primair aldosteronisme
Invoering
Inleiding tot primair hyperaldosteronisme Primair hyperaldosteronisme (primair hyperaldosteronisme) wordt veroorzaakt door de laesie van de bijnierschors, die overmatig aldosteron afscheidt, wat resulteert in het vasthouden van water en natrium, een verhoogd bloedvolume en remming van de activiteit van het renine-angiotensinesysteem. Een syndroom gekenmerkt door hypertensie en hypokaliëmie. De meeste worden veroorzaakt door adrenale aldosteronadenomen en kunnen ook idiopathisch aldosteronisme zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,07% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, herseninfarct
Pathogeen
Oorzaken van primair hyperaldosteronisme
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk. Volgens de pathologische veranderingen en biochemische kenmerken van de oorzaak zijn er vijf soorten primaire aldosteres:
1. Bijnieraldosteronproducerend adenoom (APA): een goedaardige tumor die voorkomt in de sferoïde band van de bijnierschors en aldosteron afscheidt, het klassieke Conn-syndroom, de belangrijkste oorzaak van primair aldosteronisme, het meest voorkomende type klinische, goed voor 65 % 80%, de meest voorkomende adenoom, linkerkant meer dan de rechterkant; bilaterale of meerdere adenomen zijn slechts 10%; individuele patiënten kunnen adenoom aan de ene kant zijn, hyperplasie aan de andere kant, tumordiameter 1 ~ 2cm Tussen het gemiddelde, 1,8 cm, is het gewicht tussen 3 ~ 6 g, meer dan 10 g zijn zeldzaam, de tumor is meestal rond of ovaal, de capsule is intact, er is een duidelijke grens met het omliggende weefsel, het snijvlak is goudgeel, het adenoom is voornamelijk Het bestaat uit grote transparante cellen, die 2 tot 3 keer groter zijn dan normale gebundelde cellen. Onder lichtmicroscopie, bijnierschorsferoïde cellen, reticulaire of dichte cellen, en "hybride cellen" van verschillende grootte, "diverse" "Gecombineerde cellen" toonden de kenmerken van bolvormige banden en gebundelde cellen. Sommige adenoomcellen kunnen tegelijkertijd diffuse proliferatie van sferoïdale cellen hebben. De mitochondriale ribbels van tumorcellen onder een elektronenmicroscoop zijn kleine plaatachtige, met de kenmerken van sferoïdale cellen, aldosteronoma. Onbekende oorzaak Patiënten met een plasma-aldosteron concentratie en plasma ACTH circadiane ritme in een parallel, maar geen significante reactie op veranderingen in plasma renine, patiënten met deze vorm van biochemische afwijkingen en klinische symptomen dan andere vormen van primair aldosteronisme en meestal aanzienlijk.
2. Idiopathisch hyperaldosteronisme (IHA): afgekort als aldosteronisme, d.w.z. idiopathische bijnierhyperplasie, goed voor 10% tot 30% van het primaire primaire aldosteronisme bij volwassenen, en goed voor de eerste plaats bij kinderen met primair hyperaldosteronisme. De incidentie neemt toe en de pathologische veranderingen zijn celproliferatie van bilaterale bijnierbolvormige banden, die diffuus of focaal kunnen zijn, zichtbare hyperplastische cortex micronodules en grote knobbeltjes, hyperplastisch bijniervolume, dikte, Verhoogd gewicht, grote nodulaire hyperplasie op het oppervlak van de bijnier kan worden gezien als gouden nodulaire bobbel, zo klein als sesam, zo groot als sojabonen, geen knobbeltjes in de knobbeltjes, wat het fundamentele verschil is tussen pathologisch en adenoom, zichtbaar onder de lichtmicroscoop Cellen, vergelijkbaar met normale gebundelde cellen, waarvan de meeste verspreid of geclusterd zijn. De etiologie van aldosteronisme is nog steeds onduidelijk. Het aldosteronisme heeft histologisch gestimuleerde bijnier en het aldosteronsynthasegen Er is geen mutatie, maar de expressie van dit gen is toegenomen en de enzymactiviteit is toegenomen.Sommige wetenschappers geloven dat de sferoïde band van patiënten met aldosteronisme overgevoelig is voor ATII en het gebruik van ACEI-medicijnen kan de secretie van aldosteron verminderen. Geleerden hebben de hypothese van de pathogenese van aldosteronisme voorgesteld: abnormale activiteit van sommige serotonerge neuronen in het centrale zenuwstelsel, stimulatie van hypofyse-aldosteron stimulerende factor (ASF), -endofaag (-endorfine, -END) en -melanocyten stimulerend hormoon (-MSH), waardoor de bijnierschors sferoïdale zone prolifereert en een grote hoeveelheid aldosteron afscheidt. De studie heeft ook aangetoond dat de serotonine-antagonist cyproheptadine dit kan maken Het niveau van aldosteron in het bloed van patiënten met verschillende soorten patiënten daalde aanzienlijk, wat suggereert dat de serotonine-activiteit is verbeterd, wat mogelijk verband houdt met de pathogenese van deze ziekte, maar er is geen bewijs dat een van de voormalige pro-opiomelanocortine (POMC) -producten Bij patiënten met aldosteronisme kan de concentratie van sferoïde cellen worden gestimuleerd in de bloedcirculatie. De biochemische afwijkingen en klinische symptomen van patiënten met aldosteronisme zijn niet zo duidelijk als die van APA-patiënten. De concentratie bloedaldosteron is niet parallel met het circadiane ritme van ACTH.
3. Glucocorticoïde-remedieerbaar aldosteronisme (GRA): ook bekend als dexamethason-onderdrukbaar hyperaldosteronisme (DSH), sinds 1966 Suther-land DJA als eerste gemeld Sinds het geval zijn er in 1990 meer dan 50 gevallen gemeld in de buitenlandse literatuur. Er zijn ook gevallen en familierapporten in China.Het is een speciaal type primair hyperaldosteronisme, goed voor ongeveer 1%, meer dan het begin van adolescenten, maar kan familiaal of sporadisch zijn. Familiale personen worden overgeërfd op een autosomaal dominante manier. De bijnier is grote en kleine nodulaire hyperplasie. De plasma-aldosteronconcentratie is parallel aan het circadiane ritme van ACTH. Deze ziekte wordt gekenmerkt door exogene ACTH die de secretie van aldosteron kan stimuleren. Lage dosis dexamethason kan de overmatige secretie van aldosteron remmen en de bloeddruk, serumkalium en renine-activiteit van de patiënt weer normaal maken. Het moleculair biologische mechanisme van de ziekte heeft aangetoond dat het gen dat codeert voor aldosteron-synthase en het coderende 11-hydroxylase Het gen wordt niet-equivalent uitgewisseld en er wordt een nieuw chimeer gen gegenereerd. Het 5'-uiteinde van het chimere gen is de sequentie die wordt gereguleerd door ACTH voor het 11p-hydroxylase. Het 3'-uiteinde is de coderende sequentie van aldosteron-synthase. Het chimere gen-transcriptietranslatieproduct heeft aldosteronsynthase-activiteit, maar het 5'-uiteinde bevat door ACTH gereguleerde sequenties, die kunnen leiden tot de regulering en synthese van aldosteron door ACTH. Het wordt voornamelijk tot expressie gebracht in de fasciculaire zone. Wanneer exogene corticosteroïden worden gebruikt, wordt de secretie van hypofyse ACTH geremd door feedback, wordt het expressieniveau van het chimere gen verlaagd en wordt de secretie van aldosteron ook verlaagd, zodat de patiënt exogeen dexamethason krijgt. De toestand kan naar tevredenheid worden geregeld.
4. Primaire bijnierhyperplasie (PAK): ongeveer 1% van het oorspronkelijke aldosteronisme, Kater et al. Vonden in 1982 vier gevallen tussen APA en IHA, de pathologische morfologie en IHA Evenzo kan het unilaterale of bilaterale bijnier bolvormige hyperplasie zijn, maar de biochemische veranderingen zijn vergelijkbaar met APA. Deze ziekte reageert goed op behandeling met spironolacton. Eenzijdige of subtotale resectie van de bijnier kan de symptomen en biochemische afwijkingen van aldosteron corrigeren.
5. Aldosteron-producerend carcinoom (APC): Het is een type bijnierschorscarcinoom, goed voor ongeveer 1% tot 2% van primair aldosteronisme, en kan in elke leeftijdsgroep worden gevonden, maar Meer dan 30 tot 50 jaar oud.
Er is ook een type in de literatuur dat ectopisch aldosteron dat adenoom en carcinoom produceert, classificeert in primair aldosteronisme, wat uiterst zeldzaam is en kan voorkomen in de nier, het bijnierweefsel of de eierstok.
(twee) pathogenese
Ongeacht de oorzaak of het type primair hyperaldosteronisme, worden de pathofysiologische veranderingen veroorzaakt door een grote hoeveelheid aldosteron in superfysiologische vereisten, voornamelijk hypernatremie, hypokaliëmie, remming van het renine-angiotensinesysteem en alkali vergiftiging.
Aldosteron is het belangrijkste mineraalcorticoïde in het menselijk lichaam.De belangrijkste fysiologische functie is het bevorderen van de reabsorptie van natriumionen door de distale ingewikkelde tubuli en het verzamelen van nierkanalen en uitscheiding van kaliumionen. De patiënten met primair aldosteronisme kunnen een grote hoeveelheid aldosteron afscheiden om de bovengenoemde fysiologische effecten uit te oefenen. : 1 verhoogde natriumreabsorptie, verminderde natriumuitscheiding, natriummetabolisme was "positief in balans", natriumretentie in het lichaam veroorzaakte extracellulaire vloeistof om uit te zetten, bloedvolume verhoogd; 2 verhoogde concentratie van Na in de extracellulaire vloeistof, Na overgedragen naar de cel Verhoogde natriumconcentratie in de bloedvatwandcellen kan de reactie van de wand op norepinefrine en andere onder druk staande stoffen in het bloed verbeteren; 3 de natriumconcentratie in de gladde spiercellen van de arteriële wand neemt toe, waardoor het water in de cellen blijft en de bloedvatwand opzwelt Het lumen is smal en de perifere weerstand is toegenomen. Door de gecombineerde effecten van de bovengenoemde factoren wordt hypertensie gevormd.
Wanneer de natriumconcentratie in het bloed toeneemt en de extracellulaire vloeistof in zekere mate uitzet, wordt de atriale drukreceptor gestimuleerd en is het atriale natriuretic peptide (ANP) atrial natriuretic peptide (ACP). Atrial natriuretic peptide is een soort natrium, diureticum, Het bloeddrukverlagende circulerende hormoon, de secretie ervan wordt beïnvloed door de natriumconcentratie en het bloedvolume in het bloed.De toename van de natriumconcentratie in het bloed of het bloedvolume kan de atriale drukreceptor stimuleren, atriaal natriuretisch peptide en atriale natriuretische factorafscheiding uit atriale myocyten afgeven. Verhoogde en remde vervolgens de reabsorptie van natrium door de renale proximale ingewikkelde tubuli, waardoor de concentratie van natriumionen die de distale ingewikkelde tubuli bereikten, werd verhoogd, het vermogen van de distale ingewikkelde tubuli overtreffen om natrium te reabsorberen onder invloed van aldosteron en de uitscheiding van natrium in de urine te compenseren, waardoor de grote hoeveelheid natriumaldosteron wordt gecompenseerd. Het retentie-effect zorgt ervoor dat het natriummetabolisme een bijna-evenwichtstoestand bereikt, niet langer natrium blijft sputum, waardoor het optreden van kwaadaardige hypertensie, oedeem, hartfalen, etc. wordt voorkomen of verminderd, veroorzaakt door verdere expansie van extracellulaire vloeistof, zoals een nier onder invloed van een grote hoeveelheid aldosteron De kleine buis breekt weg van de effecten van aldosteron en lijkt niet langer significant natriumsputum te hebben, wat het "ontsnappings" fenomeen van mineralocorticoïde wordt genoemd. Kunnen remmen ook hormoon secreterende cellen van de juxtaglomerulaire renine secretie en adrenale aldosteron, en kan de vasoconstrictieve angiotensine (AT) een antagoniseren.
De kaliumuitscheiding van aldosteron is nauw verwant met het effect van natriumreabsorptie.Het effect van aldosteron op kaliumuitscheiding in de distale ingewikkelde tubuli wordt beïnvloed door de concentratie van Na in de distale ingewikkelde tubulus. Hoe hoger het gehalte aan Na in de distale ingewikkelde tubulus, hoe hoger de K in de urine. Daarentegen is het gehalte aan Na in de distale nodulaire ingewikkelde tubule verminderd, de K-secretie verminderd en de K-uitscheiding in de urine ook verminderd, dus wanneer de natriuminname afneemt of de natriumreabsorptie van de proximale ingewikkelde tubule toeneemt, neemt het natrium dat de distale ingewikkelde tubule bereikt af, de aldosteron De kaliumuitscheiding is duidelijk verzwakt en de urinaire kaliumuitscheiding is een passief proces. Wanneer het Na in het distale ingewikkelde lumen wordt geresorbeerd, zijn de elektrische ionen in de nierbuis negatief en de intracellulaire De kationen K en H worden uitgescheiden in de urine omdat de elektrochemische gradiënt wordt uitgescheiden in de intraluminale vloeistof Bij patiënten met primair aldosteron neemt de natriumreabsorptie van de distale gekronkelde buis toe door de grote hoeveelheid aldosteron, waardoor de uitscheiding van kalium ook wordt verhoogd. Een grote hoeveelheid kaliumverlies leidt tot ernstige kaliumgebrek in het lichaam, en een reeks disfuncties van zenuwen, spieren, hart, nieren en pancreas veroorzaakt door kaliumgebrek, en kaliumuitscheiding wordt niet beïnvloed door "offset". Aangezien natrium "afgifte" wordt veroorzaakt door atriaal natriuretisch peptide, wordt de natriumreabsorptie van de proximale ingewikkelde tubule verminderd, maar niet door de afname van natriumreabsorptie in de distale ingewikkelde tubule. Daarom zijn natriumreabsorptie en Na-K-uitwisseling in de distale ingewikkelde tubule niet Verandering, kalium is nog steeds verloren, dus het hoge natriumgehalte van patiënten met primaire aldosteron is vaak niet duidelijk, maar hypokaliëmie komt heel vaak voor, na het verlies van een grote hoeveelheid kaliumionen in de cel, op dit moment komen de extracellulaire vloeistof Na en H de cel binnen, Na en De efficiëntie van H-ionuitscheiding uit de cellen wordt verminderd, zodat Na en H in de cellen toenemen en de extracellulaire vloeistof H afneemt, waardoor de pH van de intracellulaire vloeistof afneemt tot acidemie, de pH van extracellulaire vloeistof stijgt en de toename in CO2CP alkaliëmie is.
Bij de klinische veel voorkomende oorzaak van kaliumgebrek in het lichaam veroorzaakt door andere oorzaken (zoals anorexia, braken, diarree), wordt het K-gehalte van tubulaire epitheelcellen van de nier verminderd, waardoor de Na-K-uitwisseling in de distale gekronkelde buis wordt verminderd, de Na-H-uitwisseling wordt verhoogd en de urine zuur is. Bij patiënten met primair aldosteronisme, hoewel kalium een tekort heeft aan tubulaire epitheelcellen van de nier, wordt Na-K-uitwisseling in de distale ingewikkelde tubuli bevorderd vanwege een grote hoeveelheid aldosteron-kaliumuitscheiding, en Na-H-uitwisseling wordt geremd en niertubuli worden geremd. Celafscheiding H is verminderd, dus urine is niet zuur, maar neutraal, zelfs alkalisch of zwak alkalisch, zodat intracellulaire acidose, extracellulaire vloeistofalkalose en alkalische urine de kenmerken worden van primair aldosteronisme, alkalose Wanneer het extracellulaire vochtvrije calcium wordt verminderd en het aldosteron de afvoer van magnesium in de urine bevordert, wordt het magnesium in het bloed verlaagd en verhoogt het hoge bloedvolume van de patiënten met primair aldosteronisme de prikkelbaarheid van de celdrukreceptoren van de aangrenzende kleine slagaders en remt het de glomerulus. De zijcellen scheiden renine af, wat de productie van angiotensine vermindert, en presenteert dus een typische klinische manifestatie van lage prorennine.
Het voorkomen
Primaire preventie van aldosteronisme
Preventie van aldosteronisme moet worden voorkomen 1 normaal kalium, natriumvast dieet 2 na 2 tot 3 dagen aanpassing aan kalium, natriumvast dieet, 4 tot 4 dagen om te blijven 24 uur urinebepaling van kalium, natrium, gelijktijdige bepaling van kalium, bloednatrium en Kooldioxide binding. 3 Ten eerste, afhankelijk van de specifieke omstandigheden van de patiënt, kan de dagelijkse inname van het basisvoedsel (de bloem die is gemaakt door het toevoegen van alkali of bakpoeder niet wordt gebruikt in de hoofdsuiker) .4 Wanneer het niet-basisvoedsel is geregeld, wordt eerst de vereiste hoeveelheid K + gegarandeerd. Een geschikte hoeveelheid natriumchloride wordt vervolgens gebruikt als smaakmaker om de totale benodigde hoeveelheid natrium te vormen.
Complicatie
Primaire complicaties van aldosteronisme Complicaties Hypertensief herseninfarct
Patiënten met primair aldehyde kunnen gelijktijdig met een goedaardige hypertensie vanwege hun reninesecretie. Hoge bloeddruk blijft bijvoorbeeld lang aanhouden, wat hart-, hersen- en nierbeschadiging kan veroorzaken. Langdurige hypokaliëmie kan ook hartbetrokkenheid veroorzaken. Ventriculaire fibrillatie, het is gemeld dat 34% van 58 patiënten met primair aldehyde cardiovasculaire complicaties heeft en 15,5% van de patiënten een beroerte heeft, waarvan 6,9% herseninfarct, 8,6% hersenbloeding en 9,4% van de patiënten met een hoge hartziekte, uremie. 1,9% van de beroerte, 13,2% van de beroerte (5,79% van het herseninfarct, 9,4% van de hersenbloeding).
Symptoom
Symptomen van primair aldosteronisme Vaak voorkomende symptomen Metabole hypokaliëmie, polyurie, polydipsie, vermoeidheid, tinnitus, diarree, opgeblazen gevoel, duizeligheid, dysfagie, metabole alkalose
1. Hypertensie
Voor de eerste symptomen. Over het algemeen is er geen kwaadaardige evolutie, maar naarmate de ziekte vordert, is de bloeddruk geleidelijk hoger bij ongeveer 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) en op hoog tijdstip bij 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).
2. Neuromusculaire disfunctie
(1) Myasthenie en periodieke verlamming komen veel voor. In het algemeen geldt dat hoe lager het kaliumgehalte in het bloed, hoe zwaarder de spieren zijn, hoe vaker het voorkomt vanwege vermoeidheid of het gebruik van hydrochloorthiazide, furosemide en andere diuretica om kalium te bevorderen, verlamming is meer betrokken bij de onderste ledematen, ernstig betrokken bij de ledematen, ademhaling kan ook optreden, slikken Moeilijkheden, de tijd van verlamming is kort, de ouderen zijn enkele dagen of langer en de verlamming na kaliumsuppletie is tijdelijk verlicht, maar komt vaak terug.
(2) gevoelloosheid van de ledematen, handen en voeten. In het geval van ernstige hypokaliëmie, als gevolg van verminderde neuromusculaire stress, kunnen de hand, voet en enkel lichter of minder zijn en na kaliumsuppletie hebben de hand, voet en enkel de neiging om duidelijk te worden.
3. Nierprestaties
Vanwege een groot verlies van kalium worden tubulaire epitheelcellen van de nieren vacuuum, de concentratiefunctie wordt verminderd, vergezeld van polyurie, vooral nocturie, secundaire dorst, polydipsie, vaak gecompliceerd door urineweginfectie. Verhoogd urine-eiwit, een klein aantal nierdisfunctie kan optreden.
4. Cardiale prestaties
(1) Het elektrocardiogram is een hypokaliëmiepatroon.
(2) aritmie: vaker voor is paroxysmale supraventriculaire tachycardie, ventriculaire fibrillatie kan optreden in de ernstigste gevallen.
5. Overige prestaties
Kindpatiënten hebben groei- en ontwikkelingsstoornissen, die verband houden met langdurige kaliumgebrek en andere metabole stoornissen. Wanneer kalium tekort is, wordt de afgifte van insuline verminderd en wordt het effect verzwakt en kan de glucosetolerantie worden verminderd.
Onderzoeken
Onderzoek van primair hyperaldosteronisme
Laboratorium inspectie
1. Algemene inspectie
(1) hypokaliëmie: de meeste patiënten hebben lager bloedkalium dan normaal, meer dan 2 tot 3 mmol / L, maar ook minder dan 1 mmol / L, laag kalium is persistent.
(2) Hoog natriumgehalte in het bloed: licht verhoogd.
(3) Alkaliemie: de intracellulaire pH neemt af, de extracellulaire pH neemt toe en de bloed-pH en de kooldioxidebindende kracht stijgen met een normaal hoog of licht.
(4) hoog kalium in de urine: onevenredig met hypokaliëmie.In het geval van laag kalium is de dagelijkse uitscheiding van kalium in de urine nog steeds> 25 mmol en die met hypokaliëmie veroorzaakt door kaliumverlies in het maagdarmkanaal zijn lager dan 15 mmol / 24 uur.
(5) urinespecifieke zwaartekracht en urine-osmotische druk verlaagd: nierconcentratiefunctie verminderd, nocturie meer dan 750 ml.
2. Plasma aldosteron (PAC): bepaling van renine-activiteit (PRA) en liggende, staande test Peking Union Medical College Hospital om plasma-aldosteron, renine-activiteit te bepalen door: 's nachts in de algemene voeding, de volgende ochtend om 8 uur in de lege positie Onmiddellijk nadat het bloed was genomen, werd 40 mg furosemide intramusculair geïnjecteerd en vervolgens werd het bloed 2 uur in staande positie genomen gedurende 2 uur. De plasma-aldosteron, de concentratie van renine-activiteit en de normale positie van plasma-aldosteron werden bepaald door radioimmunoassay. De positie was 58.2-376.7 pmol / L, staande positie 91,4 ~ 972,3 pmol / L, plasma renine activiteit normale positie liggende positie 0,2 ~ 1,9 ng / (ml · h), staande positie 1,5 ~ 6,9 ng / (ml · h), liggende plasma primaire aldosteron patiënt Aldosteronspiegels waren verhoogd en renine-activiteit werd geremd en de renine-activiteit was niet significant verhoogd na activiteit en diuretische stimulatie.
Omdat plasma-aldosteronspiegels overlappen bij patiënten met primair aldosteronisme en essentiële hypertensie, hebben de meeste wetenschappers een verhouding van plasma-aldosteron tot renineactiviteit (PAC / PRA) voorgesteld om primair aldosteronisme en essentiële hypertensie te identificeren. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, wat sterk wijst op de mogelijkheid van primair aldosteronisme, terwijl PAC / PRA 50 het oorspronkelijke aldosteronisme kan bevestigen.
3. Bepaling van aldosteronniveaus in urine
De uitscheiding van aldosteron in urine bij normale mensen onder normale voedselomstandigheden was 9,4 ~ 35,2 nmol / 24 uur en de patiënten met primaire aldosteron waren significant verhoogd.
4. Zoute druppeltest
De patiënt werd in rugligging geplaatst met een intraveneuze infusie van 0,9% normale zoutoplossing met een snelheid van 300-500 ml / uur gedurende 4 uur bij normale personen en patiënten met essentiële hypertensie. Na 4 uur zoutoplossinginfusie werden plasma-aldosteronspiegels geremd tot 277 pmol / l (10 ng / dl). In het volgende wordt de plasma-renine-activiteit ook geremd: bij patiënten met primair aldosteronisme, vooral bij bijnierschorsaldosteronoom, zijn plasma-aldosteronspiegels nog steeds hoger dan 277 pmol / L (10 ng / dl), die niet worden geremd, maar patiënten met bijnierferoïdale hyperplasie kunnen Er treedt een vals-negatieve reactie op, dat wil zeggen dat de secretie van aldosteron wordt geremd, maar er moet worden opgemerkt dat patiënten met hogere bloeddruk en oudere leeftijd en hartinsufficiëntie uit deze test moeten worden verboden.
5. Captopril (opening) test
Bij normale of patiënten met essentiële hypertensie werden plasma-aldosteronspiegels geremd tot onder 416 pmol / L (15 ng / dl) na captopril, terwijl plasma-aldosteron niet werd geremd bij patiënten met primair aldosteronisme.
6. Spironolacton-test
(spirolacton) patiënten met aldosteronisme, nemen over het algemeen 1 week na de toename van serumkalium, bloednatrium af, urinekalium afgenomen, symptomen verbeterd, blijven medicatie innemen gedurende 2 tot 3 weken, de meeste patiënten kunnen de bloeddruk verlagen, bloedkalium in principe weer normaal, alkalivergiftiging gecorrigeerd, Deze test kan alleen worden gebruikt om de aanwezigheid of afwezigheid van verhoogde aldosteronsecretie te identificeren, maar niet om te bepalen of de toename van aldosteron primair of secundair is.
7. Natriumbelastingstest lage natriumtest
De uitscheiding van kalium in urine was significant verminderd bij patiënten met primair aldehyde, hypokaliëmie en hypertensie waren verlicht, natrium in urine werd snel verlaagd en de balans was in evenwicht en de renineactiviteit was nog steeds geremd; er was geen significante verandering in serumkalium bij normale en hypertensieve patiënten. Bij patiënten met aldosteronisme kan serumkalium worden verlaagd tot minder dan 3,5 mmol / l liter, worden symptomen en biochemische veranderingen verergerd en is plasma-aldosteron nog steeds hoger dan normaal.
8. Bepaling van plasma 18-hydroxycorticosteron (18-OH-B)
Plasmaspiegels van 18-OH-B (voorloper van aldosteron) bij patiënten met bijnierschors corticale aldosteron secretorische tumoren waren significant hoger,> 2,7 mmol / L (100 ng / dl), terwijl patiënten met idiopathisch aldosteronisme en essentiële hypertensie lager waren. Op dit niveau.
Beeldvormingonderzoek
Het is van grote waarde bij de diagnose van primair hyperaldosteronisme, de diagnose van etiologische typen en de diagnose van locatie.
1. Bijnier B-echografie : tumoren met een diameter> 1,3 cm of meer kunnen worden gedetecteerd, maar het is moeilijk om een diagnose te stellen en te onderscheiden van IHA voor kleine adenomen.
2. CT-scan van de bijnier : vermeld als de eerste keuze voor de diagnose van bijnierletsels en aanbevolen voor identificatie van het type, het kan de normale bijniermorfologie observeren en kan een APA-diameter van 7 ~ 8 mm detecteren, APA is rond Of ovale, marginale integriteit, omdat de adenoomcellen rijk zijn aan lipiden, wordt het gekenmerkt door lage dichtheid (-33 ~ 28Hu), wanneer de unilaterale bijnierdiameter> 1 cm van gelijke dichtheid of lage dichtheid tumor schaduw, prompt APA, maar moet aandacht besteden aan het identificeren van kleine cysten die uitsteken uit de bovenste pool van de nier, vervormde miltvaten, knobbeltjes als gevolg van gedeeltelijk volume-effect en CT-onderzoek moet worden uitgevoerd na de diagnose van primair aldosteronisme, om sommige niet-functionele bijnier accidentele tumoren uit te sluiten. De diagnostische nauwkeurigheid is 70% tot 90% en de diameter van de tumor is> 3 cm (vooral> 6 cm). De vorm is onregelmatig en de bijnier is niet homogeen in de tumor. De APC is zeer waarschijnlijk, zoals de tumor in de niet-versterkende film. De CT-waarde is lager dan 11Hu, en er is geen duidelijke verbetering na verbetering.Het duidt op adenoom.De CT-waarde van aldosteronoma adenoma is lager dan de adenoom en pheochromocytoma die cortisol uitscheiden. De meeste IHA-patiënten kunnen de normale of een kant van de bijnier vertonen. , bijnieren aan beide kanten Verhogingen, geheel of rechte randen, de dichtheid dichter, zoals nodulaire hyperplasie en adenoom is moeilijk te identificeren, de diagnostische positief percentage van ongeveer 50% tot 70%.
3. Magnetic resonance imaging (MRI) : de specificiteit van de APA-diagnose is hoog, de nauwkeurigheid is ongeveer 85%. Men is van mening dat MRI niet superieur is aan CT-scan. Sommige mensen denken dat de evaluatie van het type primaire aldosteron een veelbelovende technologie is. Maar het is beter om de economie te controleren dan CT.
4.131I cholesterol-bijnierscan: deze test is geschikt voor patiënten met biochemisch onderzoek dat primair aldosteronisme suggereert, maar CT-onderzoek kan niet worden gediagnosticeerd en heeft een bepaalde waarde voor de identificatie van APA en IHA. Volgens 131I-cholesterol wordt de bijnier omgezet in corticosteroïde. Principe, scanmethode kan worden gebruikt om de concentratie van 131I in adenoom en hyperplastisch weefsel aan te tonen.Als een kant van de bijnier radioactieve concentratie blijkt te hebben, geeft dit aan dat er adenoom aan de zijkant is.In het algemeen kan 90% van adenomen correct worden gepositioneerd. Als er radioactieve concentraties zijn aan beide kanten, wat wijst op bilaterale hyperplasie, is het toevalspercentage 70% en soms is de radioactieve concentratie van de bijnieren aan beide kanten asymmetrisch, een dikke en een lichte, kan orale dexamethason 1 mg, 4 keer / d worden gegeven, Na 3 dagen werd de dosis radionuclide-tracer gegeven. Tijdens het onderzoek werd dexamethason voortgezet. Na 48-72 uur was de aangetaste bijnier radioactief geconcentreerd en contralateraal. De patiënten met primaire aldosteron vertoonden een dubbele prestatie na 72-120 uur. De laterale bijnier heeft een lichte radioactieve concentratie Deze test mist gevoeligheid voor bijnierknobbeltjes <1 tot 1,5 cm in diameter en wordt niet gediagnosticeerd bij patiënten met APC vanwege de afwezigheid van nuclideconcentratie in de tumor.
5. Bilaterale bijnierintubatie: afzonderlijke bloedtest voor aldosteron Deze test is de gouden standaard geworden voor de classificatie van primair aldosteronisme Het primaire aldosteronisme negatief voor de basistest is een angiotensine II reactieve APA of CT-scan. Voor een kleine APA met een normale diameter <5 mm is deze test vereist. Als het aldosteron in het bloed van één bijnierbloed meer dan twee keer de contralaterale zijde is, of het concentratieverschil tussen de twee zijden 554 pmol / L (20 ng / dl) is, is de hoge De zijkant is APA .Als het aldosteron in het bilaterale bijnierbloed is verhoogd, maar de concentratie slechts 20% tot 50% is, kan het worden gediagnosticeerd als IHA. Omdat het invasief is, zijn er complicaties zoals trombose en bloeding. Klinische manifestaties en CT-, MRI- of radionuclidescans kunnen worden bevestigd in gevallen die niet vereist zijn.
APC wordt zelden gezien als gekenmerkt door opvallend hoog aldosteronisme, ernstige hypokaliëmie <2,5 mmol / l en metabole alkalose, die autonoom is, niet reageert op lichaamspositie, ACTH en exciteerbaarheid van natriumbelasting, vaak tegelijkertijd uitgescheiden. Glucocorticoïden en geslachtshormonen zijn gemengd en vertonen klinische manifestaties en endocriene afwijkingen. Er zijn ook meldingen van aldosteronsecretie alleen, maar het is zeldzaam. Ongeveer de helft van hen heeft functionele kwaadaardige tumoren, die gemakkelijk te vinden zijn in de klinische praktijk, terwijl de andere helft lokale symptomen heeft. Abdominale massa of lymfatische, long-, lever-, bot- en andere metastasen op afstand werden gediagnosticeerd door beeldvormend onderzoek. B-echografie, CT en MRI waren de belangrijkste middelen voor APC-diagnose en klinische stadiëring. De kanker was groot en de diameter was meer dan 3 cm. Zoals> 6cm, gewicht 90g is een hulpdiagnose-index, de sectie kan hemorragische necrose hebben, mitotische figuren, atypische mitose, veneuze invasie is de drie belangrijke pathologische diagnosebasis, onder de elektronenmicroscoop hebben kankercellen vaak geen basaalmembraan, 131I cholesterolscan kan worden gebruikt in tumor Het lichaam is overmatig verspreid zonder de concentratie van nuclide, wat niet gemakkelijk te visualiseren is.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primair hyperaldosteronisme
diagnose
Hypertensieve patiënten, vooral kinderen en adolescenten, zijn meestal secundaire hypertensie, inclusief primair aldosteronisme; hypertensieve patiënten met algemene antihypertensiva zijn niet effectief, vergezeld van polydipsie, polyurie, vooral met Heb spontane hypokaliëmie en periodieke verlamming, en er zijn nog steeds hypokaliëmie of elektrocardiogram met hypokaliëmie na verlamming; patiënten met hypertensie kunnen hypokaliëmie veroorzaken met kaliumdiureticum; verdacht van primaire aldosteron Waarschijnlijk is verder onderzoek nodig om te bevestigen of uit te sluiten, aangezien veel geneesmiddelen en hormonen de regulatie van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem kunnen beïnvloeden, moeten alle geneesmiddelen, inclusief spironolacton en oestrogeen, langer dan 6 weken vóór de test worden gestopt. Cyproheptadine, indomethacine, diureticum langer dan 2 weken, vaatverwijdend middel, calciumantagonist, sympathicomimetische en adrenerge blokkeerder langer dan 1 week, individuele patiënten zoals hoge bloeddruk, tijdens het onderzoek Gebruik prazosine, guanethidine en andere geneesmiddelen om de veiligheid van patiënten te waarborgen. De diagnose primair hyperaldosteronisme moet eerst de aanwezigheid van primair hyperaldosteronisme bepalen en vervolgens de oorzaak van het oorspronkelijke aldosteronisme bepalen.
1. Diagnose voorwaarden
Als kan worden bevestigd dat de patiënt de volgende drie aandoeningen heeft, kan het oorspronkelijke aldosteronisme worden gediagnosticeerd.
(1) hypokaliëmie en ongepaste toename van kaliumuitscheiding in de urine: laboratoriumonderzoek, de meeste patiënten met kalium in 2 ~ 3 mmol / L, of iets minder dan 3,5 mmol / L, maar de ziekte is kort en de aandoening is mild, bloed Kalium kan in het normale bereik liggen.Als de serumkaliumscreeningsnorm lager is dan 4,0 mmol / l, kan de diagnostische gevoeligheid worden verhoogd tot 100% en de specificiteit kan worden verlaagd tot 64%; het bloednatrium bevindt zich meestal in het normale bereik of iets hoger. Normaal; bloedchloride normaal of laag, bloedcalcium, fosfor normaler, mensen met hand- en voetsputumvrij Ca2 is vaak laag, maar totaal calcium is normaal; magnesium in het bloed vaak licht verlaagd.
1 Evenwichtige maaltijdtest: vanwege het vroege begin of de milde toestand en het verschil in natriuminname, kan het kaliumgehalte in het bloed aanzienlijk fluctueren: het kaliumgehalte in het bloed is laag wanneer de hoge natriuminname hoog is en het kalium in het bloed stijgt wanneer het natrium strikt wordt beperkt om verschillende diëten uit te sluiten. Gewoonten van de effecten van kalium- en natriummetabolisme, deze test moet worden gebruikt, dat wil zeggen dat onder normale voedingsomstandigheden de dagelijkse inname van natrium en kalium wordt geregeld op respectievelijk 160 mmol en 60 mmol, gedurende 8 dagen wordt bloed afgenomen op de 5e, 6e, 7e dag. Na, K, CO2CP en urine 24, urine, Na, K, pH; 8 dagen 08.00 uur (08.00 uur) bloedtest aldosteron en 24 uur urinetest urinealdosteron, patiënten met primair aldosteron bloednatrium is normaal Niveau of iets hoger dan normaal, natrium in de urine <150 mmol / 24 uur, kan ook> 160 mmol / 24 uur zijn, wat een "dislocatie" fenomeen toont, terwijl het kaliummetabolisme in het bloed een negatief saldo vertoont, kalium in het bloed <3,5 mmol / L, kalium in de urine> 30 mmol / 24 uur (of kalium in het bloed <3,0 mmol / L, kalium in de urine> 25 mmol / 24 uur), wat suggereert dat patiënten ongepaste uitscheiding van kalium in de urine, verlies van kalium in de urinewegen hebben, bovendien kan het CO2CP in het bloed hoger zijn dan normaal, met alkaliëmie en urine De pH is neutraal of zwak alkalisch en wordt gekenmerkt door abnormale alkalische urine.De resultaten van verschillende tests tijdens de gebalanceerde maaltijdtest kunnen als toekomstige items worden gebruikt. De controlevergelijkingen worden gebruikt om de resultaten van daaropvolgende tests te vergelijken om te helpen bij de diagnose van deze ziekte.
2 hoge natriumtest: volgens de literatuur hebben 12% van de APA-patiënten en 50% van de IHA-patiënten kaliumspiegels in het bloed hoger dan 3,5 mmol / l, dus de gebalanceerde maaltijdtest heeft geen duidelijke hypokaliëmie en vermoedelijk primair hyperaldosteronisme. Wanneer een hoge natriumtest moet worden geselecteerd om hypokaliëmie te stimuleren, wordt de dagelijkse natriuminname verhoogd tot 240 mmol, kalium is nog steeds 60 mmol, gedurende 7 dagen wordt de bloeddruk elke dag gemeten, op de 5e, 6e, 7e dag bloedtest Na +, K +, CO2CP en 24-uurs urinetest voor Na +, K +, pH in urine, gelijktijdige meting van bloed en aldosteron-excretie in 24-uurs urine op dag 7, vanwege de autonomie van aldosteronsecretie bij patiënten met primaire aldosteron, niet hoog Remming van de natriuminname, wanneer de natriuminname toeneemt, neemt de hoeveelheid natriumionen die de renale distale ingewikkelde tubulus bereiken toe, neemt de natriumreabsorptie toe onder invloed van aldosteron, bevordert de natrium- en kaliumuitwisseling de verhoogde uitscheiding van kalium in de urine, neemt de bloeddruk af en neemt de bloeddruk toe. Hoog, de symptomen en biochemische veranderingen van het oorspronkelijke aldehyde werden significant, bloed en 24 uur urine aldosteron werden niet geremd, zoals uitscheiding van natrium in de urine> 250 mmol / 24 uur, wat suggereert dat de suppletie van natriumzout voldoende is, op dit moment is het bloedkalium nog normaal en geen nierfunctie Bewijs van falen kan in wezen primair aldosteronisme uitsluiten, als kalium in het bloed <3,5 mmol / l, kalium in de urine <30 mmol / 24 uur, Onvoldoende kaliuminname, kaliumverlies in het maagdarmkanaal of onvolledige verzameling van urine, als kalium in het bloed <3,5 mmol / L, kalium in de urine> 30 mmol / 24 uur, het is in lijn met het oorspronkelijke aldosteronisme, als het kalium in het bloed> 4,1 mmol / L is, kan de hoge worden uitgesloten Aldosteronemie, patiënten met ernstige hypertensie moeten aandacht besteden aan het controleren van de bloeddruk en hartfunctie bij het geven van een hoge natriumtest om gevaar te voorkomen.
3 lage natriumtest: lage urinaire kalium- of gebalanceerde maaltijdtest met significante hypokaliëmie, moet worden getest op laag natriumgehalte, dat wil zeggen de dagelijkse natriuminname van patiënten te beperken tot 10 ~ 20 mmol, terwijl de kaliuminname normaal is, 60 mmol Gedurende 7 opeenvolgende dagen werd de bloeddruk elke dag gemeten, en Na +, K +, CO2CP in bloed werd gemeten op de 5e, 6e en 7e dagen, en Na +, K +, pH in urine werd 24 uur gemeten en aldosteron in bloed werd gelijktijdig gemeten op de 7e dag. En de aldosteronuitscheiding in 24-uurs urine, de hoeveelheid natrium bij de patiënten met primaire aldosteron die de distale ingewikkelde tubuli bereiken onder omstandigheden met weinig zout is erg klein, de natrium- en kaliumionenuitwisseling is verminderd, de urine-kaliumuitscheiding is verminderd, de bloedkalium is verhoogd en de nierziekte is vergezeld. Bij patiënten met natriumverlies en kaliumverlies, als gevolg van de vernietiging van de tubulaire nierfunctie en het onvermogen tot sputumnatrium, zelfs als de natriuminname beperkt is, wordt de natriumexcretie in de urine niet verminderd en de kaliumexcretie in de urine niet significant verminderd, zoals kaliumverlies. Bij patiënten met een nierziekte was er geen significante verandering in de natrium- en kaliumuitscheiding in de urine.
4 Spironolacton-test (anti-shutong): na de gebalanceerde maaltijdtest, zoals patiënten met hypokaliëmie, werd deze test gegeven aan orale spironolacton 25 ~ 75 mg, 4 maal per dag, en zelfs 7 dagen geserveerd, op de 5e tot 7e dag, Dagelijkse meting van Na +, K +, CO2CP en Na +, K +, pH in urine, en observatie van hypertensie en klinische symptomen Spironolacton kan de werking van aldosteron op de natrium- en kaliumretentie van de distale gekronkelde tubulus tegenwerken, zodat patiënten met verhoogde aldosteron meestal het medicijn gebruiken. In de afgelopen week was er een significante afname van kalium in de urine, gevolgd door een toename van kalium in het bloed, een afname van natrium in het bloed, een afname van de CO2CP in het bloed, een toename van de pH van de urine, een verbetering van spierzwakte en verlamming en een hoge bloeddruk bij patiënten met primaire aldosteron gedurende 3 tot 5 weken. Kan worden verlaagd, ongeveer 28/16 mmHg, patiënten met kaliumverlies nefropathie, weinig verandering voor en na het innemen van het geneesmiddel, de bloeddruk van patiënten met secundair aldosteronisme geassocieerd met niervasculaire hypertensie kan niet worden verlaagd.
(2) Verhoogde en onbeperkte aldosteronsecretie: vanwege het effect van aldosteronsecretie, bloedvolume en natriumconcentratie heeft de bepaling van basale aldosteronspiegels alleen een beperkte diagnostische waarde voor primaire aldehyden en zijn remmingstests nodig om aldosteronsecretie te bevestigen. Verhoogd en niet geremd, het heeft een grotere diagnostische waarde, vaak gebruikt om de secretie van aldosteron te remmen:
1 hoge natriumremmingstest: normaal humaan aldosteron <28 nmol / (L · 24 uur), bloedaldosteron <276,7 pmol / L (10 ng / dl), patiënten met primaire aldosteron hoger dan deze waarde, vergeleken met patiënten tijdens een uitgebalanceerde maaltijd en een hoge natriumtest Aldosteron-metingen in bloed en urine, zoals geen significante verandering tussen de twee, suggereren dat de aldosteronsecretie van de patiënt niet wordt geremd door hoog natriumgehalte.
2 zoutoplossing infusieremmingstest: op basis van evenwichtige maaltijden, vroege ochtendpatiënten in rugligging bloedtest aldosteron, plasma-renine-activiteit, ATII, bloedkaliumcontrole en vervolgens 0,9% NaCl-oplossing 2000 ml binnen 4 uur via intraveneuze infusie De patiënt hield het bloed in rugligging en bekeek de bovenstaande items.Nadat de normale persoon de zoutoplossing had ingebracht, daalde het plasma-aldosteronspiegel met meer dan 50%, daalde gewoonlijk tot 276,7 pmol / L (10 ng / dl) en de plasma-renineactiviteit werd ook geremd. Bij patiënten met primaire aldehyden, met name APA, zijn de plasma-aldosteronspiegels echter nog steeds> 276,7 pmol / L (10 ng / dl), die niet worden geremd. Bij patiënten met IHA kunnen vals-negatieve reacties optreden, dat wil zeggen de secretie van aldosteron wordt geremd. Het bloedkalium moet vóór de test worden aangevuld tot 3,5 mmol / l, omdat ernstige hypokaliëmie (<3 mmol / l) de secretie van aldosteron kan remmen, waardoor de gemeten waarde van aldosteron op een kritiek niveau of zelfs het normale bereik voor kwaadaardige hypertensie wordt, Deze test is niet geschikt voor patiënten met congestief hartfalen.
39-fluorohydrocortison-test: basale aldosteronspiegel in het bloed en aldosteronuitscheiding in 24 uur urine, oraal 9-fluorohydrocortison 1 mg / 24 uur gedurende 3 dagen, bloed- en urinealdosteronspiegel opnieuw meten In vergelijking met pre-medicatie waren de aldosteronspiegels in bloed en urine significant lager bij normale personen, maar er was geen significante verandering bij patiënten met primair aldosteronisme.De secretie van aldosteron bij patiënten met primair aldosteronisme was autonoom en werd niet geremd door uitbreiding van het bloedvolume.
4 captopril (captopril) remmingstest: vroege ochtendbloedtest voor aldosteron en plasma-renine-activiteit, captopril 25 mg oraal, 2 uur na het bloed in de stoel Hermeting van de activiteit van aldosteron en renine in het bloed Aangezien captopril de productie van angiotensine II remt, worden de plasma-aldosteronspiegels bij normale of essentiële hypertensie onderdrukt tot onder 416 pmol / L (15 ng / dl). Patiënten met primair hyperaldosteronisme worden niet geremd, wat helpt bij het identificeren van primair hyperaldosteronisme en essentiële hypertensie. De meeste wetenschappers beschouwen deze test als veilig, effectief en economisch.
(3) Verminderde plasma-renine-activiteit en geen opwinding: verhoogd bloed, urine-aldosteronspiegels en verminderde renine-activiteit zijn karakteristieke veranderingen in primair aldosteronisme, maar renine-activiteit is vatbaar voor meerdere factoren, staande positie, bloedvolume Zowel verlaging als verlaging van natrium kan de toename stimuleren, dus alleen de verhouding van basale renine-activiteit of plasma-aldosteronconcentratie (ng / dl) tot plasma-renine-activiteit [ng / (ml · h)] (A / PRA) De resultaten van de tweede meting zijn normaal, en het oorspronkelijke aldosteronisme is nog steeds niet voldoende. De veranderingen van plasma-renineactiviteit, posturale stimulatietest (PST) en natriumarme test zijn de meest gebruikte methoden. Ze zijn niet alleen het oorspronkelijke aldosteronisme. De diagnose is gebaseerd op een van de methoden voor de diagnose van de oorzaak van het oorspronkelijke aldosteronisme.
1 positiestimulatietest: overnachting in de algemene voedselpositie, de volgende ochtend om 8:00 in de lege maagpositie, onmiddellijk na de bloedinjectie van furosemide (furosemide) 40 mg (blijkbaar dunner volgens 0,7 mg / kg lichaamsgewicht, ook overgewicht Niet meer dan 40 mg), laat het dan 4 uur staan en neem dan bloed. Het bloedmonster moet op lage temperatuur (4 ° C) worden geplaatst. Bewaar het plasma na het scheiden bij -20 ° C tot de meting en meet het plasma met radioimmunoassay. Renine-activiteit, angiotensine II en aldosteron.
2 lage natriumtest: 's morgens, liggende bloedtest renine-activiteit, angiotensine II en aldosteron als controle, geef patiënten een natriumarm dieet (natriuminname 20 mmol / d) gedurende 5 dagen en laat patiënten op de 5e dag Na 4 uur staan werd bloed afgenomen voor de bovengenoemde onderzoeken Bij normale mensen en de meeste patiënten met essentiële hypertensie nam de plasmaconcentratie toe na de bovenstaande test, en het niveau van bloedaldosteron bij patiënten met primair aldosteronisme nam toe en het plasma renine-angiotensinesysteem werd beïnvloed. Remming, en geen receptorpositie, diureticum en natriumarm dieetstimulatie, stijgt nog steeds niet.
Als de renine-activiteit en angiotensine II toenemen, duidt dit op een toename van secundair aldosteron.De meeste wetenschappers hebben het gebruik van de plasma-aldosteron (A) -concentratie en de plasma-renine-activiteit (R) -verhouding voorgesteld als het oorspronkelijke aldosteronisme en essentiële hypertensie Diagnostische screeningsmethode, de verhouding wordt niet beïnvloed door natriuminname, totale kaliumgebrek en behandeling van hypertensie medicijnen (behalve spironolacton), kan worden gebruikt voor het nemen van antihypertensiva, refractaire hypertensie, hypokaliëmie en normaal kalium Screening van patiënten met primair hyperaldosteronisme kan de diagnosesnelheid van primair hyperaldosteronisme verbeteren.De bovengrens van A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] is 17,8 en ongeveer 89% van de APA-patiënten wordt als normaal beschouwd. En 70% van de IHA-patiënten overschrijdt deze bovengrens, de A / R-verhouding van primair aldosteron is meestal> 20 tot 25, en wanneer A / R> 50, de specificiteit van diagnose van primair aldosteronisme 100% is en de gevoeligheid 92%. De verhouding van A (pmol / L) / R [ng / (L · s)] onder de stimulering van furosemide en de staande test werd gebruikt als een methode voor het screenen van aldosteronoma.De A / R-waarde werd beschouwd als 3200 op het snijpunt voor APA. De diagnose is zeer gevoelig en de specificiteit is laag; als de A / R-ratio hoger is dan 10.000, kan APA worden overwogen; de A / R-ratio <3200 kan APA uitsluiten, en veel onderzoeken hebben bevestigd dat A / R Hyperaldosteronisme diagnostische gevoeligheid en specificiteit, maar er zijn ook volledig de tegenovergestelde conclusie, in het kort, na de bovenstaande controles, voldoen aan drie criteria, het primair aldosteronisme kan worden bevestigd.
2. Oorzaak diagnose
Omdat de meeste patiënten met primaire aldosteron geen operatie nodig hebben en patiënten met bijnieraldosteronadenoom bevredigende chirurgische resultaten hebben, is de diagnose van etiologische typen erg belangrijk. Er is geen enkele specifieke methode. Het is noodzakelijk om meerdere testresultaten uitgebreid te analyseren om de diagnose te verbeteren. rate.
(1) Algemene toestand: de klinische symptomen, tekenen en biochemische veranderingen van patiënten met corticale tumoren (APA, APC) zijn ernstiger dan die van IHA-patiënten, terwijl die met PAH tussen de twee typen zijn GRA-patiënten hebben een familiegeschiedenis en de klinische manifestaties zijn lichter. Spontane hypokaliëmie komt minder vaak voor.
(2) Posturale test: na 1 week uitgebalanceerd dieet werd bloed afgenomen vanaf 08.00 uur, daarna 4 uur staan en vervolgens werd bloed afgenomen om de aldosteronconcentratie te meten. Na het innemen van de staande positie is er geen duidelijke toename of afname.Dit is te wijten aan de grote secretie van aldosteron bij APA-patiënten, de duidelijke expansie van het bloedvolume en de remming van de activiteit van het renine-angiotensinesysteem. Zelfs als het 4 uur staat, is het niet genoeg om de productie van renine te stimuleren, IHA. Het basale plasma-aldosteron van de patiënt nam slechts licht toe en nam significant toe na staande positie, ten minste 33% van de basiswaarde.De positionele test van PAH- en GRA-patiënten was vergelijkbaar met die van APA-patiënten en een klein aantal APA's die op renine reageerden, kan zich ook gedragen. IHA is hetzelfde.
(3) Bepaling van 18-hydroxycorticosteron in plasma: APA-patiënten in de ochtend 8AM bloedtest voor plasmaspiegels van 18-hydroxycorticosteron> 28,86 nmol / L (100 ng / dl), [normale mens (10,1 ± 6,5) ng / Dl], IHA-patiënten onder deze waarde, vanwege het ernstige tekort aan kalium bij APA-patiënten, de laatste stap van aldosteronsynthese, dehydrogenering van 18-hydroxycorticosteron tot aldosteron vertraagt, zodat 18-hydroxycorticosteron toeneemt, terwijl IHA Patiënten met kaliumgebrek zijn relatief licht en hebben hier minder last van.
(4) cyproheptadine-test: de patiënt kreeg 's ochtends 8 ml cyproheptadine en de bloedaldosteronconcentratie werd 30 minuten vóór het medicijn en 30, 60, 90, 120 minuten na het medicijn gemeten. Na het medicijn daalde de plasma-aldosteronconcentratie met 0,11 nmol. / L (4ng / dl) of meer dan 30% lager dan de uitgangswaarde is positief, de meeste IHA-patiënten namen 90 minuten na het innemen van het medicijn significant af, een daling van gemiddeld 50%, sommige patiënten kunnen bloeddrukdaling hebben, deze cyproheptadine is serotonine (serotonine) antagonisten, terwijl serotonine de secretie van aldosteron kan stimuleren. Bij patiënten met primair aldosteronisme kan serotonine de activiteit van neuronen verhogen, wat resulteert in een verhoogde aldosteronsecretie in de bijnierbolzone. Wanneer serotonine wordt geremd na het nemen van cyproheptadine, De plasma-aldosteronconcentratie daalde, terwijl de aldosteronsecretie bij APA-patiënten autonoom was, niet gereguleerd door serotonine, en er was geen verandering in de bloedaldosteronconcentratie na toediening.
(5) Dexamethason-remmingstest: wanneer de patiënt die is gediagnosticeerd met primair aldosteronisme wordt beschouwd als een patiënt van het GRA-type, wordt deze test uitgevoerd en wordt elke dag 2 mg dexamethason oraal aan de patiënt toegediend. Na een paar dagen kan de concentratie van aldosteron in het bloed worden verlaagd tot een normaal niveau. De prestaties van hypertensie en hypokaliëmie kunnen worden verbeterd binnen 10 dagen na het innemen van het medicijn, of zelfs terugkeren naar normaal. Na behandeling met een kleine dosis dexamethason (0,5 mg / 24 uur) kan de patiënt een normale toestand handhaven. Sommige wetenschappers zijn van mening dat het medicijn Nadat het plasma-aldosteronniveau lager is dan 4ng / dl, zijn de gevoeligheid en specificiteit van GRA respectievelijk 92% en 100% Plasma-aldosteron bij APA- en IHA-patiënten kan tijdelijk worden geremd, maar kunnen over het algemeen niet worden teruggebracht tot normale niveaus. En de tijd van remming was kort.Na het innemen van het medicijn gedurende 2 weken werd de secretie van aldosteron niet langer geremd door dexamethason en nam het aldosteron in het bloed weer toe.
Bovendien zijn patiënten met primair aldosteron zoals normaal CT-onderzoek, de plasma-aldosteronspiegels in de lichaamspositie vergelijkbaar met APA, met een dalende trend, en dexamethason kan de aldosteronsecretie niet remmen, moet PAH overwegen.
Differentiële diagnose
1. Essentiële hypertensie: deze ziekte maakt gebruik van kaliumsparende diuretica, maar vult kalium niet direct aan, of vanwege diarree, braken en andere oorzaken van hypokaliëmie, vooral bij patiënten met een laag renine-type, moet worden geïdentificeerd, maar primair Hypertensieve patiënten, bloed, urine-aldosteron is niet hoog, veel voorkomende antihypertensiva zijn effectief, veroorzaakt door diuretica veroorzaakt door hypokaliëmie, bloedkalium kan worden hersteld na normaal stoppen met het geneesmiddel, indien nodig in combinatie met sommige van de bovenstaande tests is niet moeilijk te identificeren.
2. Secundair aldosteronisme: verwijst naar de toename van aldosteron als gevolg van activering van het renine-angiotensinesysteem en het optreden van hypokaliëmie, die moet worden onderscheiden van het oorspronkelijke aldosteronisme:
(1) stenose van de nierslagader en kwaadaardige hypertensie: deze patiënten hebben over het algemeen een hogere bloeddruk dan primair aldosteronisme, en de ziekte vordert snel, vaak vergezeld van duidelijke retinale schade. Patiënten met kwaadaardige hypertensie ontwikkelen vaak nierinsufficiëntie in een korte periode, nier Ongeveer 1/3 van de patiënten met arteriële stenose bevindt zich in het midden van de bovenbuik. Niervasculair geruis is te horen aan beide zijden van de umbilicus of in het ribhoekgebied. Radioactieve nierkaart, veneuze pyelografie en laterale nierfunctietesten kunnen tekenen van nierdisfunctie vertonen. Nierangiografie kan de locatie, de omvang en de aard van de stenose bevestigen. Bovendien neemt de activiteit van het renine-angiotensinesysteem van de patiënt toe, wat kan worden onderscheiden van het oorspronkelijke aldosteronisme.
(2) Verlies van zoutnefritis of pyelonefritis: vaak is hoge bloeddruk met hypokaliëmie niet te onderscheiden van deze ziekte, vooral die met de bovengenoemde complicaties in de vroege fase van primair aldosteronisme, maar nierontsteking of pyelonefritis wordt vaak ernstig beschadigd door de nierfunctie. Met acidose en hyponatriëmie kan een lage natriumtest de kalium in de urine niet verminderen, het kalium in het bloed stijgt niet, de bloeddruk daalt niet, de test met spironolacton kan het kaliumverlies en de hoge bloeddruk niet corrigeren, de plasma-renineactiviteit nam toe om secundair aldosteronisme te bevestigen.
3. Andere bijnierziekten
(1) hypercortisolisme: vooral veroorzaakt door adenocarcinoom of ectopisch ACTH-syndroom, maar er zijn verschillende symptomen, tekenen en cachexie van de primaire ziekte kunnen worden geïdentificeerd.
(2) Congenitale bijnierhyperplasie: zoals 11-hydroxylase en 17-hydroxylase-deficiëntie hebben hoge bloeddruk en hypokaliëmie, de voormalige hypertensie, hypokaliëmie veroorzaakt door een groot aantal deoxycorticosteron bij vrouwen Veroorzaakt door mannelijkheid, veroorzaakt vroegtijdige puberteit bij mannen, het laatste oestrogeen en androgeen, verminderde cortisol, vrouwelijke seksuele insufficiëntie, mannen met pseudohermaphroditisme, klinisch moeilijk te identificeren.
4. Anderen: Pseudoaldosteronisme (Liddle-syndroom), renine secretoire tumor, Batter syndrome, zoethoutbereiding, carbenoxolon (progesteron) en anticonceptiepillen kunnen hoge bloeddruk en hypokaliëmie veroorzaken. Plasma renine-angiotensine II-aldosteron systeemonderzoek, huidige medische geschiedenis en familiegeschiedenis zijn nuttig bij de identificatie.
