전신성 홍반성 루푸스와 관련된 포도막염
소개
전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 포도막염 소개 전신성 홍 반성 루푸스 (systemiclupuserythematosus)는 주로 면역 복합체에 의해 매개되는자가 면역 결합 조직 질환으로, 일반적으로 다수의자가 항체 생산 및 다중 시스템, 다중 기관 침범 및 눈의 안구 피부염을 특징으로한다. 쇼그렌 증후군, 각막염, 공막염, 전방 포도막염, 망막 혈관 병증 등 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈관염
병원균
전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 포도막염의 원인
(1) 질병의 원인
설명 할 수없는 원인, 광범위한 연구에 따르면 유전 적 요인, 면역 요인, 감염성 요인, 약물 등이 병인에 영향을 줄 수 있습니다.
(2) 병인
이 질환의 정확한 발병 기전은 완전히 이해되지는 않지만, HLA-DR2 및 HLA-DR3 항원, 특히 HLA-DRB1 * 0301 대립 유전자 및 HLADQ * 0501 대립 유전자와 관련이있는 것으로 밝혀졌다. HLA-B8 항원은 여성 환자와 밀접한 관련이있는 반면, HLA-B7 항원 및 HLA-B8.42는 원 반성 홍반과 관련이 있습니다.자가 반응성 T 세포는자가 반응성 B 세포 분화를 자극하고자가 항체를 생성합니다. 알레르기 반응 유형 (면역 복합체 유형)은 여러 시스템 및 여러 기관에 손상을 유발합니다. 바이러스 감염 후 게놈은 숙주 세포의 게놈에 통합되며 유전자의 변경은 변경된 숙주 DNA에 대한 항체를 유도하여 세포 표면을 감염시킬 수 있습니다. 바이러스 항원은 세포막의 변화를 유발하여 감염된 세포에 대한 체액 성 면역 반응을 유발할 수 있습니다. 약물과 환경 적 요인 모두 신체 구조에 손상을 입히고 면역 반응과 여러 장기 손상을 일으킬 수 있습니다.
전신성 홍 반성 루푸스의 면역 학적 특징은 억제 성 T 세포 기능, 다 클론 성 B 세포 활성화,과 면역 글로불린 혈증 및자가 항체 형성을 감소시키는 것으로,자가 항체에는 항핵 항체, 단일-가닥 DNA 항체 (anti-ssDNA 항체)가 포함됩니다. 세포질 성분에 대한 항체 인 항-이중-가닥 DNA 항체 또는 항-천연 DNA 항체 (항 -dsDNA 항체 또는 항 -nDNA 항체)는 혈액 순환을 통해 다양한 기관 및 조직에 침착되어 면역 복합체를 형성하고 보체를 활성화시킨다. 염증성 반응 및 조직 손상을 유발하는 전신성 혈관염은 초기 및 가장 기본적인 병리 생리 학적 변화이다.
예방
전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 포도막염 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
포도막염 합병증으로 복잡한 전신성 홍 반성 루푸스 합병증 혈관염
망막 출혈과 혈관염이 더 흔합니다.
징후
포도막염 증상과 관련된 전신성 홍 반성 루푸스 공통 증상 관절통 포도막염 원 반성 홍반 시야 결함 공막 외 염증 망막 출혈성 신 증후군 부종 후부 시신경염 각막염
눈 병변
(1) 포도막염 : 망막 혈관염 및 맥락막 혈관염으로 주로 나타나는 전신성 홍 반성 루푸스로 인한 포도막염은 또한 비 과립 종성 홍반 염, 맥락 막염 등을 유발할 수 있습니다.
망막 혈관염은 일반적으로 폐쇄성 염증이며, 고전적인 망막 안검 경련은 망막 동맥 또는 말기 동맥 폐쇄에 의해 유발되는 시신경 섬유층의 미세 경색이며 황반 영역과 관련된 명백한 증상을 동반 할 수 있습니다. 그것으로 인한 다른 면모 반점과 달리 심한 시력 손실을 유발하는 것은 망막 출혈을 유발하기 쉽지 않으며, fluorescein fundus angiography는 면모 플라크가 망막의 비관 류 영역과 동등한 것으로 나타났습니다.
폐쇄성 망막 혈관염은 주로 망막 동맥과 관련이 있지만 망막 정맥도 포함 할 수 있습니다. 소동맥이 쉽게 관여하지만 중앙 망막 동맥도 관여 할 수 있습니다. 일부 환자의 경우 당뇨병 성 망막증과 같은 모세 혈관 폐색이 여전히 발생할 수 있습니다.
망막 혈관 시스, 망막 출혈, 미세 동맥류, 망막 신 혈관 막 등과 같은 망막 혈관염 및 혈관 병변의 다른 증상이 또한 발생할 수있다.
전방 포도막염은 단독으로 발생할 수 있지만 종종 드물며 종종 공막염과 이차 녹내장을 동반합니다.
(2) 신경 안과 :이 질환은 일시적인 홍반, 대뇌 피질 실명, 시야 결손, 시신경염, 역전 후 시신경염, 허혈성 시신경 병증, 시신경 부종, 시신경 위축증과 같은 다양한 신경 안과 적 이상을 유발할 수 있습니다. , 사시, 착시, 뇌 슈도 종양, 후두 뇌 경색 등
(3) 기타 변경 사항 :
눈꺼풀 1 개 : 눈꺼풀의 홍반 및 부기, 원판 성 홍반, 비늘 구진 등
결막 및 각막 병증 : 결막 및 각막 병증 환자의 약 20 %, 주로 2 차 쇼그렌 증후군 또는 각막 결막염 시카의 경우, 각막 손상을 입은 환자의 6.5 % ~ 88 %, 약 8 % 재발 성 결막염 환자, 일부 환자는 상 피하 섬유증 및 결막 수축이있을 수 있으며, 소수의 환자는 깊은 간질 성 각막염, 각막 신 혈관 형성이있을 수 있습니다.
3 공막염 및 공막 염증 : 공막염은 종종 전방 공막염 또는 결절 공막염으로 나타나며, 환자는 일반적으로 괴사 성 공막염이 없으므로 예후가 좋으며, 공막 염증은 드물고, 일반적으로 양성입니다. 자기 제한, 예후가 좋습니다.
2. 전신 성능
(1) 전반적인 성능 : 대부분의 환자는 열, 피로, 체중 감소 및 관절 통증과 같은 비특이적 전신 증상을 보입니다.
(2) 구강 점막 및 피부 변화 : 환자의 약 85 %가 피부 병변을 앓고 있으며, 피부 홍반이 가장 흔하며, 일반적으로 나비 홍반 (뺨, 코 뿌리의 홍반이 나비 모양으로 합쳐 짐), 평평하거나 약간 자란 것, 원 반성 홍반은 종종 각질화 된 비늘 및 모낭 막힘, 피부 궤양, 분열성 출혈, purpuric 피부 병변, 탈모, 황반 발진 등을 포함합니다. 다른 드문 변화로는 증식 성 원 반성 병변, 큰 물집 및 두드러기 같은 피부 병변, 상기 피부 병변은 태양 노출 후 악화되고, 또한 환자의 26 % 내지 40 %가 통증이없는 구강 궤양을 갖는다.
(3) 관절염 : 관절염은 흔한 초기 증상으로, 환자의 약 85 %가 이러한 병변을 가지고 있으며 관절염은 종종 명백한 통증이나 압통이 있으며 이동성 다발성 관절염 일 수 있으며 일반적으로 나타나지 않습니다. 조인트 변형.
(4) 신장 병변 : 환자의 약 절반이 신장 손상을 보이며 신장 증후군 또는 사구체 신염, 막 사구체 질환, 국소 증식 성 신장염, 확산 성 증식 성 신장염 등이 특징 일 수 있습니다. 병변은 환자의 주요 사망 원인 중 하나입니다.
(5) 신경계 질환 : 환자의 약 3 분의 1이 신경 정신병 적 변화를 나타내며, 이는 간질, 유기 질환, 뇌 증후군, 정신병 및 횡 신경 근염, 말초 신경 병증 및 뇌신경 마비로 나타납니다.
(6) 심장병 : 약 20 %의 환자가 심낭염, 심근염 및 Libman-Sacks 심내막염으로 나타날 수있는 심장병을 앓고 있으며, 후자 질환은 종종 항 인지질 항체와 관련이 있습니다.
(7) 다른 변화 : 환자는 흉막염, 폐렴, 간 비대 비대증, 림프절 병증 등이있을 수 있습니다.
확인
전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 포도막염 검사
이 질병의 진단은 주로 임상 증상 및 혈액, 소변 및 면역 검사를 기반으로하며, 항핵 항체는 환자의 95 %에서 나타나 므로이 검사는 좋은 선별 검사이지만이 항체로 인해 나타날 수도 있습니다 다른 류마티스 질환,자가 면역 간 질환 및 갑상선 질환에서는 특이 적이 지 않으며 특이성 시험은 항 -dsDNA 항체 및 항 -Sm 항원 항체입니다.
플루오 레세 인 안저 혈관 조영술은 망막 미세 혈관 및 동맥 누출, 혈관벽 염색, 미세 동맥류, 모세관 류, 방광 황반 부종, 망막 신 혈관 형성 등을 감지 할 수 있습니다. 이러한 변화는 다른 망막 혈관염에 의해 발생합니다 변화의 본질적인 차이는없고이 질환의 진단에는 유의 한 가치는 없지만, 진단이 확진 된 환자의 경우, 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술에서 망막 혈관염이 발견되는데, 이는 종종 환자가 전신 활성 염증을 나타내고 망막 비관 류 및 망막 신생 물증이 혈관 조영술에 의해 나타납니다. 혈관 및 망막 부종은 또한 레이저 수술이 필요한지 여부를 결정하는 것과 같은 임상 치료를 안내하는 데 중요합니다.
진단
전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 포도막염의 진단 및 분화
안구 증상은 일반적으로 피부 및 기타 전신 병변 후에 발생하지만 일반적으로 이러한 환자를 진단하는 것은 어렵지 않지만 다른 병변이 발생하기 전에 때때로 눈 병변이 생겨 진단에 어려움을 초래할 수 있기 때문에 목화 플라크와 출혈이있는 젊은 환자가 발생할 수 있습니다. 질병의 가능성을 고려해야하며 류마티스 전문의 나 의사와 상담하면 질병 진단에 도움이됩니다.
이 질환으로 인한 안 병변은 베체트 병 포도막염, 매 독성 포도막염, 결절성 다발성 동맥염, 다카 야스 병, 베게너 육아 종증 등과 같은 망막 혈관염을 일으키는 질병과 관련이 있어야합니다. 전신성 질환이있는 환자와 같은 염증의 식별은 일반적으로 망막 혈관염 환자가 전신성 질환 전에 나타나기 때문에 다른 질병과 구별하기 어렵지 않으며 관련 실험실 검사를 수행해야하며 후속 관찰 및 기타가 필요합니다. 전문가의 상담으로,이 질환의 망막면 플라크는 당뇨병 및 고혈압 및 방사성 망막 병증으로 인한 망막 병증과도 구별되어야합니다.
