aangeboren retinoschisis
Invoering
Inleiding tot aangeboren retinoschisis Er zijn verschillende namen in deze literatuur, zoals geslachtsgebonden erfelijke woekerretinopathie (geslachtsgebonden erfelijke juveniele retineschisis), aangeboren vitreus vasculair glaucoom (congenitarvascularveils in thevitreous), juveniele retinoschisis (juvenileretinoschisis), enz. In de zenuwvezellaag is de voorste wand van de uitstulping het binnenste membraan van het netvlies en een laag zenuwvezels op een gedeeltelijk niveau. Congenitale retinoschisis is een seksueel gekoppelde genetische ziekte.De oorzaken zijn als volgt: de ene is de aangeboren afwijking van de binnenste laag van het netvlies, met name het binnenste uiteinde van Müller-cellen bevestigd aan het binnenste beperkende membraan. Er is een genetisch defect; de andere is glasachtig Abnormale cortex, netvlies veroorzaakt door de tractie, aangeboren begin, ongeveer 10 jaar oud vanwege monoculair of binoculair zicht, strabismus, glasvochtbloeding, en kan worden gevonden in een familieonderzoek vanwege een proband, alleen gevonden bij mannelijke kinderen, Vrouwtjes zijn zeldzaam, meestal voor beide ogen, en het gespleten gehemelte is symmetrisch. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: netvliesloslating
Pathogeen
Congenitale retinoschisis
Erfelijke factoren (56%):
Congenitale retinoschisis is een seksueel gekoppelde genetische ziekte.De oorzaken zijn als volgt: de ene is de aangeboren afwijking van de binnenste laag van het netvlies, met name het binnenste uiteinde van Müller-cellen bevestigd aan het binnenste beperkende membraan. Er is een genetisch defect; de andere is glasachtig Abnormale cortex, netvlies veroorzaakt door de tractie, aangeboren begin, ongeveer 10 jaar oud vanwege monoculair of binoculair zicht, strabismus, glasvochtbloeding, en kan worden gevonden in een familieonderzoek vanwege een proband, alleen gevonden bij mannelijke kinderen, Vrouwtjes zijn zeldzaam, meestal voor beide ogen, en het gespleten gehemelte is symmetrisch.
Het voorkomen
Congenitale retinale gespleten gehemelte preventie
De ziekte wordt over het algemeen niet uitgevoerd of is erg traag, voornamelijk tussen de 5 en 10 jaar oud, en stopt de ontwikkeling na de leeftijd van 20 jaar. Besteed aandacht aan goede rust, beheers de combinatie van beweging en rust niet, rust goed, is bevorderlijk voor het herstel van vermoeidheid; oefening kan de fysieke kracht verbeteren, de ziekteweerstand verbeteren, de combinatie van de twee, kan beter herstellen.
Complicatie
Congenitale retinale palpebrale complicaties Complicaties netvliesloslating van glasachtig
Perifere retinale palpebrale fissuur komt voor bij 50% van de patiënten en netvliesloslating, glasvochtbloeding en pigmentatie kunnen ook optreden.
Symptoom
Congenitale retinoschisis symptomen vaak voorkomende symptomen visuele beperking gezichtsveld visie gezichtsveld veranderingen in het gezichtsveld
De splitsing vindt plaats in de onderste fundus, vooral onder de enkel. Het is een enorme cystic ridge van de evenaar naar de verre omtrek. Het is een afzonderlijke binnenlaag van het netvlies. De achterkant vormt een duidelijk convex oppervlak en de voorkant kan de gekartelde rand niet bereiken. Het voorste sputum is dun, doorschijnend en de retinale bloedvaten gaan ermee gepaard. De bloedvaten zijn vaak wit omlijnd of hebben parallelle witte omhulsels. Het netvlies vertoont vaak degeneratie en pigmentatie. Nadat de voorste wand is gescheurd, bevinden zich meerdere cirkelvormige of elliptische grote gaten in de cystic Bij de achterwand (dwz de buitenste laag van de neuroepitheliale laag) zijn er sneeuwachtige witte vlekken en soms zijn retinale vasculaire projecties zichtbaar.
Het gespleten gehemelte komt voor in de macula. Het wordt maculaire retinoschisis genoemd. Het heeft in het begin een visuele beperking. Het kan worden gezien in de macula. Het heeft een stellaatpigmentatie en ontwikkelt zich vanuit het centrum van fossa. Radiale cystische rimpels gaan geleidelijk over in een donutachtige retinale palpebrale kloof.
Congenitaal netvlies gespleten gehemelte komt voor in het perifere of maculaire gebied, gezichtsscherpte is aanzienlijk beschadigd, meer dan de helft is minder dan 0,3, het maculaire deel van de gezichtsscherpte is slechter, het gezichtsveld is het absolute defect in het overeenkomstige gespleten gehemelte, ERGa-golf is normaal, b-golf neemt af.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren retinoschisis
1. Vraag naar familiegeschiedenis.
2. Uitgezet, iris topdruk controleer de fundus, het onderzoek moet worden uitgevoerd in de donkere kamer, de patiënt neemt meer zitplaatsen in, de onderzoeker kan zitten of staan. Bij het controleren van het rechteroog bevindt de onderzoeker zich aan de rechterkant van de patiënt, met de rechterhand de spiegel en het rechteroog vasthouden; bij het controleren van het linkeroog bevindt deze zich aan de linkerkant van de patiënt, met de linkerhand de spiegel en het linkeroog vasthoudend. Sluit de buitenste retinale tranen of detachement uit.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren retinoschisis
Differentiële diagnose
1. Leeftijdsgerelateerde degeneratieve retinoschisis.
2. Rhegmatogene netvliesloslating. De incidentie van rhegmatogene netvliesloslating hangt af van drie factoren, namelijk netvliesscheuren, glasvocht en een voldoende trekkracht om het netvlies te scheiden van het pigmentepitheel, waarbij netvliesscheuren de sleutel zijn. Er zijn vaak retinale glasachtige degeneratie tussen de retinale tranen, roosterachtige degeneratie en cystische degeneratie rond het netvlies; glasachtige liquefactie, atrofie en samentrekking veroorzaken posterieure glasvochtloslating. Degeneratie van het netvlies en het glasvocht wordt geassocieerd met leeftijd, erfelijkheid, bijziendheid en trauma.
