전신성 홍반성 루푸스로 인한 척수병증

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병원균
예방
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소개

전신성 홍 반성 루푸스 유발 골수 병증 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)-유발 성 골수 병증은 척수에서 SLE의 징후이다. SLE는 여러 시스템에 영향을 줄 수있는 여러 요인 (유전자, 성 호르몬, 환경, 감염, 약물, 면역 반응)을 포함하는 특정자가 면역 질환으로, 장기 손상의 증상이 많으며 질병 초기에 많은 불규칙성이 있습니다. 발열, 가장 흔한 피부 손상, 뺨과 코의 나비 홍반, 목이나 몸통의 발진; 또한 종종 관절통 및 림프절 병증과 결합됩니다. 20 %에서 60 %의 통계에 따르면 중추 신경계에 대한 SLE 손상은 사망의 주요 원인이며 일부보고는 75 %까지 높을 수 있습니다 (Johnson, 1968). 경련의 재발 에피소드가 가장 흔하며 두개 신경 장애, 정신 장애, 뇌 혈관 사고, 두개 내압 및 수막염 증가, 비자발적 움직임 및 레이노 현상과 같은 말초 신경 손상이 뒤 따릅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0052 % 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 용혈성 빈혈 혈소판 감소증

병원균

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 골수 병의 원인

유전 적 요인 (25 %) :

SLE는 면역 불균형으로 인한 만성 염증성 질환으로, 면역 학적 특성은 다 클론자가 반응성 T 세포 및 / 또는 B 세포의 활성화 및 다양한자가 항체의 생성입니다. 연구에 따르면 유전 적 요인이 전신성 홍반 루푸스의 병인과 관련이 있으며, 아 pop 토 시스가 SLE의 병인에 영향을 줄 수 있음을 확인했습니다.

면역 이상 (35 %) :

SLE는 다양한자가 항체를 가지고 있으며,이 항체는 면역 기능 장애의 결과와 병리학 적 변화의 원인이되며, 확산 뇌 손상과 관련된 항-신경 항체와 같은 뇌 조직 손상을 매개 할 수 있습니다. 림프구 항체는 신경 조직의 탈수 초화를 일으킬 수 있으며 척수 손상이 이와 관련이 있다고 추측됩니다.

혈관 병변 (5 %) :

실험에 따르면 순환 면역 복합체는 혈소판 손상으로 인한 혈관 활성 물질의 방출을 매개 할 수 있으며 루푸스 항응고제 항체 및 항 카디오 리핀 항체는 혈관 내피 세포를 직접 손상시킵니다 혈관염은 전신성 홍반 루푸스의 기본 질병 중 하나입니다. 루멘의 협착증 또는 폐색은 광범위한 미세 경색을 유발하는 반면, 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하면 혈압 및 혈역학 및 조기 발병 동맥 경화증의 변화로 이어질 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 특정 의미에서 면역 복합 질환으로 간주 될 수 있으며이 질환에 의해 혈관염이 발생합니다 척수 질환의 병리학 적 변화는 주로 혈관 염증성 병변, 척수 및 소동맥의 동맥염 변화와 유사합니다. 모세 혈관은 섬유증에 의해 두꺼워 질 수 있고, 작은 출혈이있을 수 있으며, 혈관 주위에 염증 반응이 있으며 척수의 백질이 아 급성 퇴화하고 미엘린이 사라지고 액포가 변하는 것으로보고되어 있습니다. 변경) 등.

예방

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 골수 병 예방

조기 진단, 적시에 올바른 치료, 유도 요인을 피하십시오.

일반적인 소인은 햇빛 노출, 자외선, 감기 자극으로 질병이 재발 할 수 있습니다. 루푸스 환자는 페니실린, 술폰 아미드, 페닐 부타 존, 히드라진 (히드라진)과 같은 약물과 관련이 있습니다. 프로 카인 아미드, 클로르 프로 마진, 페니토인, 이소니아지드, 경구 피임약 등은 홍 반성 루푸스 환자가 활성 및 실험실 변화를 일으킬 수 있습니다.

복잡

골수 병의 전신성 홍 반성 루푸스 유발 합병증 합병증 용혈성 빈혈 혈소판 감소증

안면 나비 홍반, 태양 알레르기, 관절통, 심장, 신장 및 기타 다기관 손상과 같은 SLE의 전형적인 증상이 있습니다.

징후

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 골수 병의 증상 일반적인 증상 얼굴 나비 홍반 혈소판 감소증 척수 질환 광 알레르기 백혈구 감소 이차 감염 마비 무의식적 운동 말초 신경 손상 두개 내압 증가

척수 손상의 임상 증상은 종종 흉부 부분에 위치한 급성 골수염과 유사하며, 대부분 갑작스런 발병, 빠른 마비이며, 또한 감각 감각 상실, 위치 및 진동의 상실 또는 보존의 얕은 감각 평면을 갖는 질병의 초기에 이완성으로 나타날 수 있습니다. 일부는 발달이 증가하고, 비뇨기 보유가있을 수 있으며, 횡 골수염의 예후는 종종 2 차 감염 및 사망으로 인해 열악하며, 환자는 여전히 안면 홍반, 피부와 같은 전형적인 SLE 성능이 필요합니다. 태양, 관절통, 심장, 신장 및 기타 장기 손상에 알레르기가 있습니다.

루푸스 세포의 실험실 검사는 혈액, 항 세포 구성 요소 항체에서 찾을 수 있습니다 : 예를 들어 항-단일 가닥 DNA 항체 (ssDNA), 항-이중-가닥 DNA 항체 (dsDNA), 항핵 항체 (ANA) 양성, 뇌척수액 검사 압력 정상, 일부 환자 림프 세포가 약간 상승하고, 단백질 함량이 증가 할 수 있으며, 일반적으로 1g / L을 거의 초과하지 않으며, 환자의 50 %가 IgG를 상승시키고 때로는 설탕 함량이 감소하는 경우도 있습니다. 일부 사람들은 설탕 함량이 크게 감소한다고 생각합니다. 항-뉴런 IgG 항체 및 항-림프구 항체가 발견 될 수있다.

SLE는 현재 1982 년 미국 류마티스 학회에서 개정 한 분류 기준을 사용합니다.

1. 안면 나비 홍반.

2. 원반 모양의 홍반.

3. 태양 알레르기.

4. 구강 또는 비 인두 궤양.

5. 비 침식성 관절염.

6. 혈청 염.

7. 신장 손상.

8. 신경 병증 발작 또는 정신병.

9. 비정상적인 혈액 용혈 빈혈, 백혈구 감소증, 림프구 감소증 또는 혈소판 감소증.

10. 6 개월 동안 항-매독 혈청 검사에 대해 면역 학적 비정상 루푸스 세포 양성, 항 -ds-DNA 항체 양성, 항 -SM 항체 양성 또는 거짓 양성.

11. 항핵 항체 양성.

임상 적으로 다른 증상이 배제 된 경우 위의 11 가지 기준 중 4 가지 이상이 있으면 SLE로 진단 될 수 있습니다.

확인

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 골수 병의 검사

1. 단일-가닥 DNA 항체 (ssDNA), 항-이중 가닥 DNA 항체 (dsDNA), 항핵 항체 (ANA) 양성, 항 -Sm 항체 및 항 -Rib 항체의 혈액 면역 학적 검사는 표지 된 항체이며 질병 활성을 나타내지 않음 항 -SSA 및 항 -SSB 항체 양성 환자는 종종 구강 건조 및 안구 건조증과 같은 증상을 보이는데, 양성 항 -RNA 항체를 가진 환자는 종종 레이노 현상이 있으며, 환자의 50 % ~ 70 %가 항 히스톤 항체에 양성입니다.

2. 뇌척수액 검사 압력은 정상이며, 림프구는 약간 상승 할 수 있으며, 단백질 함량은 1.0g / L을 넘지 않으며, IgG가 상승한 환자의 50 %, 때때로 당 함량이 감소 된 경우, 신경-신경 IgG 항체 및 항 림프 세포 항체.

3. ESR, 혈액 루틴, 소변 루틴.

4. 혈청 보체 C3, C4, CH50 보체 수준은 SLE 활성과 음의 상관 관계가 있고, 혈청 보체는 매우 낮으며, 질병은 진행 단계에 있으며, 순환 면역 복합체 : SLE 활성 기간이 증가합니다.

5. 혈청 단백질 전기 영동 활성 감마 글로불린 또는 α2, β 글로불린이 증가하고 처리 후 정상으로 돌아 왔습니다.

6. 항 인지질 항체 항 인지질 항체의 존재는 동맥 및 정맥 혈전증을 유발할 수 있으며, 혈소판 감소증 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

7. 피부 루푸스 검사 피부 표피와 진피의 접합부에서 면역 복합체가 침착 될 것입니다. 피부 생검을하면 표피와 진피의 접합부에서 선형 연두색 형광이 형광 현미경으로 볼 수 있습니다. 루푸스 벨트 검사, 루푸스 벨트는 SLE 진단에 도움이되지만 SLE 환자에게는 고유하지 않지만 루푸스 벨트의 강한 양성 검사는 종종 SLE가 될 수 있음을 나타냅니다.

8. 감별 진단과 함께 척추 MRI 검사.