아급성 피부 홍반 루푸스
소개
아 급성 피부 홍 반성 루푸스 소개 아 급성 피부 루푸스 홍반 (SCLE)은 또한 표면 파종 성 루푸스, 아 급성 파종 성 루푸스, 건선 루푸스, 파종 성 사마귀 등으로도 알려져있다. 병변은 원판 성 홍 반성 루푸스와 다르며, 판형 흉터 원 반성 루푸스와는 다릅니다. 이 질병의 피부 병변은 대칭, 피상성, 일반화 및 흉터 형성이 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 인구 확률은 0.064 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망상 푸르스름한
병원균
아 급성 피부 홍 반성 루푸스
(1) 질병의 원인
이 질환의 병인은 알려져 있지 않으며,이 질환의 발병률은 가족에서 유의하게 높으며, 고 감마 글로불린 혈증의 발병률은 가족 구성원에서 더 높으며, 이는이 질환의 발병이 유전 적 요인과 관련이 있음을 시사합니다. 신경 면역 내분비 네트워크를 통해 (일광, 자외선) 및 내부 요인 (영적 자극, 심리적 중증 장애)의 작용 하에서 자체 조직 세포의 항원 성이 변경되고 마지막으로 면역 반응이 발생하여 질병이 발생합니다.
(2) 병인
1. 아 급성 피부 홍 반성 루푸스의 병인은 인체에 이상을 일으켜 피부 제한을 유발하거나 병리학 적 손상을 전파하는 여러 요인에 의해 발생합니다.
2. 병리 조직학 : 병변과 원 판상 홍 반성 루푸스의 병리학 적 변화는 많은 유사성을 갖지만, 모낭 플러그 형성 및 각화증이 거의 없으며, 세포 침윤의 깊이 또한 가볍고, 단핵 침윤은 보통 진피 주위의 혈관 주위 및 뇌 주위의 2/3에서 가장 특징적인 변화는 표피의 기저층에 위치하며, 이는 기저 세포가 정상적인 구조와 정상적인 정렬을 잃고 기저 세포 또는 세포 사이의 부종과 액포, 표피를 형성 함을 보여줍니다 -피부 접합은 단핵 세포 침윤에 의해 부분적으로 폐색됩니다. 표피 기저 세포층의 이러한 진공 변성은 매우 명백하며, 때때로 피하 진공 화, 멜라닌 생성 증가 및 색소 침착을 유발하여 표피 대 식세포를 초래합니다. 내부 멜라닌, 원 반상 홍반 루푸스 생검 면역 형광 환자의 90 %가 표피-피부 접합부에서 면역 글로불린 침착이 있고, 표피-피부 접합부에서 면역 글로불린을 가진 아 급성 피부 루푸스 환자가 있음을 발견 예금자는 40 % 만 차지합니다.
예방
아 급성 피부 홍 반성 루푸스 예방
1. 음주와 과도한 피로를 피하십시오.
2. 햇빛에 알레르기가있는 경우 내광성 약제 (예 : 5 % 닝 연고), 우산 또는 챙이 넓은 모자를 사용하고 뜨거운 햇볕에 노출되지 않도록 외출 할 때는 긴 소매 옷과 바지를 입을 수 있습니다.
3. 감기, 감기 또는 기타 감염을 피하십시오.
복잡
아 급성 피부 홍 반성 루푸스 합병증
연막 점막 점막 손상은 환자의 약 40 %에서 발생할 수 있습니다.이 변화는 명백한 전신 증상이있는 환자에서 특히 흔합니다 : 망상 백 혈증 및 심낭 모세 혈관 변화는 약 1/5 경우에서 발생합니다; 가장 흔한 것은 관절통, 원인입니다 알 수없는 열과 불쾌감.
징후
아 급성 피부 루푸스 증상 일반적인 증상 흉 구진 홍반 비늘 점막 손상 구상 관절 통증 망상 백 혈증
이 질환의 피부 병변은 광범위하고 대칭적인 분포이며, 종종 어깨 관절, 상지 연장면, 상지와 목을 포함하며, 피부 병변은 작은 홍반으로 시작되며, 경미한 탈모 구진, 같은 모양의 두 피부 병변이 될 수 있습니다 큰 병변에 혼합 된이 홍 반성 구진은 표면 박리의 비늘 모양의 병변으로 발전하거나 주변으로 퍼져 환형 발진을 일으킨 다음 때때로 같은 환자 인 여러 개의 환형 모양으로 합쳐질 수 있습니다 위의 두 가지 유형의 피부 병변이 발생할 수 있지만 대부분은 주로 하나의 유형이며 종종 큰 피부 병변을 형성하기 위해 병합됩니다. 환상 병변의 중앙에는 회색 색소 침착, 모세 혈관 확장증 및 표면 비늘이 있습니다. 홍반은 홍반을 둘러싸고 있으며, 때때로 이러한 병변의 가장자리에 작은 물집이 나타나는데, 이는 심각한 표피 기저 세포층 병변으로 인한 표피 분리에 의한 것으로 병변이 진정 된 후에도 여전히 색소 침착 및 모세 혈관 확장증이있을 수 있습니다. 그것은 몇 달 동안 지속되고 마침내 사라지고 telangiectasia는 오랫동안 지속될 수 있습니다.
요컨대, 질병과 원반 루푸스 홍반은 일반적인 임상 적 특징과 유의미한 차이를 가지고 있으며, 질병은 손상되지 않으며, 탈모 및 모낭 플러그 형성은 더 가볍고, 더 짧은 기간, 더 넓은 분포이며, 피부 병변이 있습니다. 융합 경향은 큰 병변 부위를 형성 할 수 있으며 색소 침착 변화가 두드러 지기도하지만, 급성 염증이 진정 된 후 몇 개월 동안 색소가 사라지지만 피부 위축증이 동반되지 않아 가역적 변화가 발생합니다. 흉터 형성 탈모 및 빛에 대한 민감도는 원 판상 홍 반성 루푸스보다 일반적이며, 환자의 약 40 %가 입천장 점막 손상을 일으킬 수 있으며, 이러한 변화는 명백한 전신 증상이있는 환자에서 특히 흔합니다. 다양한 백 혈증 및 뇌척수액 모세 혈관 변화; 두피에 종종 위치하며 SCLE이 발병하기 몇 년 전에 발생할 수있는 원판 성 홍 반성 루푸스 흉터 병변의 약 5 건 중 약 1 건 경증의 전신 증상이 있으며, 그 중 가장 흔한 것은 관절통, 설명 할 수없는 열 및 전반적인 불쾌감, 중추 신경계 손상이 거의 없습니다.
확인
아 급성 피부 홍 반성 루푸스 검사
1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도 : 일반적으로 빈혈, 백혈구 감소증 및 적혈구 침강 속도가 증가하지 않습니다.
2. 소변 루틴 : 소수의 환자는 가벼운 단백뇨 및 혈뇨 만 있습니다.
3. 면역 학적 검사 : LE 세포 및 항핵 항체는 대부분의 경우 양성, 항 -SSA, SSB 항체 양성, 약 1/3의 경우 낮은 역가 항 -dsDNA 항체 양성, 80 %의 경우 형광 ANA 양성, 60 사례 비율이 1 : 160보다 높습니다.
4. 표피-피부 접합부에서 면역 복합체 침착이있는 정상 피부 생검.
진단
아 급성 피부 홍 반성 루푸스 진단 및 진단
진단
이 병변에 따르면 병변은 비 고정, 피상적, 흉터 짐, 번식 악화 및 완화로 특징 지어진다. 중추 신경계 병변, 신장 병변과 같은 다발성 손상의 특징은 표피 기저 세포층의 특징적 병리학 적 변화와 결합하여 기본적으로 임상 적으로 진단 된 다음 형광 ANA 양성, 항 -SSA, SSB와 같은 관련 실험실 검사를 참조 할 수 있습니다 항체에 대한 양성뿐만 아니라 HLA-DR3 또는 HLA-B8 양성은 SCIE로 진단 될 수 있습니다.
차별 진단
식별 할 질환은 기본적으로 원판 성 홍 반성 루푸스와 동일하지만 류마티스 관절염, 피부 근염 및 혼합 결합 조직 질환과 같은 루푸스 홍반과 혼동되는 다른 류마티스는 배제해야합니다.
