Kristalheterotopie en dislocatie
Invoering
Inleiding tot kristal buitenbaarmoederlijke en dislocatie Onder normale omstandigheden wordt de lens opgehangen aan het ciliaire lichaam door een kristallijn suspensief ligament waarvan de as bijna identiek is aan de visuele as. Defecten of scheuren van het suspensieve ligament van het kristal als gevolg van aangeboren, traumatische of pathologische oorzaken kunnen een afname van de suspensiekracht veroorzaken, resulterend in ectopialentis of subluxatie; als het suspensieve ligament volledig is gebroken, kan volledige dislocatie van het kristal optreden. Abnormale kristalpositie kan worden veroorzaakt door aangeboren dysplasie.Als het kristal niet in de normale positie na de geboorte is, kan het kristal ectopisch worden genoemd.Als het wordt geboren vanwege aangeboren factoren, verandert trauma of laesie de kristalpositie, kan dit collectief kristaldislocatie (lensdislocotion) worden genoemd of Subsegmentaal (lenssublaxatie), maar in het geval van een abnormale aangeboren kristalpositie, is het soms moeilijk te onderscheiden wanneer kristalpositieveranderingen optreden, dus er is geen strikte afbakening van kristaldislocatie of ectopisch, en het wordt vaak gebruikt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glasvocht netvliesloslating retinopathie
Pathogeen
Crystal buitenbaarmoederlijke en dislocatie oorzaken
Abnormale kristalpositie kan worden veroorzaakt door congenitale dysplasie.Als het kristal na de geboorte niet in de normale positie is, kan het kristal ectopisch worden genoemd.Als het wordt geboren vanwege aangeboren factoren, verandert trauma of laesie de kristalpositie, kan dit collectief lensdislocotion worden genoemd. Of gedeeltelijke sublaxatie, maar in het geval van een abnormale aangeboren kristalpositie, is het soms moeilijk om onderscheid te maken wanneer kristalpositieveranderingen optreden, dus er is geen strikte afbakening van kristaldislocatie of ectopisch, en het wordt vaak gebruikt.
1. Aangeboren kristal buitenbaarmoederlijke of dislocatie
Kan worden gebruikt als een aangeboren afwijking die alleen kan optreden; of met pupil ectopische en andere oculaire afwijkingen; of met mesoderm, in het bijzonder systemisch syndroom van botdysplasie, in elk geval vanwege de zwakte van een deel van de kristallijne suspensieve ligament, De kracht van het tractiekristal is asymmetrisch, waardoor het kristal in de tegenovergestelde richting van het slecht ontwikkelde suspensieve ligament verschuift.
(1) Eenvoudig ectopisch kristal
Er is een duidelijke genetische aanleg, regelmatige of onregelmatige autosomaal dominante overerving, een paar zijn autosomaal stabiele overerving, vaak bilaterale symmetrie, kunnen worden geassocieerd met spleetachtige pupillaire misvorming, en de oorzaak van dysplasie van het suspensieve ligament is onbekend. Hoewel intra-uteriene ontsteking, is ciliaire lichaamsatrofie van neuroectodermale een mogelijke factor, maar het exacte mechanisme is onbekend, indien vergezeld door ovariële dysplasie en andere afwijkingen in mesodermale ontwikkeling, kan het verband houden met mesodermale ontwikkelingsstoornissen. .
(B) vergezeld van kristalmorfologie en oogafwijkingen
Gewoonlijk zijn er microspherophakia, coloboma van de lens en anuridia.
(c) vergezeld van aangeboren kristal ectopisch of dislocatie
1. Marfan-syndroom is een onregelmatige autosomaal dominante genetische ziekte.Het is een wijdverspreide aandoening van het mesodermale weefsel van het hele lichaam.Het wordt gekenmerkt door afwijkingen in het oog, cardiovasculaire en skeletachtige systemen Marfan voor het eerst gemeld in 1896, abnormale oogprestaties. Voor ectopische kristallen, met name de opwaartse en laterale verplaatsing van de bekkenholte, vanwege de afwezigheid van de irispigmentatielaag, kan de posterieure transilluminatietest positief zijn en de lokalisatie van de grote pupilspier kan het voor het medicijn moeilijk maken om de pupil te verwijden. Er zijn abnormale voorste kamerhoeken, choroïdale en maculaire defecten, glaucoom, netvliesloslating, nystagmus, strabismus, amblyopie en andere complicaties Skeletafwijkingen worden gevonden in de ledematen van de ledematen, slank, lang hoofd en lang gezicht, het ovale hartgat is niet gesloten Aneurysma en aortastenose komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
2. Homocystinurie is een autosomaal recessieve aandoening die meestal bot treft. Het wordt gekenmerkt door osteoporose en systemische trombose. Het kristal is ontwricht onder de neus en het kristal kan gemakkelijk worden verwijderd. In de voorste kamer en glasachtige holte hebben de structuur en ultrastructuur van het kristallijne suspensieve ligament abnormale veranderingen. Het oog kan ook worden gecombineerd met aangeboren cataract, netvliesloslating en degeneratie, geen iris en andere afwijkingen. Laboratoriumtests kunnen bloedingen detecteren en urine bevat Homocystinurie, de oorzaak van deze ziekte is het ontbreken van ontzwavelde ethersynthase, kan de omzetting van homocysteïne in cystine niet veroorzaken.
3, Marchesani-syndroom is een autosomaal recessieve genetische ziekte, kort lichaam, ledemaatvinger (teen) kort en dik, normaal cardiovasculair systeem, sferisch kristal, minder dan normaal, vaak ontwricht naar het onderste deel van de neus, kristallen in de voorste kamer na ontwrichting, gevoelig voor optreden Glaucoom, vaak vergezeld van refractieve hoge bijziendheid, andere oogafwijkingen hebben ptosis, nystagmus, klein hoornvlies enzovoort.
Ten tweede, traumatische lensdislocatie
Oogtrauma, vooral oculaire kneuzing, is de meest voorkomende oorzaak van dislocatie van de lens. Traumatische dislocatie van de lens gaat vaak gepaard met secundaire staarvorming. Ontwrichte kristallen kunnen worden losgemaakt in de voorste kamer of glasachtige holte; De oogbol is gebroken en het kristal kan worden verwijderd onder de bolvormige conjunctiva.
Ten derde, spontane kristaldislocatie
Spontane lensdislocatie wordt veroorzaakt door mechanische laesies van het suspensieve ligament veroorzaakt door intraoculaire laesies, of door inflammatoire ontleding en degeneratie Kristaldislocatie als gevolg van mechanische verlenging van het suspensieve ligament komt vaak voor bij stierenoog, druivenzwelling of oogboluitbreiding. Ciliaire lichaamsontsteking hechting of glasachtig koord trekt het kristal, de intraoculaire tumor kan het kristal duwen en wegtrekken van de normale positie, de ontsteking vernietigt het kristal-suspensieve ligament kan worden gezien in endophthalmitis of totale oogontsteking, het suspensieve ligament kan volledig worden ontleed, langdurige chronische ciliaire lichaamsontsteking Hetzelfde pathologische proces kan optreden. Het suspensieve ligament kan worden ingenomen door het korrelweefsel van het ciliaire lichaam. Degeneratie of ondervoeding van het suspensieve ligament is de meest voorkomende oorzaak van natuurlijke ontwrichting, vaak gepaard met degeneratie en liquefactie van het glasachtig lichaam, zoals hoge bijziendheid, oude choroïde Ontsteking of ciliaire lichaamsontsteking, netvliesloslating, ijzer- of koperroest, enz. Kan ook het suspenderende ligament geleidelijk degenereren, een andere veel voorkomende oorzaak is de overrijpe periode van seniel cataract, veranderingen in kristaldegeneratie omvatten ook een keer de lenssuspensie-ligament, eenmaal Degeneratie van de suspensieve ligament, het kristal kan spontaan op elk moment ontwrichten vanwege zijn eigen gewicht of licht trauma of zelfs kracht en hoest
Wanneer het kristal is ontwricht, kan het gebroken suspensieve ligament worden verbonden met de lens en geleidelijk troebel worden.Het suspensieve ligament wordt zelden gebroken aan het einde van het ciliaire lichaam, en het meeste ervan wordt gebroken aan het einde van de kristalplaat, zodat het suspensieve ligament in het ontwrichte kristal kan worden gevonden. Er zijn weinig kansen.
Het voorkomen
Crystal buitenbaarmoederlijke en dislocatie preventie
1, om oogletsel te voorkomen.
2, vóór gebruik, koolzuuranhydraseremmer of hypertonisch middel moet worden gebruikt om de intraoculaire druk te verminderen.De Flieringa-ring kan tijdens de operatie vooraf worden genaaid.
3, chirurgische verwijdering van het kristal moet voorzichtig zijn, zoveel mogelijk om het verlies van het glasvocht te verminderen.
Complicatie
Ectopische kristal- en dislocatie-complicaties Complicaties Vitreus netvliesloslating retinopathie
Naast ernstige brekingsfouten veroorzaakt kristalontwrichting vaak ook enkele ernstige complicaties:
Ten eerste, uveïtis
Het is een veel voorkomende complicatie van dislocatie van de lens. Er zijn twee soorten uveïtis veroorzaakt door dislocatie van het kristal. Een is dat het uveale weefsel wordt veroorzaakt door de mechanische stimulatie van het kristal, en de andere is dat het ontwrichte kristal het overrijpende cataract wordt. Kristal allergische uveïtis, beide uveïtis zijn hardnekkige ontstekingen en kunnen leiden tot secundair glaucoom.
Ten tweede, secundair glaucoom
Het is ook een van de meest voorkomende complicaties: kristallen worden ingebracht in het pupilgebied of het glasvocht zit opgesloten in de pupil, wat pupilblokglaucoom kan veroorzaken. Herhaald pupilblok kan de iris doen zwellen, afakelijk kwaadaardig glaucoom produceren, langdurig kristal Dislocatie kan in kristal oplosbaar glaucoom produceren. Bovendien kan de dislocatie van de lens veroorzaakt door stompe kneuzing van het oog worden gecombineerd met de terugtrekking van de iriswortel en produceert de laterale hoek van het glaucoom secundair glaucoom.
Ten derde, netvliesloslating
Het is de meest voorkomende en ernstige complicatie van dislocatie van de lens, vooral in ogen met aangeboren afwijkingen, zoals het Marfan-syndroom, zelfs voor verrekijker, de behandeling van netvliesloslating veroorzaakt door dislocatie van de lens is moeilijk, omdat de ontwrichting van het kristal vaak de zoektocht naar netvlies tranen belemmert. De exacte locatie en omvang van netvliesloslating, als het kristal eerst wordt verwijderd, gaat het glaslichaam verloren, wordt de retinopathie verergerd en wordt de tijd van netvliesloslating uitgesteld.
Ten vierde, opaciteit van het hoornvlies
In de afgelopen jaren is opgemerkt dat dislocatie van de lens opaciteit van het hoornvlies kan veroorzaken. Kristaldislocatie komt de voorste kamer binnen en komt in contact met het endotheel van het hoornvlies, wat leidt tot schade aan het hoornvlies endotheelcellen, wat hoornvliesoedeem kan veroorzaken.
Symptoom
Kristallen ectopische en dislocatiesymptomen veel voorkomende symptomen diplopie tremor hoornvlieszweer
Het verplaatste kristal bevindt zich nog steeds in het pupilgebied.In de glasachtige holte van het achterste vlak van de iris zijn de symptomen die worden veroorzaakt door onvolledige dislocatie van het kristal afhankelijk van de mate van kristalverschuiving.Als de as van het kristal zich nog steeds op de visuele as bevindt, treedt alleen de relaxatie van de suspensieve ligament op. Kristallijne bijziendheid veroorzaakt door verhoogde kromming, als de kristalas horizontaal, verticaal of schuin kantelt, kan leiden tot ernstig astigmatisme dat moeilijk te corrigeren is met een bril of contactlenzen, vaker voorkomende onvolledige ontwrichting is de longitudinale verschuiving van het kristal, kan monoculair lijken Dubbel zicht, oogspleetlamponderzoek toonde diepe voorste kamer, iris tremor, kristalgrijs, zichtbare evenaar of zelfs gebroken suspensieve ligament, glasachtige aambeien kunnen worden losgemaakt in de voorste kamer, het oppervlak is gepigmenteerd; onder de oftalmoscoop kan worden gezien als halve maan Fundusreflex en dubbeloogbeeld.
Ten eerste is het kristal volledig ontwricht
Het verplaatste kristal verlaat het pupilgebied volledig en het kristal kan worden verplaatst of geproduceerd:
(1) De leerling is opgesloten;
(2) Het kristal wordt losgemaakt in de voorste kamer;
(3) Het kristal wordt losgemaakt in de glasachtige holte, drijft op het glasachtige lichaam of zinkt in het glasachtige lichaam;
(4) Het kristal dringt door de retinale scheur in de ruimte onder het netvlies en de ruimte onder de sclera;
(5) Het kristal wordt geperforeerd door de zweer van het hoornvlies en het sclerale breukgat wordt ingebracht in de subconjunctivale of onder de fascia.
De volledige dislocatie van het kristal is ernstiger dan de onvolledige dislocatie van het kristal. Het kristal kan in het pupilgebied worden losgemaakt om pupilincarceratie te veroorzaken. De kristalas wordt 90 ° gedraaid na het trauma, de evenaar van het kristal bevindt zich in het pupilgebied of zelfs het kristal is 180 ° gedraaid en het vooroppervlak van het kristal is tegenovergesteld. Glasachtig lichaam.
Nadat het kristal het pupilgebied volledig heeft verlaten, is de gezichtsscherpte afakisch zicht, de voorste kamer wordt dieper, het irismembraan en het ontwrichte kristal kan vaak bewegen met de verandering van lichaamspositie in het vroege stadium. Als het kristal in de voorste kamer breekt, zinkt het dieper. Onder de voorste kamer is de kristaldiameter kleiner dan in de normale positie, maar de convexiteit neemt toe, het kristal is transparant en olieachtig, de rand is goudkleurig en gezwollen en het kristal is een witte schijf, maar het kristal passeert door de pupil vanuit de glasachtige holte. Sommige gevallen van pupilblokkade kunnen optreden tijdens het proces van onthechting in de voorste kamer. Als het pupilgebied helder is, kan een goed zicht worden gehandhaafd en kan de patiënt goed worden verdragen. Soms kan de overrijpende cataract worden verbeterd door het kristal in de voorste kamer. Visie, kristallen in de voorste kamer kunnen geleidelijk worden geabsorbeerd, maar vaker veroorzaakt herhaald kristalcontact met het hoornvlies ernstige iridocyclitis, hoornvliesdystrofie en acuut glaucoom Kristallen worden gebroken in de glasachtige holte en komen vaker voor dan loslaten in de voorste kamer. De patiënt wordt goed verdragen, maar de uiteindelijke prognose blijft problematisch.
De dislocatie van het kristal varieert van persoon tot persoon. Veel dislocatiekristallen kunnen vele jaren transparant blijven, maar de ontwrichte kristallen ontwikkelen zich altijd in de denaturerende richting; de epitheelcellen breken geleidelijk af, het corticale water breekt, de corticale troebele liquefactie, de kristalcapsule krimpt en Nucleair zinken vormt een Mogan-cataract (Morgagnian cataract) en gedeeltelijke en totale absorptie van kristallen is minder gebruikelijk.
Onderzoeken
Onderzoek van kristal buitenbaarmoederlijke en dislocatie
1. Lichamelijk onderzoek: Na verwijding wordt de lens onderzocht met een spleetlamp, waarbij bijzondere aandacht wordt besteed aan de positie van de lens.
2. Hulponderzoek: echografie van het oog moet worden uitgevoerd.
Diagnose
Diagnostische identificatie van kristal buitenbaarmoederlijke en dislocatie
