hypospadie
Invoering
Inleiding tot hypospadie De urethrale ectopische opening in de ventrale zijde van de urethra wordt hypospadie genoemd en de opening van de hypospadie kan overal voorkomen, van het perineum tot de peniskop. Het distale uiteinde van de externe urethra, de urethra en omliggende weefsels zijn onderontwikkeld en de vorming van een vezelkoord houdt de penis in, waardoor de penis naar de ventrale zijde buigt. Congenitale peniskromming is niet alle hypospadie, maar de hypospadie heeft verschillende graden van peniskromming. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cryptorchidisme liesbreuk, prostaatcyste, obstructie van de urinewegen
Pathogeen
Oorzaak van hypospadie
Endocriene factoren (15%):
In sommige gevallen, androgeenreceptor en 5-reductase-deficiëntie, is ook gevonden dat na stimulatie met humaan choriongonadotrofine (HCG), de androgeenverhogingsrespons bij patiënten met hypospadie aanzienlijk lager is dan die van de normale controlegroep. De hypothalamische-hypofyse-gonadale as van patiënten met hypospadie is abnormaal.
Omgevingsfactoren (15%):
Studies hebben aangetoond dat de incidentie van hypospadie bij neonaten die progesteron hebben gebruikt in de vroege zwangerschap hoger is en studies hebben aangetoond dat de niveaus van estradiol en estron bij patiënten met hypospadie toenemen, deze studies suggereren dat oestrogeen Tegenwerking van androgenen.
Chromosomale afwijkingen en genetische mutaties (20%):
Het aantal chromosomale afwijkingen bij patiënten met hypospadie is aanzienlijk hoger dan bij de normale populatie, inclusief autosomale afwijkingen en geslachtschromosoomafwijkingen. Er werd gevonden dat patiënten met hypospadie een androgeenreceptorgen, geslachtsbepalend gen, 5-reductasegen, anti-Mulleriaans hormoongen en mutatie van CYP21B-gen kunnen hebben.
pathogenese
Tijdens de embryonale ontwikkeling wordt de ontwikkeling en fusie van het ventrale genitale kanaal in de penis beïnvloed door de hypofyse en androgeen.Als het androgeen deficiënt is, zal de fusie van de pleuravouwen aan beide zijden van het genitale kanaal een defect in de ventrale zijwand van de urethra veroorzaken. De urethra van de penis bevindt zich achter de normale urethrale opening en vormt een hypospadie.
Volgens de urethrale opening kunnen de hypospadieën worden onderverdeeld in het type peniskop, het penotype, het scrotumtype en het perineale type, waaronder het type peniskop en het penotype.
Het voorkomen
Hypospadiac preventie
Na chirurgische correctie van de kromming van de penis en urethra-vorming, kan de patiënt urineren en kan ejaculeren in de vagina. Over het algemeen zijn het uiterlijk en de preventie van sputum nog steeds een probleem dat in verschillende vormingsoperaties zeer moet worden gewaardeerd.
Complicatie
Hypospadie complicaties Complicaties, cryptorchidisme, inguinale hernia, prostaatcyste, obstructie van de urinewegen
1. Cryptorchidisme en inguinale hernia
De meest voorkomende gelijktijdige misvorming van hypospadie is cryptorchidisme en inguinale hernia, waarvan de incidentie 7% tot 13% is en hoe dichter de urethrale opening zich bij het scrotum bevindt, hoe hoger de incidentie.
2. Urinewegafwijking
De incidentie van posterieure hypospadie is ongeveer 1% tot 5% De incidentie van andere systeemmisvormingen is hoog.De incidentie van misvorming is 7%, de incidentie van misvorming is 13% en de incidentie van drie systeemmisvormingen. 37%.
3, prostaatcapsule
Prostaatzak is een manifestatie van Müller-insufficiëntie of urinewegdisplasie tijdens de embryonale ontwikkeling. De incidentie van posterieure hypospadie is 10% tot 15%. Prostaatzak kan urinewegobstructie veroorzaken. Vorming en infectie van stenen in de zak.
4, hermafroditisme
Ernstige hypospadie zoals wazige geslachtskenmerken van de externe geslachtsorganen zoals testiculaire hypoplasie, kleine penis, penile scrotum-transpositie, scrotumverdeling en andere manifestaties, moeten aandacht besteden aan de situatie van hermafroditisme, moeten worden getest op chromosomen en aanverwante endocriene functietests, Soms voorkomende misvormingen zijn onder andere anale atresie en meningocele.
Symptoom
Hypospadiasymptomen Vaak voorkomende symptomen Urineren van de mens tintelende aanhoudende pijn Urinewegbreuk Penis korte gigantische yin penis urethra
1, type peniskop
De urethrale opening bevindt zich in de ventrale zijde van de coronaire sulcus, vaak in de vorm van kloven, sommige kunnen gecompliceerd zijn door urethrale strictuur, de dorsale voorhuid is lang, de ventrale zijde is zonder voorhuid en ligament, de peniskop is kaal, klein en licht plat, bolvormig, penis tot de buik Zijwaarts buigen, maar in mindere mate, heeft geen invloed op geslachtsgemeenschap en urineren.
2, penis type
De urethrale opening bevindt zich aan de ventrale zijde van een deel van de kruising van de coronaire sulcus met de penis scrotum. De urethrale plaat aan het distale uiteinde van de urethrale opening is gescheiden en de penis is niet gevormd in een buisvormige vorm. Het heeft ook invloed op de vruchtbaarheid en de vorm van de peniskop en de voorhuid is dezelfde als die van het peniskoptype.
3, penis scrotum type
De urethrale opening bevindt zich in de middellijn van het scrotum. Het scrotum wordt vaak gesplitst als een vrouwelijke schaamlippen majora. Het distale uiteinde van de urethra wordt gevormd met een vezelig koord. De penis is ernstig gebogen. Het moet worden geplast, de penis is kort en plat, en sommige zijn als vrouwelijke clitoris. De testikels vielen niet in het delende scrotum of vormden geen penis scrotum transpositie.
4, perineaal type
De urethrale opening bevindt zich in het perineum, het scrotum is verdeeld, het scrotum is onvolledig en het cryptorchidisme kan worden gecombineerd.De penis is klein en gebogen, zoals een hypertrofische clitoris. De hele geslachtsontwikkeling is als een vrouwelijke vulva, zodat veel ouders ten onrechte denken dat vrouwen moeten plassen.
Onderzoeken
Hypospadie onderzoek
Laboratorium, röntgenfoto, endoscopie: penis scrotum type en perineale type urethra vaak gepaard met scrotale deling, het geslacht van de voortplantingsorganen is moeilijk te bepalen, dus oraal buccaal slijmvlies en karyotype moeten worden onderzocht om het geslacht te bepalen, Urethoscopie en cystoscopie kunnen worden gebruikt om de ontwikkeling van een colon bij mannen te begrijpen; excretoire urografie kan worden gebruikt om te begrijpen of aangeboren misvormingen van terugkerende nieren en urineleiders worden gecombineerd Excretoire urethrografie voor patiënten met hypospadie kan worden geclassificeerd als een routineonderzoek. De waarde van hypospadieën van het eikeltype is klein, omdat de incidentie van misvorming van de bovenste urinewegen bij deze patiënten niet hoger is dan die van gewone mensen.
Diagnose
Diagnose van hypospadie
diagnose
De diagnose van het type peniskop en hypospadieën van het penile type is relatief eenvoudig en kan worden gediagnosticeerd door uiterlijke kenmerken.
Differentiële diagnose
Penische scrotum en perineale hypospadie moeten worden onderscheiden van vrouwelijk pseudohermaphroditisme en echt hermafroditisme, vooral die met cryptorchidisme, ongeacht het type hypospadie, de geslachtschromatine moet negatief zijn, het geslachtschromosoom is XY, 17-ketosteroïden in de urine zijn normaal en de geslachtsklieren zijn testikels.
1. Vrouwelijk pseudohermaphroditisme
De oorzaak is te wijten aan de aangeboren afwijkingen van bepaalde enzymen in de bijnierschors, resulterend in een abnormale synthese en metabolisme van de bijnierschors, die de intermediaire metabolieten van androgene eigenschappen, mannelijke geslachtsdelen van de foetus verhoogt, en de vulva blijft zich na de geboorte in de mannelijke richting ontwikkelen, clitoris hypertrofie Net als bij de penis bevindt de urethrale opening zich in de hypertrofische wortel van de clitoris en lijkt deze op de perineale hypospadie. De vagina is smal. De belangrijkste identificatiepunten zijn als volgt:
1 Zorgvuldig onderzoek van de vulva: naast de urethrale opening is er nog een vaginale opening; er is geen testikel in de vergrote schaamlippen majora.
2 urine 17-ketosteroid test: de waarde steeg.
3 geslachtschromatine onderzoek: het orale slijmvliesepitheel of vaginaal slijmvliesepitheel, huid of witte bloedcellen, de positieve snelheid van checkchromatine na speciale kleuring, de ziekte is vrouwelijk, de positieve snelheid moet hoger zijn dan 10%.
4 geslachtschromosoomonderzoek: moet XX zijn, indien nodig, kan onderzoek van de bijnier uitvoeren, behalve bijnierschorstumoren.
2, waar hermafroditisme
De genitale klier van echte amfotere misvorming heeft zowel testis als eierstok, of eiertestis. Daarom kunnen de externe geslachtsorganen het uiterlijk van beide geslachten tegelijkertijd laten zien.Het kan ook een typisch uiterlijk van hypospadie hebben en de chromatine kan positief zijn. Kan negatief zijn; geslachtschromosoom 2/3 is XX, 1/3 is XY, als geslachtschromatine positief is, geslachtschromosoom is XX, hypospadie kan worden uitgesloten, als het geslacht niet wordt bepaald of de definitieve diagnose echt hermafroditisme is, dan Gonadale biopsie is de basis.
3, moeten worden onderscheiden van bijnierafwijkingen.
