결절성 다발동맥염 공막염
소개
결절성 다발성 동맥염 공막염 소개 결절성 다발성 동맥염 (PAN)은 1866 년 Kussmaul과 Maier에 의해 여러 시스템에서 작은 혈관이 특징 인 괴사 성 혈관염으로 처음보고되었습니다. 병변은 분절이며 혈관의 분기점에서 발생하며 인접한 정맥을 침범 할 수 있으며 혈관의 말단에 동맥이나 정맥이 포함될 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 심부전, 심낭염, 심근염, 심내막염, 흉막염
병원균
결절성 다발성 동맥염 공막염의 원인
(1) 질병의 원인
1970 년에 Gocke 등은 PAN이 HBsAg와 긍정적으로 관련되어 있으며 HBsAg를 함유하는 면역 복합체가 혈관벽에서 보이는데 PAN이 일반적으로 가용성 면역 복합체의 침전에 부차적이라는 가설을 강력하게지지하지만 국내 HBsAg 운반체는 많다. 질병은 드물고, PAN은 특정 약물의 적용에 대해 자발적이거나 부차적 일 수 있으며, 대부분의 이유는 여전히 알려져 있지 않습니다.
(2) 병인
특정 병인은 확실하지 않으며 면역계 기능 장애와 관련이 있다고 추측됩니다.
예방
결절성 다발성 동맥염 공막염 예방
1, 세척을 촉진해야합니다, 깜박임을 피하십시오. 얼굴, 타월, 손수건 및 기타 품목은 다른 것과 분리하여 세척하고 소독하는 것이 좋습니다.
2, 전염성 공막염 환자는 격리 조치를 취해야하지만 수영으로 인해 공공 수영을 할 수 없으므로 의료진은 환자와의 접촉 후 손을 씻고 소독하여 교차 감염을 예방해야합니다.
3. 눈에 공막염이 있으면 환자에게 눈을 감염으로부터 보호하도록 지시해야합니다.
4, 작업 환경이 바람, 먼지가 많은 연기 및 기타 자극제 인 경우, 환경을 개선하고 결막염을 예방하기 위해 보호 안경을 착용해야합니다.
5. 건강 증진, 공공 검사 및 욕실, 식당, 수영장과 같은 공공 장소의 정기적 인 관리.
복잡
결절성 다발성 동맥염 공막염 합병증 합병증 고혈압 심부전 심낭염 심근염 심내막염 흉막염
다른 임상 증상으로는 고혈압 또는 관상 동맥염 (심근 허혈, 경색)으로 인한 심장 확대 및 심부전을 포함한 심장 침범, 관상 동맥 손상이 더 흔하며, 신장 혈관 손상에 이어 두 번째, 드문 비- 삼출성 심낭염, 심근염 및 심내막염은 또한 흉막염 또는 일시적 또는 진행성 폐 침윤과 같은 폐 침범에서 발생할 수 있지만 주로 육아 종성 혈관염 환자에서 발생할 수 있습니다.
징후
결절성 다발성 동맥염 공막염 증상 일반적인 증상 메스꺼움 심한 통증 혈뇨 결절 부족 무능한 이명 부종 식욕 부진 경련
눈의 성능
혈관 손상의 정도에 따라 눈의 거의 모든 부분이 관련 될 수 있습니다. 맥락막 혈관염이 가장 흔한 조직 학적 이상이며, 임상 적으로 맥락막 혈관 염증으로 인한 망막 하의 황색 플라크는 안과의에게 충분히 유발되지 않았습니다. 비고, 망막 혈관염은 망막 출혈, 부종, 면상 삼출, 비정상적인 망막 혈관 직경 및 혈관 폐색을 유발할 수 있으며, 망막증은 고혈압에 이차적 일 수 있으며, 시신경 혈관염은 시신경 부종 또는 시신경염, 안와 혈관염을 유발할 수 있습니다 안구 돌출을 유발할 수 있으며, 중추 및 말초 신경계 혈관염은 III, V, VI 및 VII로 뇌신경 마비, 동종 혈종, 중이염, 일과성 홍반 및 호너 증후군, 희귀 포도막 혈관을 유발합니다. 염증은 전방 포도막염, 전방 챔버 단백질 삼출, 결막 경색이 연한 노란색의 상승 및 취성 손상, 결막 부종 및 결막 하 출혈, 표면 공막, 공막 및 공막 혈관염으로 인해 공막 염증을 유발할 수 있음 , 공막염 및 각막염, 안구 증상은 PAN의 첫 번째 성능이 될 수 있습니다.
(1) 공막염 : 공막염 환자에서 PAN의 발병률은 0.68 % ~ 6.45 % 인 것으로보고되는데, 가장 일반적인 유형의 PAN 공막염은 진단이 정확하지 않은 경우 종종 경부 궤양 성 각막염을 동반하는 괴사 성 전방 공막염입니다. 그렇지 않으면 전신 조절 약물, 그렇지 않으면 공막염이 심각하게 고통스럽고 매우 파괴적이며 각막 궤양은 점차 주변 또는 중추로 진행되어 임상 적으로 동반되는 여부에 관계없이 중앙 침식 궤양 표면으로 각막의 각막 가장자리를 형성합니다 공막염은 Mooren 궤양 및 혈관염 관련 질환 (RA, WG, PAN 등)에서 각막 궤양을 식별하는 데 사용되며, 대부분의 경우 각막 공막염은 PAN 진단 후 발생하며 때로는 PAN의 임상 증상으로 사용될 수 있습니다.
Foster 등이 관찰 한 172 건의 공막염 중 2 건, PAN (1.16 %), 남성과 여성 1 건, 평균 연령 58 세, 1 안 확산 성 공막염 1 건, 주변 궤양이있는 괴사 성 전공 막염 1 건 각막염에서 첫 번째 사례는 PAN 진단 1 년 후 확산 성 전방 공막염으로 발전하였으며, 다른 경우에는 추가 검사 후 PAN으로 진단 된 주변 궤양 성 각막염으로 괴사 성 전방 공막염이 발생했으며, 후자의 경우 현기증, 어금니 약점, 이명, 피부 손상 및 간질 발작 등의 전신 전신 증상이 있으며, 생검에서 PAN과 일치하는 팔꿈치 결절의 병리학 적 소견이 발견되었고, 우수한 장간막 동맥의 캡슐 성 동맥류가 발견되었습니다. PAN을 확인하기 위해 이러한 임상 증상과 발견을 합하면시의 적절하고 올바른 치료로 눈과 전신 증상 및 예후가 개선되므로 안과 의사는 이러한 치명적인 혈관염 질환의 진단 및 숙달에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 역할.
(2) 공막 외부 염증 : 조직 학적 소견에 표면 공막 혈관염이 있지만, 임상 공막 염증은 매우 드물고, 단순하거나 결절 공막 염증 일 수 있습니다. 공막염보다 공막 염증이있는 PAN 환자 Foster 등의 94 명의 공막 염증 사례는 드물지만 PAN 환자는 없었다.
2. 비눈 성능
임상 증상은 경미 할 수 있지만 경증, 완만, 발열, 피로, 체중 감소 및 식욕 상실 및 기타 전신 증상은 피부, 관절 또는 신경계 증상, 위장관 또는 신장 손상과 같은 내장 병변과 동시에 발생할 수 있습니다 이러한 특징적인 증상을 동반하거나 따르는 피부 병변에는 가장 특징적인 부드러운 자주색 결절 (Osler nodules), 자반, 궤양, 망상 푸르스름한 및 괴저가 있으며, 관절 관련은 비대칭이며 철새입니다. 기형을 유발하지 않는 다발성 관절염은 대부분하지 관절에서 발생하며 신경계의 이상은 말초 신경 (감각 또는 감각 운동 신경 병증)을 포함하며 드문 경우이며, 후기 말기 중추 신경계 증상이있는 환자의 약 30 % ( 영양 신경 혈관의 관여로 인한 경련, 편마비, 뇌병증 및 정신병 증상)은 신경을 따라 단일 신경염 또는 단일 신경염, 비대칭, 통증 또는 통증 상실을 유발할 수 있습니다.이 병변은 RA보다 더 복잡합니다 감각 운동 신경 병증은 예후가 나쁘다. 동맥 병변의 30 ~ 50 %는 하나 이상의 복부 장기에서 흔하며, 환자는 복통과 메스꺼움 인 위장관 증상이있다. 구토, 간 확대, 내장 기관 폐쇄 및 내장 장기 출혈, 경색 및 천공, 맹장, 담낭, 췌장 및 비장에도 영향을 줄 수 있으며, 환자의 80 %가 신장 병변이 있으며 국소성 또는 확산 성 사구체 신염으로 나타남, 신장 허혈, 신장 침범에는 간헐적 단백뇨, 미세 또는 심한 혈뇨, 세포 캐스트 및 진행성 신부전, 신장 다발성 동맥염이 고혈압, 요독증, 울혈 성 심부전 및 사망, 난소를 유발할 수 있음 고환과 부고환은 일반적으로 영향을 받지만 증상은 분명하지 않습니다 출혈이있는 경우 경색 중 통증이 있으면 출혈성 방광염은 명백한 혈뇨와 이뇨를 유발할 수 있습니다.
확인
결절성 다발성 동맥염 공막염의 검사
현재까지 특정 실험실 검사에서 PAN, PAN 백혈구의 75 % 이상, 호산구 증가, ESR 증가, 혈뇨, 단백뇨가 신장 관련을 암시하면 HBsAg 양성 환자가 간 기능에 이상이있을 수 있음을 확인하지 못했습니다.
혈관 조영술은 간, 신장 및 위장관의 작은 혈관종이 PAN의 진단에 기여하는 것으로 나타 났으며, 작은 혈관종은이 질환에 국한되지 않고 SLE 및 섬유 근 이형성증에서도 발생할 수 있습니다.
진단
결절성 다발성 동맥염 공막염의 진단 및 진단
조직 생검은 PAN의 가장 강력한 진단 도구로, 중소 동맥의 괴사 성 혈관염이 있으며 여러 시스템의 임상 증상과 일치 할 때 진단 할 수 있습니다. 피부, 고환, 부고환, 골격근 및 말초 신경과 같은 증상이있는 영역에서 진단 할 수 있습니다. 생검이 가장 중요하지만 병변이없는 부위의 생검은 일반적으로 진단하기가 어렵습니다.
