히 GCA가 PMR 증상과 관련이있는 경우 10 %의 환자가 호흡기 호흡에 심각한 영향을 미칩니다. 야, 영상 검사 및 병원체 검사는 대부분 비정상이며, 항생제 치료는 효과가 없으며, 호흡기 증상의 원인은 명확하지 않으며, 국소 조직 허혈 및 영향받은 조직의 높은 과민성과 관련 될 수 있습니다.
7. 근위 골관절 근육통 및 아침 강직성 PMR은 대칭 근위 관절 및 근육통, 통증 및 아침 경직이 특징이며, 어깨, 목 및 골반 근육이 가장 두드러지고 종종 대칭 적으로 분포됩니다. 견갑골 통증이있는 환자의 70 % 이상이 먼저 발생하고 근위 사지, 목, 가슴, 둔부 등으로 발전하여 환자의 삶에 직접 영향을 미치면 위의 증상이 갑자기 시작될 수 있습니다. 또한 몇 주에서 몇 달 동안 질병의 발병을 숨길 수 있습니다 아침과 활동 중에는 통증과 아침 뻣뻣함이 심해 져서 이러한 증상이 심해지고 환자의 일상 활동이 제한되어 돌이켜 심호흡을 할 수 없으므로 근육이 부드러워지고 영향을받을 수 있습니다. 위축증의 활동과 상실, 근육 수축이 발생할 수 있으며, 근력은 보통 정상이지만 통증 평가에 의해 종종 PMR에서 환자가 많이 불평하지만 증상이 매우 무겁지만 신체는 거의 관련이 없습니다. 양성 징후는 일치하지 않는 전형적인 증상을 보여줍니다.
PMR은 GCA와 공존 할 수 있으며 단순 PMR의 10 % ~ 15 %는 요골 동맥 생검 중에 GCA와 관련이 있지만 GCA 환자의 50 % ~ 70 %는 PMR과 관련이 있으며 단순한 PMR 환자로 진단됩니다. 두통과 시력 변화는 GCA 개발 가능성에주의를 기울여야합니다.
8. 관절 증상 대부분의 환자는 관절 근육, 특히 어깨 및 고관절에 뚜렷한 압통이 없습니다. 근육염 압통의 명백한 특성과 다릅니다 GCA 자체에는 활막염 병변이 없지만 무릎 관절, 때로는 어깨 관절, 손목 관절에서 약간의 관절 삼출이 발생할 수 있습니다. 스페인 학자들은 원위 PMR에서 원위 PMR의 발생률이 20 %이고 GCA 발병 PMR의 관절염 발생률은 56 %이고 GCA 단독 발생률은 56 %라고보고합니다. 11 %의 경우, PMR 환자에서 수근관 증후군 및 경부 부종이 발생할 수 있으며, 때때로 GCA 환자가없는 동안 진단이 어려워집니다.
최근 연구에 따르면 PMR 관절 통증은 드문 일이 아니며 어깨, 무릎 및 손목 관절 및 흉골 관절과 같은 큰 관절에는 흔합니다 PMR 관절 병변은 주로 건염 및 활막염으로 나타나며 주요 PMR은 관절의 파괴에서 Paice는 PMR 환자 25 명에 대한 흉골 고정 관절의 단층 촬영 검사를 받았으며, 11 명은 관절 침식 손상이 있었고 대부분이 대칭이며 PMR의 지속 기간은 6 개월 이상이었다. 다기관 연구에 따르면 PMR 경증에서 중등도의 활막염은 주로 근위 관절, 척추 및 팔다리 (예 : 어깨 관절)에 가장 많이 영향을 미칩니다. 무릎 관절이있는 말초 관절 활막염의 15 %-50 % 가장 흔한 손목 관절, 방사성 핵종 뼈 스캔은 이상이있는 PMR 환자의 96 %, 어깨 관절의 80 % 및 손의 16 %, 손목, 무릎 방사성 핵종 흡수, 자기 공명 (MRI) 검사에서도 나타났습니다 PMR subacromial / deltoid yinitis는 어깨에서 가장 흔한 손상으로 MRI 검사에서 PMR 환자의 무릎 관절에서 외부 관절과 연조직 부종 발생률 (50 %)이 류마티스 관절염 (10 %, P)보다 유의하게 높았다. = 0.02), 관절 삼출, 활막염, 힘줄 염증의 발생률은 둘 사이에서 크게 다르지 않았다.
9. 류마티스 성 다발성 통증의 임상 증상 환자는 열이 가장 흔하고 체중 감량과 피로도 흔하게 나타나는 거의 모든 전신 증상이 있으며, 때로는 질병이 더 교활하며, 때때로 발병이 심각하며, 명확한 시한이있을 수 있으며, 근육통은 이 질환의 전형적인 증상은 목과 어깨 근육 만 관련되는 초기 단계에서 얼어 붙은 어깨 또는 자궁 경부 근병증으로 오진 될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 근육 침범의 범위가 점진적으로 확장되어 팔과 어깨를 포함한 근위 근육 그룹 전체에 영향을 줄 수 있습니다. , 엉덩이, 허벅지 및 기타 부분, 아침 강성은 1 ~ 2 시간 지속될 수 있으며 환자 활동은 제한적이지만 류마티스 관절염과 달리 후자는 주로 버튼 버튼과 같은 제한된 관절 활동을 특징으로하며 질병은 근위 끝으로 인해 발생합니다 근육은 관여하고, 일어나고, 버스에 올라가고, 의자에서 일어나고, 머리카락과 다른 움직임을 빗어냅니다. 약 1/3의 환자가 스스로 돌볼 수 없습니다. 어깨, 손목, 무릎 관절에 경증 활막염 환자의 약 25 % 관절염의 경우 이러한 환자는 여성이 많고 질병의 경과가 길고 재발 횟수가 많으며 임상 과정이 상대적으로 심각합니다. 환자의 약 10 %가 원위 부종이있을 수 있으며, 이는 발병이있는 노인 환자에서 더 흔합니다. 고통과 여러 다른 연의, 종종 명백한 약점과 근육 위축, 그리고 근육 효소 상승, 생검이나 근염과 같은 변경.
확인
거대 세포 동맥염 및 류마티스 다발성 근육통의 검사
1. 혈액학 : PMR 및 GCA에서 가장 중요한 실험실 변화는 급성기 반응물입니다. 적혈구 침강 속도 (ESR) 및 C- 반응성 단백질 (CRP) 수준이 크게 증가하며 적혈구 침강 속도는 일반적으로> 50 mm / h 또는 100 mm / h 이상입니다. PMR 발병 후 몇 시간 내에 CRP가 상승하고 정상적인 적혈구 침강 속도를 보이는 환자에서도 CRP가 상승합니다. 유효한 치료 후 CRP는 일반적으로 1 주일 이내에 정상으로 떨어지고 ESR은 1 ~ 2 개월 이상 느리게 감소합니다. ESR과 상승 된 CRP는 종종 재발 성 질환을 나타내며, PMR과 GCA의 다른 임상 적 특징 인 경우 병리학 적 특징은 ESR이 정상이라도 진단을 배제 할 수 없습니다.
PMR 환자의 약 50 %는 염증의 정도와 관련된 양성 세포, 양성 안료의 빈혈 및 혈소판 감소증을 가질 수 있으며, PMR 및 GCA, 류마티스 인자, 항핵 항체 및 기타에서 GCA의 상기 지표는 정상일 수있다. 자가 항체는 정상 피어보다 높은 역가, 정상 보체 수준, 및 냉동 글로불린 및 단일 클론 글로불린의 증가가 없습니다.
간 기능이있는 환자의 약 1/3, 특히 알칼리성 포스파타제가 증가 될 수 있으며 PMR 단독보다 GCA에서 더 흔할 수 있으며 근육 효소 (크레아틴 키나제, 알 돌라 제)는 PMR과 GCA, 혈청 아밀로이드 모두에서 정상입니다 A 레벨 상승은 PMR의 활동을 나타내는 지표로, 레벨이 높거나 낮아지면 활동 또는 반복을 나타내므로 혈청 아밀로이드 A 분석은 임상 글루코 코르티코이드에 특정한 영향을 미칩니다. 가치.
2. 영상 검사
컬러 2 차원 초음파는 점차적으로 GCA의 진단에 사용되며, 컬러 도플러는 할로 동맥 저 에코 후광 징후의 약 22 % ~ 30 %를 보여 주며, GCA로서 생검으로 확인되며, 저 에코 후광 징후는 혈관을 나타냅니다. 벽 부종, GCA의 진단이 더 중요하고, 민감도는 73 % ~ 86 %에 도달 할 수 있으며, 특이도는 78 % ~ 100 %이며, 호르몬 요법, 흉부 대동맥의 초음파 검사 및 복부 대동맥 후 저 에코가 사라질 수 있습니다. 진단에 도움이되고 동맥류 형성 유무에 관계없이 찾을 수 있습니다.
GCA에서 요골 동맥의 혈관 조영술은 진단 할 가치가 거의 없으며, 요골 동맥의 생검 부위는 결정될 수 없지만 PMR은 특징적인 영상 변화는 없지만 X 선 검사, 방사선 핵종 스캔, MRI 및 초음파 촬영은 PMR을 결정하는 데 사용됩니다. 공동 참여는 여전히 가치가 있습니다.
3. 기타 검사
(1) 근전도 검사 및 근육 생검 : 근전도 검사에서 비정상적인 발견이 발견되지 않았으며 PMR에 대한 진단 적 의미가 없었으며 PMR 근육 생검 표본의 조직학에 특징적인 변화가 없었으며, 비특이적 유형 II 근육 섬유 위축, 근육 사용시 미끄러 움 액체 및 활액 검사에서 활액의 백혈구 수는 주로 단핵구 인 1 x 109 ~ 8 x 109 / L에 위치하고 활액 생검은 가벼운 림프구 침윤과 함께 가벼운 활액 세포 증식을 나타 냈습니다. 검사는 그다지 중요하지 않으며 임상 실습은 거의 없습니다.
(2) 요골 동맥 생검 : PMR 환자가 GCA를 암시하는 증상 및 징후가 있거나 하루 15mg의 프레드니손에 반응이없는 경우, 요골 동맥 생검을 고려해야하며, 노인 환자가 설명 할 수없는 열이있는 경우, ESR의 증가로, 감염 및 종양 검출은 요골 동맥 생검을 설명 할 수없고, 요골 동맥 생검 양성을 진단 할 수 있으며, GCA의 특이성은 100 %이다.
임상 연구에 따르면 상완 동맥 맥동이 손상되거나 사라진 PMR 환자는 다른 국소 증상이없는 경우에도 높은 양의 요골 동맥 생검이 발생하고 비특이적 두통이 발생할 때 높은 생검 비율이 높은 것으로 나타났습니다. ESR의 양성률과 정도, 시각 증상의 유무, 성별, 연령, 발병 기간 및 PMR 환자에서 GPR과 상관 관계가 없는지, 국소 경골 동맥 징후가있는 PMR 환자의 10 %는 요골 동맥 생검 부정적 일 수 있습니다.
의심되는 GCA 환자에서 요골 동맥 생검의 양성률을 향상시키기 위해, 두통 쪽이있는 요골 동맥을 생검으로 선택할 수 있으며, 부드러움과 구슬 같은 변화가있는 부위의 혈관을 선택할 수 있으며, 동맥 줄기 및 원위 가지의 양성률에는 큰 차이가 없습니다. GCA 혈관 병변이 때때로 분절로 분포되기 때문에 양성률을 높이기 위해 2 ~ 3cm 혈관을 채취하고 다중 세그먼트 화해야합니다.
또한, 양측 장골 동맥은 편측 양성률보다 높기 때문에 진단의 민감도를 11 %에서 60 %까지 향상시킬 수 있습니다. 임상 동맥 생검의 한 쪽이 높은 수준의 GCA로 의심되는 경우, 반대쪽 요골 동맥 생검을 실시해야합니다.
진단
거대 세포 동맥염 및 류마티스 다발성 근육통의 진단 및 분화
GCA의 임상 증상은 다양하고, 쉽게 오진 또는 누락되며, 노인을 설명 할 수없는 고열 및 적혈구 침강 속도는 연령을 강조하는 1990 년 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology) GCA 분류 기준 인 GCA에서 고려해야합니다.
PMR의 진단은 주로 임상 증상에 달려 있으며 6 가지 진단 기준이 있습니다 : 1 발병 연령이> 50 세입니다. 2 목, 견갑골 및 골반 벨트에 적어도 2 개의 근육통 및 아침 뻣뻣함, 시간 ≥ 1 주일. 3ESR 및 / 또는 CRP가 상승합니다. 4 저용량 호르몬 (프레드니손 ≤ 15mg / d)이 효과적입니다. 5 근육 손실 또는 근육 위축 및 근육 발적 및 열이 없습니다. 6 상기 6이 PMR로 진단 될 수있는 경우 RA, 근염, 종양 및 감염 등과 같은 PMR과 유사한 다른 병변은 제외하십시오.
GCA 및 PMR의 감수성 집단, 병력 특성, 임상 증상 및 병리학 적 특징은 다른 혈관염과 쉽게 구별되며 다음과 같은 질병을 배제해야합니다 : 죽상 동맥 경화증 (특히 경동맥 동맥 경화증), 근염, 설명 할 수없는 갑상선 근병증 외에 열, 감염성 심내막염, 비호 지킨 림프종, 다발성 골수종, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 동맥염, 결핵 등.
말초 관절염이있는 PMR과 PMR과 유사한 증상을 보이는 RA는 쉽게 오진되었으며, Caporali 등은 PMR과 116 명의 환자와 PMR과 유사한 증상을 가진 RA 환자를 추적했으며 94 명의 환자가 PMR과 RA를 가진 22 명으로 진단되었다. 1 년의 추적 관찰 후 새로 진단 된 PMR을 가진 19 명의 환자가 RA를 발병하였으며, 추적 관찰이 끝날 때 65 명의 환자 만이 PMR로 진단되었지만 말초 관절의 활막염이 두 가지를 구별하는 데 도움이되지만, 질병의 조기 진단은 여전히 남아 있습니다. 어려워 야합니다.
