신생물성 소뇌 변성
소개
부신 생물 소뇌 퇴화 소개 부신 생물 소뇌 변성 (PCD)은 드문 것으로 여겨져 왔으며, 문헌 추적 보고서에 따르면 비 가족 지연 소뇌 피질 위축 환자의 약 절반이 종양이 조만간 발병 할 것이라고 조직 병리학 적 특징은 Purkinje 세포의 소실, 뇌실질입니다. 염증성 세포 침윤은 분명하지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.002 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 치매
병원균
부신 생물 소뇌 변성
(1) 질병의 원인
병인은 현재 명확하지 않지만, 부 신생 물성 병변의 현재 원인은 전신성 또는 잠재적 종양에 의해 야기되는자가 면역 반응이며, 소뇌 변성을 가진 일부 부인과 종양은 혈청 및 CSF에서자가 항체를 갖는 것으로보고되었다. 항 -Yo 항체, 항 -Yo 항체는 부신 생물 소뇌 변성 및 생식 또는 부인과 종양과 관련된 특정 항-푸 킨제 세포 항체 (APCA)이며 항 -Hu는 PCD 환자에서도 발생할 수 있습니다. 호 지킨 병 PCD 환자의 약 2/3 인 항 -Ri 항체, 소뇌 손상은 항-푸르 킨제 세포질 항체를 사용한 면역 조직 화학에 의해 확인되었다.
(2) 병인
부신 생물 퇴행은 소뇌의 소뇌와 반구에 광범위하게 영향을 미치며, 병인은 종양 세포 및 소뇌 푸르 킨제 세포와 교차 반응하는 항체의 존재이며, 항 -Yo 항체는 유방암 환자의 PCD 환자에서 일반적입니다. 난소 암 또는 자궁암, 항 -Yo 항체는 폴리 클로 날 IgG 항체로, 소뇌 피질의 Purkinje 세포질에서 소뇌 퇴행 관련 항원 (CDR)과 보체의 참여 및 종양과 특이 적으로 반응합니다 세포 내 관련 항원 (CDR) 반응 면역 조직 화학은 Purkinje 세포가 소포체 과립구 세포질 마커를 가지고 있음을 보여 주었고 Purkinje 세포 단백질 추출물의 웨스턴 블롯 분석은 두 항원의 분자량이 각각 34 kDa와 62 kDa임을 보여 주었다. 소뇌 변성을 가진 다른 환자들에서, 일반적으로 항 -Yo 항체가 존재하지 않지만, 한 사례는 소뇌 변성을 가진 비호 지킨 림프종에서 항 -Yo 항체 양성을 보였으며, 유방암, 난소 암 등에서 소뇌 변성을 나타내지 않았습니다. 존재하는 경우, 이러한 항체는 존재하지 않으며, 이러한 항체는 종양없이 소뇌 변성에 존재하지 않는다.
예방
부신 생물 소뇌 변성 예방
조기 발견, 조기 치료.
복잡
부신 생물 소뇌 변성 합병증 치매
부신 생물 손상은 언어 학적 어려움, 치매, 기억 장애, 피라미드 질환 또는 신경계의 다른 부분에 영향을 미치는 기타 신경 병증을 유발할 수 있으며 신체의 많은 조직과 기관에 영향을 미쳐 관절과 같은 임상 증상을 유발할 수 있습니다. 염증, 발진, 내분비 기능 장애 등
징후
부신 생물 소뇌 변성의 증상 일반적인 증상 정신 장애 자음 장애 복시 갑상선 기능 항진증 기억 장애 치매 안구 떨림 운동 실조증
1. 상태는 아 급성 진행, 진행성 악화, 환자가 몇 주 또는 몇 개월 내에 쇠약하며, 암이 발견되기 전에 1/2 ~ 2/3 건의 신경 학적 징후가 주로 소뇌 증후군으로 나타남 걸음 걸이 및 사지 운동 실조증, 운동 장애 및 안진 증 등과 같은 경우에 따라 때때로 디플로 피아, 현기증, 신경성 청력 상실 및 안구 운동 장애 및 정서적 및 정신적 장애의 경우가 있습니다.
소뇌 손상의 증상은 종양 증상 이전 또는 이후에 발생할 수 있으며, 몇 개월 내에 점진적으로 진행될 수 있지만, 정상적인 상황에서는 소뇌 손상의 증상이 점진적으로 증가하는 경향이 있지만 질병의 진행 과정도 안정적 일 수 있습니다. 1 차 종양 치료의 경우 소뇌 손상 증상이 완화되는 것으로보고되었다.
보행 및 사지 운동 실조증은 소뇌 손상의 특징적인 특징으로, 많은 경우 자음 장애가 있으며 사지의 운동 실조증은 비대칭 일 수 있으며 안진 증은 드물다.
신경계의 다른 부분과 관련된 부 신생 물성 병변은 언어 장애, 치매, 기억 장애, 피라미드 관 질환 또는 기타 신경 병증을 유발할 수 있습니다.
2. 질병 초기에는 뇌척수액에 염증성 변화, 림프구 및 IgG가 증가하였으며, 정상으로 나타 났으며 유방암, 골반 CT, 난소 CA-125 항원 정량, 선택적 마취를 포함한 부인과 종양에 대한 항 -Yo 항체가 심층적으로 검색되었습니다 골반 검사, 침술 및 반복 유방 조영술 등, 부정적인 검사는 개복술 일 수 있습니다.
항 -Yo 항체 (난소 암 및 유방암) 또는 항 -Tr 항체 (호 지킨 병)와 같은 항-푸 킨제 세포 항체; 항 -Hu (소세포 폐암) 및 항 -Ri (유방암)와 같은 항핵 항체 혈액에서 때때로 검출되는 항체는 CSF에서 중등도 림프구 증가 및 고 단백질을 가질 수 있습니다.
일반적으로 부신 생물 소뇌 변성의 진단은 원발성 종양의 임상 증상이없는 신경계 장애의 징후 만있는 경우 진단이 매우 어렵고 근사 증의 재발 및 언어 어려움이 도움이됩니다. 알코올 중독 또는 갑상선 기능 항진증으로 인한 소뇌 손상은 분명합니다. 상지 가지 운동 실조증은 알코올 손상이 가능하지 않음을 시사합니다. 베르 니케 뇌병증은 환자가 암으로 인한 영양 실조로 인한 것일 수 있음을 시사합니다.
부신 생물 소뇌 퇴행의 진단은 신경계의 손상에서만 나타납니다. 그러나 임상 증상 및 일차 종양의 징후는 매우 어렵습니다. 일차 종양은 임상 증상 및 관련 항체 검사에 근거하여 발견되지 않습니다. 전에 오진했습니다.
확인
부신 생물 소뇌 변성의 검사
1. 혈청 및 CSF 면역 학적 특이 적 항체 검사.
혈뇨의 정기적 인 검사.
3. 신경 CT, 조기 CT 및 MRI 검사의 MRI 검사는 정상이며, 소뇌 백질 T2WI 높은 신호, 광범위한 소뇌 및 뇌간 위축에서 고급 MRI를 볼 수 있습니다.
4. 신경 근육 전기 생리 학적 검사.
진단
부신 생물 소뇌 변성의 진단 및 식별
항-요오 항체는 아 급성 소뇌 변성 환자에서 발견되어 부인 암이 있음을 시사하며 항 -Hu 항체는 뇌에 존재하기 때문에 소세포 폐암 및 부신 생물 증후군 환자에서 발견 될 수 있습니다. 내부적으로 합성 된, CSF에서의이 항체의 역가는 혈청에서의 것보다 높고, 항 -Hu 항체의 특이성은 항 -Yo 항체의 것보다 낮다. 항 -Hu 항체는 소세포 폐암 외에 신경을 가지고 있기 때문이다. 항 -Hu 항체의 존재는 또한 blastoma, 유방암 및 전립선 암에서 발견 될 수 있으며, 또한 뇌척수염, 주변 뇌염, 뇌간 뇌염 및 골수염과 같은 다른 임상 유형의 부신 생물 증후군에서 발견됩니다. 아 급성 감각 신경계 질환, 경적 세포 퇴행 및 램버트-이튼 증후군은 항 -Hu 항체에 양성일 수 있으므로 항 -Hu 항체가 존재하는 경우 임상 적 중요성을 분석해야합니다.
