secundaire bijnierinsufficiëntie
Invoering
Inleiding tot secundaire bijnierinsufficiëntie Secundaire bijnierinsufficiëntie is te wijten aan een gebrek aan bijnierdisfunctie van ACTH. Secundaire bijnierinsufficiëntie kan voorkomen bij patiënten met hypopituïtarisme, een enkele ACTH-deficiëntie en bij patiënten die corticosteroïdtherapie krijgen na stopzetting van de corticosteroïdtherapie. Totale hypofysestoornissen, meestal gezien bij vrouwen met het Shehan-syndroom, maar kan ook secundair zijn aan chromoblastoom, craniopharyngioma bij een jongere patiënt en een verscheidenheid aan tumoren, granulomen, zeldzame traumatische infectie leidend tot hypofyse Organisatie vernietiging. Nadat patiënten langer dan 4 weken corticosteroïden hebben ontvangen of de behandeling weken tot maanden hebben gestaakt, is er onvoldoende ACTH-secretoire stimulerend om voldoende corticosteroïden te produceren tijdens stress, of geen reactie op ACTH vanwege bijnierschorsatrofie. Dit fenomeen kan een jaar duren nadat de behandeling met steroïden is gestopt. Tijdens de langdurige behandeling met steroïden kan de integriteit van de hypothalamus-hypofyse-bijnieras worden bepaald door intraveneuze injectie van teicokipeptide 5 ~ 250g intraveneus. Het plasma-cortisolniveau moet na 30 minuten> 20g / dl (> 552nmol / L) zijn. Het ontbreken van een enkele ACTH is idiopathisch en uiterst zeldzaam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypoglykemie, coma
Pathogeen
Secundaire bijnierinsufficiëntie
(1) Onvoldoende corticotropine vrijmakend hormoon (CRH).
(B) hypofyse insufficiëntie: postpartum hypofyse necrose (Sien syndroom), hypofyse tumoren, postoperatieve resectie of hypoplasie, selectieve ACTH-deficiëntie.
(C) de langdurige toename van de bloedconcentratie van glucocorticosteroïden of andere steroïde geneesmiddelen, die remming van de hypothalamus en hypofyse veroorzaakt.
1. Na het verwijderen van de energie-bijniertumor.
2. Overmatige toepassing van iatrogene corticosteroïden.
3. Orale anticonceptiva of immunosuppressieve toepassingen.
4. Langdurige ACTH-behandeling.
Het voorkomen
Secundaire preventie van bijnierinsufficiëntie
Actieve behandeling van de primaire ziekte is de sleutel tot preventieve gezondheidszorg. De missie moet de patiënt in staat stellen om de aard van de ziekte volledig te begrijpen en te erkennen dat de bijnierschorshormoonvervangingstherapie voor het leven moet worden gebruikt. Zodra de diagnose duidelijk is, moet de juiste hoeveelheid worden onderzocht en verkregen, en onder stress kan de patiënt worden gezien of kan de dosis worden verhoogd op basis van zijn werkelijke situatie. Basisbehandeling van chronische bijnierinsufficiëntie vereist langdurige vervangingstherapie.
Complicatie
Secundaire bijniercomplicaties Complicaties hypoglykemie coma
Complicaties zijn onder meer hoge koorts, mentale reacties en infecties, en hypoglykemie en coma kunnen ook optreden.
Symptoom
Symptomen van secundaire bijnierinsufficiëntie Vaak voorkomende symptomen Intestinale disfunctie Verlies van eetlust Hypotensie libido Verminderde slaperigheid Misselijkheid bijniercrisis Zout corticosteroïde secretie te weinig Corticale disfunctie Duizeligheid
De klinische manifestaties van chronische bijnierinsufficiëntie zijn te wijten aan een tekort aan cortisol en aldosteron.
(1) Zwakte en zwakte
Voor de belangrijkste symptomen in het vroege stadium is de mate van vermoeidheid recht evenredig met de ernst van de ziekte. In ernstige gevallen kan het het onvermogen omdraaien of reiken bereiken, en kan het ook ernstige spierkrampen zien, vooral in de benen. Deze spierletsels kunnen verband houden met het natrium en kalium op de neuromusculaire eindplaat. Gerelateerd aan evenwichtsstoornissen.
(twee) gewichtsverlies
Als gevolg van cortisolgebrek kunnen gastro-intestinale stoornissen zoals verlies van eetlust, misselijkheid en braken, opgeblazen gevoel en diarree, verminderde vetopslag en spierverspilling leiden tot gewichtsverlies en een geleidelijk grotere vermindering kan wijzen op een bijniercrisis.
(drie) pigmentatie
Vanwege het ontbreken van cortisol is de feedbackremming van melanocyt stimulerend hormoon (MSH) en lipoproteïne (LPH) verzwakt en is de secretie van deze hormonen verhoogd, en bevatten ACTH en LPH respectievelijk - en -MSH-structuren. Daarom zijn huid, slijmvliezenpigmentatie, wrijving, palmafdruk, tepelhof, littekens, etc. bijzonder duidelijk, pigmentatie is een van de belangrijkste basis voor de identificatie van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie, plotselinge toename van pigment kan duiden op verslechtering van de aandoening .
(vier) cardiovasculaire symptomen
Vanwege de verzwakking van de catecholamines wordt de bloeddruk verlaagd en komt orthostatische hypotensie het meest voor. Röntgenfoto's laten zien dat het hart is verminderd, het elektrocardiogram een lage spanning vertoont en de PR- en QT-intervallen zijn verlengd. Patiënten hebben vaak duizeligheid, duizeligheid en erectiele flauwvallen. .
(5) Lage bloedsuikerspiegel
De gevoeligheid van de patiënt voor exogene insuline is verhoogd en hypoglykemie treedt op in gevallen van uithongering, gastro-intestinale stoornissen en infectie.
(6) Neurologische symptomen zoals apathie, lethargie en zelfs psychische stoornissen.
(7) De weerstand tegen verschillende spanningen zoals infectie en trauma is verminderd en de bijniercrisis is gemakkelijk geïnduceerd.Het is uiterst gevoelig voor anesthetica, slaapmiddelen en hypoglycemische geneesmiddelen en een kleine hoeveelheid kan coma veroorzaken.
(8) Seksuele disfunctie
Zowel mannelijke als vrouwelijke patiënten kunnen seksuele disfunctie hebben. Vrouwelijke bijnieren en androgeen zijn gerelateerd aan onderhoudshaar en seksueel verlangen. Daarom zijn vrouwelijk haar, schaamhaar schaars of afstoten, menstruatiestoornissen of amenorroe, verlies van libido, zoals auto-immuunziekten, kunnen ook eierstokken hebben Voortijdig falen van de testiculaire functie.
Onderzoeken
Secundaire bijnierinsufficiëntietest
(1) Bloed routine onderzoek
Er kunnen milde positieve celdysplasie zijn, incidentele grote cel- of pernicieuze anemie, classificatie die neutropenie toont, relatieve lymfocytentoename, eosinofielen aanzienlijk toegenomen, soms als gevolg van uitdroging vóór de behandeling, hypovolemie De reden is dat hemoglobine normaal is.
(2) Elektrolyten
Over het algemeen is er natrium in het bloed en is de verhouding tussen bloed en kalium verlaagd, terwijl laag natrium en hoog kalium zeldzaam zijn.
(drie) aandoeningen van glucosemetabolisme
Bij de meeste patiënten was de nuchtere bloedglucose lager dan normaal. De orale glucosetolerantietest (OGTT) vertoonde een lage vlakke curve. De meeste patiënten hadden lagere bloedglucosewaarden na 3 uur eten, wat aangeeft dat ze niet konden reageren op hypoglykemie veroorzaakt door endogene insuline.
(4) Test van afvoerwaterbelasting
In de eenvoudige watertest heeft 90% van de patiënten een ontlading van minder dan 10 ml per minuut en 50% van de patiënten heeft minder dan 5 ml. Wanneer de cortisolwatertest wordt herhaald, kan deze worden gecorrigeerd. Deze methode is eenvoudig en gemakkelijk en de diagnostische waarde is groot, maar vóór de test. Eerste test bloed natrium, bloed natrium druppel is gemakkelijk om watervergiftiging te veroorzaken, niet geschikt.
(5) uitscheiding van 17-hydroxyl en 17-ketosteroïde in urine
De normale waarde van 17-hydroxycorticosteroïden in de urine is 5. 5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), de normale waarde van 17-ketosteroid in de urine is 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), het mannetje is 22 ~ 88umol / 24 uur (7 ~ 25 mg / 24 uur), de meeste patiënten met bijnierinsufficiëntie waren lager dan normaal.
(6) Plasmacortisol
Plasmacortisol is gepulseerd en heeft duidelijke circadiane ritmeveranderingen.De bloedconcentratie is het laagst van 1 uur tot middernacht na 's nachts in slaap te vallen, en begint in de ochtend te stijgen. Normale waarde: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) in de middag. Bij 4:50 ~ 410 nmol / L (2 ~ 15ug / dl), minder dan 140 nmol / L om middernacht (minder dan 5ug / dl), waren de meeste patiënten met bijnierinsufficiëntie lager dan normaal, het circadiane ritme verdween.
(7) ACTH-meting
De plasma-basis-ACTH-meting van patiënten met deze ziekte was aanzienlijk verhoogd, hoger dan 55 pmol / L (250 pg / ml), meestal tussen 88 en 440 pmol / L (400-2000 pg / ml), en normale mensen waren lager dan 11 pmol / L (50 pg / ml). Bij een klein aantal andere ziekten kunnen plasma-ACTH-waarden echter zo hoog zijn als 132 pmol / L (600 pg / ml) als gevolg van stress.
(8) ACTH Excitatory Test
De ACTH-excitatoire test heeft de meest diagnostische waarde, ongeacht of de basale urine-vrije cortisol-excretie of cortisol is verlaagd, deze bijna normaal of normaal is. Er is geen duidelijke toename van de ACTH-prikkelbaarheid en sommige patiënten zijn lager dan voorheen, zelfs tot nul.
De gebruikelijke methode voor deze test is intraveneuze infusie van ACTH 25u, waarbij de infusie gedurende 8 uur met een evenwichtige snelheid wordt gehandhaafd. Als de ziekte in de klinische praktijk sterk wordt vermoed, moet dexamethason 1 mg vóór de test worden genomen, wat de meting niet beïnvloedt en het optreden van een crisis voorkomt.
Om primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie te identificeren, is een 3-daagse ACTH-stimulatietest vereist, of een synthetisch ACTH 24-peptide 25 ug kan intraveneus worden toegediend, plasmacortisol wordt gemeten vóór injectie en 30 minuten na injectie, of intramusculaire injectie. Plasmacortisol werd gemeten vóór dezelfde dosis en 60 minuten na injectie, en normale humane plasmacortisol kon worden verhoogd met 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl).
(9) Beeldinspectie
Beeldvormend onderzoek heeft een hogere waarde bij tuberculosepatiënten Röntgenfoto van de nierfilm kan de volgende tekenen hebben: de bijnierdichtheid is gelijkmatig verhoogd en vertoont fijne granulariteit, vergezeld van grove korrelige bijniercalcificatie.
Bijniertuberculose is gemakkelijker weer te geven bij B-echografie en CT-onderzoek Circulaire of elliptische schaduwen zijn te zien bij CT-onderzoek, een heterogene schaduw met lage dichtheid met korrelige verkalkingsschaduwen.
Frequente serum-elektrolyteniveaus inclusief laag natrium (<130 mEq / L), hoog kalium (> 5 mEq / L), lage HCO3- (15-20 mEq / L) en hoge BUN samen met kenmerkende klinische manifestaties wijzen op de ziekte van Eddie. Plasma renine-activiteit en ACTH-waarden stijgen. Wanneer bijnierfalen te wijten is aan onvoldoende productie van hypofyse-ACTH, zijn de elektrolyteniveaus over het algemeen normaal.
Bijnierinsufficiëntietest Cocon-peptide (cosyntropin, synthetische 24-peptide corticotropine) 5 ~ 25g intraveneuze bolus. Normaal plasmacortisol vóór injectie was tussen 5 ~ 25g / dl (138 ~ 690nmol / L), wat werd verdubbeld in 30 ~ 90 minuten, met de laagste waarde 20g / dl (552nmol / L). Edison heeft een lage of normale waarde en stijgt niet na opwinding.
Diagnose
Diagnose en diagnose van secundaire bijnierinsufficiëntie
diagnose
Bepaling van de integriteit van hypothalamus-hypofyse-bijnieras kan intraveneus worden toegediend via tecocopeptide 5 ~ 250g. Na 30 minuten moet de plasmacortisol> 20g / dl (> 552nmol / L) zijn en hypofyse-massa of hypofyse-atrofie suggereert sterk secundaire bijnierinsufficiëntie.
Differentiële diagnose
Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt voornamelijk onderscheiden van primaire bijnierinsufficiëntie: de meeste secundaire bijnierinsufficiëntie is te wijten aan hypofysevernietiging, dus de CT of MRI van de sella helpt tumoren en atrofie uit te sluiten. Saddle-syndroom wordt niet altijd geassocieerd met hypopituïtarisme. Wanneer hypofyse-schaduwen veranderen, moeten functionele tests worden uitgevoerd. Patiënten met primaire bijnierziekte hebben verhoogde plasma-ACTH-waarden (50 pg / ml). Hypofysefalen of ACTH-waarden bij patiënten met een enkele ACTH-deficiëntie Laag. Als ACTH niet kan worden bepaald, moet het worden getest met metyrapon. Aangezien metyrapon de hydroxylering van cortisol voorloper 11 blokkeert en plasmacortisol wordt verminderd. Normale humane cortisol vermindert excitatoire ACTH-secretie, resulterend in verhoogde synthese van cortisolvoorloper. , vooral 11-deoxycortisol (verbinding S), uitgescheiden als metaboliet in de urine (tetrahydro-S). De beste en gemakkelijkste manier is om oraal metyrapon 30 mg / kg in het midden van de nacht te nemen, terwijl u een kleine hoeveelheid voedsel eet om de maag te voorkomen Stimulatie Om 8 uur 's morgens moet de plasmacortisol <10g / dl (<276 nmol / L) zijn en 11-deoxycortisol tussen 7 ~ 22g / dl (0,2 ~ 0,6mol / L) Geen reactie op metyrapon. De patiënt moet worden getest op het ketolpeptide.
Patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie hebben lage niveaus van beide verbindingen en reageren niet op tekokpeptide Patiënten met hypopituïtarisme reageren op synthetische ACTH en reageren niet op metyrapon. Het is noodzakelijk om de patiënt 3 dagen vóór de test te spiermassa te geven. Intraveneuze injectie van langwerkende ACTH20u, 2 keer per dag, om bijnieratrofie te voorkomen bij patiënten met hypofyse. Onvoldoende respons op metyrapon, maar er is een positieve respons, u moet dit preparaat maken.
